Pediyatrik Üroloji

Transkript

Pediyatrik Üroloji

Pediyatrik
Üroloji
K›lavuzlar›
S. Tekgül, H. Reidmiller, D. Beurton, E. Gerharz, P. Hoebeke,
R. Kocvara, Chr. Radmayr, D. Rohrmann
‹Ç‹NDEK‹LER
1.
2
G‹R‹fi
1.1
Kaynak
SAYFA
6
6
6
6
6
7
7
2.
F‹MOZ‹S
2.1
Ön bilgi
2.2
Tan›
2.3
Tedavi
2.4
Kaynaklar
3.
KR‹PTORfi‹D‹ZM
3.1
Ön bilgi
3.2
Tan›
3.3
Tedavi
3.3.1
T›bbi tedavi
3.3.2
Cerrahi
Palpe edilebilen testis
Palpe edilemeyen testis
3.4
Prognoz
3.5
Kaynaklar
8
8
8
9
9
9
9
9
10
10
4.
H‹DROSEL
4.1
Ön bilgi
4.2
Tan›
4.3
Tedavi
4.4
Kaynaklar
11
11
11
11
11
5.
H‹POSPAD‹AS
5.1
Ön bilgi
5.2
Tan›
5.3
Tedavi
5.4
Kaynaklar
12
12
12
12
14
6.
DO⁄UfiTAN (KONJEN‹TAL) PEN‹S E⁄R‹L‹⁄‹
6.1
Ön bilgi
6.2
Tan›
6.3
Tedavi
6.4
Kaynaklar
15
15
16
16
16
7.
ÇOCUKLARDA VE ADÖLESANLARDA VAR‹KOSEL
7.1
Ön bilgi
7.2
Tan›
7.3
Tedavi
7.4
Kaynaklar
16
16
17
17
18
8.
M‹KROPEN‹S
8.1
Ön bilgi
8.2
Tan›
8.3
Tedavi
8.4
Kaynaklar
19
19
19
19
20
9.
‹fiEME D‹SFONKS‹YONU
9.1
Ön bilgi
9.2
Tan›m
9.2.1.
Dolma evresi disfonksiyonlar›
9.2.2
‹fleme evresi (boflaltma) disfonksiyonlar›
9.3
Tan›
9.4
Tedavi
9.4.1
Standart terapi
20
20
20
21
21
21
21
21
GÜNCEL MART 2006
9.5
9.4.2
Spesifik giriflimler
Kaynaklar
22
22
10.
ENÜREZ‹S (MONOSEMPTOMAT‹K)
10.1
Ön bilgi
10.2
Tan›m
10.3
Tan›
10.4
Tedavi
10.4.1 Destekleyici tedavi önlemleri
10.4.2 Alarm tedavisi
10.4.3 ‹laçlar
10.5
Kaynaklar
23
23
23
23
23
23
24
24
24
11.
ÇOCUKLARDA NÖROJEN‹K MESANEYLE BAfiA ÇIKMA
11.1
Ön bilgi
11.2
Tan›m
11.3
S›n›fland›rma
11.4
Ürodinamik incelemeler
11.4.1 Ürodinamik inceleme yöntemi
11.4.2 Üroflovmetri
11.4.3 Sistometri
11.5
Bafla ç›kma yöntemleri
11.5.1 Araflt›rmalar
11.5.2 Temiz aral›kl› kateterizasyon (TAK) ile erken bafla ç›kma
11.5.3 T›bbi tedavi
11.5.3.1 Botulinum toksin enjeksiyonlar›
11.5.4 Barsak idrar kaç›rmas›yla bafla ç›kma
11.5.5 ‹drar yolu infeksiyonlar›
11.5.6 Cinsellik
11.5.7 Mesane geniflletme (ogmentasyon)
11.5.8 Mesane ç›k›m prosedürleri
11.5.9 Kontinent stoma
11.5.10 Total mesane replasman›
11.5.11 Nörojenik mesane bulunan hastalar›n yaflam boyu izlenmesi
11.6
Kaynaklar
24
24
25
25
25
26
26
26
27
27
27
27
27
27
28
28
28
28
28
29
29
29
12.
ÜST ‹DRAR YOLUNUN D‹LATASYONU (ÜRETEROPELV‹K B‹LEfiKE [ÜPB] VE ÜRETEROVEZ‹KAL
34
B‹LEfiKE [ÜVB] OBSTRÜKS‹YONU)
34
12.1
Ön bilgi
34
12.2
Tan›
34
12.2.1 Antenatal ultrason
34
12.2.2 Postnatal ultrason
12.2.3 Voiding sistoüretrogram (VSUG)
35
12.2.4 Diüretik renografi
35
12.3
Tedavi
35
12.3.1 Prenatal tedavi
35
12.3.2 ÜPB obstrüksiyonu
35
12.3.3 Megaüreter
36
12.4
Karar
36
12.5
Kaynaklar
36
13.
VEZ‹KOÜRETER‹K REFLÜ (VUR)
13.1
Ön bilgi
13.2
S›n›fland›rma
13.3
Tan› çal›flmas›
13.4
Tedavi
13.4.1 Konservatif (koruyucu) yaklafl›m
13.4.2 Giriflimsel tedavi
13.4.2.1 Aç›k cerrahi
13.4.2.2 Laparoskopik reflü düzeltimi
GÜNCEL MART 2006
37
37
37
38
38
39
39
39
39
3
13.5
13.6
4
13.4.2.3 Endoskopik tedavi
Takip
Kaynaklar
39
40
40
14.
ÇOCUKLARDA ÜR‹NER TAfi HASTALI⁄I
14.1
Ön bilgi
14.2
Tafl oluflumu mekanizmas›, nedensel faktörlerin teflhisi ve spesifik tafl tiplerinin t›bbi tedavisi
14.2.1 Kalsiyum tafllar›
Hiperkalsiüri
Hiperoksalüri
Hipositratüri
14.2.2 Ürik asit tafllar›
14.2.3 Sistin tafllar›
14.2.4 ‹nfeksiyon tafllar› (struvit tafllar›)
14.3
Üriner tafl hastal›¤›n›n klinik görünümü ve tan›s›
14.4
Tan›
14.4.1 Görüntüleme
14.4.2 Metabolik de¤erlendirme
14.5
Bafla ç›kma
14.5.1 Üriner tafllarla cerrahi olarak bafla ç›k›lmas›
14.5.2 Ekstrakorporeal shockwave (flok dalgas›) ile litotripsi (ESWL)
14.5.3 Perkütanöz nefrolitotomi
14.5.4 Üreteronoskopi
14.5.5 Aç›k tafl cerrahisi
14.6
Kaynaklar
42
42
42
42
42
43
43
44
44
44
44
45
45
45
47
47
47
47
47
47
48
15.
RENAL DUPL‹KASYONUN OBSTRÜKT‹F PATOLOJ‹S‹: ÜRETEROSEL VE EKTOP‹K ÜRETER
15.1
Ön bilgi
15.1.1 Üreterosel
15.1.2 Ektopik üreter
15.2
S›n›fland›rma
15.2.1 Ektopik üreterosel
15.2.2 Ortotopik üreterosel
15.2.3 Çekoüreterosel
15.3
Tan›
15.3.1 Üreterosel
15.4
Tedavi
15.4.1 Üreterosel
15.4.1.1 Erken tan›
15.4.1.2 Yeniden de¤erlendirme
15.5
Kaynaklar
50
50
50
50
51
51
51
51
51
51
52
52
52
52
52
52
52
16.
‹NTERSEKS
16.1
Ön bilgi
16.2
S›n›fland›rma
16.2.1 Yaln›zca yumurtal›k (kad›nda yalanc› hermafrodit)
16.2.2 Yaln›zca testis (erkekte yalanc› hermafrodit)
16.2.3 Testis + yumurtal›k (gerçek hermafrodit)
16.2.4 Testis + streak (bant halinde) gonad (karma [mikst]gonadal disgenezis)
16.2.5 Streak gonad + streak gonad (tam [komplet] gonadal disgenezis)
16.3
Tan›
16.3.1 Neonatal acil durum
16.3.2 Palpe edilebilen gonad
16.3.3 Laboratuvar tetkikleri
16.3.4 Tan›n›n konulmas›
16.3.5 Cinsiyetin belirlenmesi
16.3.6 Geç tan› ve bafla ç›kma
54
54
55
56
56
57
57
57
57
57
58
58
58
58
59
GÜNCEL MART 2006
16.4
16.5
17.
Tedavi
16.4.1
Genitoplasti (cinsiyet de¤ifltirme)
Maskülizan (erkeklefltirici) genitoplasti
Feminizan (kad›nlaflt›r›c›) genitoplasti
16.4.2 Gonadlar›n ç›kar›lmas› için endikasyonlar
Bireyin yetifltirildi¤i cinsiyete uygun olmayan gonad tipi
Malignite (gonadoblastom/disgerminom) riskinin yüksek olmas›
Kaynaklar
59
59
59
59
59
59
59
59
Baflkan›n notu
60
MET‹NDE KULLANILAN KISALTMALAR
61
GÜNCEL MART 2006
5
1.
G‹R‹fi
Avrupa Pediyatrik Üroloji Derne¤i’ni (ESPU) ve Avrupa Üroloji Birli¤i’ni (EAU) temsil eden üyelerin oluflturdu¤u bir
ortaklafla çal›flma grubu, pediyatrik üroloji k›lavuzlar›n› son geliflmelere göre güncellefltirmek amac›yla bir araya
gelmifltir. Bir alt uzmanl›k dal› ile onun üst uzmanl›¤› aras›nda gerçeklefltirilen bu yak›n iflbirli¤inin amac›, ürolojik problemleri bulunan çocuklara sunulan bak›m›n kalitesini yükseltmeye yard›mc› olabilecek bir belgeyi ortaya ç›karmakt›r.
Uzunca bir süreden beri, pediyatrik üroloji gayr› resmi olarak geliflmifl, genifllemifl, olgunlaflm›fl, kendine
ait çok yönlü bir bilgi ve uzmanl›k da¤arc›¤› oluflturmufltur ve art›k, ba¤l› oldu¤u ana uzmanl›k dallar›ndan kendini
ay›rt etmeye haz›r duruma gelmifl oldu¤u söylenebilir.
Pediyatrik üroloji, hem ürolojiden hem de pediyatrik cerrahiden farkl› bir alt uzmanl›k olarak birçok
Avrupa ülkesinde yak›n zamanda ortaya ç›km›flt›r ve birçok farkl› düflünce ekolünü ve tedavide muazzam bir
çeflitlili¤i içeren genifl bir alan› kapsamas› anlam›nda, benzersiz bir u¤rafl› olana¤› sunmaktad›r.
Artan deneyimler, yeni teknolojik ilerlemeler ve invaziv olmayan tan› amaçl› tarama yöntemleri sayesinde
kazan›lan bilgiler, pediyatrik ürolojide tedavi yöntemlerini derinden etkilemifltir ve bu e¤ilim büyük olas›l›kla gelecek
y›llarda da sürecektir. Reflü tedavisi için flimdi yeni tekniklere sahibiz, karmafl›k do¤umsal anomalilerin tedavisiyle ilgili
tekniklerimiz oldukça büyük ilerleme göstermifltir, mesane replasman› ve laparoskopik prosedürler için bütünüyle yeni
teknolojiler gelifltirilmifltir. Pediyatrik ürolojide temel araflt›rmalarla ilgili bilgi da¤arc›¤›nda da art›fl vard›r.
Pediyatrik üroloji, üroloji içinde çok büyük bir alan› kapsamaktad›r. Pediyatrik üroloji prati¤inin kapsam›
ve karmafl›kl›k düzeyi genifllemeye devam etmektedir. Pediyatrik üroloji alan›n›n tümünü tek bir k›lavuz belgesi
kapsam›na s›¤d›rmak asla bir seçenek olmam›flt›r, ama gelecek y›llarda bu belgede düzenli olarak de¤ifliklikler ve
eklemeler yap›lacakt›r.
Bu k›lavuz, ortaklafla çal›flma grubu taraf›ndan haz›rlanm›flt›r ve MEDLINE kullan›larak sistematik bir
incelemeyle ulafl›lan güncel literatürü temel almaktad›r. ‹yi tasarlanm›fl çal›flmalar›n olmamas›ndan dolay›, birçok
durumda yap›land›r›lm›fl bir literatür analizinin uygulanmas› mümkün olmam›flt›r. ‹fadeler, mümkün oldu¤unca,
kan›t düzeyi ve öneri derecesi bak›m›ndan s›n›fland›r›lm›flt›r (1). Genifl ölçekli randomize kontrollü çal›flma say›s›
s›n›rl› oldu¤u için —farkl› do¤umsal problemlerin oluflturdu¤u genifl bir yelpazede, oldukça çok say›daki tedavi
seçene¤inin cerrahi giriflimlerle ilgili olmas› gerçe¤inin de etkisiyle— bu belge, büyük ölçüde uzlaflmaya dayal› bir
belge olacakt›r.
Bu belgenin mesleki çal›flmalar›n›z için de¤erli bir e¤itim kayna¤› olaca¤›n› ve pediyatrik ürolojiyle ilgili
olgular›n›za bak›m sunarken size rehberlik edece¤ini umuyoruz.
1.1
KAYNAK
1.
US Department of Health and Human Services. Public Health Service, Agency for Health Care Policy
and Research, 1992, pp. 115-127.
http://www.ahcpr.gov/
2.
F‹MOZ‹S
2.1
Ön bilgi
Yaflam›n ilk y›l›n›n sonunda, sünnet derisinin glanüler sulkus arkas›na çekilmesi erkek çocuklar›n yaln›zca yaklafl›k
%50’sinde mümkün olmaktad›r; bu oran 3 yafl›n sonunda yaklafl›k %89’a yükselir. Fimozis insidans›, 6-7 yafl›ndaki
erkeklerde %8 ve 16-18 yafl aras›ndaki erkeklerde yaln›zca %1’dir (1). Fimozis, ya hiçbir skar oluflumu belirtisi
göstermeksizin primerdir (fizyolojiktir) ya da balanitis kserotika obliterans gibi bir skar oluflumuna sekonderdir.
Fizyolojik bir olgu olan sünnet derisinin normal olarak glansa yap›flmas› ile fimozis aras›nda ayr›m yap›lmal›d›r (2).
Parafimozis, bir acil durum olarak görülmelidir: Afl›r› dar bir prepusyumun glans penisin arkas›nda
glanüler sulkusa çekilmesi, flaft› s›k›flt›rabilir ve ödeme yol açabilir. S›k›flt›ran halkadan distal olarak perfüzyonu
engeller ve ard›ndan, nekroz riski yarat›r.
2.2
Tan›
Fimozis ve parafimozis tan›s› fizik muayeneyle konulur.
E¤er sünnet derisi geri çekilebilirlik özelli¤ine sahip de¤ilse ya da k›smen sahipse ve glans penis
üstünde geriye çekildi¤inde s›k›flt›ran bir halka gösteriyorsa, sünnet derisinin geniflli¤i ile glans penisin çap›
aras›nda bir orant›s›zl›¤›n oldu¤u kabul edilmelidir. Sünnet derisinin büzülmesine ek olarak, prepusyumun iç
yüzeyleri ile glanüler epitelyum ve/veya frenulum aras›nda yap›fl›kl›klar da olabilir. Frenulum breve, sünnet derisi
geri çekilince glans›n öne do¤ru e¤rilmesine (ventral deviasyonuna) neden olur. E¤er uç k›s›m dar kal›rsa ve
glanüler yap›fl›kl›klar ayr›lm›flsa, o zaman bu boflluk ifleme s›ras›nda idrarla dolarak sünnet derisinin d›fla do¤ru
balon yapmas›na yol açar.
6
GÜNCEL MART 2006
Parafimozis, sünnet derisinin geri çekilerek sulkus düzeyinde s›k›flt›ran halka oluflturmas›yla
karakterizedir; bu halka sünnet derisinin glans üzerinde tekrar yerleflmesini önler.
2.3
Tedavi
Çocuklarda fimozis tedavisi, anne-babalar›n tercihlerine ba¤l›d›r ve çocuk ikinci yafl›n› tamamlad›ktan sonra
uygulanan plastik (estetik) ya da radikal sünnetten oluflabilir. Plastik sünnetin amac›, sünnet derisini koruyarak,
tam geri çekilebilirlik özelli¤ine kavuflturmak için sünnet derisinin çevresini geniflletmektir (dorsal insizyon, k›smi
sünnet). Ne var ki, bu ifllem fimozisin yinelenmesi potansiyelini tafl›r. Ayn› seansta yap›fl›kl›klar serbest b›rak›l›r ve
durumla iliflkili frenulum, frenulektomiyle düzeltilir. Gerekirse, meatoplasti de ilave edilir.
Sekonder fimozis, mutlaka sünnet gerektiren bir endikasyondur. Primer fimozisteki endikasyonlar, idrar
yolu anormallikleri bulunan hastalarda yinelenen balanopostit ve yinelenen idrar yolu infeksiyonlar›d›r (3-6) (kan›t
düzeyi: 2, öneri derecesi: B). Sünnet derisinin ifleme s›ras›nda basit balonlaflmas›, sünnet için kesin bir
endikasyon de¤ildir.
Penil karsinomu önlemek için yenido¤anlar›n rutin olarak sünnet edilmesi endike de¤ildir. Koagülopati,
akut bir lokal infeksiyon ve penisin do¤umsal anomalileri, özellikle de rekonstrüktif prosedür için sünnet derisi
gerekli olabilece¤inden hipospadias ya da gömük penis, sünnetin kontrendikasyonlar›d›r (7,8). Çocuklukta
uygulanan sünnet önemli say›labilecek bir morbiditeye sahiptir ve t›bbi bir neden olmad›kça tavsiye edilmemelidir
(9-12) (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B). Primer fimoziste koruyucu bir tedavi seçene¤i olarak, bir kortikoid
merhemi ya da kremi 20-30 günlük bir süreyle günde iki defa sürülebilir (13-16) (kan›t düzeyi: 1, öneri derecesi:
A). Bu tedavinin hiçbir yan etkisi yoktur ve kan lekesi testinde ortalama kortizol düzeyleri, tedavi uygulanmayan
hasta grubununkinden anlaml› ölçüde farkl› de¤ildir (17) (kan›t düzeyi: 1). Sünnet derisi aglütinasyonu steroid
tedavisine yan›t vermez (14) (kan›t düzeyi: 2).
Parafimozis tedavisi, ödemli dokuya elle kompresyon uygulanmas›ndan ve sonra, gerilmifl sünnet
derisini glans penis üstüne geri çekmeye çal›fl›lmas›ndan oluflur. Dar band›n alt›na hiyaluronidaz enjekte edilmesi,
bu band›n serbest kalmas›na yard›mc› olabilir (18) (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C). Bu giriflim sonuç
vermezse, s›k›flt›ran halkan›n dorsal insizyonu gerekli olabilir. Lokal bulgulara ba¤l› olarak, sünnet derhal
uygulanabilir ya da ikinci bir seansa b›rak›labilir.
2.4
KAYNAKLAR
1.
Gairdner D. The fate of the foreskin: a study of circumcision. Br Med J 1949;4642:1433-1437.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=
15408299&query_hl=9&itool=pubmed_docsum
Oster J. Further fate of the foreskin. Incidence of preputial adhesions, phimosis, and smegma among
Danish schoolboys. Arch Dis Child 1968;43:200-203.
Wiswell TE. The prepuce, urinary tract infections, and the consequences. Pediyatrics 2000;105:860-862.
Hiraoka M, Tsukahara H, Ohshima Y, Mayumi M. Meatus tightly covered by the prepuce is associated
with urinary tract infection. Pediyatr Int 2002;44:658-662.
To T, Agha M, Dick PT, Feldman W. Cohort study on circumcision of newborn boys and subsequent
risk of urinary tract infection. Lancet 1998;352:1813-1816.
Herndon CDA, McKenna PH, Kolon TF, Gonzales ET, Baker LA, Docimo SG. A multicenter outcomes
analysis of patients with neonatal reflux presenting with prenatal hydronephrosis. J Urol
1999;162:1203-1208.
Thompson HC, King LR, Knox E, Korones SB. Report of the ad hoc task force on circumcision.
Pediyatrics 1975;56:610-611.
American Academy of Pediyatrics. Report of the Task Force on Circumcision. Pediyatrics 1989:84:388-391.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
GÜNCEL MART 2006
7
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
Erratum in: Pediyatrics 1989;84:761.
Griffiths DM, Atwell JD, Freeman NV. A prospective study of the indications and morbidity of
circumcision in children. Eur Urol 1985;11:184-187.
Christakis DA, Harvey E, Zerr DM, Feudtner C, Wright JA, Connell FA. A trade-off analysis of routine
newborn circumcision. Pediyatrics 2000;105:246-249.
Ross JH. Circumcision: Pro and con. In: Elder JS, ed. Pediyatric urology for the general urologist. New
York: Igaku-Shoin, 1996, pp. 49-56.
Hutcheson JC. Male neonatal circumcision: indications, controversies and complications. Urol Clin N
Amer 2004;314:461-467.
Monsour MA, Rabinovitch HH, Dean GE. Medical management of phimosis in children: our experience
with topical steroids. J Urol 1999;162:1162-1164.
Chu CC, Chen KC, Diau GY. Topical steroid treatment of phimosis in boys. J Urol 1999;162:861-863.
ter Meulen PH, Delaere KP. A conservative treatment of phimosis on boys. Eur Urol 2001;40:196-199;
discussion 200.
Elmore JM, Baker LA, Snodgrass WT. Topical steroid therapy as an alternative to circumcision for
phimosis in boys younger than 3 years. J Urol 2002;168:1746-1747; discussion 1747.
Golubovic Z, Milanovic D, Vukadinovic V, Rakic I, Perovic S. The conservative treatment of phimosis in
boys. Br J Urol 1996;78:786-788.
DeVries CR, Miller AK, Packer MG. Reduction of paraphimosis with hyaluronidase (see comments).
Urology 1996;48:464-465.
3.
KR‹PTORfi‹D‹ZM
3.1
Ön bilgi
Yenido¤an erkek bebeklerin genital organlar›yla iliflkili en yayg›n do¤umsal (konjenital) anomali olan bu durum,
1 yafl›ndaki normal gününde do¤mufl erkek bebeklerin neredeyse %1’ini etkiler (1). Testislerin konumunun ve
varl›¤›n›n bilinmesi klinik tedaviyi do¤rudan etkiledi¤i için, palpe edilebilen ve palpe edilemeyen testis fleklinde bir
kategorizasyon yap›lmas› en uygun görünmektedir.
Retraktil (inip ç›kabilen) testisler, gözlem d›fl›nda herhangi bir flekilde tedaviye ihtiyaç göstermez. Retraktil
testisler, iniflini tamamlam›flt›r ama güçlü kremasterik refleksten dolay› kas›kta bulunabilir (2).
‹ki tarafl› palpe edilemeyen testisler söz konusu oldu¤unda ve hipospadias gibi cinsel farkl›laflma
problemlerini düflündüren bulgular›n varl›¤›nda, acilen endokrinolojik ve genetik de¤erlendirme yap›lmas› zorunludur
(3) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: B).
3.2
Tan›
Palpe edilebilen ve palpe edilemeyen testisler aras›nda ayr›m yapman›n tek yöntemi, fizik muayenedir. Ultrason, bilgisayarl› tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ya da anjiyografi uygulanmas›n›n
sa¤layabilece¤i ek bir fayda yoktur.
8
GÜNCEL MART 2006
Skrotumun görsel olarak tan›mlanmas› ve çocuk yatar halde bacaklar›n› çaprazlam›flken muayene
edilmesi, klinik muayene kapsam›nda yer al›r. Muayeneyi yapan hekim, skrotuma dokunmadan ya da
uzanmadan önce, daha serbest durumda olan elini kas›k bölgesinde simfizin hemen üstünde tutarak kremasterik
refleksi engellemelidir. Testisin skrotuma girmesini sa¤lamak amac›yla, kas›k bölgesi skrotum yönünde
“sa¤›labilir”. Bu manevra, inmemifl testis izlenimi verebilen genifllemifl lenf dü¤ümleri ile kas›kta duran (inguinal)
testis aras›nda ayr›m yap›lmas›na da olanak sa¤lar.
Genellikle, retraktil bir testisin skrotuma gelmesi sa¤lanabilir ve bir kremasterik refleks nedeniyle tekrar
kas›¤a geri çekilinceye kadar testis orada kalacakt›r (4).
Tek tarafta testisin palpe edilememesi ve karfl› taraftaki testisin büyümüfl olmas›, testis yoklu¤unu ya
da atrofisini düflündürebilir, ama bu bulgu spesifik de¤ildir ve cerrahi araflt›rma gere¤ini ortadan kald›rmaz.
Kas›kta testisin palpe edilememesi durumunda, ektopik testis olas›l›¤›n› d›fllamak için, femoral, penil ve
perineal bölgeye özel bir dikkatle bak›lmal›d›r.
‹ntra-abdominal testisin, inguinal testisin ve testis yoklu¤unun do¤rulanmas› ya da d›fllanmas› için,
diyagnostik laparoskopi d›fl›nda hiçbir güvenilir muayene yoktur (5) (kan›t düzeyi: 1, öneri derecesi: A).
Laparoskopik de¤erlendirmeyi teflvik etmeden önce, genel anestezi alt›nda bir muayene yap›lmas› önerilir, çünkü
bafllang›çta palpe edilebilir olmayan baz› testisler anestezi koflullar› alt›nda palpe edilebilmektedir.
3.3
Tedavi
E¤er çocuk 1 yafl›na bast›¤› halde bir testis inmemiflse, kendili¤inden inmesini beklemenin hiçbir yarar› yoktur.
Histolojik bozulmay› önlemek için, 12-18 ay yafl aral›¤›ndan önce tedavi uygulanmal› ve tamamlanmal›d›r (6).
3.3.1
T›bbi tedavi
‹nsan koriyonik gonadotropin (hCG) ya da gonadotropin releasing hormon (GnRH) kullan›larak yap›lan t›bbi
tedavi, testislerin inmesinin hormona ba¤›ml›l›¤›n› temel al›r ve en yüksek baflar› oran› %20’dir (7,8). Testislerin
inmesi için yap›lan hormon terapisi, inmemifl testis ne kadar yüksekte bulunuyorsa o kadar düflük baflar› oran›na
sahiptir. Kiloya ve yafla ba¤l› olarak, GnRH>, 4 hafta süreyle günde üç doza bölünerek burun spreyi fleklinde 1,2
mg/gün dozaj›nda ve hCG, 6.000 ünite ila 9.000 ünite aras› bir dozajda kullan›l›r.
Bununla birlikte, t›bbi tedavi, cerrahi orflidolizis ve orflidopeksi öncesinde (dozaj yukar›da anlat›ld›¤› gibi)
ya da sonras›nda (düflük aral›kl› dozajlar) yararl› olabilir (9) (kan›t düzeyi: 1, öneri derecesi: A).
3.3.2
Cerrahi
Palpe edilebilen testis
Palpe edilebilen testis için uygulanan cerrahi, inguinal yaklafl›mla orflidopeksiyi ve orflidofunikolizisi kapsar;
%92’ye varan baflar› oranlar›na sahiptir (10). Sekonder geri ç›kmay› (retraksiyonu) önlemek için, bütün
kremasterik liflerin ç›kar›lmas› ve disseksiyonu önemlidir. Aç›k prosesus vajinalis gibi iliflkili problemler, dikkatli bir
biçimde disseke edilmeli ve kapat›lmal›d›r. Testisin bir subdartos pofla (keseye) yerlefltirilmesi sal›k verilir.
Dikifllerle ilgili olarak, ne fiksasyon dikifli olmal› ne de tunika vajinalis (tunica vaginalis) ve dartos kaslar› aras›na
dikifl at›lmal›d›r.
Orflidopeksi için cerrahi ifllem uygulanan bir testisin lenf drenaj› de¤ifltirilerek, iliak drenajdan iliak ve
inguinal drenaja çevrilmektedir (daha sonra malignite oluflmas› durumunda önemli).
Palpe edilemeyen testis
Testisin palpe edilememesi durumunda, laparoskopi uygulanmas› olas›l›¤›n› da kapsayan inguinal cerrahi
araflt›rma girifliminde bulunulmal›d›r. Bir inguinal kesi yoluyla testisi bulma flans› oldukça yüksektir, ama ender
durumlarda, e¤er kas›kta hiçbir kanal ya da vas deferens bulunmuyorsa kar›n içinde arama yap›lmas› gereklidir.
Laparoskopi, kar›n bölgesini testis için muayene etmenin en uygun yoludur. Ek olarak, laparoskopik eriflim
yoluyla gerek ç›karma, gerekse orflidolizis ve orflidopeksi de yap›labilir (11). Tan› amaçl› laparoskopiye
bafllanmadan önce, genel anestezi alt›nda çocu¤un tekrar muayene edilmesi önerilir, çünkü daha önce palpe
edilebilir olmayan bir testis anestezi koflullar› alt›nda palpe edilebilmektedir.
Di¤er testisi normal olan 10 yafl›ndaki ya da daha büyük bir erkek çocukta intra-abdominal testis varsa,
bu ç›kar›lmal›d›r. Bilateral (iki tarafl›) intra-abdominal testisler ya da 10 yafl›ndan küçük erkek çocuklar söz konusu
olunca, tek aflamal› ya da iki aflamal› bir Fowler-Stephens prosedürü uygulanabilir. ‹ki aflamal› prosedür
uygulanmas› halinde, kollateral damarlar›n geliflmesine olanak sa¤lamak için, spermatik damarlar ya laparoskopik
olarak kesilir ya da testis proksimalinde koagüle edilir (12). Testisin do¤rudan do¤ruya simfiz üstünde ve mesane
yan›nda skrotuma getirildi¤i ikinci aflama prosedür de 6 ay sonra laparoskopiyle uygulanabilir. Tek aflamal›
prosedürde testisin sa¤kal›m oran› %50 ile %60 aras›nda de¤iflir; iki aflamal› prosedürde baflar› oranlar› %90’lara
ç›kmaktad›r (9). Mikrovasküler ototransplantasyon da uygulanabilir ve %90 testis sa¤kal›m oran›na ulafl›labilir.
Bununla birlikte, bu prosedür, tekniklerin çok maharetli ve deneyimli cerrahlarca uygulanmas›n› gerektirir (13).
GÜNCEL MART 2006
9
3.4
Prognoz
Testislerinden birisi inmemifl olan erkek çocuklar daha düflük bir fertilite oran›na sahiptirler, ama baba olma
(paternite) oranlar›, testislerinin ikisi de inmifl olan erkek çocuklarla ayn›d›r. Testisleri iki tarafl› olarak inmemifl olan
erkek çocuklar daha düflük bir fertilite ve paternite oran›na sahiptirler.
Testisleri inmemifl olan erkek çocuklar›n testiküler malignite gelifltirme olas›l›¤› 20 kat daha yüksektir;
herhangi bir tedavi türü bu riski etkilemez. Bu nedenle, bu erkek çocuklarda hem puberte s›ras›nda hem de
sonras›nda tarama yap›lmas› tavsiye edilir.
Retraktil testislere sahip olan erkek çocuklar›n t›bbi ya da cerrahi tedaviye ihtiyac› yoktur, ama adölesan
ça¤›na kadar yak›ndan takip edilmeleri gerekir.
Testislerin 1 yafl›ndan sonra kendi kendine inmesi söz konusu olmad›¤› ve testis kalitesinin
kaybedilmesi olas›l›¤› bulundu¤u için, çocuk en geç 12-18 ayl›k olunca orflidolizis ve orflidopeksi uygulanmas›
tavsiye edilir. Mevcut verilere göre, ameliyat öncesi ve sonras› hormon tedavisinin, yaflam›n sonraki dönemlerinde
fertiliteyi yararl› etkileyebilece¤i görünmektedir.
3.5
KAYNAKLAR
1.
Berkowitz GS, Lapinski RH, Dolgin SE, Gazella JG, Bodian CA, Holzman IR. Prevalence and natural
history of cryptorchidism. Pediyatrics 1993;92:44-49.
Caesar RE, Kaplan GW. The incidence of the cremasteric reflex in normal boys. J Urol
1994;152:779-780.
Rajfer J, Walsh PC. The incidence of intersexuality in patients with hypospadias and cryptorchidism.
J Urol 1976;116:769-770.
Rabinowitz R, Hulbert WC Jr. Late presentation of cryptorchidism: the etiology of testicular re-ascent.
J Urol 1997;157:1892-1894.
Cisek LJ, Peters CA, Atala A, Bauer SB, Diamond DA, Retik AB. Current findings in diagnostic
laparoscopic evaluation of the nonpalpable testis. J Urol 1998;160:1145-1149.
Huff DS, Hadziselimovic F, Snyder HM 3rd, Blythe B, Ducket JW. Histologic maldevelopment of
unilaterally cryptorchid testes and their descended partners. Eur J Pediyatr 1993;152 (Suppl):S11-S14.
Rajfer J, Handelsman DJ, Swerdloff RS, Hurwitz R, Kaplan H, Vandergast T, Ehrlich RM. Hormonal
therapy of cryptorchidism. A randomized, double-blind study comparing human chorionic
gonadotropin and gonadotropin-releasing hormone. N Engl J Med 1986;314:466-470.
Pyorala S, Huttunen NP, Uhari M. A review and meta-analysis of hormonal treatment of
cryptorchidism. J Clin Endocrinol Metab 1995;80:2795-2799.
Radmayr C, Oswald J, Schwentner C, Neururer R, Peschel R, Bartsch G. Long-term outcome of
laparoscopically managed nonpalpable testes. J Urol 2003;170:2409-2411.
Docimo SG. The results of surgical therapy for cryptorchidism: a literature review and analysis. J Urol
1995;154:1148-1152.
Jordan GH, Winslow BH. Laparoscopic single stage and staged orchiopexy. J Urol 1994;152:12491252.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
10
GÜNCEL MART 2006
12.
13.
Bloom DA. Two-step orchiopexy with pelviscopic clip ligation of the spermatic vessels. J Urol
1991;145:1030-1033.
Wacksman J, Billmire DA, Lewis AG, Sheldon CA. Laparoscopically assisted testicular
autotransplantation for management of the intraabdominal undescended testis. J Urol 1996;156:772-774.
4.
H‹DROSEL
4.1
Ön bilgi
Hidrosel, tunika vajinalisin parietal ve viseral katman› aras›nda s›v› toplanmas› olarak tan›mlan›r (1). Hidroselin
patogenezi, bu s›v›n›n salg›lanmas› ve geri emilmesi aras›ndaki dengesizli¤e dayan›r. Bu durum, organlar›n ya da
dokular›n bir bölümünün kar›n duvar›ndan d›flar›ya ç›k›nt› yapmas› olarak tan›mlanan kas›k f›t›¤›n›n (inguinal
herninin) aksine bir durumdur (2). Processus vaginalis peritonei’nin kapanmas›n›n (obliterasyonunun)
tamamlanmamas›, tek bafl›na ya da di¤er intraskrotal patoloji (herni) ile iliflkili olarak çeflitli tiplerde ba¤lant›l›
(komünikan) hidrosel oluflumuyla sonuçlan›r. Processus vaginalis kapanmas›n›n kesin zaman› bilinmemektedir.
Yenido¤anlar›n yaklafl›k %80-94’ünde ve eriflkinlerin %20’sinde varl›¤›n› korur (3). E¤er processus vaginalis’in tam
kapanmas› orta k›sm› aç›k olarak gerçekleflirse, kordon hidroseli (kisti) meydana gelir. Processus vaginalis’in iliflkili
aç›kl›¤›n›n olmad›¤› skrotal hidroseller ile yenido¤anlarda da karfl›lafl›l›r (4). Ba¤lant›l› olmayan hidroseller, önemsiz
travmaya, testiküler torsiyona, epididimite, varikosel operasyonuna sekonder olarak saptanabilir ya da ba¤lant›l›
bir hidroselin primer onar›m›ndan sonra bir yinelenme olarak ortaya ç›kabilir.
4.2
Tan›
Ba¤lant›l› bir hidroselin klasik tan›m›, ço¤unlukla aktiviteyle ilgili olarak büyüklü¤ü de¤iflken olan bir hidrosel
oldu¤udur. Öykü temel al›narak tan› konulabilir; fizik araflt›rma ve skrotum transillüminasyonu, olgular›n ço¤unda
tan› konulmas›n› sa¤lar (5). E¤er tan› hidrosel oldu¤u yönündeyse, azalt›labilirlik öyküsü ve iliflkili semptomlar
olmayacakt›r; fliflkinlik yar› saydamd›r, düzgündür ve ço¤unlukla hassas de¤ildir. E¤er skrotum içindeki bir kitlenin
karakteriyle ilgili flüphe varsa, skrotal ultrason yap›lmal›d›r ve bu incelemenin skrotum içi lezyonlar› saptama
duyarl›l›¤› neredeyse %100’dür. Doppler ultrason incelemeleri, hidroseller ile varikosel ve testiküler torsiyon
aras›nda ayr›m yap›lmas›na yard›mc› olur, ama bu durumlar bir hidrosel eflli¤inde de oluflabilir.
4.3
Tedavi
Bebeklerin ço¤unlu¤unda, ilk 12-24 ayl›k dönemde hidroselin cerrahi tedavisi endike de¤ildir, çünkü hidroselin
kendili¤inden geçme e¤ilimi vard›r (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C). Eflzamanl› inguinal herni ya da altta yatan
testiküler patoloji flüphesi varsa, erken cerrahi giriflim endikedir (6). Kontralateral hastal›k sorunu, ilk
konsültasyonun yap›ld›¤› s›rada hem öyküyle hem de muayeneyle ele al›n›p de¤erlendirilmelidir (5). Basit bir
skrotal hidroselin çocuk 24 ayl›k olduktan sonra da devam ediyor olmas›, cerrahi giriflimle düzeltme için bir
endikasyon olabilir. Bununla birlikte, bu tip bir hidroselin testiküler hasar riski tafl›d›¤›n› gösteren hiçbir kan›t
yoktur. Pediyatrik yafl grubunda uygulanan operasyon, patent (aç›k) processus vaginalisin inguinal insizyonla
ligasyonundan oluflur ve kalan distal k›s›m aç›k b›rak›l›r, kordon hidroselinde ise kistik kitle kesilip ç›kar›l›r ya da
üstü aç›l›r (1,5,6) (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C). Uzman ellerin gerçeklefltirdi¤i hidrosel ya da inguinal herni
onar›m› s›ras›nda testiküler hasar insidans› çok düflüktür (%0,3) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: B). Ba¤lant›l›
processus vaginalis peritonei’de kimyasal peritonit riski bulunmas›ndan dolay›, sklerozan ajanlar kullan›lmamal›d›r
(kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C). Ba¤lant›l› olmayan sekonder bir hidroselin tedavisinde skrotal yaklafl›m (Lord
ya da Jaboulay tekni¤i) kullan›l›r.
4.4
KAYNAKLAR
1.
Kapur P, Caty MG, Glick PL. Pediyatric hernias and hydroceles. Pediyatric Clin North Am1998;45:773789.
Barthold JS, Kass EJ. Abnormalities of the penis and scrotum. In: Belman AB, King LR, Kramer SA,
2.
GÜNCEL MART 2006
11
3.
4.
5.
6.
eds. Clinical pediyatric urology. 4th edn. London: Martin Dunitz, 2002, pp. 1093-1124.
Schneck FX, Bellinger MF. Abnormalities of the testes and scrotum and their surgical management. In:
Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED, Wein AJ, eds. Campbell’s urology. 8th edn. Philadelphia: WB
Saunders, 2002, pp. 2353-2394.
Rubenstein RA, Dogra VS, Seftel AD, Resnick MI. Benign intrascrotal lesions. J Urol 2004;
171:1765-1772.
Skoog SJ. Benign and malignant pediyatric scrotal masses. Pediyatr Clin North Am 1997;44:1229-1250.
Stringer MD, Godbole PP. Patent processus vaginalis. In: Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PD, eds.
Pediyatric urology. Philadelphia: WB Saunders, 2001, pp. 755-762.
5.
H‹POSPAD‹AS
5.1
Ön bilgi
Hipospadias, corpus spongiosum ötesinde penisin ventral k›sm›n› oluflturan dokular›n hipoplazisi olarak
tan›mlanabilir. Hipospadias, ço¤unlukla, proksimal olarak yanl›fl konumda bulunan üreteral deli¤in (orifisin)
anatomik yerine göre s›n›fland›r›l›r:
•
Distal-anterior hipospadias (penisin bafl›nda ya da distal flaft›nda yerleflir ve en yayg›n hipospadias
tipidir).
•
Ara-orta (penil) hipospadias.
•
Proksimal-posterior (penoskrotal, skrotal, perineal) hipospadias.
Patoloji, deri serbestlemesinden sonra çok daha ciddi olabilir. Hipospadias ile ilgili risk faktörleri aras›nda,
hormonal bozukluklar (çok az say›da olgu), genç ve yafll› anneler, düflük do¤um tart›l› bebekler ve ikiz do¤um
vard›r. Geçen 20 y›ll›k sürede nüfustaki hipospadias insidans›n›n anlaml› olarak artmas›, çevresel faktörlerin (yapay
hormonlar›n ve haflere ilaçlar›n›n) rol oynuyor olabilece¤i ihtimalini ortaya ç›karm›flt›r (1-3).
5.2
Tan›
Tan› do¤umda konulmal›d›r (megameatus intakt prepusyum varyant› hariç). Lokal bulgular (deli¤in konumu, flekli
ve geniflli¤i, corpus spongiosum bölümü ve atretik] üretran›n varl›¤›, prepusyal deri fazlal›¤›n›n [hood] ve
skrotumun görünümü, penis büyüklü¤ü, ereksiyonda penis e¤rili¤ine iliflkin bilgiler) ile ilgili bir tan›mlama
yap›lmas›n›n yan› s›ra, iliflkili anomalilerin de¤erlendirilmesi de tan› amaçl› de¤erlendirme kapsam›nda yer al›r:
•
Kriptorflidizm (%10’a kadar)
•
Aç›k processus vaginalis ya da inguinal herni (%9-15)
Testislerin tek tarafl› ya da iki tarafl› olarak palpe edilememesinin ya da genital organ belirsizli¤inin efllik
etti¤i a¤›r hipospadias, interseksüalite olas›l›¤›n›, özellikle de do¤umsal adrenal hiperplazisi olas›l›¤›n› d›fllamak için
do¤umdan hemen sonra eksiksiz bir genetik ve endokrinal araflt›rma yap›lmas›n› gerektirir. ‹drar damlatma ve
üretran›n balonlaflmas›, meatal stenoz olas›l›¤›n›n d›fllanmas›n› gerektirir. Üst idrar yolu anomalilerinin insidans›,
hipospadias›n çok a¤›r formlar› hariç, genel nüfustaki insidanstan farkl› de¤ildir (1,2).
5.3
Tedavi
‹fllevsel olarak gerekli ve estetik olarak uygulanabilir operatif prosedürler aras›nda ayr›m yap›lmas›, terapötik
amaçl› karar vermede önemlidir. Cerrahinin ifllevsel endikasyonlar›, proksimal olarak konumlanm›fl meatus, ventral
sapma yapan idrar ak›m›, meatal stenoz ve e¤ri penistir. Ebeveynlerin ya da gelecekte hastan›n psikolojisiyle çok
yak›ndan ba¤lant›l› olan estetik endikasyonlar, anormal olarak konumlanm›fl meatus, yar›k glans, anormal
kutanöz rafeye sahip dönmüfl penis, prepusyal deri fazlal›¤› (hood), penoskrotal transpozisyon ve bölünmüfl
skrotumdur.
Bütün cerrahi prosedürler komplikasyon riski tafl›d›¤› için, ameliyat öncesinde ebeveynlerin tam olarak
ayd›nlat›lmas› son derecede önemlidir.
Tedavinin hedefleri flunlard›r:
•
penis e¤rili¤ini düzeltmek
•
yeterli büyüklükte bir yeni üretra oluflturmak
•
yeni meatusu mümkünse penisin ucuna getirmek
•
erkek çocu¤un cinsel organlar›n› genel olarak kabul edilebilir bir görünüme kavuflturmak (1,2).
Büyütücü gözlüklerin ve özel ince sentetik absorbe edilebilir dikifl materyallerinin (6/0-7/0) kullan›lmas›
12
GÜNCEL MART 2006
gerekir. Penisle ilgili herhangi bir cerrahi giriflimde oldu¤u gibi, kesici aletler kullan›l›yorken ola¤anüstü derecede
dikkatli olunmal›d›r. Çeflitli cerrahi rekonstrüktif teknikler, yara bak›m› ve post-operatif tedavi konusunda bilgi
sahibi olunmas›, tatmin edici bir sonucun al›nmas› için temel önemdedir. Lokal ya da parenteral yolla testosteron,
dihidrotestosteron ya da beta-koriyonik gonadotropin uygulanarak yap›lan operasyon öncesi hormon tedavisi,
küçük penisli hastalar için ya da yinelenen cerrahi giriflim için yararl› olabilir. Primer hipospadias için cerrahi
giriflim yafl› genellikle 6-18 (24) ay (2) aras›d›r (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C).
E¤er varsa, penis e¤rili¤i ço¤unlukla penis deglove edilerek (deri e¤rili¤i [kordi]) ve penisin ventral
yüzündeki gerçek kordi’nin ba¤ dokusu kesilerek düzeltilir. Üreteral pleyt, iyi damarlaflm›fl ba¤ dokusuna sahiptir
ve olgular›n ço¤unda e¤rili¤e neden olmaz. Artakalan kordi, korporeal orant›s›zl›k nedeniyle oluflur ve dorsal
ortoplasti (Nesbit dorsal korporeal plikasyon tekni¤inin modifikasyonu) yap›lmas›n› gerektirir (4) (kan›t düzeyi: 3,
öneri derecesi: B).
‹yi damarlanm›fl üreteral pla¤›n korunmas› ve üreteral rekonstrüksiyon için kullan›lmas›, hipospadias
onar›m›n›n temel dayana¤› haline gelmifltir (5). Üreteral pleyt geniflse, Thiersch-Duplay tekni¤i izlenerek tübülerize
edilebilir. E¤er pleyt tübülerize edilemeyecek kadar darsa, hem distal hipospadiasta hem de (daha yüksek bir
komplikasyon riskiyle) proksimal hipospadiasta pla¤›n orta hatt›n› gevfleten bir kesi yap›lmas› ve Snodgrass
tekni¤ine göre rekonstrüksiyon uygulanmas› önerilir (6-9). Proksimal hipospadiasta ve pla¤›n sa¤l›ks›z ya da afl›r›
dar oldu¤u olgularda, onlay teknik tercih edilir. Hipospadias›n distal formlar› için, birçok baflka teknik kullan›labilir
(örne¤in, Mathieu, üreteral ilerletme [advancement] vb.) (10) (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B).
Üreteral pla¤›n devaml›l›¤› korunam›yorsa, üreteral darl›¤› önlemek için, tübülerize edilmifl flepin bir
modifikasyonu, örne¤in bir tüp-onlay flep ya da bir inlay-onlay flep kullan›l›r (11,12) (kan›t düzeyi: 3, öneri
derecesi: C). A¤›r skrotal ya da penoskrotal hipospadiasta oldu¤u gibi bu durumda da seçenek olarak iki
aflamal› bir prosedür benimsenebilir (13,14). E¤er prepusyum ya da penis derisi mevcut de¤ilse ya da balanit
kserotika obliterans belirtileri varsa, onlay ya da iki aflamal› onar›mlarda bukkal mukoza grefti kullan›l›r (15,16)
(kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: C). Re-do (ya da sekonder) hipospadias onar›mlar› için, kesin k›lavuzlar
verilemez. Yukar›da de¤inilen prosedürlerin hepsi, her bireysel hastada farkl› ve ço¤u kez modifiye edilmifl
flekilde kullan›l›r.
Yeni üretran›n oluflturulmas›ndan sonra, glansplastiyle ve penis derisinin rekonstrüksiyonuyla prosedür
tamamlan›r. Deri örtüsü s›k›nt›s› varsa, prepusyal çift yüz tekni¤i ya da sütür hatt›n›n skrotuma yerlefltirilmesi
tekni¤i kullan›labilir. Sünnetin rutin olarak uygulanmad›¤› ülkelerde, prepusyal rekonstrüksiyon düflünülebilir.
Bununla birlikte, tübülerize insize edilmifl üreteral pleyt (TIP) onar›m›nda, prepusyal dartos flepi kullan›m›n›n fistül
oran›n› azaltt›¤› konusunda ebeveynlerin bilgilendirilmeleri gerekir (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B) (6).
Transüreteral damlama stenti ya da suprapubik tüp kullan›larak idrar drene edilir. Baz›lar›, distal
hipospadias onar›m›ndan sonra hiç drenaj kullanmazlar. Hafif kompres uygulayan dairesel bir sarg› ve probiyotik
antibiyotikler, kabul gören prosedürlerdir. Stent ve sarg› uygulamalar›n›n süresi konusunda büyük çeflitlilik vard›r.
Elde kan›t bulunmad›¤› için hiçbir öneride bulunulamamaktad›r.
GÜNCEL MART 2006
13
fiekil 1: Hipospadias ile bafla ç›kmak için algoritma
Hipospadias
Do¤umda
tan›
‹nterseks
Pediyatrik
üroloji uzman›
Rekonstrüksiyon
gereksiz
Rekonstrüksiyon
gerekli
Haz›rlanma
(sünnet derisi, hormon terapisi)
Distal
Proksimal
Kordi var
Üreteral pleyt
korunur
TIP, Mathieu, MAGPI
King-Duplay vb.
Onlay, TIP
iki aflamal› prosedür
lokal deri, bukkal mukoza
Kordi yok
Üreteral pleyt
kesilir
Tup-onlay, inlay-onlay,
iki aflamal› prosedür
lokal deri, bukkal mukoza
MAGPI = meatal advancement and granuloplasty (meatal ilerletme ve granüloplasti); TIP = tübülerize insize edilmifl
üreteral pleyt.
5.4
KAYNAKLAR
1.
Belman AB. Hypospadias and chordee. In: Belman AB, King LR, Kramer SA, eds. Clinical pediyatric
urology. 4th edn. London: Martin Dunitz, 2002, pp. 1061-1092.
Mouriquand PDE, Mure Y. Hypospadias. In: Pediyatric urology. Gearhart JP, Rink RR, Mouriquand PDE,
eds. Philadelphia: WB Saunders 2001, pp. 713-728.
Weidner IS, Moller H, Jensen TK, Skakkebaek NE. Risk factors for cryptorchidism and hypospadias. J
Urol 1999;161:1606-1609.
Baskin LS, Duckett JW, Ueoka K, Seibold J, Snyder HM 3rd. Changing concepts of hypospadias
curvature lead to more onlay island flap procedures. J Urol 1994;151:191-196.
Hollowell JG, Keating MA, Snyder HM 3rd, Duckett JW. Preservation of the urethral plate in
hypospadias repair: extended applications and further experience with the onlay island flap
urethroplasty. J Urol 1990;143:98-101; discussion 100-101.
2.
3.
4.
5.
14
GÜNCEL MART 2006
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
El-Sherbiny MT, Hafez AT, Dawaba MS, Shorrab AA, Bazeed MA. Comprehensive analysis of
tubularized incised-plate urethroplasty in primary and re-operative hypospadias. BJU Int
2004;93:1057-1061.
Riccabona M, Oswald J, Koen M, Beckers G, Schrey A, Lusuardi L. Comprehensive analysis of six
years experience in tubularized incised plate urethroplasty and its extended application in primary and
secondary hypospadias repair. Eur Urol 2003;44:714-719.
Snodgrass W, Koyle M, Manzoni G, Hurwitz R, Caldamone A, Ehrlich R. Tubularized incised plate
hypospadias repair: results of a multicenter experience. J Urol 1996;156:839-841.
Snodgrass WT, Lorenzo A. Tubularized incised-plate urethroplasty for proximal hypospadias. BJU Int
2002;89:90-93.
Meyer-Junghanel L, Petersen C, Mildenberger H. Experience with repair of 120 hypospadias using
Mathieu’s procedure. Eur J Pediyatr Surg 1995;5:355-357.
Kocvara R, Dvoracek J. Inlay-onlay flap urethroplasty for hypospadias and urethral stricture repair. J
Urol 1997;158:2142-2145.
Perovic S, Vukadinovic V. Onlay island flap urethroplasty for severe hypospadias: a variant of the
technique. J Urol 1994;151:711-714.
Bracka A. Hypospadias repair: the two-stage alternative. Br J Urol 1995;76(Suppl 3):31-41.
Retik AB, Bauer SB, Mandell J, Peters CA, Colodny A, Atala A. Management of severe hypospadias
with a 2-stage repair. J Urol 1994;152:749-751.
Ahmed S, Gough DC. Buccal mucosal graft for secondary hypospadias repair and urethral
replacement. Br J Urol 1997;80:328-330.
Caldamone AA, Edstrom LE, Koyle MA, Rabinowitz R, Hulbert WC. Buccal mucosal grafts for urethral
reconstruction. Urology 1998;51(5A Suppl):15-19.
6.
DO⁄UfiTAN (KONJEN‹TAL) PEN‹S E⁄R‹L‹⁄‹
6.1
Ön bilgi
Penis e¤rili¤i ventral (afla¤›ya), dorsal (yukar›ya) ya da lateral (yana do¤ru) olabilir. Ventral e¤riliklerin ço¤u,
kordi’den ya da kavernöz cisimlerin ventral displazisinden dolay› hipospadias ile iliflkilidir (1). Benzer biçimde,
dorsal e¤riliklerin ço¤u, epispadias ile iliflkilidir (2). ‹zole penis e¤rili¤i s›k görülmez, insidans› %0,6’d›r (3) (kan›t
düzeyi: 2). Bu e¤rilik, kavernöz cisimlerin asimetrik olmas› nedeniyle oluflur (1,4).
30 dereceden fazla e¤rilik, klinik olarak anlaml› kabul edilir; 60 dereceden fazla e¤rilik ise yetiflkinlikte
tatmin edici cinsel iliflkiyi güçlefltirebilir (5) (kan›t düzeyi: 4).
GÜNCEL MART 2006
15
6.2
Tan›
Tan›, yapay ereksiyondan yararlan›larak, hipospadias ya da epispadias onar›m› s›ras›nda konulur (6). ‹zole
durumdaki anomali, çocuklu¤un geç dönemine kadar ço¤unlukla fark edilmez, çünkü penisin görünüflü normaldir.
E¤rilik yaln›zca ereksiyonlar s›ras›nda gözlemlenir.
6.3
Tedavi
Tedavi yöntemi cerrahidir. E¤rilik derecesini belirlemek için ve onar›mdan sonra simetriyi kontrol etmek için yapay
ereksiyondan yararlan›l›r (6).
Hipospadiasta, ilk olarak, spongiozal yap›lar ve ventral deri gerginli¤ine ba¤l› oluflan kordi serbestlefltirilir.
Üreteral pla¤›n k›sa olmas› ancak çok az say›da olguda penis e¤rili¤ine neden olur ve kesilmesi gerekir.
‹zole e¤rilikte ya da hipospadiasla iliflkili e¤rilikte korporeal angulasyonu (aç›y›) onarmak için, kavernöz
cismi içeren farkl› plikasyon teknikleri (ortoplasti) kullan›l›r (5).
Epispadiasta, düzgün bir penis oluflturmak için, üreteral gövdenin korporadan tam olarak serbest
b›rak›lmas›n› ve korporotomiyi içeren ya da içermeyen farkl› bir korporoplasti çeflidini bir arada kullanan bir giriflim
ço¤unlukla gereklidir (7,8).
6.4
KAYNAKLAR
1.
Baskin LS, Duckett JW, Lue TF. Penile curvature. Urology 1996;48:347-356.
Baka-Jakubiak M. Combined bladder neck, urethral and penile reconstruction in boys with the
exstrophy-epispadias complex. BJU Int 2000;86:513-518.
Yachia D, Beyar M, Aridogan IA, Dascalu S. The incidence of congenital penile curvature. J Urol
1993;150:1478-1479.
Cendron M. Disorders of the penis and scrotum. In: Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE, eds.
Pediyatric urology. Philadelphia: WB Saunders, Philadelphia, 2001, pp. 729-737.
Ebbehoj J, Metz P. Congenital penile angulation. BJU Int 1987;60:264-266.
Gittes RF, McLaughlin AP 3rd. Injection technique to induce penile erection. Urology 1974;4:473-474.
Woodhouse CRJ. The genitalia in exstrophy and epispadias. In: Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand
PDE, eds. Pediyatric urology. Philadelphia: WB Saunders 2001, pp. 557-564.
Zaontz MR, Steckler RE, Shortliffe LM, Kogan BA, Baskin L, Tekgul S. Multicenter experience with the
Mitchell technique for epispadias repair. J Urol 1998;160:172-176.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
7.
ÇOCUKLARDA VE ADÖLESANLARDA
VAR‹KOSEL
7.1
Ön bilgi
Varikosel, pleksus pampiniformis’teki testis venlerinin venöz reflü nedeniyle anormal dilatasyonu olarak tan›mlan›r.
Yafl› 10’dan küçük erkek çocuklarda al›fl›lmam›fl bir durumdur ve adölesan ça¤›n bafllang›c›nda görülme s›kl›¤› artar.
Adölesanlar›n %15-20’sinde bulunur, eriflkinlikte de buna benzer bir insidans vard›r. Varikosel ço¤unlukla (olgular›n
%78 ila %93’ünde) sol tarafta ortaya ç›kar. Sa¤ taraf varikoselleri en düflük s›kl›kla görülür; bunlar ço¤unlukla ancak
bilateral varikoseller mevcut oldu¤unda fark edilir ve izole bir bulgu olarak nadiren ortaya ç›kar (1,2).
Varikosel, vücut gelifliminin h›zland›¤› s›rada, henüz net olarak anlafl›lmam›fl bir mekanizmayla geliflir.
Varikosel, s›cakl›k stresinden, androjen yoksunlu¤undan ve toksik madde birikiminden dolay› apoptotik yollar›
harekete geçirebilir. Bu durumdan etkilenmifl adölesanlar›n %20’sinde a¤›r hasar saptan›r, etkilenmifl adölesanlar›n %46’s›nda bulgular anormaldir. Histolojik bulgular çocuklarda ya da adölesanlarda ve k›s›r erkeklerde
16
GÜNCEL MART 2006
benzerdir. Grade II ve grade III varikosel bulunan hastalar›n %70’inde, sol testis hacminin azald›¤› saptan›r.
Bununla birlikte, hipoplastik testis ile düflük sperm kalitesi aras›nda ba¤›nt› kuran çal›flmalarda tart›flmal›
sonuçlar bildirilmifltir (3,4).
Baz› araflt›rmac›lar, adölesanlarda varikoselektomiden sonra testiküler geliflimin geri döndü¤ünü
bildirmifllerdir (kan›t düzeyi: 2) (5,6). Ne var ki, bu k›smen lenf damarlar›n›n bölünmesiyle iliflkili testiküler ödeme
ba¤lanabilir (kan›t düzeyi: 2) (7).
Varikosel bulunan adölesanlar›n yaklafl›k %20’sinde fertilite problemleri ortaya ç›kacakt›r (8). Varikoselin
bu olumsuz etkisi zamanla artar. Adölesanlarda varikoselektomiden sonra sperm parametrelerinde iyileflme
oldu¤u gösterilmifltir (kan›t düzeyi: 1) (3,9).
7.2
Tan›
Varikosel ço¤unlukla asemptomatiktir, bu yaflta nadiren a¤r›ya neden olur. Hastan›n kendisi veya ebeveynleri
taraf›ndan fark edilebilir ya da rutin bir vizit s›ras›nda pediyatrist taraf›ndan ortaya ç›kar›labilir. Tan›, hasta dik
duruyorken dilate olmufl ve birbirine dolanm›fl bir ven toplulu¤unun varl›¤›na iliflkin klinik bulguya ba¤l›d›r; hasta
Valsalva manevras›n› yapt›¤› zaman venler daha belirgin bir hal al›r.
Varikosel 3 grade olarak s›n›fland›r›l›r: Grade I - Valsalva pozitif (yaln›zca Valsalva manevras›nda palpe
edilebilir); Grade II - palpe edilebilir (Valsalva manevras› olmadan palpe edilebilir); Grade III – gözle görülebilir
(uzaktan görülebilir) (10). Testislerden birinin daha küçük olup olmad›¤›n› saptamak için, palpasyon s›ras›nda iki
testisin de büyüklü¤ü de¤erlendirilmelidir.
Pleksus pampiniformis’e olan venöz reflü, yatarak ve dik pozisyonda renkli Doppler ak›m haritas›
kullan›larak teflhis edilir (11). Yaln›zca ultrasonda tespit edilen venöz reflü, subklinik varikosel olarak s›n›fland›r›l›r.
Ultrason muayenesi kapsam›nda, testiküler hipoplaziyi ay›rt etmek için testis hacmi de¤erlendirilir. Adölesanlarda,
bir testisin di¤erine göre 2 mL’yi aflan düzeyde daha küçük olmas›, hipoplazi olarak kabul edilir (kan›t düzeyi: 4) (1).
Varikoselli adölesanlarda testiküler hasar› de¤erlendirmek için, lüteinizan hormon sal›verici hormon (LHRH)
stimülasyonu testine verilen folikül stimülan hormon (FSH) ve lüteinizan hormon (LH) yan›tlar›n›n normalin üstünde
olmas› güvenilir kabul edilir, çünkü bu hastalarda histopatolojik testiküler de¤ifliklikler saptanm›flt›r (9,12).
7.3
Tedavi
Cerrahi giriflim, internal spermatik venlerin ligasyonunu ya da oklüzyonunu temel al›r. Ligasyon farkl› düzeylerde
yap›l›r:
•
‹nguinal (ya da subinguinal) mikroflirurjik ligasyon.
•
Aç›k ya da laparoskopik teknikler kullan›larak yap›lan suprainguinal ligasyon (13-16).
Öncekinin avantaj› prosedürün daha az invaziv olmas›d›r, sonrakinin avantaj› ise oldukça daha az say›da
venin ligate edilmesi ve internal spermatik arterin suprainguinal düzeyde insidental bölünmesinin güvenli
olmas›d›r.
Cerrahi ligasyon için, bir optik büyütme tekni¤inin (mikroskobik ya da laparoskopik büyütmenin)
kullan›lmas› gerekir, çünkü internal spermatik arterin çap› iç halka düzeyinde 0,5 mm’dir (13-15,17). Rekürrens
oran› genellikle %10’dan düflüktür. Anjiyografik oklüzyon, internal spermatik venlerin retrograd ya da antegrad
sklerotizasyonunu temel al›r (18,19).
Hidrosel oluflumunu ve testiküler hipertrofi geliflimini önlemek ve LHRH stimülasyonu testine göre daha
iyi bir testiküler fonksiyon sa¤lamak için, lenfatik koruyucu varikoselektomi tercih edilir (kan›t düzeyi: 2, öneri
derecesi: A) (7,13,16,17,20). Subinguinal mikroflirurjik (mikroskobik) onar›mlar ya da suprainguinal aç›k ya da
laparoskopik lenfatik koruyucu onar›mlar, seçilen yöntemlerdir.
‹nternal spermatik venlerin anjiyografik oklüzyonu da bu gereklilikleri karfl›lar. Ne var ki, bu yöntem daha
az invaziv olmas›na karfl›n, daha yüksek bir baflar›s›zl›k oran›na sahip gibi görünmektedir (kan›t düzeyi: 2, öneri
derecesi: B) (1,19).
Pediyatrik yaflta yap›lan varikosel tedavisinin, daha sonra yap›lan operasyona oranla daha iyi bir
androlojik sonuç sa¤layaca¤›n› gösteren hiçbir kan›t yoktur. Çocuklarda ve adölesanlarda varikoselektomi için
önerilen endikasyon ölçütleri flunlard›r (1,21):
•
Küçük testisle iliflkili varikosel.
•
Fertiliteyi etkileyen ilave testiküler durum.
•
Bilateral palpe edilebilen varikosel.
•
Patolojik sperm kalitesi (daha büyük yafltaki adölesanlarda).
•
LHRH stimülasyon testine verilen normal üstü yan›tla iliflkili varikosel.
•
Semptomatik varikosel.
Fiziksel ve psikolojik olarak rahats›zl›¤a neden olan büyük bir varikoselin onar›lmas› da düflünülebilir. Di¤er
varikoseller, güvenilir bir sperm analizi gerçeklefltirilinceye kadar takip edilmelidir (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C).
GÜNCEL MART 2006
17
7.4
KAYNAKLAR
1.
Kogan SJ. The pediyatric varicocele. In: Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE, eds. Pediyatric urology.
Philadelphia: WB Saunders, 2001, pp. 763-773.
Oster J. Varicocele in children and adolescents. An investigation of the incidence among Danish
school children. Scand J Urol Nephrol;1971:27-32.
Laven JS, Haans LC, Mali WP, te Velde ER, Wensing CJ, Eimers JM. Effects of varicocele treatment in
adolescents: a randomized study. Fertil Steril 1992;58:756-762.
Pinto KJ, Kroovand RL, Jarow JP. Varicocele related testicular atrophy and its predictive effect upon
fertility. J Urol 1994;152:788-790.
Kass EJ, Belman AB. Reversal of testicular growth failure by varicocele ligation. J Urol 1987;
137:475-476.
Paduch DA, Niedzielski J. Repair versus observation in adolescent varicocele: a prospective study.
J Urol 1997;158:1128-1132.
Kocvara R, Dolezal J, Hampl R, Povysil C, Dvoracek J, Hill M, Dite Z, Stanek Z, Novak K. Division of
lymphatic vessels at varicocelectomy leads to testicular oedema and decline in testicular function
according to the LH-RH analogue stimulation test. Eur Urol 2003;43:430-435.
World Health Organization. The influence of varicocele on parameters of fertility in a large group of
men presenting to infertility clinics. Fertil Steril 1992;57:1289-1293.
Okuyama A, Nakamura M, Namiki M, Takeyama M, Utsunomiya M, Fujioka H, Itatani H, Matsuda M,
Matsumoto K, Sdonoda T. Surgical repair of varicocele at puberty: preventive treatment for fertility
improvement. J Urol 1988;139:562-564.
Dubin L, Amelar RD. Varicocele size and results of varicocelectomy in selected subfertile men with a
varicocele. Fertil Steril 1970;21:606-609.
Tasci AI, Resim S, Caskurlu T, Dincel C, Bayrakter Z, Gurbuz G. Color Doppler ultrasonography and
spectral analysis of venous flow in diagnosis of varicocele. Eur Urol 2001;39:316-321.
Aragona F, Ragazzi R, Pozzan GB, De Caro R, Munari PF, Milani C, Glazel GP. Correlation of testicular
volume, histology and LHRH test in adolescents with idiopathic varicocele. Eur Urol 1994;26:61-66.
Goldstein M, Gilbert BR, Dicker AP, Dwosh J, Gnecco C. Microsurgical inguinal varicocelectomy with
delivery of the testis: an artery and lymphatic sparing technique. J Urol 1992;148:1808-1811.
Hopps CV, Lemer ML, Schlegel PN, Goldstein M. Intraoperative varicocele anatomy: a microscopic
study of the inguinal versus subinguinal approach. J Urol 2003;170:2366-2370.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
18
GÜNCEL MART 2006
15.
21.
Kocvara R, Dvoracek J, Sedlacek J, Dite Z, Novak K. Lymphatic-sparing laparoscopic
varicocelectomy: a microsurgical repair. J Urol 2005;173:1751-1754.
Riccabona M, Oswald J, Koen M, Lusuardi L, Radmayr C, Bartsch G. Optimizing the operative
treatment of boys with varicocele: sequential comparison of 4 techniques. J Urol 2003;169:666-668.
Marmar J, Benoff S. New scientific information related to varicoceles. (Editorial.) J Urol
2003;170:2371-2373.
Mazzoni G, Minucci S, Gentile V. Recurrent varicocele: role of antegrade sclerotherapy as first choice
treatment. Eur Urol 2002;41:614-618; discussion 618.
Thon WF, Gall H, Danz B, Bahren W, Sigmund G. Percutaneous sclerotherapy of idiopathic varicocele
in childhood: a preliminary report. J Urol 1989;141:913-915.
Minevich E, Wacksman J, Lewis AG, Sheldon CA. Inguinal microsurgical varicocelectomy in the
adolescent: technique and preliminary results. J Urol 1998;159:1022-1024.
Kass EJ, Reitelman C. The adolescent with a varicocele: who needs repair? Probl Urol 1994;8:507-517.
8.
M‹KROPEN‹S
8.1
Ön bilgi
16.
17.
18.
19.
20.
Mikropenis, uzat›lm›fl haldeki boyu ortalaman›n 2.5 SS alt›nda olan küçük, ama baflka bak›mlardan normal
oluflumlu bir penistir (1-3).
Mikropenisin idyopatik olabilmesi yan›nda, anormal hormonal stimülasyonun iki önemli nedeni
saptanm›flt›r:
•
Hipogonadotropik hipogonadizm (GnRH salg›s›n›n yetersiz olmas›ndan dolay›)
•
Hipergonadotropik hipogonadizm (testislerin testosteron üretememesinden dolay›).
8.2
Tan›
Penis, çekilip uzat›larak, pubik simfizden glans ucuna kadar dorsal (s›rt) taraf›ndan ölçülür (1). Gözenekli cisimler
(corpora cavernosa) palpe edilir, skrotum ço¤unlukla küçüktür, testisler küçük ve inmemifl olabilir. Mikropenis,
boyu ço¤unlukla normal olan gömülü penisten ve “webbed” penisten ay›rt edilmelidir.
‹lk de¤erlendirmede, mikropenisin etyolojisinin santral (hipotalamus/hipofiz kaynakl›) m›, yoksa testiküler
mi oldu¤u tan›mlanmal›d›r. Derhal bir pediyatrik endokrinoloji araflt›rmas› yap›lmal›d›r. Mikropenisli bütün
hastalarda karyotipleme yap›lmas› zorunludur.
Endokrin testiküler ifllev (bafllang›ç noktas› ve uyar›lm›fl testosteron, LH ve FSH serum düzeyleri)
de¤erlendirilir. Uyar›lm›fl hormon düzeyleri de penisin büyüme potansiyeli hakk›nda bir fikir verebilir. Testisleri
palpe edilemeyen ve hipogonadotropik hipogonadizm bulunan hastalarda, yok olmufl (vanishing) testis
sendromunu ya da intra-abdominal inmemifl hipoplastik testis olas›l›¤›n› teyit etmek için laparoskopi yap›lmal›d›r.
Bu araflt›rma 1 yafl›na kadar ertelenebilir (2).
8.3
Tedavi
Hipofiz kaynakl› (pitüiter) ya da testiküler yetersizlik, pediyatrik endokrinoloji uzman› taraf›ndan tedavi edilir.
Testiküler yetmezli¤i ve kan›tlanm›fl androjen duyarl›l›¤› bulunan hastalarda, penisin büyümesini stimüle etmek için
çocukluk ve adölesan dönemde androjen tedavisi uygulanmas› sal›k verilir (kan›t düzeyi: 2; öneri derecesi: B) (4-7).
Androjen duyars›zl›¤› varsa, cinsel ifllevin olumlu sonucu sorgulanmal›d›r ve cinsiyet de¤iflikli¤i düflünülebilir (8-10).
GÜNCEL MART 2006
19
8.4
KAYNAKLAR
1.
Feldman KW, Smith DW. Fetal phallic growth and penile standards for newborn male infants. J Pediyatr
1975;86;395-398.
Aaronson IA. Micropenis; medical and surgical implications. J Urol 1994;152:4-14.
Gonzales JR. Micropenis. AUA Update Series 1983;2:1.
Burstein S, Grumbach MM, Kaplan SL. Early determination of androgen-responsiveness is important
in the management of microphallus. Lancet 1979;2:983-986.
Choi SK, Han SW, Kim DH, de Lignieres B. Transdermal dihydrotestosterone therapy and its effects on
patients with microphallus. J Urol 1993;150:657-660.
Diamond M. Pediyatric management of ambiguous and traumatized genitalia. J Urol 1999;
162:1021-1028.
Bin-Abbas B, Conte FA, Grumbach MM, Kaplan SL. Congenital hypogonadotrophic hypogonadism
and micropenis: effect of testosterone treatment on adult penile size. Why sex reversal is not
indicated. J Pediyatr 1999;134:579-583.
Calikoglu AS. Should boys with micropenis be reared as girls? J Pediyatr 1999;134:537-538.
Reilly JM, Woodhouse CR. Small penis and the male sexual role. J Urol 1989;142:569-571.
Husmann DA. The androgen insensitive micropenis: long-term follow-up into adulthood. J Pediyatr
Endocrinol Metab 2004;17:1037-1041.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
9.
‹fiEME D‹SFONKS‹YONU
9.1
Ön bilgi
‹fleme disfonksiyonu, çocuklardaki ifllevsel idrar kaç›rma problemlerini bir araya toplamak için kullan›lan
terimdir.Altta yat›yor olabilecek herhangi bir üropati ya da nöropati olas›l›¤› d›flland›ktan sonra, çocuklardaki idrar
kaç›rma problemleri, ‘ifleme disfonksiyonu’ kategorisi içinde grupland›r›l›r. Bunun tek istisnas›, Enürezis olarak
bilinen yaln›zca gece vakti alt›n› ›slatmad›r.
Elimizde kesin veriler bulunmamas›na karfl›n, ifleme disfonksiyonu insidans›n›n artmakta oldu¤u aç›kt›r.
Modern yaflam tarz›yla iliflkili olarak tuvalet e¤itiminde ve tuvalet al›flkanl›klar›nda meydana gelen de¤ifliklikler, bu
insidans art›fl›ndan sorumlu tutulmaktad›r, ama bununla ilgili çok az kan›t vard›r. Daha çok, modern yaflam›n ve
daha yüksek hijyen standartlar›n›n idrar kaç›rma problemlerine daha fazla dikkat çekilmesiyle sonuçlanm›fl
olabilmesi söz konusudur, dolay›s›yla prevalanstaki art›fl bu alandaki bilincin artmas›na ba¤lanabilir.
9.2
Tan›m
‹fleme disfonksiyonu, belirgin üropati ya da nöropati olmaks›z›n, s›k›flma, tutamama, zay›f ak›m, karars›z ak›m,
s›kl›k ve idrar yolu infeksiyonlar› da dahil, alt idrar yolu semptomlar›yla (A‹YS’lerle) kendini gösteren bir durumdur.
Mesanenin normal depolamas› ve boflalmas›, bas›nc›n düflük olmas›n› ve mesane hacminin yeterince
dolmas›n› içerir. Sonra bunu, devaml› bir detrüsör kas›lmas› takip eder, bu da sfinkter kompleksinin yeterince
gevflemesiyle iliflkili olarak, mesanenin tamamen boflalt›lmas›yla sonuçlan›r.
Mesanenin normal olarak idrar depolamas›n› ve boflaltmas›n›, sempatik, parasempatik ve somatik
innervasyonlar›n karmafl›k entegrasyonuyla iliflkili olarak, omurilik, beyin kökü, orta beyin ve daha yüksek kortikal
yap›lar aras›ndaki karmafl›k bir etkileflim kontrol eder.
20
GÜNCEL MART 2006
Bu karmafl›k kontrol mekanizmas›n›n, farkl› tiplerde ifllev bozuklu¤u (disfonksiyon) gelifltirmeye duyarl›
olabilece¤i, anlafl›labilir bir noktad›r. ‹fleme kontrolünü sa¤layan normal mekanizmalar›n erken yafllardaki
incelikli geliflim sürecinde, detrüsör-sfinkter kompleksinin çeflitli ifllev bozukluklar› meydana gelebilir. Bu nedenle,
ifleme disfonksiyonu, mesane sfinkter kompleksinin eksik ya da gecikmifl olgunlaflmas›n›n bir ifadesi olarak
düflünülmektedir.
Mesane ifllevinin normal gündüz kontrolü 2-3 yafl aras›nda olgunlafl›rken, gece kontrolü normal olarak
3-7 yafl aras›nda sa¤lan›r.
‹fleme disfonksiyonu, dolma evresi disfonksiyonlar› ve boflaltma evresi disfonksiyonlar› olmak üzere iki
ana gruba ayr›l›r.
9.2.1.
Dolma evresi disfonksiyonlar›
Dolma evresi disfonksiyonlar›nda, detrüsör afl›r› aktif olabilir, örne¤in afl›r› aktif mesane ya da s›k›flma
sendromunda durum böyledir veya detrüsörün yeterince aktif olmamas› ya da çok uyumlu olmas› durumunda
(daha önce “tembel mesane” olarak bilinen durumda) oldu¤u gibi düflük aktiviteye sahip olabilir.
9.2.2
‹fleme evresi (boflaltma) disfonksiyonlar›
‹fleme evresi disfonksiyonlar›nda, temel disfonksiyon, detrüsörün kas›lmas› s›ras›nda sfinkter ve pelvik taban
uyumsuzlu¤unun olmas›d›r. Sfinkter ve pelvik taban interferans›n›n kuvvetine ba¤l› olarak, farkl› disfonksiyon
dereceleri tan›mlan›r. Zay›f interferans, stakkato (aral›kl›) iflemeyle sonuçlan›rken, daha kuvvetli interferans,
ifleme sonras›nda gevfleme olmamas›ndan dolay› kesintili ve zorlanarak iflemeyle sonuçlan›r.
Mesane sfinkter disfonksiyonu, ço¤u zaman, obstipasyon (inatç› kab›zl›k) ve alt›n› kirletme gibi bir
barsak disfonksiyonuyla iliflkilidir. Bazen, trabekülasyon, divertiküller ve vezikoüreteral reflü gibi anatomik
de¤ifliklikler gözlemlenir.
9.3
Tan›
Anamnez alma, klinik muayene, idrar ak›m h›z› (üroflov), ultrason ve ifleme günlü¤ünden oluflan non-invaziv bir
tarama, tan› koymak için esast›r.
Anamnezin hem ebeveynlerden hem de çocuklardan birlikte al›nd›¤› pediyatrik yafl grubunda, bir anket
formunun (anket) kullan›ld›¤›, yap›land›r›lm›fl bir yaklafl›m›n benimsenmesi önerilir. Ebeveynler, ifleme ve ›slatma ile
ilgili birçok belirtiyi ve semptomu bilmezler ve soru formu bir kontrol listesi gibi kullan›larak, bunlar›n spesifik
olarak onlardan istenmesi gerekir. Çocu¤un ifleme s›kl›¤›n› ve ifledi¤i miktar› belirlemenin yan› s›ra, s›v› içme
al›flkanl›klar›n› belirlemek için de ifleme günlü¤ü zorunludur. Anamnez alma, barsak ifllevinin de¤erlendirilmesini
de kapsamal›d›r.
Klinik muayene yap›l›yorken, apaç›k üropatiyi ve nöropatiyi d›fllamak için, genital bölgenin incelenmesi
ve lumbosakral omurga ile alt ekstremitelerin gözlemlenmesi gereklidir. ‹fleme sonras› kal›nt›y› da içeren idrar
ak›m h›z› (üroflov) boflaltma yetene¤ini de¤erlendirir, üst idrar yolu ultrasonu ise sekonder anatomik de¤ifliklikler
için tarama yapar. ‹fleme günlü¤ü, depolama iflleviyle ve idrar kaç›rma s›kl›¤›yla ilgili bilgiler sa¤larken, ped testi
kaybedilen idrar miktar›n›n belirlenmesine yard›mc› olabilir.
‹lk uygulanan tedaviye direnç gösterilmesi durumunda ya da daha önceki tedavinin baflar›s›zl›¤›
durumunda, yeniden de¤erlendirme yap›lmas› gerekir ve daha baflka video ürodinamik incelemeler düflünülebilir.
Bazen, ancak video ürodinamik teknikler kullan›larak flüphelenilebilen, küçük, altta yatan, ürolojik ya da nörolojik
problemler vard›r.
üreteral valf problemleri, siringosel, do¤umsal obstrüktif posterior üreteral membran (DOPUM) ya da
Moormann halkas› gibi anatomik problemlerin olmas› durumunda, tedaviyle birlikte ileri sitoskopi uygulanmas›
gerekli olabilir. Nöropatik hastal›ktan flüphe ediliyorsa, lumbosakral omurga ve medulla MRG’sinin çekilmesi,
gergin kord, lipom ya da baflka ender durumlar›n d›fllanmas›na yard›mc› olabilir.
Psikolojik tarama, ifleme disfonksiyonuyla iliflkili önemli psikolojik problemleri olan çocuklara ya da
ailelere yararl› olabilir.
9.4
Tedavi
‹fleme disfonksiyonunun tedavisi, ço¤unlukla üroterapi olarak adland›r›lan alt idrar yolu rehabilitasyonundan
oluflur. Üroterapi, alt idrar yolu (A‹Y) ifllevinin cerrahi olmayan, farmakolojik olmayan tedavisi anlam›na gelir. Bu
çok genifl bir aland›r, üroterapistlerin ve di¤er sa¤l›k profesyonellerinin kulland›klar› birçok terapiyi bünyesinde
toplar. Üroterapiyi, standart terapi ve spesifik giriflimler olarak ay›rmak mümkündür.
9.4.1
Standart terapi
Standart üroterapi giriflimsel de¤ildir. Afla¤›daki bileflenleri kapsar:
•
Normal A‹Y iflleviyle ilgili ve belirli bir çocu¤un hangi bak›mdan normal ifllevden sapma gösterdi¤iyle
ilgili aç›klamalar› içeren bilgilendirme ve ayd›nlatma.
•
Problemle ilgili olarak yap›lmas› gerekenler konusunda, yani düzenli ifleme al›flkanl›klar›, sa¤l›kl› ifleme
duruflu, tutma hareketlerinde kaç›nma vb. konusunda yönergeler.
GÜNCEL MART 2006
21
•
•
S›v› al›m›, kab›zl›¤›n önlenmesi vb. ile ilgili yaflam tarz› ö¤ütleri.
Mesane günlükleri ya da s›kl›k-miktar çizelgeleri kullan›larak semptomlar›n ve ifleme al›flkanl›klar›n›n
kaydedilmesi.
•
Bak›m veren kiflinin düzenli takibi arac›l›¤›yla destek ve teflvik sa¤lanmas›.
Üroterapi programlar›n›n etkisi konusunda yap›lan çal›flmalar›n ço¤u retrospektiftir. Üroterapi program›n›n
unsurlar›ndan ba¤›ms›z olarak, %80’lik bir baflar› oran› bildirilmifltir. Çal›flmalar›n ço¤u retrospektif oldu¤u ve
kontrollü olmad›¤› için, kan›t düzeyi düflüktür.
9.4.2
Spesifik giriflimler
Standart üroterapinin yan›nda, baz› spesifik giriflimler vard›r, fizyoterapi (örne¤in, pelvik taban egzersizleri),
biyogeribildirim, alarm terapisi ve sinirsel uyar›m (nörostimülasyon) bunlardand›r. Bu tedavi yöntemleriyle iyi
sonuçlar bildirilmifl olmas›na karfl›n, hiçbir randomize kontrollü tedavi çal›flmas› (RKÇ) yap›lmad›¤› için kan›t düzeyi
düflüktür.
Baz› olgularda, farmakoterapi eklenebilir. Antispazmodik ve antikolinerjik ilaçlar›n tedavide etkili oldu¤u
gösterilmifltir. Bu farmakolojik giriflimlerle ilgili olarak bile hiçbir RKÇ yay›mlanmam›flt›r, bu nedenle de kan›t düzeyi
düflüktür. Alfa bloke edici ajanlar ara s›ra kullan›l›r, ama bunlar›n etkinli¤i henüz kan›tlanmam›flt›r.
Bununla birlikte, flu anda var olan kan›tlardan anlafl›ld›¤›na göre, iyi sonuç, idrar kaç›rma problemi
konusunda spesifik bir çeflitte ve/veya miktarda e¤itimin gerekli olmas›ndan ziyade, e¤itimin veriliyor ve dikkat
gösteriliyor olmas› gerçe¤iyle düpedüz iliflkilidir.
9.5
KAYNAKLAR
1.
Van Gool JD, Hjalmas K, Tamminen-Mobius T, Olbing H. Historical clues to the complex of
dysfunctional voiding, urinary tract infection and vesicoureteral reflux. The International Reflux Study in
Children. J Urol 1992;148:1699-1702.
Hellstrom AL, Hanson E, Hansson S, Hjalmas K, Jodal U. Micturition habits and incontinence in 7year-old Swedish school entrants. Eur J Pediyatr 1990;149:434-437.
Hellstrom AL, Hjalmas K, Jodal U. Rehabilitation of the dysfunctional bladder in children: method and
3-year followup. J Urol 1987;138:847-849.
Hellstrom AL. Urotherapy in children with dysfunctional bladder. Scand J Urol Nephrol Suppl
1992;141:106-107.
Hoebeke P, Vande Walle J, Theunis M, De Paepe H, Oosterlinck W, Renson C. Outpatient pelvic-floor
therapy in girls with daytime incontinence and dysfunctional voiding. Urology 1996;48:923-927.
Hoebeke PB, Vande Walle J. The pharmacology of paediatric incontinence. BJU Int 2000;86:581-589.
McKenna PH, Herndon CD, Connery S, Ferrer FA. Pelvic floor muscle retraining for pediyatric voiding
dysfunction using interactive computer games. J Urol 1999;162:1056-1062.
Shei Dei Yang S, Wang CC. Outpatient biofeedback relaxation of the pelvic floor in treating pediyatric
dysfunctional voiding: a short-course program is effective. Urol Int 2005;74:118-122.
Vijverberg MA, Elzinga-Plomp A, Messer AP, van Gool JD, de Jong TP. Bladder rehabilitation, the
effect of a cognitive training programme on urge incontinence. Eur Urol 1997;31:68-72.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
22
GÜNCEL MART 2006
10.
Akbal C, Genc Y, Burgu B, Ozden E, Tekgul S. Dysfunctional voiding and incontinence scoring system:
quantitative evaluation of incontinence symptoms in pediyatric population. J Urol 2005;173:969-973.
10. ENÜREZ‹S (MONOSEMPTOMAT‹K)
10.1
Ön bilgi
Yatak ›slatma, çocuklarda s›k görülen bir semptomdur. Tek bir semptom olarak görülen yatak ›slatma, enürezis
olarak adland›r›l›r. Prevalans› 7 yafl›ndakilerde %5-10 olan bu durum, çocukluk dönemindeki en yayg›n
durumlardan birisidir. Y›ll›k olarak kendili¤inden iyileflme oran› %15 olan bu durumun, nispeten selim bir durum
oldu¤u kabul edilir (1,2).
Bununla birlikte, 7 yafl›nda yatak ›slatan 100 çocuktan 7’si bu durumu eriflkinlik dönemine tafl›yacakt›r.
Çocuklara a¤›r bir psikolojik yük bindiren, özsayg›s›n›n azalmas›yla sonuçlanan stresli bir durum oldu¤u için, 6-7
yafl›ndan itibaren tedavi edilmesi önerilir. Kendili¤inden iyileflme oranlar› küçük yafllarda daha yüksektir ve
tedaviyi gereksiz k›lar. Dahas›, çocu¤un zihinsel durumu, ailenin beklentileri, toplumsal sorunlar ve kültürel
geçmifl de tedaviye bafllanmadan önce dikkate al›nmal›d›r.
10.2
Tan›m
Enürezis, gece vakti idrar›n› tutamama (idrar kaç›rma) semptomunu tan›mlayan durumdur. Befl yafl›ndan sonra
uyurken alt›n› ›slatma içeren her olgu enürezisdir. Bununla birlikte, en önemlisi, bu durumda yaln›zca bir tek
semptom vard›r. Enürezis tan›s› konulmadan önce, gündüzle ilgili herhangi bir semptomu d›fllayarak eksiksiz bir
anamnez al›nmas› zorunludur. Bu durumla iliflkili herhangi bir idrar yolu semptomunun varl›¤›, bu durumu ifleme
disfonksiyonunun bir biçimi yapar (3).
Semptomlar daima mevcut oldu¤u ve hasta 6 aydan uzun bir dönemde kuru kalmad›¤› zaman, bu
durum, “primer” olarak tan›mlan›r. Semptomsuz geçen 6 ayl›k bir ara dönem oldu¤u zaman ise durum
“sekonder” olarak tan›mlan›r. Genetik olarak, enürezis, karmafl›k ve heterojen bir bozukluktur. Bu durumla ilgili
gen konumlar› (loküs) 12., 13. ve 22. kromozomlarda belirlenmifltir (3).
Patofizyolojide, üç faktör önemli bir rol oynar:
•
Gece idrar üretiminin yüksek olmas›.
•
Gece mesane kapasitesinin düflük olmas› ya da detrüsör aktivitesinin artmas›.
•
Uyanma bozuklu¤unun olmas›.
Gece vakti idrar üretimi ile gece vakti mesane kapasitesi aras›ndaki dengesizlikten dolay›, mesane
gece vakti kolayl›kla dolabilir ve çocuk ya mesanesini boflaltmak için uyanacakt›r ya da uykudan uyanma
bozuklu¤u varsa, uykuda alt›na ifleyecektir (1-3).
10.3
Tan›
Anemnez al›narak tan›ya ulafl›l›r. Yatak ›slatma gerçekten tek semptomsa, daha baflka araflt›rma yap›lmas›na
gerek yoktur. Bir ifleme günlü¤ünün tutulmas›, gündüz vakti mesane ifllevinin ve gece vakti idrar üretiminin
kaydedilmesi tedaviye yol gösterecektir. Sabah vakti bebek bezlerinin tart›lmas› ve sabah vakti boflalt›lan idrar
miktar›n›n buna eklenmesi, gece vakti idrar üretimine iliflkin bir tahmin sa¤lar. Gündüz vakti mesane kapasitesinin
kaydedilmesi, yafla göre normal de¤erlere oranla mesane kapasitesinin tahmin edilmesini sa¤lar (4).
Çocuklar›n ço¤unda, yatak ›slatma ailevi bir problemdir, bu durumun görüldü¤ü çocuklar›n ço¤unun
aileden gelen bir yatak ›slatma öyküsüne sahip oldu¤u saptan›r.
10.4
Tedavi
Alarm tedavisi ya da ilaç kullanmaya bafllanmadan önce, basit terapötik giriflimler düflünülmelidir.
10.4.1 Destekleyici tedavi önlemleri
Durumun çocu¤a ve ebeveynlerine aç›klanmas›, problemin aç›kl›¤a kavuflmas›na yard›mc› olur. Yeme ve içme
al›flkanl›klar› gözden geçirilmeli, gündüz vakti normal s›v› al›m› vurgulanmal› ve uyumadan önceki saatlerde s›v›
al›m› azalt›lmal›d›r. Islak ve kuru geceleri belirten bir çizelge tutulmas›n›n baflar› sa¤lad›¤› gösterilmifltir.
‹lkönce, dan›flmanl›k, bilgilendirme, olumlu pekifltirme ve çocu¤un motivasyonunu artt›rma (ve
destekleme) yollar›na baflvurulmal›d›r. Destekleyici tedavinin hiçbir fley yapmamaktan daha iyi oldu¤unu gösteren
yüksek bir kan›t düzeyi vard›r, ama iyileflme oran› anlaml› olarak yüksek de¤ildir. Bununla birlikte, ilk bafla ç›kma
yöntemi olarak destekleyici terapi yüksek bir öneri derecesine sahiptir (4).
GÜNCEL MART 2006
23
E¤er destekleyici önlemler baflar›l› olmazsa, daha ileri tedavi yöntemleri düflünülmelidir, bunlar›n en
önemli ikisi, farmakolojik tedavi ve alarm tedavisidir.
10.4.2 Alarm tedavisi
Alarm tedavisi, en yüksek öneri derecesine (A öneri derecesi) sahiptir. Bu, uyanma bozuklu¤u için en iyi tedavi
fleklidir. Özellikle gece vakti diürez afl›r› yüksek olmad›¤› ve mesane kapasitesi afl›r› düflük olmad›¤› zaman, düflük
nüksetme oranlar›yla birlikte %80’e varan ilk baflar› oranlar› gerçekçidir (5).
10.4.3 ‹laçlar
Gece vakti diürezin yüksek olmas› durumunda, 1-40 µg’lik burun spreyi ya da 200-400 µg’lik tablet formunda
bulunan desmopressin (DDVAP) ile %70’e varan baflar› oranlar› elde edilebilir. Bununla birlikte, DDVAP’nin
kesilmesinden sonra nüksetme oranlar› daha yüksektir (4). Mesane kapasitesinin düflük olmas› durumunda,
antispazmodik ya da antikolinerjik ajanlarla tedavi uygulanmas› mümkündür (4). Enürezis tedavisinde popülerlik
kazanm›fl olan imipramin, ancak %50’lik vasat bir yan›t oran› sa¤lar ve yüksek bir nüksetme oran›na sahiptir.
Dahas›, doz afl›m› nedeniyle kardiyotoksisite ve ölüm bildirilmifltir. Bu nedenle, bu ilac›n kullan›m› cayd›r›lmal›d›r.
10.5
KAYNAKLAR
1.
Lackgren G, Hjalmas K, van Gool J, von Gontard A, de Gennaro M, Lottmann H, Terho P. Nocturnal
enuresis: a suggestion for a European treatment strategy. Acta Paediatr 1999;88:679-690.
Norgaard JP, van Gool JD, Hjalmas K, Djurhuus JC, Hellstrom AL. Standardization and definitions in
lower urinary tract dysfunction in children. International Children’s Continence Society. Br J Urol
1998;81(Suppl 3):1-16.
Neveus T, Lackgren G, Tuvemo T, Hetta J, Hjalmas K, Stenberg A. Enuresis - background and
treatment. Scand J Urol Nephrol 2000;206(Suppl):1-44.
Hjalmas K, Arnold T, Bower W, Caione P, Chiozza LM, von Gontard A, Han SW, Husman DA, Kawauchi
A, Lackgren G, Lottmann H, Mark S, Rittig S, Robson L, Walle JV, Yeung CK. Nocturnal enuresis: an
international evidence based management strategy. J Urol 2004;171:2545-2561.
Glazener CM, Evans JH, Peto RE. Alarm interventions for nocturnal enuresis in children. Cochrane
Database Syst Rev 2005;(2):CD002911.
2.
3.
4.
5.
11. ÇOCUKLARDA NÖROJEN‹K MESANEYLE
BAfiA ÇIKMA
11.1
Ön bilgi
Çocuklarda nörojenik mesane sfinkteri disfonksiyonuyla bafla ç›kma yöntemleri y›llar içinde büyük de¤ifliklikler
geçirmifltir. Pedler, daimi kateterler, harici aletler, Crede manevras› ve çeflitli üriner diversiyon biçimler kabul
edilebilir tedavi yöntemleri olarak kullan›lmas›na karfl›n, flimdi bunlar yaln›zca çok az say›daki dirençli hasta için
saklanmaktad›r. Temiz kendi kendine aral›kl› kateterizasyon (TAK), nörojenik mesane bulunan çocuklar›n
tedavisinde devrim yaratm›flt›r. Bu yöntem, koruyucu tedaviyi baflar›l› bir bafla ç›kma seçene¤i haline getirmekle
kalmam›fl, cerrahi olarak kontinan rezervuarlar oluflturulmas›n› da yaflam kalitesi ve böbre¤in korunmas› aç›s›ndan
iyi sonuç sa¤layan çok etkili bir tedavi alternatifi haline getirmifltir (1-3).
Miyelodisplazi bulunan çocuklardaki nörojenik mesane, çok genifl bir fliddet aral›¤›nda çeflitli
detrüsör-sfinkter disfonksiyonu ortaya koyar. Miyelodisplazili yenido¤anlar›n yaklafl›k %15’i, do¤umda nörolojik
disfonksiyonla ilgili hiçbir belirti göstermez. Do¤umda nörolojik fonksiyonu normal olan bebeklerde bile, adölesan
ça¤a ulaflt›klar› zaman gerek detrüsör sfinkter dissinerjisi, gerekse denervasyon gelifltirme riski 3’te 1’dir.
Do¤umda, hastalar›n ço¤unlu¤u normal üst idrar yollar›na sahiptir, ama bunlar›n yaklafl›k %60’›,
infeksiyonlardan, mesanedeki de¤iflikliklerden ve reflüden dolay› üst idrar yolu bozuklu¤u gelifltirir (4-7).
24
GÜNCEL MART 2006
Ürodinamik incelemeler konusundaki anlay›fl›m›z ilerledikçe, problemlerin niteli¤ini ve fliddetini
anlayarak, bu hastalara daha ak›lc› ve bireysellefltirilmifl bir biçimde tedavi uygulama olana¤›na kavuflmufl
bulunuyoruz. Yirminci yüzy›l›n son çeyre¤inde gerçekleflen dikkate de¤er de¤iflikliklere karfl›n, tedavinin temel
amaçlar› ayn› kalm›flt›r, yani idrar yolundaki bozulman›n önlenmesi ve uygun bir yaflta kontinans›n baflar›lmas›,
temel amaç olmay› sürdürmektedir.
11.2
Tan›m
Nörojenik mesane sfinkter disfonksiyonu, sinir sisteminin herhangi bir düzeyindeki bir lezyonun sonucu olarak
geliflebilir; beyin korteksi, omurilik ya da periferal sinir sistemi de buna dahildir.
En s›k görülen tablo, miyelodisplazi ile do¤umda ortaya ç›kar. Miyelodisplazi terimi, nöral tüp
kapan›fl›ndaki defektlerden (kusurlardan) ileri gelen bir grup geliflimsel anomaliyi kapsar. Lezyonlar aras›nda,
spina bifida occulta (gizli spina bifida), meningosel, lipomiyelomeningosel ya da miyelomeningosel bulunabilir.
Miyelomeningosel, en s›k olarak görülen ve en fazla zarar veren defekttir. Omurili¤in travmatik ve neoplastik
spinal lezyonlar› çocuklarda daha seyrek görülür. Ek olarak, vertabral cisimlerin büyüme oranlar› aras›ndaki fark
ve uzayan omurilik, lezyona dinamik bir faktör katabilir. Meningosel kapan›fl bölgesinde omurili¤i çevreleyen skar
dokusu, büyüme s›ras›nda omurili¤i sabitleyebilir.
Okült (gizli) miyelodisplazide, lezyonlar bariz de¤ildir ve s›kl›kla, hiçbir aç›k seçik nörolojik lezyon
belirtisi olmadan meydana gelir, ama birçok hastada omurgan›n alt bölümünün üstünde kutanöz bir anormallik
bulunur. Total ya da k›sm› sakral agenez, bir veya daha fazla sakral omurun k›smen ya da tamamen bulunmamas›n›
içeren ender bir do¤umsal anomalidir. Bu anomali, kaudal regresyon sendromunun bir parças› olabilir ve anorektal
malformasyon (ARM) gösteren herhangi bir çocukta bu olas›l›k düflünülmelidir. Serebral palsi hastalar› da, ço¤unlukla engellenmeyen mesane kas›lmalar› fleklinde de¤iflen derecelerde ifleme disfonksiyonu gösterebilirler ve ifleme
disfonksiyonu, s›kl›kla, pelvik taban-sfinkter kompleksinin spastisitesinden ve ›slatmadan ileri gelir.
Mesane sfinkter disfonksiyonu, nörolojik lezyonun tipiyle ve spinal düzeyiyle zay›f flekilde ba¤›nt›l›d›r.
11.3
S›n›fland›rma
Herhangi bir s›n›fland›rma sisteminin amac›, altta yatan patolojinin anlafl›lmas›n› ve üstesinden gelinmesini
kolaylaflt›rmakt›r. Nörojenik mesanenin çeflitli s›n›fland›rma sistemleri vard›r.
S›n›fland›rma sistemlerinin ço¤u, öncelikle, nörolojik hastal›¤a ya da hasara sekonder olan disfonksiyon
tiplerini tan›mlamak için gelifltirilmifltir. Böyle sistemler, nörolojik lezyonun yerleflimini ve nöro-ürolojik muayene
bulgular›n› temel al›r. Bu s›n›fland›rmalar, nörolojik lezyonlar›n ço¤unlukla travmadan kaynakland›¤› ve daha kolay
saptanabildi¤i eriflkinlerde daha büyük de¤er tafl›maktad›r.
Çocuklarda, do¤umsal lezyonun spinal düzeyi ve boyutu klinik sonuçla zay›f flekilde ba¤›nt›l›d›r. Bu
nedenle, ürodinamik ve ifllevsel s›n›fland›rmalar, çocuklarda patolojinin boyutunun tan›mlanmas› ve tedavinin
planlanmas› için daha pratik olmaktad›r.
Mesane ve sfinkter, tek bir ifllevsel birim oluflturmak üzere uyum içinde çal›flan iki birimdir. ‹lk yaklafl›m,
her biriminin durumunu ayr› ayr› de¤erlendirmek ve mesane disfonksiyonu örüntüsünü tan›mlamak olmal›d›r.
Nörolojik defisitin (eksikli¤in) niteli¤ine ba¤l› olarak, mesane ve sfinkter ya afl›r› aktif bir durumda ya da aktif
olmayan bir durumda bulunabilir:
•
Mesane, artan kas›lmalarla, düflük kapasite ve kompliyansla afl›r› aktif olabilir ya da hiçbir etkili kas›lma
göstermeden inaktif olabilir.
•
Ç›k›m (üretra ve sfinkter) ba¤›ms›z flekilde afl›r› aktif olabilir ve ifllevsel obstrüksiyona yol açabilir ya da
paralize olarak idrar ak›m›na hiçbir direnç göstermeyebilir.
•
Bu durumlar farkl› kombinasyonlarla kendini gösterebilir.
Bu, temel olarak, ürodinamik bulgulara dayanan bir s›n›fland›rmad›r. Bozukluklar›n patofizyolojisinin
anlafl›lmas›, her bireysel hasta için mant›kl› bir tedavi plan›n›n yap›lmas› aç›s›ndan temel öneme sahiptir.
Meningomiyeloselde, hastalar›n ço¤u hiperreflektif detrüsör ve dissinerjik sfinkter gösterecektir, bu tehlikeli bir
kombinasyondur, çünkü bas›nç birikimi olur ve üst sistem tehdit alt›nda kal›r.
11.4
Ürodinamik incelemeler
Ürodinamik incelemeler, klinisyenin, alt idrar yolu ifllevini ve normale göre gösterdi¤i sapmalar› gözlemlemesine
olanak sa¤lar. Tedavi plan›, temel olarak, alt idrar yolundaki altta yatan problemin iyi anlafl›lmas›na dayand›¤› için,
nörojenik mesaneli her çocu¤un de¤erlendirilmesinde iyi yürütülen bir ürodinamik inceleme zorunludur.
Kemikteki düzey ile mevcut nörolojik defekt ço¤u kez örtüflmedi¤i için ve lezyonun mesane ifllevi
üzerindeki etkisi radyografik incelemelerle ya da fizik muayeneyle tam olarak belirlenemedi¤i için, ürodinamik
incelemeden elde edilen bilgiler paha biçilmez de¤erdedir. Ürodinamik inceleme, takipte gözlenen düzelmenin ya da
kötüleflmenin ortaya koyaca¤› gibi, vezikoüreteral birimin terapiye verdi¤i yan›tla ilgili bilgileri de klinisyene sa¤lar.
Afla¤›dakiler gibi baz› ürodinamik dinamik parametreleri belirlemek önemlidir:
•
Mesane kapasitesi.
•
‹ntravezikal dolma bas›nc›.
•
Üreteral kaç›rma an›nda intravezikal bas›nç.
GÜNCEL MART 2006
25
•
•
•
•
•
Refleks detrüsör aktivitesinin varl›¤› ya da yoklu¤u.
‹nternal ve eksternal sfinkter mekanizmalar›n›n yeterlili¤i.
Detrüsör ve sfinkter mekanizmalar›n›n koordinasyon derecesi.
‹fleme örüntüsü.
‹fleme sonras› kalan idrar hacmi.
11.4.1 Ürodinamik inceleme yöntemi
Çocuklarda nörojenik mesaneyle ilgili ürodinamik testlerin karmafl›kl›k ve invazivlik derecesini de¤erlendiren çok
az say›da karfl›laflt›rmal› veri bulunmaktad›r.
11.4.2 Üroflovmetri
Üroflovmetri, tüm ürodinamik testlerin en az invazivi oldu¤u için, ilk tarama arac› olarak kullan›labilir. ‹fleme
verimlili¤ini de¤erlendirmenin objektif bir yolunu sa¤lar ve ultrasonografik muayeneyle birlikte, geriye kalan idrar
hacmi de belirlenebilir. Nörojenik olmayan ifleme disfonksiyonunun bulundu¤u çocuklardakinin aksine, nörojenik
mesaneli çocuklarda üroflovmetri nadiren kullan›lacakt›r, çünkü mesanenin depolama kapasitesi konusunda bilgi
sa¤lamaz, ama takipte boflaltman›n izlenmesi için çok pratik bir yol olabilir. Ürodinamik incelemenin temel s›n›rl›
yönü, çocu¤un yönergelere uyabilecek ve istendi¤inde ifleyebilecek yaflta olmas›n› gerektirmesidir.
Üroflovmetri s›ras›nda pelvik taban ya da abdominal iskelet kas› aktivitesinin elektromiyografi (EMG) ile
kaydedilmesi, detrüsör ile sfinkter aras›ndaki koordinasyonu de¤erlendirmek için kullan›labilir. ‹nvazif olmayan bir
test oldu¤u için, kombine üroflovmetri ve EMG, ifleme s›ras›ndaki sfinkter aktivitesi de¤erlendirilirken çok yararl›
olabilir. Bu inceleme s›ras›nda bir daimi kateterin olmamas›, kateterden ileri gelebilecek yalanc›-pozitif bulgu
olas›l›¤›n› ortadan kald›r›r (8-10) (kan›t düzeyi: 4).
11.4.3 Sistometri
Çocuklarda sistometri, orta derecede invaziv ve çocu¤un iflbirli¤i yapmas›na ba¤l› olmas›na karfl›n, detrüsör
kontraktabilitesi (kas›lma yetene¤i) ve kompliyans› (uyumlulu¤u) hakk›nda de¤erli bilgiler sa¤lar. Her bir
incelemeden elde edilen bilgi miktar›, teste gösterilen ilgi ve özenin derecesiyle iliflkilidir.
Sistometri s›ras›nda infüzyon oranlar› de¤iflti¤i için, dolduran ve boflaltan detrüsör bas›nçlar›ndaki
de¤iflmelerin fark›nda olmak önemlidir. Uluslararas› Çocuk Kontinans Derne¤i (ICCS, International Children’s
Continence Society), çocuklarda kullan›m için yavafl dolum (dolma h›z› <10 mL/dakika) sistometriyi önermektedir
(11). Bununla birlikte, infüzyon oran›n›n, yafla dayal› olarak ve 10’a bölünerek, çocu¤un öngörülen kapasitesine
göre ayarlanmas› gerekti¤i ileri sürülmüfltür (12).
Çocuklarda nörojenik mesaneyi de¤erlendirmek için konvansiyonel yapay dolum sistometrisinin
kullan›ld›¤› baz› klinik çal›flmalarda, konvansiyonel yapay dolum sistometrisinin, nörojenik mesaneli çocuklar›
teflhis ve takip etmek için yararl› bilgiler sa¤lad›¤› bildirilmifltir (13-18). Bu çal›flmalar›n hepsi retrospektif klinik
serilerdi ve do¤al dolum sistometrisiyle yap›lan bir karfl›laflt›rma içermiyordu, dolay›s›yla, nörojenik mesaneli
çocuklarda yapay sistometriyle ilgili öneri derecesi yüksek de¤ildir (kan›t düzeyi: 4). Ek olarak, do¤al mesane
davran›fl›n›n düzenli yapay dolum sistometrisi s›ras›nda de¤iflime u¤rad›¤›n› düflündüren kan›tlar vard›r (19,20).
Bununla birlikte, bebeklerde konvansiyonel sistometri, gelecekte olabilecek bozulman›n önceden
kestirilmesi için yararl›d›r. Düflük kapasite ve kompliyans, yüksek kaç›rma noktas› bas›nçlar› gibi ürodinamik
parametreler, gelecekte olabilecek bozulman›n öngörülmesinde yetersiz faktörlerdir. Böyle mesanelerde reflünün
iyileflmesi olas›l›¤› daha düflüktür (13,18,20) (kan›t düzeyi: 4).
Do¤al dolum sistometrisi s›ras›nda, mesanenin do¤al olarak dolmas›na izin verilir ve mikrotransduser kateterler kullan›larak mesane ve kar›n bas›nc› kaydedilir. Teorik olarak bu, mesane ifllevinin fizyolojik koflullara yak›n koflullarda araflt›r›lmas›na olanak sa¤lar. Çocuklarda do¤al dolum sistometrisine iliflkin çal›flmalar, eriflkinler üzerinde yap›lan
çal›flmalara benzer bulgular bildirmektedir. Do¤al dolum sistometrisi, dolma s›ras›nda daha düflük bir detrüsör bas›nç
art›fl› ve daha yüksek ifleme bas›nçlar›yla iflenen daha az miktarlar verir. Konvansiyonel yapay dolum sistometrisiyle
karfl›laflt›r›ld›¤›nda, do¤al dolum sistometrisiyle mesane afl›r› aktivitesi insidans› daha yüksektir (19,21,22).
Nörojenik mesaneli çocuklarda do¤al dolum sistometrisi konusunda yaln›zca birkaç çal›flma yap›lm›fl
olmas›na karfl›n, elde edilen sonuçlar, do¤al dolum sistometrisinin, konvansiyonel sistometriyle konulan tan›lara
oranla daha yeni bulgular saptad›¤›n› düflündürmektedir (19) (kan›t düzeyi: 3). Bununla birlikte, do¤al dolum
sistometrisi ile konvansiyonel dolum sistometrisini bir alt›n standart karfl›s›nda k›yaslayan bir çal›flma
yap›lmam›flt›r, dolay›s›yla hangi çal›flman›n do¤al mesane davran›fl›n› do¤ru olarak yans›tt›¤› konusunda bir karar
varmak zordur. Nörojenik olmayan eriflkin popülasyona ait bulgular, do¤al dolum sistometrisinin güvenilirli¤ini
sorgulamaktad›r, çünkü do¤al dolum sistometrisi, tamamen normal olan asemptomatik gönüllülerde yüksek bir
mesane afl›r› aktivitesi insidans› göstermifltir (23).
Do¤al dolum sistometrisinin temel dezavantaj›, emek-yo¤un ve zaman al›c› olmas›d›r. Özellikle
çocuklarda, olaylar›n kaydedilmesi zordur ve muazzam miktardaki verilerin yorumlanmas›n› daha da güçlefltiren
yapay olgu riskinde art›fl vard›r. Do¤al dolum sistometrisi, pediyatrik popülasyonda hala yeni bir teknik olma
26
GÜNCEL MART 2006
niteli¤ini sürdürmektedir. Genifl flekilde kabul görebilmesi için, önce standart bir flekilde daha fazla verinin
toplanmas› gerekir (10).
11.5
Bafla ç›kma yöntemleri
Miyelodisplazi bulunan nörojenik mesaneli çocuklar›n t›bbi bak›m›, sürekli gözlem yapmay› ve yeni problemlere
uyum sa¤lamay› gerektirir. Yaflam›n ilk y›llar›nda böbrekler, geri bas›nca ve infeksiyona son derecede duyarl›d›r.
Yaflam›n bu döneminde, nörojenik detrüsör-sfinkter disfonksiyonu örüntüsünün belgelenmesine ve ifllevsel
t›kanma ve vezikoüreterik reflü (VUR) potansiyelinin de¤erlendirilmesine a¤›rl›k verilir.
11.5.1 Araflt›rmalar
Do¤umdan olabildi¤ince k›sa süre sonra al›nan abdominal ultrason, hidronefrozun ya da di¤er üst genitoüriner
kanal patolojisinin tespitini sa¤layacakt›r. Ultrasonun ard›ndan, alt idrar yolunu de¤erlendirmek için bir voiding
(ifleme) sistoüretrogram› al›nmal›d›r. Hem ultrason hem de sistografi s›ras›nda kalan idrar miktar› da ölçülmelidir.
Bu incelemeler, üst ve alt idrar yollar›n›n görünümüne iliflkin bir ç›k›fl noktas› sa¤lar, hidronefroz ya da VUR
tan›s›n› kolaylaflt›rabilir ve üst genitoüriner yolda kötüleflme ve böbrek ifllevinde bozulma olmas› riski tafl›yan
çocuklar›n saptanmas›na yard›mc› olabilir.
Birkaç hafta sonra bir ürodinamik de¤erlendirme yap›labilir ve bunun, üst yollara iliflkin de¤erlendirmeyle
kombinasyon halinde, düzenli aral›klarla tekrarlanmas› gerekir (24-26) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: B).
11.5.2 Temiz kateterizasyon (TK) ile erken bafla ç›kma
Bebeklerde nörojenik mesaneyle erken bafla ç›kma konusunda y›llar y›l› kazan›lan muazzam deneyimler, TK ve
antikolinerjik ilaçlarla erken tedavi edildikleri zaman çocuklar›n üst yol bozulmas› gelifltirmedikleri konusunda
görüfl birli¤i sa¤lanmas›na yol açm›flt›r. Temiz aral›kl› kateterizasyon, bütün bebeklerde, özellikle de olas› ç›k›m
obstrüksiyonu iflaretleri bulunanlarda do¤umdan hemen sonra bafllanmal›d›r (24, 27-35) (kan›t düzeyi: 2, öneri
derecesi: B).
Yenido¤an döneminde TK’nin erken bafllanmas›, ebeveynlerin prosedürü özümsemelerini ve çocuklar›n
da büyüdükçe bunu kabullenmelerini kolaylaflt›r›r (36,37).
Erken tedavi, üst sistemde daha az de¤iflikli¤in olmas› sonucunu do¤urmakla kalmaz, ayn› zamanda da
mesanenin daha iyi korunmas›yla ve daha düflük inkontinans oranlar›yla sonuçlan›r. Detrüsör sfinkter
dissinerjisinden dolay› mesane bas›nc›n›n artmas›n›n mesane duvar›nda sekonder de¤iflikliklere neden oldu¤u ileri
sürülmüfltür. Mesane duvar›ndaki bu fibroproliferatif de¤ifliklikler, mesane elastisitesinin ve kompliyans›n daha
fazla kaybolmas›na neden olabilir; bu da, bas›nçlar›n gitgide yükseldi¤i, küçük, uyumlu olmayan bir mesaneyle
sonuçlanabilir.
TK’nin ve antikolinerjik ilaçlar›n erken bafllanmas›, baz› hastalarda bunun olmas›n› önler (2,35,38) (kan›t
düzeyi: 3). Hastalar üzerinde yap›lan prospektif de¤erlendirme, TK’ye erken bafllayan hastalarda anlaml› olarak
daha az ogmentasyona gerek duyuldu¤unu da göstermifltir (31, 32) (kan›t düzeyi: 4).
11.5.3 T›bbi tedavi
Oksibutinin, tolterodin, trospiyum ve propiverin, günümüzde en s›k kullan›lan ilaçlard›r. Çal›flmalar›n ço¤u
oksibutinin ile yap›lm›flt›r. Klinik sonuç çok etkileyici olmas›na karfl›n, kan›t düzeyi düflüktür, çünkü hiç kontrollü
çal›flma yap›lmam›flt›r (38, 39-42) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: B).
Nörojenik mesaneli çocuklarda boflalt›m› kolaylaflt›rmak için ilaç kullan›m›, literatürde iyi araflt›r›lmam›flt›r.
Nörojenik mesaneli çocuklarda α-adrenerjik blokaj kullan›m›n› araflt›ran birkaç çal›flmada iyi yan›t oranlar›
bildirilmifltir, ama bu çal›flmalar kontrol gruplar›ndan yoksundur ve uzun dönem takip gereklidir (43) (kan›t düzeyi:
4, öneri derecesi: C).
11.5.3.1 Botulinum toksin enjeksiyonlar›
Antikolinerjik ilaçlara direnç gösteren ve küçük kapasiteli, yüksek bas›nçl› durumda kalmay› sürdüren nörojenik
mesanelerde, yepyeni bir tedavi seçene¤i, detrüsöre botulinum toksin enjekte edilmesidir. Eriflkinlerde umut vaat
eden ilk sonuçlar, bu seçene¤in çocuklarda da kullan›m›n› bafllatm›flt›r.
fiimdiye kadar, botulinum toksinin çocuklardaki klinik etkisine iliflkin yap›lan çal›flmalar aç›k
denemelerden ibarettir ve prospektif kontrollü denemeler yap›lmam›flt›r. Bununla birlikte, terapiye dirençli
mesanelere botulinum toksin enjekte edilmesi, etkili ve güvenli bir tedavi alternatifi gibi görünmektedir. Bu tedavi,
daha aktif bir bileflene sahip olan mesanelerde daha etkili görünmektedir. Aktif bilefleni olmayan kontrakte
mesanelerin botulinum toksine yan›t vermesi olas›l›¤› yoktur (44-47). Bu tedavinin kaç defa yinelenebilece¤i flu an
için belirsizdir. Eriflkinlerde, yinelenen tedavinin güvenli oldu¤u saptanm›flt›r (kan›t düzeyi: 3).
11.5.4 Barsak idrar kaç›rmas›yla bafla ç›kma
Nörojenik mesaneli çocuklarda, üriner ifllev bozukluklar›n›n yan› s›ra, barsak ifllevi bozukluklar› da vard›r.
Ço¤unlukla, bu çocuklarda barsak idrar kaç›rma öngörülemez niteliktedir. Bu, boflaltmadan sonra anal bölgedeki
GÜNCEL MART 2006
27
fekal materyalin turnover h›z›yla, sakral kordun duyu ve motor fonksiyonlar›n›n sa¤laml›k derecesi ve eksternal anal
sfinkterin reaktivitesine ba¤l›d›r (48).
Barsak idrar kaç›rmas›yla bafla ç›kmak için en s›k baflvurulan yol, barsak içeri¤inin ç›kar›lmas›n›
kolaylaflt›rmak için lavmanlarla kombine olarak, mineral ya¤ gibi laksatiflerin kullan›lmas›d›r. Fekal kontinans›
devam ettirmek için, düzenli ve etkili bir barsak boflaltma rejimi ço¤u kez gereklidir ve çok erken bir yaflta
bafllanmas› gerekebilir. Antegrad ya da retrograd lavmanlarla, bu çocuklar›n ço¤u daha az konstipasyon (kab›zl›k)
problemi yaflayabilir ve bir dereceye kadar fekal kontinans› baflarabilir (49-53) (kan›t düzeyi: 3).
Eksternal anal sfinkteri güçlendirmeye yönelik geribildirim amaçl› e¤itim programlar›n›n, fekal kontinans›
baflarmakta geleneksel bir barsak yönetimi program›ndan daha etkili oldu¤u gösterilmemifltir (54). Barsa¤›n
elektrikle uyar›lmas› (elektrostimülasyon) da baz› hastalarda de¤iflken bir düzelme sa¤layabilir (55) (kan›t düzeyi: 3).
11.5.5 ‹drar yolu infeksiyonlar›
‹drar yolu infeksiyonlar› (‹Y‹’ler), nörojenik mesaneli çocuklarda s›kl›kla görülür. Reflünün yoklu¤unda, ‹Y‹’ler
semptomatik olarak tedavi edilmelidir. Bakteriüri bulunan ama hiçbir klinik semptom göstermeyen hastalara
antibiyotik reçete edilmemesi yönünde güçlü kan›tlar vard›r. TK uygulanan çocuklar›n yar›s›ndan ço¤unda
bakteriüri görülmesine karfl›n, asemptomatik hastalar tedaviye ihtiyaç göstermezler (56-58) (kan›t düzeyi: 3).
Böbrek hasar›na yol açabilme potansiyeli tafl›yan piyelonefrit insidans›n› azaltmak için, VUR bulunan hastalar›n
ço¤unlukla profilaktik antibiyotiklerle tedavi edilmeleri gerekir (59-60).
11.5.6 Cinsellik
Cinsellik, çocukluk döneminde bir sorun olmamakla birlikte, hastan›n yafl› ilerledikçe gitgide daha çok önem
kazan›r. Miyelodisplazili bireylerde bu sorun tarihsel olarak görmezlikten gelinmifltir. Ne var ki, miyelodisplazili
hastalar cinsel iliflki kurarlar. Çal›flmalar›n gösterdi¤ine göre, erkeklerin en az %15-20’si baba olabilir, kad›nlar›n ise
%70’i gebe kalabilir ve gebeli¤i sonuna kadar götürebilir. Bu nedenle, erken adölesan dönemde cinsel geliflimle
ilgili olarak anne-babalara dan›flmanl›k verilmesi önemlidir.
11.5.7 Mesane geniflletme (ogmentasyon)
Antikolinerjik tedaviye iyi yan›t veren ve afl›r› aktif sfinktere sahip olan çocuklar, kateterizasyonlar aras›nda kontinent olabilirler. ‹lave tedavinin gerekli olup olmad›¤›n›, mesane bas›nc› ve üst idrar yolunun geliflimi belirleyecektir.
Tedaviye direnç gösteren detrüsör afl›r› aktivitesi ya da küçük kapasite ve zay›f kompliyans, ço¤u zaman, mesane
geniflletme (ogmentasyon) ile tedavi uygulanmas›n› gerektirecektir. E¤er herhangi bir mesane dokusu, kompetan
bir sfinkter ve/veya mesane boynu ve kateterize edilebilecek bir üretra varsa, barsak kullan›larak basit bir
mesane geniflletme (ogmentasyon) ifllemi gerçeklefltirilebilir. Geniflletme yamas› olarak mide nadiren kullan›l›r,
çünkü bununla iliflkili komplikasyonlar vard›r, ama böbrek ifllevi bozulmufl olan hastalar için mevcut olan tek
intestinal segment budur (61). ‹leum ya da kolon yamalar›, mesaneyi geniflletmek için s›kl›kla kullan›l›r, her iki
intestinal segment de eflit derecede yararl› görünmektedir. Baz› avantajlar (örne¤in, mukustan kaç›nma, azalm›fl
malignite oran› ve daha az komplikasyon) sa¤lamalar›na karfl›n, alternatif üro-epitelyum koruyucu tekniklerin,
sözgelimi oto-ogmentasyonun ya da seromusküler sistoplastinin, barsakla yap›lan standart ogmentasyon kadar
baflar›l› oldu¤u kan›tlanmam›flt›r (62).
11.5.8 Mesane ç›k›m prosedürleri
Detrüsör afl›r› aktivitesi bulunan ama sfinkterleri yeterince aktif olmayan çocuklar›n üst yollar›n›n korunmas› daha iyi
olacakt›r. Ne var ki, bu çocuklar ciddi derecede inkontinent olacaklard›r. Uygulanacak ilk tedavi, antikolinerjik
ilaçlarla birlikte TK’dir (çünkü bu ifllem, idrar kaç›rma derecesini azaltabilir ve ‹Y‹’ler üstünde çok daha iyi bir
kontrol olana¤› sunar). Daha sonraki bir yaflta, çocuklar› idrar tutabilir hale getirmek için, ç›k›m direnci artt›r›lacakt›r.
Mesane ç›k›m direncini artt›rmak için mevcut t›bbi tedavilerin hiçbirisi de¤erlendirilip onaylanmam›flt›r. Mesane
boynunda alfa-reseptör stimülasyonu çok etkili olmam›flt›r (68-63).
Konservatif tedbirler baflar›s›z olursa, kontinans› devam ettirmek için cerrahi prosedürlerin düflünülmesi gerekir.
Düflük kapasiteli, yüksek bas›nçl› mesanelerin ço¤u için basit ogmentasyon yeterli olmas›na karfl›n, hem mesane hem de
ç›k›m yetersiz oldu¤u zaman ilave mesane ç›k›m prosedürleriyle ogmentasyon gerekli olacakt›r. Mesane ç›k›m
prosedürleri, mesane boynunun rekonstrüksiyonunu ya da di¤er üreteral rekonstrüksiyon formlar›n› kapsar.
Direnci artt›rmak için mesane boynunda kullan›lan çeflitli prosedürler vard›r, ama bu prosedürlerin hepsi,
transüreteral kateterizasyonu komplike edebilir. Mesane boynunun cerrahi yolla kapat›lmas›yla ogmentasyon,
primer bir ifllem olarak ya da belirli nadir klinik durumlarda sekonder bir ifllem olarak gerekli olabilir. Bu durumda,
bir kontinent stoma gerekli olacakt›r. Bununla birlikte, cerrahlar›n ço¤u, bir güvenlik önlemi olarak, mesane
boynunu ve üretray› aç›k ( patent) durumda b›rakmay› tercih eder.
11.5.9 Kontinent stoma
‹lave kontinent stoma ile ogmentasyon, esas olarak, önceki mesane ç›k›m cerrahisinin baflar›s›z olmas›ndan sonra
kullan›l›r. Transüreteral olarak kateter uygulama olana¤›n›n bulunmamas› durumunda da tavsiye edilir. Kar›n duvar›
28
GÜNCEL MART 2006
kontinent stomas›, tekerlekli sandalyeye ba¤l› olan ve üreteral kateterizasyonla ço¤u kez güçlük çekebilen ya da
mesaneye kateter takmak için baflkalar›na ba¤›ml› olan spina bifida hastalar› için özellikle yararl› olur.
Ogmentasyonla ve kar›n duvar› stomas›yla kontinans için, yeterli bir mesane ç›k›m mekanizmas›, kontinans›n
devam ettirilmesi aç›s›ndan gereklidir.
11.5.10 Total mesane replasman›
Çocuklarda normal iflemeyi sa¤lama beklentisiyle total mesane replasman› çok seyrek uygulan›r, çünkü mesane
ç›k›m›n›n ve kompetan üreteral sfinkterin korundu¤u total sistektomi için endikasyonlar seyrektir. Bu tip mesane
replasman›, eriflkinlikteki ürolojik rekonstrüksiyonda çok daha s›k yap›l›r. Herhangi bir tipteki majör mesane ve
mesane ç›k›m› konstrüksiyonu, cerrahi teknikle ilgili yeterli deneyime sahip ve post-operatif takibi yürütecek
deneyimli sa¤l›k personelinin bulundu¤u merkezlerde gerçeklefltirilmelidir (69-71).
11.5.11 Nörojenik mesane bulunan hastalar›n yaflam boyu izlenmesi
Nörojenik mesaneli hastalar›n yaflam boyu gözetim alt›nda tutulmas› gerekir ve böbrek ifllevinin izlenmesi son
derecede önemlidir. Üst idrar yolu de¤iflikliklerinin, böbrek ifllevinin ve mesane durumunun periyodik olarak
araflt›r›lmas› zorunludur. Bu nedenle, tekrarlanan ürodinamik testlere küçük çocuklarda daha s›k (y›lda bir) ve
daha büyük çocuklarda daha seyrek ihtiyaç vard›r. Ürolojik aç›dan bak›ld›¤›nda, hastan›n semptomlar›nda
de¤ifliklik oldu¤u ya da hastaya herhangi bir nöroflirurjik ifllem uyguland›¤› zaman, tekrar ürodinamik inceleme
yap›lmas› gerekir. Alt ve üst idrar yollar›nda herhangi bir görülür de¤iflikli¤in ya da nörolojik semptomlarda
herhangi bir de¤iflikli¤in olmas› durumunda, ürodinamik incelemeyi ve spinal manyetik rezonans görüntülemeyi de
içeren daha ayr›nt›l› bir muayene endikedir. Böbrek yetmezli¤i bu çocuklarda yavafl yavafl ilerleyebilir ya da çok
flafl›rt›c› bir h›zla meydana gelebilir.
11.6
KAYNAKLAR
1.
Bauer SB. The management of the myelodysplastic child: a paradigm shift. BJU Int 2003;92(Suppl
1):23-28.
Retik AB, Perlmutter AD, Gross RE. Cutaneous ureteroileostomy in children. N Eng J Med
1967;277:217-222.
Lapides J, Diokno AC, Silber SJ, Lowe BS. Clean, intermittent self-catheterization in the treatment of
urinary tract disease. 1972. J Urol 2002;167:1131-1133.
Bauer SB. The management of spina bifida from birth onwards. In: Whitaker RH, Woodard JR, eds.
Paediatric urology. London: Butterworths, 1985, pp. 87-112.
Bauer SB. Early evaluation and management of children with spina bifida. In: King LR, ed. Urologic
surgery in neonates and young infants. Philadelphia: WB Saunders, 1988, pp. 252-264.
Wilcock AR, Emery JL. Deformities of the renal tract in children with meningomyelocele and
hydrocephalus, compared with those of children showing no such deformities. Br J Urol
1970;42:152-157.
Hunt GM, Whitaker RH. The pattern of congenital renal anomalies associated with neural-tube
defects. Dev Med Child Neurol 1987;29:91-95.
Aoki H, Adachi M, Banya Y, Sakuma Y, Seo K, Kubo T, Ohori T, Takagane H, Suzuki Y. [Evaluation of
neurogenic bladder in patients with spinal cord injury using a CMG.EMG study and CMG.UFM.EMG
study.] Hinyokika Kiyo 1985;31:937-948. [Japanese]
Casado JS, Virseda Chamorro M, Leva Vallejo M, Fernandez Lucas C, Aristizabal Agudelo JM, de la
Fuente Trabado M. [Urodynamic assessment of the voiding phase in childhood.] Arch Esp Urol
2002;55:177-189. [Spanish]
Wen JG, Yeung CK, Djurhuus JC. Cystometry techniques in female infants and children. Int
Urogynecol J Pelvic Floor Dysfunct 2000;11:103-112.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
GÜNCEL MART 2006
29
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
30
Norgaard JP, van Gool JD, Hjalmas K, Djurhuus JC, Hellstrom AL. Standardization and definitions in
lower urinary tract dysfunction in children. International Children’s Continence Society. Br J Urol
1998;81(Suppl 3):1-16.
Bauer SB. Pediyatric urodynamics: lower tract. In: O’Donnell B, Koff SA, eds. Pediyatric urology. Oxford:
Butterworth-Heinemann, 1998, pp. 125-151.
Tanikaze S, Sugita Y. [Cystometric examination for neurogenic bladder of neonates and infants.]
Hinyokika Kiyo 1991;37:1403-1405. [Japanese]
Zoller G, Schoner W, Ringert RH. Pre-and postoperative urodynamic findings in children with tethered
spinal cord syndrome. Eur Urol 1991;19:139-141.
Ghoniem GM, Roach MB, Lewis VH, Harmon EP. The value of leak pressure and bladder compliance
in the urodynamic evaluation of meningomyelocele patients. J Urol 1990;144:1440-1442.
Ghoniem GM, Shoukry MS, Hassouna ME. Detrusor properties in myelomeningocele patients: in vitro
study. J Urol 1998;159:2193-2196.
Palmer LS, Richards I, Kaplan WE. Age related bladder capacity and bladder capacity growth in
children with myelomeningocele. J Urol 1997;158:1261-1264.
Agarwal SK, McLorie GA, Grewal D, Joyner BD, Bagli DJ, Khoury AE. Urodynamic correlates of
resolution of reflux in meningomyelocele patients. J Urol 1997;158:580-582.
Zermann DH, Lindner H, Huschke T, Schubert J. Diagnostic value of natural fill cystometry in
neurogenic bladder in children. Eur Urol 1997;32:223-228.
Webb RJ, Griffiths CJ, Ramsden PD, Neal DE. Measurement of voiding pressures on ambulatory
monitoring: comparison with conventional cystometry. Br J Urol 1990;65:152-154.
McInerney PD, Vanner TF, Harris SA, Stephenson TP. Ambulatory urodynamics. Br J Urol
1991;67:272-274.
Yeung CK, Godley ML, Duffy PG, Ransley PG. Natural filling cystometry in infants and children. Br J
Urol 1995;75:531-537.
Swithinbank LV, James M, Shepherd A, Abrams P. Role of ambulatory urodynamic monitoring in
clinical urological practice. Neurourol Urodyn 1999;18:215-222.
McGuire EJ, Woodside JR, Borden TA, Weiss RM. Prognostic value of urodynamic testing in
myelodysplastic patients. 1981. J Urol 2002;167:1049-1053.
Sillen U, Hansson E, Hermansson G, Hjalmas, Jacobsson B, Jodal U. Development of the urodynamic
pattern in infants with myelomeningocele. Br J Urol 1996;78:596-601.
Tarcan T, Bauer S, Olmedo E, Khoshbin S, Kelly M, Darbey M. Long-term follow-up of newborns with
GÜNCEL MART 2006
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
myelodysplasia and normal urodynamic findings: is follow-up necessary? J Urol 2001;165:564-567.
Kasabian NG, Bauer SB, Dyro FM, Colodny AH, Mandell J, Retik AB. The prophylactic value of clean
intermittent catheterization and anticholinergic medication in newborns and infants with
myelodysplasia at risk of developing urinary tract deterioration. Am J Dis Child 1992;146:840-843.
Wang SC, McGuire EJ, Bloom DA. Urethral dilatation in the management of urological complications
of myelodysplasia. J Urol 1989;142:1054-1055.
Lin-Dyken DC, Wolraich ML, Hawtrey CE, Doja MS. Follow-up of clean intermittent catheterization for
children with neurogenic bladders. Urology 1992;40:525-529.
Kaufman AM, Ritchey ML, Roberts AC, Rudy DC, McGuire EJ. Decreased bladder compliance in
patients with myelomeningocele treated with radiological observation. J Urol 1996;156:2031-2033.
Wu HY, Baskin LS, Kogan BA. Neurogenic bladder dysfunction due to myelomeningocele: neonatal
versus childhood treatment. J Urol 1997;157:2295-2297.
Kaefer M, Pabby A, Kelly M, Darbey M, Bauer SB. Improved bladder function after prophylactic
treatment of the high risk neurogenic bladder in newborns with myelomeningocele. J Urol
1999;162:1068-1071.
van Gool JD, Dik P, de Jong TP. Bladder-sphincter dysfunction in myelomeningocele. Eur J Pediyatr
2001;160:414-420.
Bauer SB. The argument for early assessment and treatment of infants with spina bifida. Dialogues in
Pediyatric Urology 2000;23:2-3.
Park JM. Early reduction of mechanical load of the bladder improves compliance: experimental and
clinical observations. Dialogues in Pediyatric Urology 2000;23:6-7.
Lindehall B, Moller A, Hjalmas K, Jodal U. Long-term intermittent catheterization: the experience of
teenagers and young adults with myelomeningocele. J Urol 1994;152:187-189.
Joseph DB, Bauer SB, Colodny AH, Mandell J, Retik AB. Clean intermittent catheterization in infants
with neurogenic bladder. Pediyatrics 1989;84:72-82.
Baskin LS, Kogan BA, Benard F. Treatment of infants with neurogenic bladder dysfunction using
anticholinergic drugs and intermittent catheterization. Br J Urol 1990;66:532-534.
Connor JP, Betrus G, Fleming P, Perlmutter AD, Reitelman C. Early cystometrograms can predict the
response to intravesical instillation of oxybutynin chloride in myelomeningocele patients. J Urol
1994:151:1045-1047.
Goessl C, Knispel HH, Fiedler U, Harle B, Steffen-Wilke K, Miller K. Urodynamic effects of oral
oxybutynin chloride in children with myelomeningocele and detrusor hyperreflexia. Urology
1998;51:94-98.
Haferkamp A, Staehler G, Gerner HJ, Dorsam J. Dosage escalation of intravesical oxybutynin in the
treatment of neurogenic bladder patients. Spinal Cord 2000;38:250-254.
GÜNCEL MART 2006
31
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
32
Ferrara P, D’Aleo CM, Tarquini E, Salvatore S, Salvaggio E. Side-effects of oral or intravesical
oxybutynin chloride in children with spina bifida. BJU Int 2001;87:674-678.
Austin PF, Homsy YL, Masel JL, Cain MP, Casale AJ, Rink RC. Alpha-adrenergic blockade in children
with neuropathic and nonneuropathic voiding dysfunction. J Urol 1999;162:1064-1067.
Smith CP, Somogyi GT, Chancellor MB. Emerging role of botulinum toxin in the treatment of
neurogenic and non-neurogenic voiding dysfunction. Curr Urol Rep 2002;3:382-387.
Leippold T, Reitz A, Schurch B. Botulinum toxin as a new therapy option for voiding disorders: current
state of the art. Eur Urol 2003;44:165-174.
Schulte-Baukloh H, Knispel HH, Michael T. Botulinum-A toxin in the treatment of neurogenic bladder
in children. Pediyatrics. 2002;110:420-421.
Lusuardi L, Nader A, Koen M, Schrey A, Schindler M, Riccabona M. [Minimally invasive, safe treatment
of the neurogenic bladder with botulinum-A-toxin in children with myelomeningocele.] Aktuelle Urol
2004;35:49-53. [German]
Younoszai MK. Stooling problems in patients with myelomeningocele. South Med J 1992;85:718-724.
Squire R, Kiely EM, Carr B, Ransley PG, Duffy PG. The clinical application of the Malone antegrade
colonic enema. J Pediyatr Surg 1993;28:1012-1015.
Whitehead WE, Wald A, Norton NJ. Treatment options for fecal incontinence. Dis Colon Rectum
2001;44:131-142.
Krogh K, Kvitzau B, Jorgensen TM, Laurberg S. [Treatment of anal incontinence and constipation with
transanal irrigation.] Ugeskr Laeger 1999;161:253-256. [Danish]
Van Savage JG, Yohannes P. Laparoscopic antegrade continence enema in situ appendix procedure
for refractory constipation and overflow fecal incontinence in children with spina bifida. J Urol
2000;164:1084-1087.
Aksnes G, Diseth TH, Helseth A, Edwin B, Stange M, Aafos G, Emblem R. Appendicostomy for
antegrade enema: effects on somatic and psychosocial functioning in children with
myelomeningocele. Pediyatrics 2002;109:484-489.
Loening-Baucke V, Desch L, Wolraich M. Biofeedback training for patients with myelomeningocele and
fecal incontinence. Dev Med Child Neurol 1988;30:781-790.
Marshall DF, Boston VE. Altered bladder and bowel function following cutaneous electrical field
stimulation in children with spina bifida - interim results of a randomized double-blind placebocontrolled
trial. Eur J Pediyatr Surg 1997;7(Suppl 1):41-43.
Hansson S, Caugant D, Jodal U, Svanborg-Eden C. Untreated asymptomatic bacteriuria in girls: I Stability of urinary isolates. BMJ 1989;298:853-855.
GÜNCEL MART 2006
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
Hansson S, Jodal U, Lincoln K, Svanborg-Eden C. Untreated asymptomatic bacteriuria in girls: II Effect of phenoxymethylpenicillin and erythromycin given for intercurrent infections. BMJ
1989;298:856-859.
Hansson S, Jodal U, Noren L, Bjure J. Untreated bacteriuria in asymptomatic girls with renal scarring.
Pediyatrics 1989;84:964-968.
Johnson HW, Anderson JD, Chambers GK, Arnold WJ, Irwin WJ, Brinton JR. A short-term study of
nitrofurantoin prophylaxis in children managed with clean intermittent catheterization. Pediyatrics
1994;93:752-755.
Schlager TA, Anderson S, Trudell J, Hendley JO. Nitrofurantoin prophylaxis for bacteriuria and urinary
tract infection in children with neurogenic bladder on intermittent catheterization. J Pediyatr
1998;132:704-708.
Nguyen DH, Mitchell ME. Gastric bladder reconstruction. Urol Clin North Am 1991;18:649-657.
Duel BP, Gonzalez R, Barthold JS. Alternative techniques for augmentation cystoplasty. J Urol
1998;159:998-1005.
Naglo AS. Continence training of children with neurogenic bladder and detrusor hyperactivity: effect of
atropine. Scan J Urol Nephrol 1982;16:211-215.
Austin PF, Westney OL, Leng WW, McGuire EJ, Ritchey ML. Advantages of rectus fascial slings for
urinary incontinence in children with neuropathic bladders. J Urol 2001;165:2369-2371.
Guys JM, Fakhro A, Louis-Borrione C, Prost J, Hautier A. Endoscopic treatment of urinary
incontinence: long-term evaluation of the results. J Urol 2001;165:2389-2391.
Kassouf W, Capolicchio G, Bernardinucci G, Corcos J. Collagen injection for treatment of urinary
incontinence in children. J Urol 2001;165:1666-1668.
Kryger JV, Leverson G, Gonzalez R. Long-term results of artificial urinary sphincters in children are
independent of age at implantation. J Urol 2001;165:2377-2379.
Holmes NM, Kogan BA, Baskin LS. Placement of artificial urinary sphincter in children and
simultaneous gastrocystoplasty. J Urol 2001;165:2366-2368.
Mitchell ME, Piser JA. Intestinocystoplasty and total bladder replacement in children and young
adults: follow up in 129 cases. J Urol 1987;138:579-584.
Shekarriz B, Upadhyay J, Demirbilek S, Barthold JS, Gonzalez R. Surgical complications of bladder
augmentation: comparison between various enterocystoplasties in 133 patients. Urology
2000;55:123-128.
Medel R, Ruarte AC, Herrera M, Castera R, Podesta ML. Urinary continence outcome after
GÜNCEL MART 2006
33
augmentation ileocystoplasty as a single surgical procedure in patients with myelodysplasia. J Urol
2002;168:1849-1852.
12. ÜST ‹DRAR YOLUNUN D‹LATASYONU
(ÜRETEROPELV‹K B‹LEfiKE [ÜPB] VE
ÜRETEROVEZ‹KAL B‹LEfiKE [ÜVB] OBSTRÜKS‹YONU)
12.1
Ön bilgi
Üst idrar yolunun dilatasyonu, hangi hastan›n tedaviden yarar elde edebilece¤inin belirlenmesinde hala önemli bir
klinik sorun oluflturmaktad›r.
Üreteropelvik bileflke (ÜPB) ya da kavflak (ÜPK) obstrüksiyonu, pelvisten proksimal üretere idrar ak›m›n›n
bozulmufl olmas› olarak tan›mlan›r; bunun sonucunda, toplay›c› sistem dilate olur ve böbrek hasar› olas›l›¤› ortaya
ç›kar. Yenido¤an hiperhidrozunun en s›k görülen nedeni bu durumdur (1). Yenido¤anlarda toplam insidans› 1:1500
ve erkek-k›z oran› 2:1’dir.
Üreterovezikal bileflke (ÜVB) ya da kavflak (ÜVK) obstrüksiyonu, mesaneye girifli s›ras›nda distal üreterde
oluflan obstrüktif bir durumdur ve s›kl›kla primer obstrüktif megaüreter olarak adland›r›l›r. Megaüreterler, yenido¤an
hiperhidrozunun ay›rt edici tan›s›nda ikinci s›ray› al›r. Bu durum erkeklerde daha s›k meydana gelir ve sol tarafta
meydana gelme olas›l›¤› daha yüksektir (2).
Hala belirsiz olan obstrüksiyon (t›kan›kl›k) tan›m› çok daha güçtür. Sanki nesnelerin “siyah” ve “beyaz”
olarak aç›k seçik ay›rt edilebilmesi gibi, idrar yollar› aras›nda “t›kanm›fl” ve “t›kanmam›fl” fleklinde bir ayr›m yapmak
olanaks›zd›r. Günümüzde en çok benimsenen tan›m, obstrüksiyonun, d›flar›ya idrar ak›m›n› k›s›tlayan ve e¤er tedavi
edilmezse ilerleyici böbrek bozulmas›na yol açacak olan herhangi bir s›n›rlay›c› durumu temsil etti¤idir (3).
12.2
Tan›
Gebelik s›ras›nda ultrasonografinin yayg›n olarak kullan›lmas›ndan dolay›, antenatal hidronefroz gitgide artan bir
s›kl›kla saptan›yor (4). Dilate olmufl üst idrar yollar›yla bafla ç›kmada afl›lmas› gereken güçlük, hangi çocu¤un
gözlemlenebilece¤ine, hangisinin t›bbi olarak tedavi edilebilece¤ine ve hangisinin cerrahi giriflim gerektirdi¤ine karar
vermektir. Tan› araçlar› aras›nda, obstrüktif olgular› obstrüktif olmayanlardan kesin olarak ay›rt edilmesini tek bafl›na
sa¤layabilecek tek bir test yoktur (fiekil 2).
12.2.1 Antenatal ultrason
Genellikle gebeli¤in 16. ve 18. haftalar› aras›nda, neredeyse tüm amniyon s›v›s›n›n idrardan olufltu¤u dönemde,
böbrekler rutin olarak gözlemlenir. Fetusun idrar yollar›n›n de¤erlendirilmesi için en hassas zaman, 28. haftad›r.
E¤er dilatasyon saptan›rsa, ultrasonda, s›ras›yla, dilatasyonun lateralitesi ve fliddeti, böbreklerin ekojenisitesi,
hidronefroz ya da hidro-üreteronefroz, mesane hacmi ve mesane boflalt›m›, çocu¤un cinsiyeti, amniyon s›v›s›n›n
hacmi üstünde odaklan›lmas› gerekir (5).
12.2.2 Postnatal ultrason
Geçici neotanal dehidrasyon yaklafl›k 48 saat sürdü¤ü için, görüntüleme, bu postnatal oligüri döneminden sonra
yap›lmal›d›r. A¤›r olgularda (bilateral dilatasyon, tek böbrek, oligohidramniyoz), derhal postnatal sonografi yap›lmas›
önerilir (6). Ultrason muayenesi s›ras›nda, renal pelvisin anteroposterior çap›, kalisiyel dilatasyon, böbrek büyüklü¤ü,
parankima kal›nl›¤›, kortikal ekojenisite, üreterler, mesane çeperi ve artakalan idrar de¤erlendirilir.
12.2.3 Voiding sistoüretrogram (VSUG)
Üst idrar yolu dilatasyonu tespit edilen yenido¤anlarda, var olup olmad›¤›n›n saptanmas› gereken primer ya da
önemli iliflkili faktörler aras›nda, etkilenmifl olan çocuklar›n %25’ine varan k›sm›ndaki VUR (15), üreteral valfler,
üreteroseller, divertiküller ve nörojenik mesane say›labilir. Konvansiyonel voiding sistoüretrogram (VSUG), birincil
tan›sal ifllemler için seçilen yöntemdir (7).
12.2.4 Diüretik renografi
Diüretik renografi, idrar iletimi problemlerinin fliddetini ve ifllevsel önemini saptamak için en yayg›n kullan›lan tan›
arac›d›r. Seçilen radyonüklid, 99mTc-MAG3’tür. ‹ncelemeyi, yaflam›n dördüncü ile alt›nc› haftalar› aras›nda
standartlaflt›r›lm›fl koflullar (hidrasyon, transüreteral kateter) alt›nda yürütmek önemlidir (8).
34
GÜNCEL MART 2006
Muayeneden önce a¤›zdan s›v› al›m› teflvik edilir ve radyonüklidin enjekte edilmesinden 15 dakika önce,
normal salin intravenöz infüzyonun 15 mL/kg h›z›yla 30 dakikal›k bir sürede verilmesi zorunludur ve daha sonra,
tüm araflt›rma süresince 4 mL/kg/saat h›z›nda bir idame dozu verilmelidir (9). Önerilen furosemid dozu, yaflam›n
ilk y›l›nda bebekler için 1 mg/kg iken, 1-16 yafl aras› çocuklara maksimum doz olarak 40 mg’yi aflmamak üzere
0,5 mg/kg verilmelidir.
fiekil 2. Üst idrar yolu dilatasyonu için tan› algoritmas›
Postnatal ultrason
Dilatasyon var (tek veya iki tarafl›)
Dilatasyon yok
Voiding sistoüretrogram (VSUG)*
4 hafta sonra tekrar ultrason
Diüretik renografi
VSUG’yi de kapsayan tan› amaçl› bir tetkik ebeveynlerle görüflülmelidir, çünkü saptanma olas›l›¤› bulunan bir
reflünün kesinlikle hiçbir klinik etkisi olmayabilir. Öte yandan, do¤um öncesinde saptanan ve do¤um sonras›nda
do¤rulanan hidronefroz vakalar›nda %25’e varan bir reflü oran› literatürde bildirilmifltir (15) ve bu nedenle, bir
dereceye kadar adli t›pla ilgili etkiye de sahip olabilir.
12.3
Tedavi
12.3.1 Prenatal tedavi
Ebeveynlere dan›flmanl›k verilmesi, bak›m›n en önemli yönlerinden birisidir. A¤›r flekilde tutulmufl olsa bile,
hidronefrotik bir böbre¤in prognozu umut vericidir. Hidronefrotik bir böbrek anlaml› renal ifllevleri yerine getirme
yetene¤ine hala sahip olabilir, a¤›r flekilde hipoplastik ve displastik bir böbrek ise umutsuz bir durum sergiler.
Çocu¤a konulan kesin tan›n›n zamanlamas›n› ve do¤rulu¤unu ebeveynlere aç›klamak önemlidir. Baz› olgularda,
masif bilateral dilatasyonu, bilateral hipoplastik displazi kan›tlar›n›, oligohidramniyoz ile birlikte ilerleyici bilateral
dilatasyonu ve pulmoner hipoplaziyi de kapsayan aç›k seçik bir fliddet göstergesi vard›r.
‹ntrauterin giriflim seyrek olarak endikedir ve ancak, büyük deneyime sahip merkezlerde
gerçeklefltirilmelidir (10).
12.3.2 ÜPB obstrüksiyonu
Standartlaflt›r›lm›fl koflullar alt›nda ayn› kurum taraf›ndan ayn› teknik kullan›larak yap›lm›fl seri araflt›rmalar temel
al›narak karar verilmesi son derecede önemlidir. Semptomatik obstrüksiyon (yinelenen bö¤ür a¤r›s›, idrar yolu
infeksiyonu), Hynes ve Anderson’un (11) standartlaflt›r›lm›fl aç›k tekni¤ine uygun flekilde piyeloplasti kullan›larak
cerrahi düzeltme yap›lmas›n› gerektirir. Asemptomatik olgularda, bafla ç›kma yöntemi olarak koruyucu takip
seçilebilir.
Bozulmufl split renal fonksiyon (%40’tan az), sonraki incelemelerle split renal fonksiyonda saptanan
%10’dan fazla azalma, ultrasonla anteroposterior çapta saptanan artma ve Fetal Üroloji Derne¤i’nin tan›mlad›¤›
flekliyle Grade III ve grade IV dilatasyon, cerrahi giriflim endikasyonlar›n› oluflturur.
12.3.3 Megaüreter
Sekonder megaüreterlerin tedavi seçenekleri konusunda, “Reflü ve valfler, K›s›m 13.4.2”ye bak›n. [Not: Bu
ayr›nt›lar do¤rulanmam›flt›r.] E¤er ifllevsel bir inceleme üreteral drenaj›n yeterli oldu¤unu ortaya ç›kar›r ve
do¤rularsa, en iyi seçenek koruyucu tedavidir. ‹lk olarak, yaflam›n ilk y›l›nda, idrar yolu infeksiyonlar›n›n önlenmesi
için düflük dozlu profilaktik antibiyotikler tavsiye edilir, ama bu rejimin yarar›n› de¤erlendiren hiçbir prospektif
randomize çal›flma bulunmamaktad›r (12).
Primer megaüreter olgular›nda %85’e varan kendili¤inden iyileflme oranlar› söz konusu oldu¤u için,
GÜNCEL MART 2006
35
rekürren idrar yolu infeksiyonlar›n›n, split renal fonksiyondaki kötüleflmenin ve anlaml› t›kanman›n efllik etti¤i
megaüreterler haricinde, art›k cerrahi tedavi önerilmemektedir (13).
Üretere ilk yaklafl›m, intravezikal, ekstravezikal ya da kombine olabilir. Devaskülarizasyon yap›lmaks›z›n,
üreterin düzlefltirilmesi gereklidir. Üreterin giderek daralmas› (tapering), mesaneye idrar ak›fl›n› güçlendirmelidir.
Üreter, antireflü onar›m› için uygun bir çapa ulafl›l›ncaya kadar daralt›lmal›d›r. Çeflitli biçimlendirme teknikleri
vard›r, örne¤in üreteral imbrikasyon ya da eksizyonel daraltma bunlardand›r (14).
12.4
Karar
Rutin perinatal sonografi kullan›m›yla, ÜPB ya da ÜVB obstrüksiyonunun neden oldu¤u hidronefroz art›k giderek
artan say›larda saptanmaktad›r. Böbrek bozulmas› riskiyle karfl› karfl›ya olan bu obstrüktif olgular› saptamaya
çal›flmak için, k›l› k›rk yaran ve yinelenen do¤um sonras› de¤erlendirme yap›lmas› zorunludur. Cerrahi yöntemler
oldukça iyi standartlaflt›r›lm›flt›r ve iyi klinik sonuçlara ulaflmaktad›r.
12.5
KAYNAKLAR
1.
Lebowitz RL, Griscom NT. Neonatal hydronephrosis: 146 cases. Radiol Clin North Am 1977;15:49-59.
139634&query_hl=44&itool=pubmed_DocSum
Brown T, Mandell J, Lebowitz RL. Neonatal hydronephrosis in the era of sonography. Am J Roentgenol
1987;148:959-963.
Koff SA. Problematic ureteropelvic junction obstruction. J Urol 1987;138:390.
Gunn TR, Mora JD, Pease P. Antenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by ultrasonography
after 28 weeks’ gestation: incidence and outcome. Am J Obstet Gynecol 1995;172:479-486.
Grignon A, Filiatrault D, Homsy Y, Robitaille P, Filion R, Boutin H, Leblond R. Ureteropelvic junction
stenosis: antenatal ultrasonographic diagnosis, postnatal investigation, and follow-up. Radiology
1986;160:649-651.
Flashner SC, King LR. Ureteropelvic junction. In: Clinical pediyatric urology. Philadelphia: WB Saunders,
1976, p. 693.
Ebel KD. Uroradiology in the fetus and newborn: diagnosis and follow-up of congenital obstruction of
the urinary tract. Pediyatr Radiol 1998;28:630-635.
O’Reilly P, Aurell M, Britton K, Kletter K, Rosenthal L, Testa T. Consensus on diuresis renography for
investigating the dilated upper urinary tract. Radionuclides in Nephrourology Group. Consensus
Committee on Diuresis Renography. J Nucl Med 1996;37:1872-1876.
Choong KK, Gruenewald SM, Hodson EM, Antico VF, Farlow DC, Cohen RC. Volume expanded
diuretic renography in the postnatal assessment of suspected uretero-pelvic junction obstruction. J
Nucl Med 1992;33:2094-2098.
Reddy PP, Mandell J. Prenatal diagnosis. Therapeutic implications. Urol Clin North Am 1998; 25:171-180.
Novick AC, Streem AB. Surgery of the kidney. In: Campell’s urology. Philadelphia, WB Saunders: 1998,
p. 3044.
Arena F, Baldari S, Proietto F, Centorrino A, Scalfari G, Romeo G. Conservative treatment in primary
neonatal megaureter. Eur J Pediyatr Surg 1998;8:347-351.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
36
GÜNCEL MART 2006
13.
14.
15.
Peters CA, Mandell J, Lebowitz RL, Colodny AH, Bauer SB, Hendren WH, Retik AB. Congenital
obstructed megaureters in early infancy: diagnosis and treatment. J Urol 1989;142:641-645.
Sripathi V, King PA, Thomson MR, Bogle MS. Primary obstructive megaureter. J Pediyatr Surg
1991;26:826-829.
Thomas DF. Prenatally detected uropathy: epidemiological considerations. Br J Urol 1998 Apr;81
(Suppl 2):8-12.
13. VEZ‹KOÜRETER‹K REFLÜ (VUR)
13.1
Ön bilgi
Vezikoüreterik reflü (VUR), çocuklarda çok s›k karfl›lafl›lan bir ürolojik anomalidir ve belki de pediyatride en fazla
tart›fl›lmal› olan sorunlardan birisidir (1). Vezikoüreterik reflü, idrar›n fizyolojik olmayan bir flekilde mesaneden
üretere ya da renal pelvise ve kalikslere geri akmas› olarak tan›mlan›r. Primer VUR, üreterovezikal bileflkenin
genetik temele sahip do¤umsal bir anomalisi (2) oldu¤u halde, sekonder reflüye neden olan fley, mesane
ç›k›m›n›n anatomik ya da ifllevsel bir obstrüksiyonu ve bunun sonucunda yükselen bas›nçlar ya da inflamatuvar
hastal›klard›r. Primer VUR, alt idrar yolunun baflka morfolojik ve/veya ifllevsel anormallikleriyle iliflkili olabilir.
Bütün çocuklar›n yaklafl›k %1-2’sinde VUR oldu¤u halde, akut piyelonefritli çocuklar›n %25 ila
%40’›nda VUR meydana gelir. Yenido¤anlar dikkate al›n›nca, reflü insidans› erkek çocuklarda k›zlardan daha
yüksektir, ama sonraki y›llarda k›zlar erkeklere oranla yaklafl›k 4-6 kat daha s›k olarak etkilenir. VUR’un neden
oldu¤u prenatal olarak tan› konulmufl hidronefroz insidans› %17 ile %37 aras›nda de¤iflir (3,4). Semptomatik
VUR bulunan
çocuklar›n yaklafl›k %30 ile %50’si, do¤umsal displaziden ve/veya infeksiyon sonras›nda
edinilmifl hasardan dolay›, radyolojik olarak saptanan renal skarlaflma bulgusu gösterir. ‹nfekte olmufl idrar›n
intrarenal reflüsü (böbrek içi geri ak›fl›), böbrek hasar›ndan birinci derecede sorumlu görünmektedir.
Reflü nöropatisi (RN), çocukluk dönemindeki hipertansiyonun en s›k rastlanan nedeni olabilir. Yap›lan
takip çal›flmalar›n›n gösterdi¤ine göre, RN’li çocuklar›n yaklafl›k %10 ile %30’u, hipertansiyon ya da son
aflamada böbrek hastal›¤› gelifltirmektedir (5). Daha eskiden yap›lm›fl çal›flmalarda, çocuklardaki ve genç
eriflkinlerdeki kronik böbrek yetmezli¤i olgular›n›n %15 ile %30’u kronik piyelonefrite ve RN’ye ba¤lanm›flt›r (6).
Bununla birlikte, VUR ile ilgili morbiditenin fark›na var›lmas›, daha yayg›n tan›ya ve tedaviye olanak sa¤lam›flt›r; bu
da etkilenmifl RN’li hastalar›n say›s›nda azalmayla sonuçlanm›fl gibi görünmektedir. Bu nedenle, VUR tan›s› ve
tedavisi, çocuklarda ve genç eriflkinlerde hipertansiyonun ve böbrek yetmezli¤inin epidemiyolojisini de¤ifltirmifltir.
Böbrek nakli yap›lm›fl popülasyonlar›n oluflturdu¤u yak›n tarihli bir seride, olgular›n yaklafl›k %2-3’ü kronik
piyelonefritle iliflkilendirilmifltir (7).
‹kizler ve aileler üstünde yap›lan çal›flmalar, VUR’un genetik bir temele sahip oldu¤unu ortaya ç›karm›flt›r
(2). Reflü bulundu¤u bilinen hastalar›n kardefllerinde reflü prevalans› yaklafl›k olarak %30’dur, daha küçük
kardefllerin riski daha büyüktür. Reflü bulunan ebeveynlerin çocuklar›n›n reflü gelifltirme riski neredeyse %70’tir.
Bu bozukluktan etkilenenlerin kardeflleri ve çocuklar› ço¤unlukla asemptomatik olduklar› için, mutlaka rutin olarak
reflü için taranmalar› sal›k verilir (8,9).
Bu durumdan etkilenmifl çocuklar›n tedavisi, antibiyotik profilaksisi uygulanarak ve/veya reflü cerrahi
yolla düzeltilerek, infeksiyonun, kal›c› böbrek parankima hasar›n›n ve geç komplikasyonlar›n›n önlenmesine
yönelik olmufltur. Bununla birlikte, primer VUR bulunan çocuklar›n tedavisi için optimal stratejiler konusundaki
tart›flmalar sürmektedir (10-12).
13.2
S›n›fland›rma
Uluslararas› Reflü Çal›flma Komitesi, VUR’un s›n›fland›r›lmas› için tekdüze bir sistemi 1985 y›l›nda yürürlü¤e
koymufltur (13) (Tablo 1). Derecelendirme sistemi, daha önceki iki s›n›fland›rma sistemini birlefltirmekte ve
VSUG’de üreterin, renal pelvisin ve kalikslerin retrodrad dolumunu ve dilatasyonunu temel almaktad›r. Komite,
sonuçlar›n karfl›laflt›r›labilirli¤ine olanak sa¤lamak için, standartlaflt›r›lm›fl bir VSUG tekni¤ini de tan›mlam›flt›r.
GÜNCEL MART 2006
37
Tablo 1: Uluslararas› Reflü Çal›flma Komitesi’ne göre, vezikoüreterik reflü için derecelendirme sistemi (13)
Grade I
Grade II
Grade IIII
Reflü renal pelvise ulaflmaz; de¤iflen derecelerde üreteral dilatasyon
Reflü renal pelvise ulafl›r; toplay›c› sistemde dilatasyon yok; normal forniksler
K›vr›lmayla veya k›vr›lma olmadan, üreterde hafif ila orta dilatasyon; toplay›c› sistemde orta
dilatasyon; normal ya da asgari ölçüde deforme olmufl forniksler
K›vr›lmayla veya k›vr›lma olmadan, üreterde orta dilatasyon; toplay›c› sistemde orta dilatasyon;
forniksler küntleflmifl, ama papilla çukurluklar› hala görülebiliyor
Üreterde çok belirgin dilatasyon ve k›vr›lma; toplay›c› sistemde orta dilatasyon; papilla
çukurluklar› art›k görülemiyor; intraparankimal reflü
Grade IV
Grade V
13.3
Tan› çal›flmas›
Temel bir tan› çal›flmas›, ayr›nt›l› bir t›bbi öyküden (aile öyküsü dahil), fizik muayeneden, idrar tahlilinden, idrar
kültüründen ve e¤er böbrek ifllevinin de¤erlendirilmesi gerekiyorsa, serum kreatinin düzeyinden oluflur. VUR için
tan› amaçl› görüntüleme, hem radyolojik hem de sonografik modalitelerden oluflur (14). Radyolojik modaliteler,
reflü muayenesi için en yayg›n yöntem olan VSUG’den ve radyonüklid sistografiden (RNS) oluflur.
RNS’de maruz kal›nan radyasyon, sürekli fluoroskopiyle VSUG’de maruz kal›nandan anlaml› olarak daha
düflüktür, ama betimlenen anatomik ayr›nt›lar çok daha önemsizdir. Darbeli (pulse) fluoroskopi kullan›ma
sokularak, VSUG’de radyasyona maruz kalma düzeyi belirgin biçimde azalt›labilirdi. VSUG kullan›m›, reflü
derecesinin belirlenmesine ve mesanenin ve üreter konfigürasyonunun de¤erlendirilmesine olanak sa¤lar. Dahas›,
VSUG, üretran›n görüntülenmesi için de seçilen inceleme tekni¤idir. Bir ultrason (US) kontrast ajan›n›n intravezikal
uygulanmas› (voiding üronosonografi [VUS]) yoluyla konulan sonografik VUR tan›s›, ço¤unlukla, k›zlarda ve takip
s›ras›nda primer reflü muayenesi modalitesi olarak kullan›l›r.
Karmafl›k olgularda, üst idrar yolunun de¤erlendirilmesi için manyetik rezonans ürografi gerekli olabilir.
Dimerkaptosüksinik asit (DMSA), kortikal dokuyu gözlemlemek, böbrek parankimas›n› de¤erlendirmek ve
böbrek skarlar›n›n varl›¤›n› belgelemek için en iyi nükleer ajand›r. Akut bir ‹Y‹ s›ras›nda normal DMSA gösteren
çocuklar›n böbrek hasar› riski düflüktür. Takipte normal DMSA ve düflük dereceli VUR gösteren çocuklarda VUR
daha s›k olarak kendili¤inden iyileflir (15).
‹drar kaç›rma ya da rezidüel idrar durumunda, alt idrar yolunun ifllevsel anormalliklerini ortaya ç›karmak
için ürodinamik incelemeler yap›labilir. Bu tür testler, sekonder reflüden flüphelenilen hastalarda, örne¤in spina
bifida bulunan hastalarda ya da VSUG’si, rezidüel posterior üreteral valfleri düflündüren erkek çocuklarda en
büyük öneme sahiptir. Yine de, nörojenik olmayan ifleme disfonksiyonu olgular›n›n ço¤unda, tan› ve takip, invaziv
olmayan testlerle s›n›rl› olabilir (ifleme çizelgeleri, US, üroflovmetri). Bulgular› kesin sonuç vermeyen ve tedaviye
direnç gösteren az say›daki geriye kalan çocukta ürodinamik testlere gerek yoktur. ‹fleme disfonksiyonunun uygun
biçimde üstesinde gelinmesi ço¤u kez reflünün iyileflmesiyle sonuçlanacakt›r (16).
Geçmiflte, sistoskopinin VUR de¤erlendirmesi için temel öneme sahip oldu¤u düflünülüyordu. Üreter
deliklerinin konumu ve flekli ile bozuklu¤un derecesi ve prognozu aras›nda ba¤›nt› bulundu¤u düflünülüyordu.
Daha sonra elde edilen verilerin gösterdi¤ine göre, sistoskopik gözlemler, tedavinin sonucuna anlaml› olarak
katk›da bulunmamaktad›r (17). Üreteral duplikasyon ve üreteral ektopi gibi ilave anatomik anormallikleri
saptamak için, aç›k cerrahi an›nda sistoskopi uygulanabilir.
13.4
Tedavi
Erken tan› ve dikkatli gözlem, tedavinin temel tafllar›d›r (Tablo 2). Tedavinin nihai hedefi, normal böbrek geliflimine
olanak sa¤lamak ve kal›c› renal parankima hasar›n› ve bunun geç ortaya ç›kan komplikasyonlar›n› (yukar›da
anlat›lan reflü nöropatisini) önlemektir. VUR’un bütün klinik görünümleri için geçerli tek bir tedavi stratejisi yoktur.
Tedavi seçenekleri, antibiyotik profilaksisini de kapsayan koruyucu (t›bbi) tedaviden ve tek bafl›na ya da
kombine olarak uygulanan giriflimsel yaklafl›mlardan (yani, endoskopik subüreteral enjeksiyondan, reflünün
laparoskopik ya da aç›k cerrahi teknikle düzeltilmesinden) oluflur.
Tedavi konusunda yap›lan bireysel seçim, böbrek skarlar›n›n varl›¤›n›, klinik gidifli, reflü derecesini,
ipsilateral (ayn› tarafta yerleflmifl) böbrek ifllevini, bilateraliteyi, mesane kapasitesini ve ifllevini, idrar yolunun iliflkili
anomalilerini, yafl›, uyumu ve ebeveynlerin tercihine temel al›r.
Antibiyotik profilaksisine ra¤men yinelenen ateflli infeksiyonlarda (arada oluflan infeksiyonlarda), t›bbi
non-kompliyansta, yeni skarlarda ve iliflkili malformasyonlar›n (örne¤in, dupleks sistemler, Hutch divertikülü,
ektopik üreter) varl›¤›nda, cerrahi düzeltme yap›lmas› gereklidir.
38
GÜNCEL MART 2006
Sekonder VUR’da tedavinin hedefi, altta yatan durumun giderilmesidir. Altta yatan durumun baflar›yla tedavi
edilmesinden sonra da VUR devam ediyorsa, uygulanacak daha ileri tedavi bireysel klinik tabloya ba¤l›d›r.
Tablo 2: Reflü tedavisi
Hastan›n yafl›
<1 yafl
1-5 yafl aras›
>5 yafl
Reflü derecesi/Cinsiyet
Grade I-IIII
Grade IV-V
Erkek çocuklar
K›zlar
Bafla ç›kma yöntemi
Konservatif (koruyucu)
Konservatif
Cerrahi düzeltme
Cerrahi için endikasyon seyrek
Cerrahi düzeltme
13.4.1 Konservatif (koruyucu) yaklafl›m
Konservatif bafla ç›kman›n gerekçesi, ço¤unlukla düflük dereceli reflü bulunan genç hastalarda VUR’un zamanla
kendi kendine iyileflebildi¤ine iliflkin gözlemdir (I-II ve III-IV aras› VUR derecelerinde, s›ras›yla, %81 ve %48)
(18,19). Konservatif terapinin hedefi, febril ‹Y‹’nin önlenmesidir.
Hastan›n ve ebeveynlerin e¤itilmesi ve tutarl›l›kla takip edilmesi, yüksek s›v› al›m›, mesanenin düzenli ve
tam olarak boflalt›lmas› (gerekirse, iki defa idrar yapma) ve düflük dozlu antibiyotik profilaksisi, konservatif bafla
ç›kman›n kilit yönleridir. Düflük dereceli VUR bulunan erkek çocuklarda, sünnet tavsiye edilebilir.
Bütün febril ara (breakthrough) infeksiyon olgular›nda ve art›k VUR’un kendi kendine geçmesinin
beklenemeyece¤i bir yafla kadar VUR durumu devam eden k›zlarda, konservatif tedavi bir yana b›rak›larak
cerrahi giriflimde bulunulmal›d›r. Befl yafl ve üzeri erkek çocuklarda, antibiyotik profilaksisi durdurulabilir ve
reflünün cerrahi olarak düzeltilmesini gerektiren endikasyonlar seyrektir.
13.4.2
Giriflimsel tedavi
13.4.2.1 Aç›k cerrahi
Reflünün cerrahi olarak düzeltilmesi için çeflitli intravezikal ve ekstravezikal teknikler tan›mlanm›flt›r. Farkl›
yöntemlerin kendilerine özgü avantajlar› ve komplikasyonlar› olmas›na karfl›n, hepsi de ayn› temel ilkeyi paylafl›r:
Üreterin mukoza alt›na gömülmesi yoluyla üreterin intramural k›sm›n›n uzat›lmas›. Bütün tekniklerin güvenli,
komplikasyon oranlar›n›n düflük ve baflar› oranlar›n›n mükemmel (%92-98) oldu¤u gösterilmifltir. Günümüzde en
popüler prosedürler, Lich-Gregoir, Politano-Leadbette, Cohen ve Psoas-Hitch üreteroneosistostomileridir (20,22).
Erken bebeklikte yap›lacak cerrahi giriflimin mesane ifllevinde a¤›r hasara neden olma riski yüksektir.
E¤er bir ekstravezikal prosedür planlan›yorsa, mesane mukozas›n› ve konumunu, üreter deliklerinin
konfigürasyonunu de¤erlendirmek için ameliyat öncesinde sistostomi yap›lmal›d›r. Bilateral reflüde, intravezikal
antireflü prosedürleri düflünülebilir, çünkü bilateral ekstravezikal reflü onar›m›, ameliyat sonras› geçici idrar
tutulmas› (retansiyon) riskinin artmas›na yol açar (22).
13.4.2.2 Laparoskopik reflü düzeltimi
Az say›daki çocukta, VUR laparoskopik olarak düzeltilmektedir. Baflar› oranlar› aç›k cerrahidekine benzemesine
karfl›n, laparoskopik reflü düzeltimi anlaml› olarak daha uzun zaman al›r ve hiçbir belirgin avantaja sahip de¤ildir
(23). Bugün için, laparoskopik yaklafl›m rutin bir prosedür olarak tavsiye edilemez (24).
13.4.2.3 Endoskopik tedavi
Henüz esas olarak deneme aflamas›nda olmas›na karfl›n, VUR’un endoskopik tedavisi, bir yandan altta yatan
anatomik defektin tedavi edilmesine olanak sa¤lama, di¤er yandan da aç›k cerrahiyle iliflkili morbiditeden
kaç›nma avantaj›n› sunmaktad›r (25). Biyolojik olarak parçalanabilir maddelerin kullan›ma sunulmas›yla, doku
geniflletici maddelerin (hacim artt›ran [bulking] ajanlar›n) endoskopiyle subüreteral enjeksiyonu, çocuklardaki
VUR’un tedavisinde uzun dönem antibiyotik profilaksisinin ve cerrahi giriflimin bir alternatifi haline gelmifltir (26).
Endoskopik tedavinin konservatif bafla ç›kmayla ayn› derecede etkili oldu¤unu kan›tlayan bir prospektif çal›flma
henüz olmamakla birlikte, endoskopik tedavi flu anda baz› merkezlerde reflünün ilk tedavisi olarak
kullan›lmaktad›r. Yöntemsel bak›mdan uygun çal›flmalar›n olmay›fl›, bu tedavinin etkinli¤ine iliflkin sa¤lam bir
klinik onay› flimdilik engellemektedir. Yak›n tarihte 8101 böbrek ünitesinin kat›l›m›yla 5527 hasta üstünde yap›lan
bir meta-analizde (27), bir tedavi seans›ndan sonra reflünün iyileflme oran› (üretere göre), grade I ve grade II reflü
için %78.5, grade III için %72, grade IV için %63 ve grade V için %51 olarak saptanm›flt›r. E¤er ilk enjeksiyon
baflar›s›z olduysa, ikinci tedavinin baflar› oran› %68 ve üçüncü tedavinin baflar› oran› %34 olarak saptanm›flt›r.
Bir ya da daha fazla enjeksiyonla toplam baflar› oran› %85’tir. Baflar› oran›, tekli sistemlere (%73) k›yasla duplike
sistemlerde (%50) ve normal mesaneye (%74) k›yasla nöropatik mesanede (%62) anlaml› olarak daha düflüktür.
GÜNCEL MART 2006
39
13.5
Takip
VUR’un cerrahi olarak düzeltilmesinden sonra yap›lacak takip, tart›flmal› bir sorundur. Uluslararas› Reflü
Çal›flmas›’n›n yak›n tarihli bir güncellemesinde, araflt›rmac›lar, VUR’un gerek t›bbi, gerekse cerrahi tedavisinden
10 y›l sonra çekilen ürografinin bulgular›n› yay›mlam›fllard›r. Dikkatli bafla ç›kma önlemleri al›n›nca, fliddetli reflü
bulunan çocuklar›n yaln›zca küçük bir k›sm›nda yeni skarlar›n geliflti¤i, sonraki 5 y›ll›k takip döneminin ard›ndan
nadiren skar görüldü¤ü ve t›bbi ya da cerrahi yolla tedavi edilen çocuklar aras›nda hiç fark olmad›¤› karar›na
ulaflm›fllard›r (28). Bu nedenle, rutin radyonüklid incelemelerinin yap›lmas› önerilmemektedir.
Post-operatif VSUG, febril ‹Y‹ gelifltirme riski bulunan çocuklar›n saptanmas›na olanak sa¤lamad›¤› için,
bu tür araflt›rma iste¤e ba¤l›d›r. VSUG, aç›k cerrahiden sonra klinik olarak asemptomatik olgularda gerekli
olmayabilmesine (29) karfl›n, endoskopik tedavinin ard›ndan zorunludur.
Üst idrar yolu obstrüksiyonu olas›l›¤›, hasta taburcu edilirken ve ameliyattan 3 ay sonra yap›lan
sonografiyle d›fllan›r. Takip protokolü, kan bas›nc› ölçümünü ve idrar analizini kapsamal›d›r.
13.6
KAYNAKLAR
1.
Fanos V, Cataldi L. Antibiotics or surgery for vesicoureteric reflux in children. Lancet 2004;364:17201722.
Murawski IJ, Gupta IR. Vesicoureteric reflux and renal malformations: a developmental problem. Clin
Genet 2006;69:105-117.
Anderson NG, Wright S, Abbott GD, Wells JE, Mogridge N. Fetal renal pelvic dilatation - poor predictor
of familial vesicoureteric reflux. Pediyatr Nephrol 2003;18:902-905.
Phan V, Traubici J, Hershenfield B, Stephens D, Rosenblum ND, Geary DF. Vesicoureteral reflux in
infants with isolated antenatal hydronephrosis. Pediyatr Nephrol 2003;18:1224-1228.
Blumenthal I. Vesicoureteric reflux and urinary tract infection in children. Postgrad Med J 2006;82:
31-35.
Ardissino G, Avolio L, Dacco V, Testa S, Marra G, Vigano S, Loi S, Caione P, De Castro R, De Pascale
S, Marras E, Riccipetitoni G, Selvaggio G, Pedotti P, Claris-Appiani A, Ciofani A, Dello Strologo L,
Lama G, Montini G, Verrina E; ItalKid Project. Long-term outcome of vesicoureteral reflux associated
chronic renal failure in children. Data from the ItalKid Project. J Urol 2004;172:305-310.
Vallee JP, Vallee MP, Greenfield SP, Wan J, Springate J. Contemporary incidence of morbidity related
to vesicoureteral reflux. Urology 1999;53:812-815.
Hollowell JG, Greenfield SP. Screening siblings for vesicoureteral reflux. J Urol 2002;168:2138-2141.
Giel DW, Noe HN, Williams MA. Ultrasound screening of asymptomatic siblings of children with
vesicoureteral reflux: a long-term followup study. J Urol 2005;174:1602-1604.
Elder JS, Peters CA, Arant BS Jr, Ewalt DH, Hawtrey CE, Hurwitz RS, Parrott TS, Snyder HM 3rd,
Weiss RA, Woolf SH, Hasselblad V. Pediyatric Vesicoureteral Reflux Guidelines Panel summary report
on the management of primary vesicoureteral reflux in children. J Urol 1997;157:1846-1851.
Smellie JM, Barratt TM, Chantler C, Gordon I, Prescod NP, Ransley PG, Woolf AS. Medical versus
surgical treatment in children with severe bilateral vesicoureteric reflux and bilateral nephropathy: a
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
40
GÜNCEL MART 2006
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
randomised trial. Lancet 2001;357:1329-1333.
Wheeler DM, Vimalachandra D, Hodson EM, Roy LP, Smith GH, Craig JC. Interventions for primary
vesicoureteric reflux. Cochrane Database Syst Rev 2004; (3):CD001532.
Lebowitz RL, Olbing H, Parkkulainen KV, Smellie JM, Tamminen-Mobius TE. International Reflux Study
in Children: international system of radiographic grading of vesicoureteric reflux. Pediyatr Radiol
1985;15:105-109.
Darge K, Riedmiller H. Current status of vesicoureteral reflux diagnosis. World J Urol 2004;22:88-95.
Camacho V, Estorch M, Fraga G, Mena E, Fuertes J, Hernandez MA, Flotats A, Carrio I. DMSA study
performed during febrile urinary tract infection: a predictor of patient outcome? Eur J Nucl Med Mol
Imaging 2004;31:862-866.
Koff SA, Wagner TT, Jayanthi VR. The relationship among dysfunctional elimination syndromes,
primary vesicoureteral reflux and urinary tract infections in children. J Urol 1998;160:1019-1022.
Elder JS. Guidelines for consideration for surgical repair of vesicoureteric reflux. Curr Opin Urol
2000;10:579-585.
Arant BS Jr. Medical management of mild and moderate vesicoureteral reflux: followup studies of
infants and young children. A preliminary report of the Southwest Pediyatric Nephrology Study Group.
J
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
Urol 1992;148:1683-1687.
Smellie JM, Jodal U, Lax H, Mobius TT, Hirche H, Olbing H; Writing Committee, International Reflux
Study in Children (European Branch). Outcome at 10 years of severe vesicoureteric reflux managed
medically: report of the International Reflux Study in Children. J Pediyatr 2001;139:656-663.
Austin JC, Cooper CS. Vesicoureteral reflux: surgical approaches. Urol Clin North Am 2004;31:543557.
Heidenreich A, Ozgur E, Becker T, Haupt G. Surgical management of vesicoureteral reflux in pediyatric
patients. World J Urol 2004;22:96-106.
Lipski BA, Mitchell ME, Burns MW. Voiding dysfunction after bilateral extravesical ureteral
reimplantation. J Urol 1998;159:1019-1021.
Janetschek G, Radmayr C, Bartsch G. Laparoscopic ureteral anti-reflux plasty reimplantation. First
clinical experience. Ann Urol (Paris) 1995;29:101-105.
El-Ghoneimi A. Paediatric laparoscopic surgery. Curr Opin Urol 2003;13:329-335.
Chertin B, Puri P. Endoscopic management of vesicoureteral reflux: does it stand the test of time? Eur
GÜNCEL MART 2006
41
26.
27.
28.
29.
Urol 2002;42:598-606.
Lightner DJ. Review of the available urethral bulking agents. Curr Opin Urol 2002;12:333-338.
Elder JS, Diaz M, Caldamone AA, Cendron M, Greenfield S, Hurwitz R, Kirsch A,Koyle MA, Pope J,
Shapiro E. Endoscopic therapy for vesicoureteral reflux: a meta-analysis. I. Reflux resolution and
urinary tract infection. J Urol 2006;175:716-722.
Olbing H, Smellie JM, Jodal U, Lax H. New renal scars in children with severe VUR: a 10-year study of
randomized treatment. Pediyatr Nephrol 2003;18:1128-1131.
Barrieras D, Lapointe S, Reddy PP, Williot P, McLorie GA, Bigli D, Khoury AE, Merguerian PA. Are
postoperative studies justified after extravesical ureteral reimplantation? J Urol 2000;164:1064-1066.
14. ÇOCUKLARDA ÜR‹NER TAfi HASTALI⁄I
14.1
Ön bilgi
Pediyatrik tafl hastal›¤›, eriflkinlerdeki tafl hastal›¤›yla karfl›laflt›r›ld›¤›nda, hem görünüm hem de tedavi aç›s›ndan
benzersiz özelliklere sahiptir. Erkeklerde yo¤unlaflma gösteren eriflkin popülasyonun aksine, pediyatrik
popülasyonda erkek çocuklar ve k›zlar neredeyse eflit olarak etkilenir. Tafllar›n ço¤u üst idrar yolunda bulunur.
Mesane tafllar›, dünyan›n azgeliflmifl bölgelerinde hala yayg›nd›r; bu tafllar ço¤unlukla amonyum asit ürat ve ürik
asit tafllar›d›r, bu da beslenmeyle ilgili faktörleri kuvvetle düflündürmektedir (1,2).
Çocuklarda tafllar›n insidans› ve karakteristikleri genifl bir co¤rafi çeflitlilik gösterir. Genellikle göreceli
olarak ender bir hastal›k gibi düflünülmesine karfl›n, çocuklarda üriner tafl hastal›¤› dünyan›n baz› bölgelerindeki
oldukça yayg›nd›r. Pediyatrik tafl hastal›¤›, Türkiye’de, Pakistan’da ve baz› Güney Asya, Afrika ve Güney Amerika
ülkelerinde endemik kabul edilmektedir (2).
14.2
Tafl oluflumu mekanizmas›, nedensel faktörlerin teflhisi ve
spesifik tafl tiplerinin t›bbi tedavisi
Üriner tafl oluflumu, metabolik ve anatomik faktörler ile infeksiyon varl›¤›n› içeren karmafl›k bir sürecin sonucudur.
Destekleyici ve engelleyici etkenler aras›ndaki denge bozuldu¤u zaman, idrarda tafllar oluflabilir. ‹drar, ilgili
tafl bilefleni bak›m›ndan kritik derecede afl›r› doymufl hale geldi¤i zaman, tafl oluflumu bafllam›fl olur. Örne¤in,
idrar›n fiziksel özelliklerini de¤ifltiren organik ya da inorganik engelleyicilerin varl›¤›ndan dolay› afl›r› doyma meydana
gelebilir. Ayr›ca, idrar ak›m›n›n anormal bir morfoloji nedeniyle bozulmufl olmas› da idrar ak›m›n›n yavafllamas›n›
(staz) kolaylaflt›rabilir ve bu nedenle, tafl oluflturucu maddelerin konsantrasyonunda art›fla yol açabilir.
‹drarda kalsiyum oksalat, ürik asit ya da sistin moleküllerinin afl›r› doymufl düzeye ulaflmas› tafl oluflumuna
yol açabilir. Kristalizasyon engelleyicilerin (sitrat, magnezyum, pirofosfat, makromoleküller ve glikozaminoglikanlar)
azalan konsantrasyonu, bazen, idrar tafllar›n›n oluflmas›ndan sorumlu tek faktör olabilir. ‹drar pH’sindeki
de¤ifliklikler de tafl oluflumunu etkileyebilir.
14.2.1 Kalsiyum tafllar›
Kalsiyum tafllar›, ço¤unlukla, kalsiyum oksalat ve kalsiyum fosfat tafllar› biçiminde meydana gelir. Tafllar, ço¤unlukla,
ya yüksek kalsiyum (hiperkalsiüri) ve oksalat konsantrasyonlar› (hiperoksalüri) nedeniyle ya da engelleyicilerin
konsantrasyonlar›n›n, sözgelimi sitrat konsantrasyonunun azalmas›yla (hipositratüri) oluflur.
Hiperkalsiüri. Kilosu 60 kg’nin alt›nda olan bir çocu¤un 24 saatte idrarla att›¤› kalsiyum miktar›n›n 4 mg/kg/gün’den
fazla olmas› fleklinde tan›mlan›r. Üç ayl›ktan küçük bebeklerde, kalsiyum itrah› (at›lmas›) ile ilgili normal de¤erin üst
s›n›r› 5 mg/kg/gün olarak kabul edilir (3).
Hiperkalsiüri, idyopatik ya da sekonder olarak s›n›fland›r›labilir. Klinik, laboratuvar ve radyografik araflt›rmalarla
altta yatan bir neden belirlenemedi¤i zaman, idyopatik hiperkalsiüri tan›s› konulur. Bilinen bir süreç idrarda afl›r› kalsiyum
42
GÜNCEL MART 2006
üretti¤i zaman, sekonder hiperkalsiüri meydana gelir. Sekonder (hiperkalsemik) hiperkalsiüride, yüksek serum
kalsiyum düzeyinin nedeni, artan kemik rezorpsiyonu (hiperparatiroidizm, hipertiroidizm, immobilizasyon, asidoz,
metastatik hastal›k) ya da gastrointestinal afl›r› emilim (D hipervitaminozu) olabilir (4).
Hiperkalsiüri için yap›lan iyi bir tarama testi, idrardaki kalsiyum ile kreatinin aras›ndaki oran› karfl›laflt›r›r.
Çocuklarda normal kalsiyum/kreatinin oran› 0,2’den düflüktür. E¤er hesaplanan oran 0,2’den yüksekse, tekrar
test yap›lmas› gerekir. Yenido¤anlar›n ve bebeklerin kalsiyum itrah› büyük çocuklar›nkinden daha yüksek,
kreatinin itrah› ise daha düflüktür (3,4). Takipte ölçülen oranlar normalse, hiperkalsiüri için ek testlerin
yap›lmas›na gerek yoktur. Bununla birlikte, e¤er oran yüksek olmay› sürdürüyorsa, zamanlanm›fl olarak 24
saatlik idrar örnekleri toplanmal› ve kalsiyum itrah› hesaplanmal›d›r.
Yirmi dört saatlik kalsiyum itrah testi, hiperkalsiüri tan›s› için standart ölçüttür. Günlük kalsiyum itrah› 4
mg/kg’dan (0,1 mmol/kg/gün’den) fazlaysa, hiperkalsiüri tan›s› do¤rulanm›fl olur ve daha ileri de¤erlendirmenin yolu
aç›l›r. Daha ileri de¤erlendirme kapsam›nda, serum bikarbonat, kreatinin, alkalin fosfataz, kalsiyum, magnezyum, pH
ve paratiorid hormon düzeyleri vard›r. Yeni iflenmifl idrar kullan›larak pH ölçümü yap›lmal›d›r (3-6).
Yirmi dört saatlik idrar örneklerinin toplanmas› ifllemi, kalsiyum, fosfor, sodyum, magnezyum, sitrat ve
oksalat ölçümü için de yap›lmal›d›r. Bu arada, idrardaki kalsiyumu normallefltirmek için diyetle ilgili ayarlamalar
da denenmelidir (6).
‹lk bafla ç›kma yolu, her zaman, s›v› al›m›n› ve idrar ak›m›n› artt›rmakt›r.
Diyetle ilgili de¤ifliklik yap›lmas›, etkili terapinin zorunlu bir parças›d›r. Günlük kalsiyum, hayvansal
protein ve sodyum al›m›n›n do¤ru olarak de¤erlendirilmesi için çocuk bir diyetisyene sevk edilmelidir. Çocu¤un
günlük gereksinimlerine uygun kalsiyum al›m›n›n devam ettirilmesi yan›nda, diyetle al›nan sodyum miktar›n›n
k›s›tlanmas› da önerilir (7).
D›fl kaynakl› kalsiyum al›m›n›n yüksek üriner kalsiyuma katk›da bulunup bulunmad›¤›n› belirlemek için,
düflük kalsiyumlu bir diyetle geçici olarak deneme yap›labilir. Bununla birlikte, kalsiyum al›m›n› uzun sürelerle
k›s›tlama denemesi yap›l›yorken, çok temkinli davran›lmal›d›r (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: B).
Hiperkalsiüriyi tedavi etmek için, hidroklorotiazid ve di¤er tiazid türevi diüretikler 1-2 mg/kg/gün
dozunda kullan›labilir (2,8) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: C). E¤er sitrat düzeyleri düflükse ya da di¤er
terapilere ra¤men hiperkalsiüri inatla devam ediyorsa, sitrat terapisi de yararl› olur (2,9) (kan›t düzeyi: 4, öneri
derecesi: C).
Hiperoksalüri. Oksalik asit, böbreklerle d›flar› at›lan bir metabolittir. Oksalat›n yaln›zca %10-15’i al›nan
g›dalardan gelir. Oksalat itrah› yafla göre de¤iflir. Normal okul ça¤›ndaki çocuklar günde 50 mg/1,73 m2’den
(0,55 mmol/1,73 m2’den) daha az itrah ettikleri halde, bebekler bu miktardan dört kat daha fazla itrah ederler
(2,10). Hiperoksalüri, diyetle al›m›n artmas›ndan, enterik afl›r› emilimden (k›sa barsak sendromunda oldu¤u gibi)
ya da do¤umsal bir metabolizma hatas›ndan ileri gelebilir. Primer hiperoksalüride, oksalat Metabolizmas›nda rol
oynayan iki karaci¤er enziminden birisi eksik olabilir. Primer hiperoksalüride, böbreklerde ve idrarda kalsiyum
oksalat çökelmesi art›fl gösterir. Böbreklerde kalsiyum oksalat çökelip birikmesinin artmas›yla, böbrek yetmezli¤i
geliflebilir ve di¤er dokularda kalsiyum oksalat birikmesiyle sonuçlanabilir.
A¤›r hiperoksalüriye iliflkin laboratuvar bulgular› ve klinik semptomlar temel al›narak tan› konulur. Kesin
tan› için, enzim aktivitesini de¤erlendirmeye yönelik karaci¤er biyopsisi gereklidir.
Di¤er hiperoksalüri formlar›, yukar›da söz edildi¤i gibi, inflamatuvar barsak sendromunda, pankreatitte
ve k›sa barsak sendromunda oksalat›n afl›r› emiliminden ileri gelebilir. Bununla birlikte, idrarla oksalat at›l›m
düzeyleri yüksek olan çocuklar›n ço¤unlu¤unda, belgelenmifl bir metabolik problem ya da beslenmeyle ilgili
herhangi bir neden yoktur ve bu çocuklar, idyopatik hiperoksalürili olarak tan›mlan›r. Bu durumda, idrardaki
oksalat düzeyleri yaln›zca hafif flekilde yükselmifltir (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C).
Hiperoksalüri tedavisi, idrar ak›m›n›n artt›r›lmas›ndan ve diyette oksalat k›s›tlamas› yap›lmas›ndan oluflur.
Özellikle tip I primer hiperoksalüride, idrardaki düzeyleri düflürmek için piridoksin kullan›m› faydal› olabilir (2,10).
Hipositratüri. Sitrat, üriner tafl oluflumunu engelleyen bir maddedir. Sitrat, kalsiyuma ba¤lanarak ve kalsiyum
fosfat kristallerinin yan› s›ra, kalsiyum oksalat›n da artmas›n› ve birikmesini do¤rudan do¤ruya engelleyerek
etkinlik gösterir. Dolay›s›yla, idrardaki sitrat düzeylerinin düflük olmas›, kalsiyum tafl hastal›¤›n›n önemli bir
nedeni olabilir. Eriflkinlerde hipositratüri, idrarla at›lan günlük sitrat miktar›n›n 329 mg’den düflük olmas›d›r; bu
de¤er, vücut ölçüsüne dayan›larak çocuklar için uyarlanmal›d›r (11,12).
Hipositratüri, ço¤unlukla, herhangi bir eflzamanl› semptom ya da bilinen herhangi bir metabolik
düzensizlik olmaks›z›n meydana gelir. Ayr›ca, herhangi bir metabolik asidoz, distal tübüler asidoz ya da diyare
sendromlar› ile iliflkili olarak da meydana gelebilir.
‹drardaki sitrat düzeylerini düflüren çevresel etkenler aras›nda, yüksek protein al›m› ve afl›r› tuz tüketimi
vard›r. Çocuklardaki kalsiyum tafl hastal›¤›nda hipositratürinin önemini birçok rapor vurgulamaktad›r. Kalsiyum
tafl hastal›¤› bulunan çocuklar›n %30 ila %60 aras›nda de¤iflen bir k›sm›nda hipositratüri vard›r.
Hipositratüride tafl riskinin artmas›ndan dolay›, tafl oluflumunu azaltmak için normal sitrat düzeylerinin
GÜNCEL MART 2006
43
yeniden sa¤lanmas› sal›k verilmektedir. Baz› çal›flmalar, sitrat replasman terapisinin eriflkin popülasyonda tafl
oluflumu riskini azaltt›¤›n› göstermesine karfl›n, çocuklarda bu konuyla ilgili az say›da çal›flma yap›lm›flt›r.
Hipositratüri, iki doza bölünerek verilen 1 mEq/kg’l›k bafllama dozaj›yda potasyum sitrat kullan›larak tedavi edilir
(12) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: B).
14.2.2 Ürik asit tafllar›
Ürik asit, pürin metabolizmas›n›n son ürünüdür. Ürik asit tafllar›, çocuklar›n %4 ila %8’indeki üriner tafllardan
sorumludur; çocuklarda ürik asit tafl› oluflumunun temel nedeni, hiperürikozüridir. Günlük ürik asit ç›kt›s›n›n 10
mg/kg/gün’den (0,06 mmol/kg/gün’den) fazla olmas›, hiperürikozüri olarak kabul edilir (2).
Ürik asit tafllar›n›n oluflmas›, temel olarak, idrar›n bilefliminin asitli olmas›na ba¤›ml›d›r. Ürik asit, pH
<5.8’de ayr›flmam›fl ve çözünmez formda bulunur. Bu pH de¤eri daha alkali hale geldikçe, ürik asit kristallerinin
çözünebilirli¤i artar ve ürik asit tafl› oluflmas› riski azal›r.
Hiperürikozürinin ailevi ya da idyopatik biçiminde, çocuklar›n serum ürik asit düzeyleri ço¤unlukla
normaldir. Etkilenen di¤er çocuklarda, do¤ufltan metabolizma hatalar›na, miyeloproliferatif bozukluklara ya da
hücre parçalanmas›n›n baflka nedenlerine sekonder olarak afl›r› ürik asit üretimi
hiperürikozüriye neden olabilir. Hiperürikozüri, eriflkinlerde kalsiyum oksalat tafl oluflumu için bir risk faktörü
olmas›na karfl›n, çocuklarda önemli bir risk faktörü gibi görünmemektedir.
Ürik asit tafllar›, opak (mat) olmayan tafllard›r ve normal radyografi ürik asit tafllar› için yeterli de¤ildir.
Tan› için renal sonografi ve spiral BT kullan›l›r.
‹drar›n alkalinizasyonu, ürik asit tafllar›n› önlemenin temelini oluflturur. Alkalilefltirici ajanlar olarak sitrat
preparatlar› yararl›d›r. ‹drar pH’sinin 6-6,6 düzeyinde tutulmas›, ürik asit tafllar›n›n önlenmesi için yeterlidir (2).
14.2.3 Sistin tafllar›
Sistinüri, sistin tafl› oluflumunun nedenidir ve çocuklardaki tüm üriner tafllar›n %2 ila %6’s›ndan sorumludur.
Sistinüri, inkomplet resesif bir otozomal bozukluktur ve böbrek tübüllerinin afla¤›daki dört aminoasiti geri absorbe
edememesiyle karakterizedir:
•
Sistin
•
Ornitin
•
Lizin
•
Arjinin
Bu aminoasitlerden yaln›zca sistinin idrarda çözünebilirli¤i zay›f oldu¤u için, idrardaki miktar›n afl›r›
olmas› durumunda yaln›zca sistin tafllar› oluflabilir. Sistinin çözünebilirli¤i pH’ye ba¤›ml›d›r ve pH >7,0
düzeylerinde sistin çökelmesi bafllar. Hiperkalsiüri, hipositratüri ve hiperürikozüri gibi baflka metabolik durumlar
sistinüriye efllik edebilir, böylelikle karma bileflimli tafllar›n oluflumuna yol açabilir.
Sistin tafllar› hafifçe radyo-opakt›r ve ola¤an radyografi incelemelerinde görülmesi zor olabilir. Bunlar›n
dokusu da serttir ve ekstrakorporeal shockwave litotripsi (ESW) ile parçalanmalar› daha zordur.
Sistin tafllar›n›n t›bbi tedavisi, idrardaki sistinin satürasyonunu azaltmay› ve çözünebilirli¤ini artt›rmay›
amaçlar. ‹lk tedavi, yüksek idrar ak›m›n›n sürdürülmesinden ve idrar pH’sini 7,0’nin üstünde tutmak için potasyum
sitrat gibi alkalilefltirici ajanlar›n kullan›lmas›ndan oluflur. E¤er bu tedavi baflar›s›z olursa, α-merkaptopropionil
glisin ya da D-penisilamin kullan›m›, idrardaki sistin düzeylerini düflürebilir ve tafl oluflumunu önleyebilir. Bu
ilaçlar›n kullan›lmas›, kemik ili¤inin bask›lanmas› (miyelosupresyon) ve nefrotik sendrom gibi ciddi yan etkilerle
iliflkili olabilir (13) (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C).
14.2.4 ‹nfeksiyon tafllar› (struvit tafllar›)
‹nfeksiyonla iliflkili tafllar, çocuklardaki üriner tafllar›n yaklafl›k %5’ini oluflturur. Üreaz enzimi üretme yetene¤ine
sahip olan bakteriler (Proteus, Klebsiella, Pseudomonas), böyle tafllar›n oluflmas›ndan sorumludur. Üreaz, üreyi
amonyuma ve bikarbonata dönüfltürerek idrar› alkalilefltirir ve sonra, bikarbonat› karbonata dönüfltürür. Bu alkali
ortamda üçlü fosfatlar oluflur, en sonunda magnezyum amonyum fosfattan ve karbonat apatitten oluflan afl›r›
doymufl bir ortam meydana gelir, bu da tafl oluflumuna yol açar.
Tedavi için, bakterileri elimine etmenin yan› s›ra tafllar› da elimine etmek esast›r, çünkü tafllar infeksiyona
bar›nak sa¤lar ve antibiyotik tedavisi etkili olmaz. Staz›n ve infeksiyon nedeni olan herhangi bir do¤umsal
problemin bulunup bulunmad›¤›n› araflt›rmaya dikkat edilmelidir. Genitoüriner yol anomalileri, bu tür tafllar›n
oluflmas›na yatk›nl›k yarat›r.
14.3
Üriner tafl hastal›¤›n›n klinik görünümü ve tan›s›
Klinik görünüm yafla ba¤›ml› olma e¤ilimindedir, bö¤ür a¤r›s› ve hematüri gibi semptomlar büyük çocuklarda daha
s›k görülür.Çok küçük çocuklarda spesifik olmayan semptomlar (örne¤in, irritabilite, kusma) yayg›nd›r. Ço¤unlukla
belirgin olan ve a¤r›yla birlikte ya da a¤r›s›z meydana gelebilen hematüri çocuklarda daha seyrek görülür. Bununla
birlikte, mikroskobik hematüri tek gösterge olabilir ve çocuklarda daha s›k görülür. Baz› olgularda, üriner infeksiyon, tafl saptanmas›n› sa¤layan radyolojik görüntülemeye yol açan tek bulgu olabilir (14,15).
44
GÜNCEL MART 2006
14.4
Tan›
14.4.1 Görüntüleme
Genelde, ilk inceleme arac› olarak ultrasonografi kullan›lmal›d›r. Renal ultrasonografi, böbrekteki tafllar›n
saptanmas›nda çok etkilidir. Birçok radyo-opak tafl, basit bir abdominal düz plaka muayenesiyle saptanabilir.
E¤er tafl bulunmam›flsa ama semptomlar devam ediyorsa, spiral BT taramas› endikedir. Üriner sistemdeki tafllar›
tespit etmek için en duyarl› test, kontrasts›z helikal BT taramas›d›r. Bu yöntem güvenli ve h›zl›d›r, %97 duyarl›l›¤a
ve %96 özgüllü¤e sahiptir (16-18) (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B). ‹ntravenöz pielografi çocuklarda seyrek
olarak kullan›l›r, ama perkütanöz ya da aç›k cerrahiden önce kalikslerin anatomisini tan›mlamak için gerekli
olabilir.
14.4.2 Metabolik de¤erlendirme
Çocuklarda ürolitiazise yatk›nl›k oluflturan faktörlerin insidans›n›n ve yinelenme oranlar›n›n yüksek olmas›ndan
dolay›, üriner tafl bulunan her çocu¤un eksiksiz bir metabolik de¤erlendirmeden geçirilmesi gerekir (1,19,20).
Metabolik de¤erlendirme flunlar› kapsar:
•
Metabolik problemlere iliflkin aile ve hasta öyküsü.
•
Tafl bilefliminin analizi (tafl analizinin ard›ndan, metabolik de¤erlendirme spesifik tafl tipine göre
modifiye edilebilir).
•
Elektrolitler, kan üre azotu (KÜA ya da BUN), kreatinin, fosfor, alkalin fosfataz, ürik asit, toplam protein,
bikarbonat, albümin, paratiroid hormonu (e¤er hiperkalsemi varsa).
•
Kalsiyum/kreatinin oran› dahil, spot idrar analizi ve kültürü.
•
Kalsiyum, fosfor, magnezyum, oksalat, ürik asit, sitrat, sistin, protein ve kreatinin klirensi için al›nan
24 saatlik idrar örnekleri dahil, idrar testleri.
fiekil 3, çocuklardaki üriner tafl hastal›¤›nda metabolik araflt›rmalar›n nas›l yürütülece¤ine ve t›bbi tedavinin buna
uygun olarak nas›l planlanaca¤›na iliflkin bir algoritma sa¤l›yor.
GÜNCEL MART 2006
45
fiekil 3. Çocuklardaki üriner tafl hastal›¤›nda metabolik araflt›rmalar›n yürütülmesine ve t›bbi tedavinin
planlanmas›na iliflkin bilgiler sa¤layan algoritma.
Pediyatrik tafl hastas›
Kendili¤inden dökülme ya da aktif ç›karma
(ESWL, cerrahi) yoluyla tafllar›n eliminasyonu
Tafl analizi
Mg amonyum
fosfat (struvit)
idrar kültürü
Ürik asit tafl›
Sistin
idrar pH’si
idrar ve serum
ürik asit düzeyleri
idrar pH’si
idrar sistin düzeyi
Kalsiyum tafllar›
CaOX-CaPO
sistinüri
muhtemelen
üreaz üreten
bakteriler
asitli idrar
hiperürikozüri
hiperürisemi
tafllar›n total
eliminasyonu
(cerrahi, ESWL)
antibiyotikler
yüksek s›v› al›m›
potasyum sitrat
3-4 mEq/kg/gün
merkaptopropionil glisin 10-50
mg/kg/gün D-penisilamin
10-50 mg/kg/gün
alkali replasman› – K sitrat
allopurinol (10 mg/kg) düflük
pirin içeren diyet
serum PTH
hiperkalsemi
idrar kan pH’si
idrar – kan Ca – ürik asit düzeyleri, Mg, Fosfat
idrar Ca-Oksalat-Sitrat-Mg-Ürik A-Fosfat
idrar pH’si >5,5
46
hiperparatiroidizm
idrar pH’si <5,5
hiperkalsiüri
hiperoksalüri
K-sitrat
diyet (normal kalsiyum
düflük sodyum al›m›)
HCTZ (diüretik)
düflük oksa.
diyet
K-sitrat piridoksin
RTA için daha fazla araflt›rma
hiperürikozüri
alkali replasman›
(K-sitrat)
allopurinol
hipositratüri
sitrat replasman›
K-sitrat
ESWL = ekstrakorporeal shockwave (flok dalgas›) ile litotripsi; HCTZ = hidroklorotiazid; PTH = paratiroid hormonu;
RTA = renal tübüler asidoz
GÜNCEL MART 2006
14.5
Bafla ç›kma
14.5.1 Üriner tafllarla cerrahi olarak bafla ç›k›lmas›
Tafllarla bafla ç›kma çabas›, kaydedilen teknolojik ilerlemeler sayesinde, aç›k cerrahi yaklafl›mlardan, daha az
invaziv olan endoskopik tekniklere do¤ru de¤iflim göstermifltir. Tedavi flekline karar verilirken, tafllar›n say›s›,
büyüklü¤ü, yeri, bileflimi ve idrar yolunun anatomisi temel al›n›r.
Günümüzde, ESWL ile pediyatrik tafllar›n ço¤unun üstesinden kolayl›kla gelinebilmektedir. Endoskopik
tedavi, üreter ve mesane tafllar›na kolayl›kla uygulanabilir. Çocuklardaki böbrek tafllar› için, perkütanöz tafl
ç›karma tekni¤inin kullan›lmas› da olanakl›d›r. Dolay›s›yla, çocuklar›n yaln›zca küçük bir k›sm›nda aç›k cerrahi
yaklafl›ma gerek duyulabilir (19,21,22).
14.5.2 Ekstrakorporeal shockwave (flok dalgas›) ile litotripsi (ESWL)
Ekstrakorporeal shockwave (flok dalgas›) ile litotripsi (ESWL), çocuklarda etkili bir tedavi fleklidir, tafllardan %90
ya da daha yüksek bir oranda kurtulma olana¤› sa¤lar. Baz› hastalara birden fazla tedavi seans›n›n uygulanmas›
gerekebilir.
Günümüzde, olgunlaflmam›fl böbrek ve kemik dokusunun zarar görmesi riskine iliflkin kayg›lar
ortadan kalkm›flt›r, çünkü hayvanlar üstünde yap›lan çeflitli çal›flmalar böbrek gelifliminin ve ifllevinin ESWL’den
sonra anlaml› bir de¤iflikli¤e u¤ramad›¤›n› göstermifltir. Çocuklarda ESWL’nin baflar› oran›n›n eriflkinlerdeki baflar›
oranlar›na benzer oldu¤u da saptanm›flt›r. Yap›lan farkl› çal›flmalarda, baflar› oranlar› %60 ila neredeyse %100
aras›nda de¤iflmektedir ve esas olarak, tafl›n büyüklü¤üne, yerine, bileflimine ve kullan›lan makinelerin tipine
ba¤l›d›r. Tafllar daha küçük oldu¤u zaman, baflar› oranlar› çok daha yüksek olmaktad›r.
Renal pelviste yerleflmifl 2 cm’den küçük bir tafl ESWL tedavisi için ideal bir vaka olacakt›r. Daha
büyük tafllar›n, kalikslerde ya da anatomik bak›mdan anormal böbreklerde yerleflmifl tafllar›n ESWL tedavisinden
sonra temizlenmesi daha zordur (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B). Önceleri klinisyenlerin ço¤u taraf›ndan
flüphelenildi¤i gibi, çocuklarda tafl›n üreterden afla¤›ya geçiflinin eriflkinlerde oldu¤undan çok daha zor oldu¤u
kan›tlanmam›flt›r. Bununla birlikte, tafl yükü fazla olunca, çocuklar›n tafl caddesi ve üriner obstrüksiyon gelifltirme
riski yüksek olabilir ve çocuklar, uzun süren idrar yolu obstrüksiyonu riskine karfl› ESWL’den sonra daha
yak›ndan takip edilmelidirler. Uzun süren obstrüksiyon durumunda, ESWL sonras› stent ya da nefrostomi tüpü
yerlefltirilmesine gerek duyulabilir.
Kullan›lan ESWL makinesinin tipi, baflar› oranlar›n› ve komplikasyonlar› belirgin biçimde etkiler. ‹lk kuflak
makineler daha büyük bir odak bölgeye daha güçlü enerji verebiliyordu ve bu nedenle, tek bir seansta tafl k›rma
oranlar› daha yüksekti. Ne var ki, ilk kuflak makinelerin verdi¤i rahats›zl›ktan dolay›, ço¤unlukla genel anestezi
gerekli oluyordu. Daha sonraki kuflaklara ait makinelerde, odak bölge verilen enerji daha küçüktü ve daha az
akci¤er travmas› riski tafl›yordu. Bu makineler kullan›l›nca ilave tedavilere ihtiyaç duyulabilmesine karfl›n, anestezi
gereklili¤i daha azd›r. Büyük çocuklar hariç, ESWL tedavisi s›ras›nda hareketsiz durmalar›n› sa¤lamak için
çocuklar›n yat›flt›r›lmas›na hala ihtiyaç vard›r (23-28).
Ekstrakorporeal flok dalgas› ile litotripsi, üreteral tafllar›n k›r›lmas›nda da kullan›labilir. Baflar› oranlar›,
distal üreterik tafllarda azalmaktad›r. Çocuklarda üreterik tafllar›n lokalizasyonu ve odaklanmas›yla ilgili teknik
problemler söz konusu olabilir (29,30).
14.5.3 Perkütanöz nefrolitotomi
ESWL böbrek tafllar›n›n birço¤u için ilk tercih edilen yöntem olmas›na karfl›n, böbrekteki daha büyük ve
kompleks taslar için perkütanöz renal cerrahi uygulanabilir. Hem eriflkinlerde hem de çocuklarda ayn› teknik
kullan›lmaktad›r. Küçük çocuklar için daha küçük boyutlu aletler bulunmaktad›r. Yafl, önemli bir s›n›rlay›c› etken
gibi görünmemektedir. Bu teknikle tedavi edilen birçok seride yaklafl›k %90’l›k tafltan kurtulma oranlar›
bildirilmifltir. Bildirilen hiçbir anlaml› komplikasyon yoktur, ama baz› hastalara önceden var olan bir nefrostomi
tüpüyle ikinci defa bak›lmas› gerekli olmufltur (31-34) (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B).
14.5.4 Üreterorenoskopi
Daha küçük boyutlu endo-ürolojik ekipmanlar›n bulunabilirli¤inin artmas›yla birlikte, endoskopik tekniklerle
çocuklardaki üreteral tafllar›n üstesinden gelinmesi olana¤› do¤mufltur. Çocuklarda 11.5F bir üreteroskop
kullanarak üreteroskopi uygulamak olanakl› hale gelirken, 8.5F üreteroskoplar›n kullan›ma sunulmas› endoskopik
tekniklerin çocuklarda kullan›lmas›n› çok daha kolaylaflt›rm›flt›r.
Baz› çocuklarda, endoskop üretere sokulmadan önce üreterik dilatasyon gerekli olabilir. Ultrasonik,
pnömatik ve laser litotripsi de dahil, farkl› litotripsi tekniklerinin hepsinin güvenli ve etkili oldu¤u gösterilmifltir
(kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B).
Çocuklarda üreterik tafllar için endoskopi kullan›lmas›na iliflkin sonuçlar› bildiren bütün çal›flmalar, bu
tedavi flekli kullan›ld›¤›nda üreterik striktürlerle ya da reflüyle ilgili hiçbir anlaml› riskin söz konusu olmad›¤›n› aç›k
seçik olarak göstermifltir (35,36).
GÜNCEL MART 2006
47
14.5.5 Aç›k tafl cerrahisi
Çocuklardaki tafllar›n ço¤uyla ESWL ve endoskopik teknikler kullan›larak bafla ç›k›labilir. Yine de baz› durumlarda,
aç›k cerrahiden kaç›nmak mümkün olmaz. Büyük tafllar›n bulundu¤u ve/veya cerrahi düzelme de gerektiren
do¤umsal olarak t›kanm›fl bir sisteme sahip olan çok küçük çocuklar, aç›k tafl cerrahisi için iyi adaylard›r. Ciddi
ortopedik deformiteler, endoskopik prosedürlerin konumland›r›lmas›n› s›n›rland›rabilir, dolay›s›yla böyle çocuklarda
da aç›k cerrahi gerekli olacakt›r.
Çocuklardaki mesane tafllar›, ço¤unlukla endoskopik teknikler kullan›larak tedavi edilebilir. Çok büyük
mesane tafllar› ya da anatomik bir problemden kaynaklanan mesane tafllar› söz konusu oldu¤unda da aç›k cerrahi
uygulanabilir.
14.6
KAYNAKLAR
1.
Straub M, Strohmaier WL, Berg W, Beck B, Hoppe B, Laube N, Lahme S, Schmidt M, Hesse A,
Koehrmann KU. Diagnosis and metaphylaxis of stone disease. Consensus concept of the National
Working Committee on Stone Disease for the Upcoming German Urolithiasis Guideline. World J Urol
2005;23:309-323.
Bartosh SM. Medical management of pediyatric stone disease. Urol Clin North Am 2004;31:575-587, xxi.
Kruse K, Kracht U, Kruse U. Reference values for urinary calcium excretion and screening for
hypercalciuria in children and adolescents. Eur J Pediyatr 1984;143:23-31.
Sargent JD, Stukel TA, Kresel J, Klein RZ. Normal values for random urinary calcium to creatinine
ratios in infancy. J Pediyatr 1993;123:393-397.
Stapleton FB, Noe HN, Roy S 3rd, Jerkins GR. Hypercalciuria in children with urolithiasis. Am J Dis
Child 1982;136:675-678.
Stapleton FB, Noe HN, Roy S 3rd, Jerkins GR. Urinary excretion of calcium following an oral calcium
loading test in healthy children. Pediyatrics 1982;69:594-597.
Borghi L, Schianchi T, Meschi T, Guerra A, Allegri F, Maggiore U, Novarini A. Comparison of two diets
for the prevention of recurrent stones in idiopathic hypercalciuria. N Engl J Med 2002;346:77-84.
Preminger GM, Pak CY. Eventual attenuation of hypocalciuric response to hydrochlorothiazide in
absorptive hypercalciuria. J Urol 1987;137:1104-1108.
Tekin A, Tekgul S, Atsu N, Bakkaloglu M, Kendi S. Oral potassium citrate treatment for idiopathic
hypocitruria in children with calcium urolithiasis. J Urol 2002;168:2572-2574.
Morgenstern BZ, Milliner DS, Murphy ME, Simmons PS, Moyer TP, Wilson DM, Smith LH. Urinary
oxalate and glycolate excretion patterns in the first year of life: a longitudinal study. J Pediyatr
1993;123:248-51.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=8345420&dopt=
Abstract
Defoor W, Asplin J, Jackson E, Jackson C, Reddy P, Sheldon C, Minevich E. Results of a prospective
trial to compare normal urine supersaturation in children and adults. J Urol 2005;174:1708-1710.
Tekin A, Tekgul S, Atsu N, Sahin A, Ozen H, Bakkaloglu M. A study of the etiology of idiopathic
calcium urolithiasis in children: hypocitruria is the most important risk factor. J Urol 2000;164:162-165.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
48
GÜNCEL MART 2006
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
Tekin A, Tekgul S, Atsu N, Sahin A, Bakkaloglu M. Cystine calculi in children: the results of a metabolic
evaluation and response to medical therapy. J Urol 2001;165:2328-2330.
Bove P, Kaplan D, Dalrymple N, Rosenfield AT, Verga M, Anderson K, Smith RC. Reexamining the
value of hematuria testing in patients with acute flank pain. J Urol 1999;162:685-687.
Sternberg K, Greenfield SP, Williot P, Wan J. Pediyatric stone disease: an evolving experience. J Urol
2005;174:1711-1714
Oner S, Oto A, Tekgul S, Koroglu M, Hascicek M, Sahin A, Akhan O. Comparison of spiral CT and US
in the evaluation of paediatric urolithiasis. JBR-BTR 2004;87:219-223.
Memarsadeghi M, Heinz-Peer G, Helbich TH, Schaefer-Prokop C, Kramer G, Scharitzer M, Prokop M.
Unenhanced multi-detector row CT in patients suspected of having urinary stone disease: effect of
section width on diagnosis. Radiology 2005;235:530-536.
Strouse PJ, Bates DG, Bloom DA, Goodsitt MM. Non-contrast thin-section helical CT of urinary tract
calculi in children. Pediyatr Radiol 2002;32:326-332.
Tiselius HG, Ackermann D, Alken P, Buck C, Conort P, Gallucci M; Working Party on Lithiasis,
European Association of Urology. Guidelines on urolithiasis. Eur Urol;40:362-371.
Tekin A, Tekgul S, Atsu N, Ergen A, Kendi S. Ureteropelvic junction obstruction and coexisting renal
calculi in children: role of metabolic abnormalities. Urology 2001;57:542-545.
Raza A, Turna B, Smith G, Moussa S, Tolley DA. Paediatric urolithiasis: 15 years of local experience
with minimally invasive endourological management of paediatric calculi. J Urol 2005;174:682-685.
Rizvi SA, Naqvi SA, Hussain Z, Hashmi A, Hussain M, Zafar MN, Sultan S, Mehdi H. Paediatric
urolithiasis: developing nation perspectives. J Urol 2002;168:1522-1525.
Aksoy Y, Ozbey I, Atmaca AF, Polat O. Extracorporeal shock wave lithotripsy in children: experience
using a mpl-9000 lithotriptor. World J Urol 2004;22:115-119.
Vlajkovic M, Slavkovic A, Radovanovic M, Siric Z, Stefanovic V, Perovic S. Long-term functional
outcome of kidneys in children with urolithiasis after ESWL treatment. Eur J Pediyatr Surg
2002;12:118-123.
Afshar K, McLorie G, Papanikolaou F, Malek R, Harvey E, Pippi-Salle JL, Bagli DJ, Khoury AE, Farhat
W. Outcome of small residual stone fragments following shock wave lithotripsy in children. J Urol
2004;172:1600-1603.
Tan AH, Al-Omar M, Watterson JD, Nott L, Denstedt JD, Razvi H. Results of shockwave lithotripsy for
pediyatric urolithiasis. J Endourol 2004;18:527-530.
GÜNCEL MART 2006
49
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
Al-Busaidy SS, Prem AR, Medhat M. Pediyatric staghorn calculi: the role of extracorporeal shock wave
lithotripsy monotherapy with special reference to ureteral stenting. J Urol 2003;169:629-633.
Lottmann HB, Traxer O, Archambaud F, Mercier-Pageyral B. Monotherapy extracorporeal shock wave
lithotripsy for the treatment of staghorn calculi in children. J Urol 2001;165:2324-2327.
Ozgur Tan M, Karaoglan U, Sozen S, Bozkirli I. Extracorporeal shock-wave lithotripsy for treatment of
ureteral calculi in paediatric patients. Pediyatr Surg Int 2003;19:471-474.
Hochreiter WW, Danuser H, Perrig M, Studer UE. Extracorporeal shock wave lithotripsy for distal
ureteral calculi: what a powerful machine can achieve. J Urol 2003;169:878-880.
Sahin A, Tekgul S, Erdem E, Ekici S, Hascicek M, Kendi S. Percutaneous nephrolithotomy in older
children. J Pediyatr Surg 2000;35:1336-1338.
Shokeir AA, El-Nahas AR, Shoma AM, Eraky I, El-Kenawy M, Mokhtar A, El-Kappany H. Percutaneous
nephrolithotomy in treatment of large stones within horseshoe kidneys. Urology 2004;64:426-429.
Boormans JL, Scheepe JR, Verkoelen CF, Verhagen PC. Percutaneous nephrolithotomy for treating
renal calculi in children. BJU Int 2005;95:631-634.
Desai MR, Kukreja RA, Patel SH, Bapat SD. Percutaneous nephrolithotomy for complex paediatric
renal calculus disease. J Endourol 2004;18:23-27.
Dogan HS, Tekgul S, Akdogan B, Keskin MS, Sahin A. Use of the holmium:YAG laser for
ureterolithotripsy in children. BJU Int 2004;94:131-133.
Thomas JC, DeMarco RT, Donohoe JM, Adams MC, Brock JW 3rd, Pope JC 4th. Paediatric
ureteroscopic stone management. J Urol 2005;174:1072-1074.
15. RENAL DUPL‹KASYONUN OBSTRÜKT‹F
PATOLOJ‹S‹: ÜRETEROSEL VE EKTOP‹K ÜRETER
15.1
Ön bilgi
Üreterosel ve ektopik üreter, tam (komplet) renal duplikasyonla iliflkili iki temel anomalidir. fiimdi do¤um öncesi
ultrasonografi, olgular›n ço¤unda her iki durumu da saptamaktad›r ve do¤umdan sonra daha ileri muayeneyle tan›
do¤rulan›r. Yaflam›n sonraki dönemlerinde, bu anomaliler klinik semptomlarla aç›¤a ç›kar: ‹Y‹, a¤r›, mikturisyon
rahats›zl›klar› ve idrar kaç›rma (inkontinans).
15.1.1 Üreterosel
Üreterosel, renal duplikasyonun üst kutbuna denk düflecek flekilde üreterin intravezikal k›sm›nda geliflen bir sistik
dilatasyondur. K›zlarda erkeklerden daha s›k görülür ve toplam prevalans› 4.000 do¤umda 1’dir.
Ektopik üreter, üreteroselden daha seyrek (40.000 do¤umda 1) görülür, ama yine k›zlarda daha yayg›nd›r (erkek/k›z
oran›, 1/5). Ektopik üreterlerin %80’i tam renal duplikasyonla iliflkilidir.
50
GÜNCEL MART 2006
K›zlarda
•
•
•
•
üreteral orifis fluralarda bulunabilir:
Üretrada, mesane boynundan meatusa kadar (%35).
Vajinal vestibülde (%30).
Vajinada (%25).
Uterusta ve Fallop tüpünde (nadiren).
Erkeklerde üreteral orifis fluralarda bulunabilir:
•
Verumontanum üstünde ve asla eksternal sfinkterin alt›nda olmamak üzere, posterior üretrada (%60).
•
Meni kanal›nda (vas deferens, ejakülatuvar kanallar, seminal veziküller) (%40).
15.2
S›n›fland›rma
Üreteroseller, üst kutup k›sm› için ço¤unlukla obstrüktiftir, ama obstrüksiyonun ve ifllevsel bozulman›n derecesi,
üreteroselin tipine ve üst kutup displazisine göre de¤iflkenlik gösterir. Ortotopik formda, ço¤u kez hiç
obstrüksiyon yoktur ya da yaln›zca hafif obstrüksiyon vard›r ve s›kl›kla bu k›sm›n ifllevi normaldir ya da hafifçe
bozulmufltur; iliflkili üreter dilate olmufl olabilir. Ektopik formda, üst kutup de¤iflime u¤ram›flt›r, s›kl›kla displastiktir
ve düflük ifllevselli¤e sahiptir ya da hiç ifllevselli¤e sahip de¤ildir. ‹liflkili üreter bir megaüreterdir. Çekoüreteroselde
(afla¤›da anlat›lanlara bak›n), renal duplikasyonun üst kutbu her zaman displastiktir ve ifllevselli¤e sahip de¤ildir.
15.2.1 Ektopik üreterosel
Ektopik üreterosel, en yayg›n üreterosel biçimidir (>%80) ve olgular›n yaklafl›k %40’›nda bilateral olarak meydana
gelir. Hacimlidir, mesane trigonunu ay›rarak üretra içine girer ve seyrek olarak üretra d›fl deli¤inden (meatustan)
prolaps yapar. Üreterosel deli¤i s›k›d›r, nadiren büyüktür ve mesane boynu yak›n›nda, ya mesanenin kendisinde
ya da mesane boynunun alt›ndaki üretrada yerleflmifltir. Alt kutup k›sm›na denk düflen üreter, üreterosel
taraf›ndan yükseltilmifltir ve s›kl›kla reflü yapar ya da üreterosel taraf›ndan s›k›flt›r›l›r, bu da bir obstrüktif
megaüretere yol açar. Olgular›n %50’sinde, iliflkili bir kontralateral renal duplikasyon vard›r. Ara s›ra, çok büyük
üreteroseller, kontralateral üst yoldaki reflüden ya da obstrüksiyondan sorumludur.
15.2.2 Ortotopik üreterosel
Ortotopik üreterosel olgular›n %15’ini oluflturur. Bu durum yaln›zca k›zlarda gözlenir, küçüktür ve kesinlikle
intravezikal olarak yerleflmifltir. Ortotopik üreteroseller ço¤unlukla tekli böbrek sistemiyle birlikte görülür.
15.2.3 Çekoüreterosel
Çekoüreterosel çok nadirdir, olgular›n %5’inde meydana gelir. Ektopik üreterle iliflkilidir ve mesane boynunun
alt›nda üretrada yerleflmifltir.
15.3
Tan›
15.3.1 Üreterosel
Do¤um öncesi yap›lan ultrason, hacimli obstrüktif üreteroselleri kolayl›kla aç›¤a ç›kar›r. Çok küçük bir üst kutup ya
da hafif derecede obstrüktif üreterosel söz konusu oldu¤unda, do¤um öncesi tan› zor olacakt›r. Do¤um öncesi
tan› olana¤› yoksa, afla¤›daki klinik semptomlar —insidental bulgular›n yan›nda— do¤umsal anomaliyi do¤umda
ya da daha sonra aç›¤a ç›karabilir:
•
Do¤umda, prolaps yapm›fl ve bazen bo¤ulmufl bir üreterosel üretra deli¤inin önünde gözlemlenebilir.
Yenido¤an erkekte bu, üreteral valflere benzer biçimde akut idrar tutulumuna neden olabilir.
•
Cinslerin herhangi birinde, erken piyelonefrit semptomu tan›ya olanak sa¤layabilir
•
Daha sonraki semptomlar aras›nda dizüri, yineleyen sistit ve idrara s›k›flma bulunabilir.
Do¤um öncesi tan› konulmufl olgularda, ultrasonografi, bir renal duplikasyonun üst kutbunda sonlanan
üreteral dilatasyonu do¤umda teyit eder. Mesanenin arkas›nda dilate olmufl bir üreterle birlikte, mesanede bir
üreteroselin varl›¤›n› da ortaya koyar.
Bu noktada, ilgiyi bölgeye nükleer renografi uygulanarak üst kutup ifllevini de¤erlendirmek önemlidir.
Manyetik rezonans ürografi üst kutup ile alt k›s›mlar›n ve kontralateral böbre¤in morfolojik durumunun görsel
olarak incelemesini sa¤layabilir. ‹psilateral ya da kontralateral bir reflüyü saptamak ve üreteroselin intraüreteral
prolaps derecesini de¤erlendirmek için VSUG yap›lmas› zorunludur.
Üreterosel ile ektopik megaüreter aras›nda ayr›m yaparak tan› koyman›n zor oldu¤u durumlarda,
üretrosistoskopi, patolojiyi aç›¤a ç›karabilir.
GÜNCEL MART 2006
51
15.3.2
Ektopik
•
•
Ektopik üreter
megaüreterlerin ço¤u en baflta ultrasonla teflhis edilir. Baz› olgularda, klinik semptomlar tan›ya götürebilir:
Yenido¤anlarda: damla damla idrar, piyüri ve akut piyelonefrit
Meatus bölgesinde bir ektopik delik bulunabilir. Anlaml› vajinal ak›nt›, küçük k›zlarda idrar kaç›rman›n
eflde¤erlisi olabilir.
•
Adölesan dönemden önce erkeklerde: epididimit, al›fl›lm›fl klinik tablodur ve parmakla rektal muayenede
palpe edilebilen bir seminal vezikül bulunabilir
‹fllevselli¤i de¤erlendirmek, reflü tespiti yapmak ve alt kutbun ipsilateral kompresyonu ve üreteral
obstrüksiyon olas›l›¤›n› d›fllamak için kullan›lan tan› araçlar›, ultrasonografi, nükleer incelemeler, VSUG, MR
ürografi ve sistoskopidir. K›zlarda inkontinans› aç›kl›¤a kavuflturmak için, mesaneye metilen mavisi doldurulmas›
yard›mc› olabilir: renklendirilmemifl idrar kayb› olmas› durumunda, bir ektopik üreter mevcut olabilir.
15.4
Tedavi
15.4.1 Üreterosel
Bafla ç›kma yaklafl›m› konusunda, endoskopik dekompresyon, k›smi (parsiyel) nefroüreterektomi ya da tam primer
rekonstrüksiyon aras›nda seçim yap›lmas›yla ilgili tart›flma vard›r. Bir terapötik modalitenin seçimi flu ölçütlere
ba¤l›d›r: Hastan›n klinik durumu (örne¤in, ürosepsis), hastan›n yafl›, üst kutupta böbrek ifllevi, reflü varl›¤› ya da
yoklu¤u, ipsilateral üreterin t›kan›kl›¤›, kontralateral üreterin patolojisi, ebeveynlerin ve cerrah›n tercihleri.
15.4.1.1 Erken tan›
•
Üreterosel ve ifllevsiz ya da düflük ifllevli üst kutup bulunan, anlaml› alt kutup t›kan›kl›¤› ve mesane ç›k›m
t›kan›kl›¤› bulunmayan, klinik olarak asemptomatik bir çocukta, takip prosedürleri bafllat›l›ncaya kadar
profilaktik antibiyotik tedavisi uygulan›r
•
Ciddi t›kan›kl›¤›n ve infeksiyonun varl›¤›nda, derhal endoskopik insizyon ya da ponksiyon önerilir.
15.4.1.2 Yeniden de¤erlendirme
E¤er dekompresyon etkili olursa ve reflü yoksa (yaklafl›k olarak olgular›n %25’i), hasta koruma amaçl› olarak takip
edilir. E¤er dekompresyon etkili olmazsa, anlaml› reflü mevcutsa ya da ipsilateral veya kontralaterel üreterlerde
ve/veya mesane boynunda obstrüksiyon varsa, sekonder cerrahi gerekli olur. Cerrahi, k›smi nefrektomiden tam
unilateral rekonstrüksiyona kadar de¤iflebilir.
Olgular›n ço¤unlu¤unda üst kutup displastiktir ve heminefro-üreterektomi düflünülmelidir. Üreteral
rekonstrüksiyon, üst kutbun korunmaya de¤er iflleve sahip oldu¤u olgularda geçerli bir tedavi seçene¤idir.
15.5
KAYNAKLAR
Üreterosel
1.
Austin PF, Cain MP, Casale AJ, Hiett AK, Rink RC. Prenatal bladder outlet obstruction secondary to
ureterocele. Urology 1998;52:1132-1135.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9836570&do
pt=Abstract
2.
Borer JG, Cisek LJ, Atala A, Diamond DA, Retik AB, Peters CA. Pediyatric retroperitoneoscopic
nephrectomy using 2 mm instrumentation. J Urol 1999;162:1725-1729; discussion 1730.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10524923&d
opt=Abstract
3.
Cain MP, Pope JC, Casale AJ, Adams MC, Keating MA, Rink RC. Natural history of refluxing distal
ureteral stumps after nephrectomy and partial ureterectomy for vesicoureteral reflux. J Urol
1998;160:1026-1027.
pt=Abstract
4.
Cendron J, Melin Y, Valayer J. [Simplified treatment of ureterocele with pyeloureteric duplication. A
propos of 35 cases.] Chir Pediyatr 1980;21:121-124. [French]
pt=Abstract
5.
Decter RM, Roth DR, Gonzales ET. Individualized treatment of ureteroceles. J Urol 1989;142:535-537.
pt=Abstract
52
GÜNCEL MART 2006
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
Di Benedetto V, Montfort G. How prenatal utrasound can change the treatment of ectopic ureterocele
in neonates? Eur J Pediyatr Surg 1997;7:338-340.
pt=Abstract
el Ghoneimi A, Lottmann H, Odet E, Bonnin F, Aigrain Y. [Ureteropyelostomy for obstructed duplicated
ureter an easy and reliable operation in infants.] Ann Urol (Paris) 1998;32:241-246. [French]
pt=Abstract
Husmann D, Strand B, Ewalt D, Clement M, Kramer S, Allen T. Management of ectopic ureterocele
associated with renal duplication: a comparison of partial nephrectomy and endoscopic
decompression. J Urol 1999;162:1406-1409.
opt=Abstract
Janetschek G, Seibold J, Radmayr C, Bartsch G. Laparoscopic heminephroureterectomy in pediyatric
patients. J Urol 1997;158:1928-1930.
pt=Abstract
Jayanthi VR, Koff SA. Long-term outcome of transurethral puncture of ectopic ureteroceles: initial
success and late problems. J Urol 1999;162:1077-1080.
opt=Abstract
Moscovici J, Galinier P, Berrogain N, Juricic M. [Management of ureteroceles with pyelo-ureteral
duplication in children. Report of 64 cases.] Ann Urol (Paris) 1999;33:369-376. [French]
opt=Abstract
Monfort G, Guys JM, Coquet M, Roth K, Louis C, Bocciardi A. Surgical management of duplex
ureteroceles. J Ped Surg 1992;27:634-638.
pt=Abstract
Pfister C, Ravasse P, Barret E, Petit T, Mitrofanoff P. The value of endoscopic treatment for
ureteroceles during the neonatal period. J Urol 1998;159:1006-1009.
pt=Abstract
Rickwood AMK, Reiner I, Jones M, Pournaras C. Current management of duplex system ureteroceles:
experience with 41 patients. Br J Urol 1992;70:196-200.
pt=Abstract
Roy GT, Desai S, Cohen RC. Ureteroceles in children: an ongoing challenge. Pediyatr Surg Int 1997;
12:44-48.
pt=Abstract
Sherz HC, Kaplan GW, Packer MG, Brock WA. Ectopic ureteroceles: surgical management with
preservation of continence - review of 60 cases. J Urol 1989;142:538-541.
pt=Abstract
Stephens D. Caecoureterocele and concepts on the embryology and aetiology of ureteroceles. Aust N
Z J Surg 1971;40:239-248.
pt=Abstract
Ektopik üreter
1.
Carrico C, Lebowitz RL. Incontinence due to an infrasphincteric ectopic ureter: why the delay in
diagnosis and what the radiologist can do about it. Pediyatr Radiol 1998;28:942-949.
pt=Abstract
2.
Cendron J, Schulman CC. [Ectopic ureter.] In: Paediatric urology. Paris: Flammarion Médecine
Sciences, 1985, pp. 147-153. [French]
3.
el Ghoneimi A, Miranda J, Truong T, Montfort G. Ectopic ureter with complete ureteric duplication:
GÜNCEL MART 2006
53
4.
5.
6.
7.
8.
conservative surgical management. J Pediyatr Surg 1996;31:467-472.
pt=Abstract
Komatsu K, Niikura S, Maeda Y, Ishiura Y, Yokoyama O, Namiki M. Single ectopic vaginal ureter
diagnosed by computed tomography. Urol Int 1999;63:147-150.
opt=Abstract
Plaire JC, Pope JC 4th, Kropp BP, Adams MC, Keating MA, Rink RC, Casale AJ. Management of
ectopic ureters: experience with the upper tract approach. J Urol 1997;158:1245-1247.
pt=Abstract
Robert M, Ennouchi JM, Chevallier P, Guiter J, Averous M. [Diagnosis of ectopic ureteral openings in
the seminal tract. Value of modern imaging.] Progr Urol 1993;3:1028-1033. [French]
pt=Abstract
Smith FL, Ritchie EL, Maizels M, Zaontz MR, Hsueh W, Kaplan WE, Firlit CF. Surgery for duplex
kidneys with ectopic ureters: ipsilateral ureteroureterectomy versus polar nephrectomy. J Urol
1989;142:532-534.
pt=Abstract
Sumfest JM, Burns MW, Mitchell ME. Pseudoureterocele: potential for misdiagnosis of an ectopic
ureter as a ureterocele. Br J Urol 1995;75:401-405.
pt=Abstract
16. ‹NTERSEKS
16.1
Ön bilgi
Cinsel ayr›mlaflma (farkl›laflma) bozukluklar›, ço¤unlukla, bebe¤in cinsiyeti konusunda flüphe do¤uracak ve
bebe¤in ailesinde büyük endifleye neden olacak bir biçimde, d›fl genital organlar›n do¤umda anormal görünüflüyle
kendini aç›¤a vurur.
Fetusun iç ve d›fl cinsel organlar›n›n anatomisini ve fizyolojisini, üç farkl› düzeyde çeflitli etkenler
düzenler (fiekil 4).
fiekil 4. Normal cinsel farkl›laflmada rol oynayan etkenler
Y = Testis belirleyici gen
Kromozomal etkenler
X = 5α-redüktaz geni,
androjen reseptör geni
19 = AMH-reseptör geni
Gonadal etkenler
Testis = TST, AMH
Biyokimyasal
(endokrin) etkenler
TST
DHTST
Wolf kanal›
D›fl genital organlar
Adrenal andojenleri
AMH = anti-Müllerian hormon; DHTST = dihidrotestosteron; TST = testosteron.
54
GÜNCEL MART 2006
Çok küçük bir istisnayla, normal bir 46XX ya da 46XY karyotipi normal cinsiyet belirlenmesine ve gonad
farkl›laflmas›na yol açar. Y kromozomunun k›sa kolunda SRY geni (Y’nin cinsiyet belirleyici bölgesi) denilen genin
varl›¤›, fetus gonadlar›n›n testisler olarak farkl›laflmas›na yol açar. Y kromozomu ya da SRY geni olmad›¤› zaman,
gonad kendili¤inden yumurtal›¤a dönüflecektir. Bununla birlikte, bir X kromozomunun yoklu¤u (yani, 45X0),
gonad germ hücrelerinin erken kayb›na ve yumurtal›¤›n fibröz dejenerasyonuna yol açacakt›r.
Fetusun normal olarak ifllev gören testisleri, flunlar arac›l›¤›yla daha ileri erkek somatik farkl›laflmas›n›
indükler (fiekil 5):
•
Anti-Müllerian hormon (AMH). Bu hormon Sertoli hücreleri taraf›ndan salg›lan›r ve Müllerian kanal›n
regresyonundan sorumludur ve
•
Leydig hücreleri taraf›ndan salg›lanan testosteron (TST). Hücre içinde 5α-redüktaz taraf›ndan
dihidrotestosterona (DHTST’ye) dönüfltürüldükten sonra, TST, Wolf kanallar›n›n devam ettirilip erkek
cinsiyet yönünde farkl›laflmas›ndan ve ürogenital sinüs ile d›fl genital organlar›n (genital tüberkül) erkek
özellikleri kazanmas›ndan (virilizasyonundan) sorumludur.
fiekil 5. Testiküler hormonlar yoluyla somatik erkek farkl›laflmas›
Testis
Leydig hücreleri
TST
5α-redüktaz
DHTST
Genital tüberkül
Erkek d›fl genital organlar›
DHTST = dihidrotestosteron; TST = testosteron.
Hem AMH hem de TST, ifllevlerini yerine getirebilmek için, kendileriyle ilgili hücresel reseptörlerin
varl›¤›na ihtiyaç duyar. AMH veya TST (DHTST) biyosenteziyle ya da aktivitesiyle ilgili bozukluklar, interseks
durumlara yol açabilir (Tablo 3). Androjen reseptör geninin X kromozomu üstünde bulunmas› gerçe¤i,
adrenogenital sendromda (AGS’de) difli fetüsün erkek özellikleri kazanmas›n› (virilizasyonunu) aç›klar.
Tablo 3: AMH, TST veya DHTST biyosentezinin ya da aktivitesinin yetersiz olmas›n›n etkileri
AMH
TST
Müllerian yap›lar›n korunmas›
Wolf kanal› yap›lar›n›n (yani, epididimisin, vas deferensin, seminal
Veziküllerin) yetersiz farkl›laflmas›
DHTST
Genital tüberkülün yetersiz farkl›laflmas›n›n sonucu olarak, d›fl genital
organlar›n yetersiz maskülinizasyonu (a¤›r hipospadias, mikropenis)
AMH = anti-Müllerian hormon; DHTST = dihidrotestosteron; TST = testosteron.
16.2
S›n›fland›rma
Allen’in 1976’da önerdi¤i (en baflta etyolojiye göre yap›lan alt s›n›fland›rmalarla, gonad histolojisini temel alan)
s›n›fland›rman›n sahip oldu¤u avantaj, gonad histolojisini yorumlaman›n, karyotipi ya da d›fl genital organlar›n
morfolojisini yorumlamaktan daha kolay olmas›d›r (Tablo 4).
GÜNCEL MART 2006
55
Tablo 4: ‹nterseks durumlar›n›n s›n›fland›r›lmas› (Allen 1976’dan uyarlanm›flt›r). Majör kategoriler gonad
histolojisine göre grupland›r›l›r, etyolojiye göre alt s›n›fland›rma yap›l›r
I.
A.
•
•
•
Yaln›zca yumurtal›k: Kad›nda yalanc› hermafrodit (karyotip 46XX)
Endojen androjenlerden dolay› (DAH)
21-hidroksilaz eksikli¤i
11β-hidroksilaz eksikli¤i
3β-hidroksisteroid dehidrojenaz eksikli¤i
B.
Anneye ait androjenlerden dolay› (d›flar›dan al›m – endojen üretim)
II.
A.
•
•
•
•
•
Yaln›zca testis: Erkekte yalanc› hermafrodit (karyotip 46XY)
Yetersiz androjen (TST) üretiminden dolay›
20α-hidroksilaz eksikli¤i
3-β-hidroksisteroid dehidrojenaz eksikli¤i
17β-hidroksilaz eksikli¤i
17,20-desmolaz eksikli¤i
17-ketosteroid redüktaz eksikli¤i
B.
•
TST’nin DHTST’ye dönüflümünün yetersiz olmas›ndan dolay›
5α-redüktaz eksikli¤i
C.
•
•
Androjen (TST/DHTST) yararlan›m›n›n yetersiz olmas›ndan dolay›: Androjen reseptör eksikli¤i
‹nkomplet (tam olmayan)
Komplet (tam)
D.
•
AMH eksikli¤inden dolay›
Hernia uteri inguinalis
III.
Testis + yumurtal›k: Gerçek hermafrodit (karyotip 46XY, 46XX, mozaik)
IV.
Testis + streak gonad: Karma [mikst] gonadal disgenezis (ço¤unlukla karyotip 45X0/46XY)
V.
Streak gonad + streak gonad: Saf gonadal disgenezis (karyotip 45X0, [Turner sendromu])
VI.
•
•
Çeflitli
Disgenetik testisler
Teratojenik faktörler
AMH= anti-Müllerian hormon; DAH = do¤umsal adrenal hiperplazisi; DHTST = dihidrotestosteron; TST =
testosteron
Son zamanlardaki konsensüs bu antiteleri virilizasyonun karyotipini ve derecesini esas alarak isimlendirmektedir.
Efl anlaml› sözcükler parantez içinde belirtilmifltir.
16.2.1 Yaln›zca yumurtal›k (kad›nda yalanc› hermafrodit)
[Bir 46XX hastada cinsel geliflim ve farkl›laflma bozuklu¤u-virilize olmufl difli]
Bunlar, yumurtal›klar› ve rahmi normal olan, ama fetal adrenal bezlerinin endojen androjenleri afl›r› miktarda
üretmesinden (do¤umsal adrenal hiperplazisi [DAH], AGS) dolay› d›fl genital organlar› virilize (erkekleflmifl) olan
46XX hastalard›r. Bu hastalar, klinik pratikte görülen interseks durumlar›n›n yaklafl›k üçte ikisini oluflturur.
16.2.2 Yaln›zca testis (erkekte yalanc› hermafrodit)
[Bir 46XY hastada cinsel geliflim ve farkl›laflma bozuklu¤u—yetersiz virilize olmufl erkek]
Bunlar, TST biyosentezinin eksik olmas›ndan, TST’nin DHTST’ye dönüflümünün yetersiz olmas›ndan (5α-redüktaz
yoklu¤u) ya da TST/DHTST yararlan›m›n›n yetersiz olmas›ndan (androjen reseptörlerinin yoklu¤u) dolay›, d›fl
genital organlar› yeterli erkeklik özellikleri kazanmam›fl 46XY hastalard›r. Yeterli erkek d›fl genital organlar›na sahip
olan ve Müllerian yap›lar›, yani tüpleri ve rahmi bir herni (hernia uteri inguinalis) içinde koruyan, AMH eksikli¤i
bulunan hastalar da bu kapsamdad›r.
16.2.3 Testis + yumurtal›k (gerçek hermafrodit)
[Yumurtal›k ve testis dokusunun birlikte bulundu¤u gonad histolojisinin bir varyasyonunu içeren cinsel geliflim ve
farkl›laflma bozuklu¤u]
56
GÜNCEL MART 2006
Bu hastalarda, cinsiyet kromozomu mozaisizminden, kimerizmden ya da Y kromozomu translokasyonundan
dolay›, hem testis hem de yumurtal›k dokusu vard›r. Bunlar›n karyotipi çeflitlidir, yani 46XX, 46XY ya da mozaik
46XX/46XY olabilir. Olgular›n ço¤unda, d›fl genital organlar belirsizdir, ama de¤iflik derecelerde maskülinize
olmufltur ve %75’i erkek olarak yetifltirilir.
16.2.4 Testis + streak gonad (mikst gonad disgenezi)
Bu, ikinci en yayg›n interseksüalite kategorisidir. En yayg›n karyotip, 45X0/46XY mozaisizmidir. Var olan testis
k›s›rd›r ve her iki tarafta Müllerian yap›lar mevcut olabilir. Var olan testiste ergenlik ça¤›ndan sonra gonadoblastom geliflmesi riski yüksektir.
16.2.5 Streak gonad + streak gonad (saf gonad disgenezi)
Bilateral gonadal bantlar›n bulundu¤u fenotipik k›zlar üç karyotip alt grubuna ayr›l›r: 45X0 (Turner sendromu),
46XX ve 46XY. Sonraki alt grup, streak gonad›n malign (habis) dejenerasyonuna özellikle yatk›nd›r.
Tablo 5: Yeni do¤mufl bebekte interseksüalite olas›l›¤›n› düflündüren bulgular
(Amerikan Pediyatri Akademisi’nden uyarlanm›flt›r)
•
Erkek görünümlü
•
Bifid skrotum ile iliflkili a¤›r hipospadias
•
Hipospadias ile birlikte inmemifl testis(ler)
•
Normal gününde do¤mufl, erkek görünümlü bir bebekte bilateral olarak palpe edilemeyen testisler
•
K›z görünümlü
•
Herhangi bir derecede klitoris hipertrofisi, palpe edilemeyen gonadlar
•
Tek girifli olan vulva
•
Belirsiz
•
Belirsiz cinsel organlar
16.3
Tan›
16.3.1 Neonatal acil durum
At›lacak ilk ad›m, interseksüalite olas›l›¤›n› tan›mak (Tablo 5) ve yeni do¤mufl bebe¤i derhal neonatal, genetik,
endokrinoloji ve üroloji üniteleri bulunan tam teflekküllü bir üçüncü basamak pediyatri merkezine sevk etmektir.
Bu merkezde, durum ebeveynlere tam olarak ve nazikçe aç›klanmal›d›r. Yeni do¤mufl bebe¤in kaydedilmesi ve
isim verilmesi, gerekli oldu¤u kadar ertelenmelidir. Dikkatli bir flekilde aile öyküsü al›nd›ktan sonra, eksiksiz bir
klinik muayene yap›lmal›d›r (Tablo 6).
Tablo 6: Belirsiz cinsel organlara sahip yeni do¤mufl bebeklerde tan› amaçl› araflt›rma
Öykü (aile, anne, yenido¤an)
•
Ebeveynlerde kan akrabal›¤›
•
Önceki interseks bozukluklar› ya da genital anomaliler
•
Önceki yenido¤an ölümleri
•
Ailenin di¤er bireylerinde primer amenore ya da k›s›rl›k
•
Annenin andojenlere maruz kalmas›
•
Yenido¤anda büyüyememe, kusma, diyare
Fizik muayene
•
Genital ve areolar bölgede pigmentasyon
•
Hipospadias ya da ürogenital sinüs
•
Penis büyüklü¤ü
•
Palpe edilebilen ve/veya simetrik gonadlar
•
Kan bas›nc›
Araflt›rmalar
•
Kan tahlili: 17-hidroksiprogesteron, elektrolitler, LH, FSH, TST, kortizol, ACTH
•
‹drar: adrenal steroidleri
•
Karyotip
•
Ultrason
•
Genitogram
•
hCG stimülasyon testi
GÜNCEL MART 2006
57
•
•
Androjen ba¤lama incelemeleri
Endoskopi
AKTH = adrenokortikotropik hormon; FSH = folikül stimülan hormon; hCKG = insan koriyonik gonadortopin;
LH = lüteinizan hormon; TST = testosteron.
16.3.2 Palpe edilebilen gonad
E¤er bir gonad dokunulunca hissedilebiliyorsa, bunun neredeyse kesinlikle testis oldu¤u unutulmamal›d›r;
dolay›s›yla bu klinik bulgu, difli hermafroditlik (yani, DAH) olas›l›¤›n› neredeyse kesin olarak d›fllar.
16.3.3 Laboratuvar tetkikleri
Afla¤›daki laboratuvar tetkikleri zorunludur:
•
karyotip
•
plazma 17-hidroksiprogesteron analizi
•
plazma elektrolitleri
•
Müllerian kanal yap›lar›n›n varl›¤›n› de¤erlendirmek için ultrasonografi.
Bu araflt›rmalar, en yayg›n interseks bozuklu¤u olan DAH ile ilgili kan›t sa¤layacakt›r. E¤er bu kan›t bulunursa,
daha baflka araflt›rma yapmaya gerek yoktur. Aksi halde, laboratuvar çal›flmalar› daha ileriye götürülmelidir.
Leydig hücre potansiyelini de¤erlendirerek erkek yalanc› hermafroditliklerine iliflkin ana sendromlar›
birbirinden ay›rmakta hCG stimülasyon testi özellikle faydal›d›r. Testosteron metabolizmas› de¤erlendirilir ve
metabolitlerin varl›¤› ya da yoklu¤u problemin tan›mlanmas›na yard›mc› olur. Uzat›lm›fl stimülasyon, penisin
büyüme potansiyelinin tan›mlanmas›na ve baz› iliflkili kriptorflidizm olgular›nda testisin inmesinin teflvik
edilmesine yard›mc› olabilir.
Bulgular flöyle yorumlan›r:
•
Hem TST’de hem de DHTST’de normal art›fl = androjen duyars›zl›¤› sendromu.
•
Androjen öncülerinde art›flla birlikte hem TST’de hem de DHTST’de normalin alt›nda art›fl
= TST biyosentez bloku.
•
TST’de normal art›fl, ama DHTST’de normalin alt›nda art›fl = 5α-redüktaz eksikli¤i.
16.3.4 Tan›n›n konulmas›
Kesin bir tan›yla ilgili olarak afla¤›daki temel kurallar uygulanabilir.
Annenin androjenlere maruz kalmas›ndan kaynaklanan DAH’de ya da difli yalanc› hermafroditlikte Y
kromozomu ve palpe edilebilen gonad yoktur. DAH durumunda, derhal t›bbi tedaviye bafllanmal›d›r
(kortikosteroid substitüsyonu, elektrolit ve kan bas›nc› izlemi).
Bir Y kromozomunun ve palpe edilebilen bir ya da iki gonad›n (ço¤unlukla inguinal) varl›¤› flunlar› gösterir:
•
E¤er Müllerian kanal yap›lar› varsa, anomali gonadal disgenezisle ya da gerçek hermafroditlikte ilgilidir.
•
E¤er Müllerian kanal yap›lar› yoksa, anomali, ya anormal TST biyosentezinden, ya TST’nin DHTST’ye
yetersiz dönüflümünden (5α-redüktaz eksikli¤i) ya da reseptör anomalisinden (androjen duyars›zl›¤›
sendromundan) dolay›, erkek hermafroditlikte ilgilidir.
16.3.5 Cinsiyetin belirlenmesi
Bu çok kar›fl›k bir ifltir ve kesin bir tan› konulduktan sonra yap›lmal›d›r. Bireylerin do¤umda cinsiyet olarak nötr
oldu¤u ve cinsiyet geliflimini yetifltirme tarz›n›n belirledi¤i düflüncesi art›k standart de¤ildir. Cinsiyet belirleme
karar› flunlar› temel almal›d›r:
•
Muayeneye gelindi¤i zamanki yafl
•
Fertilite potansiyeli (e¤er baflar›labilme olas›l›¤› varsa)
•
Penis büyüklü¤ü (iyi cinsel ifllev)
•
‹fllevsel bir vajinan›n varl›¤› (iyi cinsel ifllev)
•
Endokrin ifllevi
•
Malignite olas›l›¤›
•
Do¤um öncesinde testosterona maruz kalma
•
Genel görünüfl
•
Psikososyal sa¤l›k ve kararl› bir cinsiyet kimli¤i
16.3.6 Geç tan› ve bafla ç›kma
Problemler, cinsel farkl›laflma bozuklu¤u bulunan hastalar geç çocukluk döneminde ya da adölesan dönemde ürolojik
konsültasyon için getirildikleri zaman ortaya ç›kar. Bu bireyler, yetifltirilmifl olduklar› cinsiyete uyum sa¤lamay›
baflaramazlar, cinsel performans gösteremezler ya da hala neoplastik potansiyeli olan gonadlara sahip olabilirler.
58
GÜNCEL MART 2006
DAH bulunan kad›n hastalar, girifl yerinin dar ve vajina aç›kl›¤›n›n yetersiz olmas› nedeniyle cinsel iliflki
s›ras›nda güçlük yaflad›klar›ndan yak›nabilirler. Hasta, gerekirse genel anestezi alt›nda, dikkatle muayene
edilmelidir ve (revizyon) vajinoplastinin gerekip gerekmedi¤ini de¤erlendirmesi için bir jinekolog ça¤r›lmal›d›r.
DAH bulunan erkek hastalar, h›zl› büyüme, k›llanma ve zaman›ndan önce ergenli¤e erme gibi afl›r›
androjen üretimi belirtileri gösterebilirler. Steroid tedavisi, bu bireylerin zaman›ndan önce ergenli¤e ermesini ve
epifizlerin erken kapanmas›n› durduracakt›r.
5α-redüktaz eksikli¤i nedeniyle yalanc› hermafroditlik bulunan ve k›z olarak büyütülmüfl olan erkekler,
ergenlik ça¤›nda TST’ye ba¤›ml› ikincil karakteristikler gelifltirirler. Bu bireylerin davran›fllar› sald›rgan biçimde
erkeksidir, “klitoris” büyür, ses çatlak ç›kar ve bünye yap›s› aç›kça erkeklik özellikleri kazan›r, ama akne ya da
suratta k›llanma olmaz. Dikkatli ürolojik muayene, yüksek konumlanm›fl testislerin varl›¤›n› aç›¤a ç›kar›r. Bu yaflta
cinsiyetin yeniden belirlenmesi sorunu, uzun uzad›ya tart›flmalara konu olabilir. Aralar›nda bir psikiyatristin de
bulundu¤u bir uzmanlar kurulunun çocu¤u yeniden de¤erlendirmesi zorunludur.
16.4
Tedavi
Belirsiz cinsel organlarla ilgili problemler, h›zl› ve do¤ru bir tan›ya ulafl›lmas› için, ilke olarak, bir uzmanlar kurulu
taraf›ndan ele al›n›p çözüme kavuflturulmal›d›r. Bu kurul içinde ürologlar önemli bir rol oynar. Bu hastalarda
mümkün olan en iyi tedavinin ve sonucun baflar›lmas› için, ürologlar›n yenido¤an uzmanlar›yla, endokrinologlarla,
genetikçilerle ve psikiyatristlerle yak›n iflbirli¤i içinde çal›flmalar› gerekir.
16.4.1 Genitoplasti (cinsiyet de¤ifltirme)
Maskülizan (erkeklefltirici) genitoplasti afla¤›daki aflamalar› içerir.
•
Yaflam›n erken döneminde hormon terapisi birçok doktor taraf›ndan savunulmaktad›r. Normal penis
büyüklü¤üne ulafl›labilece¤ini gösteren kan›t düzeyi düflüktür.
•
Müllerian kanal yap›lar›n›n kesilip ç›kar›lmas›. Bu gereklidir, çünkü, birinci olarak, daha sonra yap›lacak
üretroplasti mevcut bir vajinal yap› (psödokolpos) içinde infeksiyona ve idrar tutulumuna neden olabilir
ve ikinci olarak, korunmufl bir Müllerian yap›n›n daha sonraki bir yaflta tesadüfen keflfedilmesi hastan›n
cinsiyeti konusunda sorular›n do¤mas›na yol açabilir.
•
Chordee’nin serbestlefltirildi¤i ve skrotal deformitelerin düzeltildi¤i üretroplasti.
•
Korunacak olan testisler için orflidopeksi.
DAH’de feminizan genitoplasti, hastan›n genel durumu, kan bas›nc› ve elektrolit dengesi sistemik steroid
substitüsyonu ile stabilize edildikten sonra uygulanmal›d›r. Bu, ço¤unlukla, yaflam›n ikinci ya da üçüncü ay›
civar›nda gerçeklefltirilir. Bununla birlikte, ergenlik ça¤›nda vajinal aç›kl›¤›n yeniden de¤erlendirilmesine ve
(revizyon) vajinoplastiye gerek duyulabilece¤i konusunda ailenin uyar›lmas› gerekir.
16.4.2 Gonadlar›n ç›kar›lmas› için endikasyonlar
‹nterseks bulunan hastalar›n gonadlar›n›n afla¤›daki durumlarda ç›kar›lmas› gerekir.
Bireyin yetifltirildi¤i cinsiyete uygun olmayan gonad tipi. K›z olarak yetifltirilecek olan erkek yalanc›
hermafroditlerde ya da uyumsuz gonad dokusunun gerekli olmad›¤› gerçek hermafroditlerde gonadlar›n
ç›kar›lmas› gerekir.
Malignite (gonadoblastom/disgerminom) riskinin yüksek olmas›. Yüksek bir malignite riski, karma gonad
disgenezisi bulunan hastalar ile gerçek gonad disgenezisi ve 46XY karyotipi bulunanlarda özellikle geçerlidir,
Androjen reseptörü duyars›zl›¤› bulunan erkek yalanc› hermafroditlerde ve 46XY karyotipine sahip olan gerçek
hermafroditlerde bu risk daha düflüktür. Gonad tümörleri ergenlik ça¤› sonras›na kadar geliflmedi¤i için,
gonadlar›n ç›kar›lmas› ergenlik sonras›na kadar ertelenebilir.
16.5
KAYNAKLAR
1.
Allen TD. Disorders of sexual differentiation. Urology 1976;7(4 Suppl):1-32.
Evaluation of the newborn with developmental anomalies of the external genitalia. American Academy
of Pediyatrics. Committee on Genetics Pediyatrics 2000;106:138-142.
Androulakakis PA. Pediyatric urology. Athens: Beta Publishing Co, 1993.
Creighton SM, Minto CL, Steele SJ. Objective cosmetic and anatomical outcomes at adolescence of
2.
3.
4.
GÜNCEL MART 2006
59
5.
6.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
feminising surgery for ambiguous genitalia done in childhood. Lancet 2001;358:124-125.
Diamond M, Sigmundson HK. Management of intersexuality. Guidelines for dealing with persons with
ambiguous genitalia. Arch Pediyatr Adolesc Med 1997;151:1046-1050.
Fekete CN, Lortat-Jacob S. Management of the intersex child at birth. Proceedings of Pediyatric
Uroendocrinology, ESPU Annual Course, Paris: 1996.
7. Fekete CN. Surgical management of the intersex patient: an overview in 2003. J Ped Surg
2004;39:144-145.
Imperato-McGinley J, Peterson RE, Gautier T, Sturla E. Male pseudohermaphroditism secondary to 5
alpha-reductase deficiency - a model for the role of androgens in both the development of the male
phenotype and the evolution of a male gender identity. J Steroid Biochem 1979;11:637-645.
Manuel M, Katayama PK, Jones HW Jr. The age of occurrence of gonadal tumors in intersex patients
with a Y chromosome. Am J Obstet Gynecol 1976;124:293-300.
Reiner WG. Sex assignment in the neonate with intersex or inadequate genitalia. Arch Pediyatr Adolesc
Med 1997;151:1044-1045.
Rubin RT, Reinisch JM, Haskett RF. Postnatal gonadal steroid effects on human behavior. Science
1981;211:1318-1324.
Savage MO, Lowe DG. Gonadal neoplasia and abnormal sexual differentiation. Clin Endocrinol
1990;32:519-533.
Sohval AR. ‘Mixed’ gonadal dysgenesis: a variety of hermaphroditism. Am J Hum Genet
1963;15:155-158.
Whitaker RH, Williams DM. Diagnostic assessment of children with ambiguous genitalia. Eur Urol
Update Series 1993;2:2-7.
Baflkan›n notu
Bu makalenin amac›, genel pratisyenler için pratik ve ön nitelikte bir yaklafl›m› ana çizgileriyle ortaya koymakt›r.
Bu bozuklu¤un karmafl›k ve ender olmas› nedeniyle, ilgili hastalar, multidisipliner bir yaklafl›m uygulama olana¤›
bulunan belirlenmifl merkezlere sevk edilmelidirler.
Çocuklarda interseks problemlerinin üstesinden gelinmesi, yo¤un olarak tart›fl›lan bir konudur. Cinsel
organlar› belirsiz olan çocuklar›n cinsiyetinin belirlenmesi, ilgili aileler için zor bir karar olma niteli¤ini korumaktad›r
ve profesyoneller ile kendi kendine yard›m gruplar› aras›nda tart›flmalara konu olmaktad›r. Bu durumla bafla
ç›kmaya yönelik güncel yaklafl›m, ebeveynlerin ve hekimlerinin erken karar vermelerinin gerekli ve uygun oldu¤u
tezine karfl› ç›kmaktad›r. Geciktirilmifl tedavi, çocu¤un durumuyla ilgili bilgilerin tam olarak aç›klanmas›n› ve tüm
cerrahi giriflimlerin hiç de¤ilse ergenli¤e kadar ertelenmesini gerektirir. ‹nterseks ile bafla ç›kma konusunda yeni
düzenlenen bir uzlaflma toplant›s›n›n raporu henüz yay›mlanmam›flt›r ve bu rapordaki verileri k›lavuzlar›m›z›n
gelecek sürümlerine dahil edece¤imizi düflünüyoruz.
Grubumuzun üyelerinden birisi olan Profesör Phillip Androulakakis, bu belge tamamlanmak üzereyken
vefat etmifltir. Onun özel uzmanl›¤›n› ve bu k›lavuza yapt›¤› katk›y›, özellikle de anormal cinsel farkl›laflma
konusuna yapt›¤› katk›y› takdirle anmam›z gerekiyor. Onu çok özleyece¤iz.
60
GÜNCEL MART 2006
17. MET‹NDE KULLANILAN KISALTMALAR
Bu liste, en yayg›n kullan›lan k›saltmalar›n tümünü kapsamamaktad›r.
AGS
A‹Y(S)
AKTH
AMH
ARM
BT
CRP
DAH
DDAVP
DHTST
DMSA
EMG
ESR
ESWL
FSH
GnRH
hCG
ICCS
IVU
‹Y‹
LH
LHRH
MRG
MSS
PNL
RKÇ
RN
RNS
RTA
Tc-MAG3 (99m)
TIP
TAK
TST
ÜPB
URS
US
VSUG
VRR
VUR
VUS
GÜNCEL MART 2006
adrenogenital sendrom
alt idrar yolu (semptomlar›)
adrenokortikotropik hormon
anti-Müllerian hormon
anorektal malformasyon
bilgisayarl› tomografi
C-reaktif protein
do¤umsal adrenal hiperplazisi
desmopressin
dihidrotestosteron
dimerkaptosüksinik asit
elektromiyografi
eritrosit sedimantasyon h›z›
ekstrakorporeal shockwave (flok dalgas›) ile litotripsi
folikül stimülan hormon
gonadotropin sal›verici hormon
insan koriyonik gonadotropin
Uluslararas› Çocuk Kontinans Derne¤i (International Children’s Continence Society)
intravenöz ürogram
idrar yolu infeksiyonu
lüteinizan hormon
lüteinizan hormon sal›verici hormon
manyetik rezonans görüntüleme
santral sinir sistemi
perkütanöz litolapaksi
randomize kontrollü tedavi çal›flmas›
reflü nöropatisi
radyonüklid sistografi
renal tübüler asidoz
teknesyum-99m merkaptoasetiltriglisin (MAG3)
tübülerize insize edilmifl üreteral pleyt
temiz kendi kendine aral›kl› kateterizasyon
testosteron
üreteropelvik bileflke
üreterorenoskopi
ultrason
voiding sisto-üretrografi
vezikorenal reflü
vezikoüreteral reflü
voiding ürosonografi
61

Pediyatrik Üroloji

Transkript

Benzer belgeler

Mesane Kanseri Kılavuzu