Dönem V Dersleri - yüzüncü yıl üniversitesi

BOS Dolanımı ve KİBAS
Yrd. Doç. Dr. Aysel MİLANLIOĞLU
Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji ABD
• Beyin – omurilik sıvısı (BOS) incelemesi
eskiden merkezi sinir sistemi hastalıklarının
ayırıcı tanısında ilk başvurulan yöntemlerden
biriyken günümüzde merkezi sinir sistemi
hastalıkları hakkında ayrıntılı bilgiler veren
gelişmiş nöroradyolojik ve elektrofizyolojik
incelemeler nedeniyle BOS incelemelerine
daha az ihtiyaç duyulmaktadır.
• Günümüzde halen özellikle merkezi
sinir sistemi infeksiyonlarından
menenjitler, ensefalitler, subaraknoid
kanama ve idiyopatik intrakranyal
hipertansiyon tanısında en vazgeçilmez
inceleme yöntemidir.
• BOS nın başlıca üretim yeri lateral, III. ve IV.
ventriküllerdeki koroid pleksustur (%70-80). Üretim
iki aşamada gerçekleşir:
• 1-Endotelyal kapiller duvardan filtrasyon
• 2- Koroidal epitelden sodyum ve bikarbonatın aktif
sekresyonu
• BOS sekresyon miktarını otonomik sinir sistemi,
koroidal kan akımı ve asetazolamid gibi bazı enzim
inhibitörleri etkilemektedir.
• BOS üretiminin koroid pleksus dışı
bölümü beyin parankiminden
olmaktadır. Bu muhtemelen interstisyel
sıvının beyin parankiminden
transepandimal olarak ventriküllere ya
da transpial olarak kranyal veya spinal
subaraknoid mesafeye geçmesi şeklinde
gerçekleşmektedir.
• BOS üretimi yaklaşık olarak 0.35 ml/dak
veya toplam 500ml/gündür.
• Tüm BOS hacmi her 6-8 saatte tümüyle
yenilenmektedir. Toplam 150 ml BOS
hacminin yaklaşık 25-30 ml si ventriküler
sistemde bulunur.
• BOS ventriküler sistemde aşağı doğru hareket eder. Bu
hareketinde epandim silialarının, solunum ve arter
pulsasyonlarının ve sinüslerle, ventriküller ve subaraknoid
mesafe arasındaki basınç gradiyentinin rolü vardır. BOS IV.
ventrikül çıkış deliklerinden (her iki yanda foramina Luschka ve
ortada foramen Magendie) bazal sisternalara boşalır. Buradan bir
kısmı spinal subaraknoid mesafeye geçerken, bir kısmı da diğer
bazal sisternalara, oradan da kortikal subaraknoid mesafeye
doğru yol alır ve venöz sinüslerin içine girmiş olan araknoid
villuslar (granülasyonlar) tarafından emilir. Emilimin çok az bir
bölümü de sinir kökü düzeyinde pacchioni granülasyonlar
tarafından olur. Venöz basınç BOS emiliminde çok önemli bir rol
oynamaktadır. En ufak değişiklikler basınç gradiyentini ve
BOS’un intrakranyal alandan düzenli çıkışını etkilemektedir.
• Bazı özel durumlar dışında BOS lomber yoldan
alınır. Gerektiğinde sisternal veya doğrudan
ventrikül ponksiyonu ile de alınabilir.
• Lomber ponksiyon için hasta lateral dekubitus
pozisyonunda ve dizleri karına doğru fleksiyona
getirilerek yatırılır. Steril bir lomber ponksiyon
iğnesi, iki crista iliaca’yı birleştiren çizginin ortasında
yer alan L3-L4 aralığından girilerek spinal
subaraknoid aralığa yerleştirildikten sonra alınır.
• İntrakranyal hipertansiyonu olmasına karşın lomber
ponksiyonun kontrendike olmadığı durumlar
menenjit, subaraknoid kanama ve idiyopatik
intrakranyal hipertansiyondur. Bu olgularda
ponksiyon, önce BT ile tümöral bir sürecin
bulunmadığı görüldükten sonra yapılmalıdır.
Normal BOS Nitelikleri
• Serebro-spinal sıvı normalde berrak ve
renksizdir. 0-3 mononükleer hücre/mm3
bulunabilir. Lomber yoldan alınan BOS’un
proteini %45 mg’ın altındadır. Glikoz düzeyi
kan seviyesinin yaklaşık üçte ikisi ila yarısı
kadardır ve normalde % 45 mg’ın altına
inmez.
• Basınç yatar durumda 80-200 mmH2O
arasında değişir (bebeklerde 0-50 mmH2O).
BOS Bileşenlerinin
Bozulması
• 1- BOS’da hücre sayısı artışı: 200/mm3 ‘ün üzerine çıkarsa
bulanık bir görünüm almaya başlar. Başlıca merkezi sinir
sistemi infeksiyonlarında görülür. Bakteriyel pürülan
menenjitte BOS’ta 1000-20.000 mm3 arasında değişen polimorfo
nükleer lökosit görülebilir. Tüberküloz menenjitinde ise başlıca
lenfositer hücre artışı görülür.
• 2- Kanlı beyin – omurilik sıvısı: BOS pembe veya kırmızı bir renk
alır. Bu durumda akla iki olasılık gelir :
• a) Birincisi, lomber ponksiyon sırasında iğnenin travmasıyla
kanın BOS’a karışmasıdır. Travmatik ponksiyon nedeniyle kanlı
olan BOS hemen santrifüje edildiğinde üstte kalan sıvı
renksizdir.
• b) İkinci olasılık anevrizma veya arterio – venöz malformasyona
bağlı subaraknoid kanama veya beyin dokusu içine olan bir
kanamanın (hematom, tümör) subaraknoid aralığa geçmesidir.
Bu durumda santrifüjden sonra üstte kalan sıvı
ksantrokromiktir.
• 3-Ksantokromik beyin – omurilik sıvısı: BOS’un sarı renkte olmasıdır.
Ksantokromi iki durumda görülebilir:
• a) Medulla spinalis basısı gibi olaylarda bası altından alınan BOS’ta
protein miktarı çok artabilir. Bu durumda BOS sarı bir renk alır.
• b) Subaraknoid kanama geçiren bir hastada BOS’a geçen eritrositler
yıkıldıktan sonra kalan hemoglobin ürünleri nedeniyle serebro-spinal
sıvı ksantokromik olabilir.
• 4- Beyin-omurilik sıvısının immunolojik incelemeleri: Bugün en sık
kullanılan inceleme immunglobulin G (IgG) üretiminin ölçülmesidir.
Bu ölçüm iki şekilde yapılabilir:
• a) Kantitatif ölçüm:
• BOS IgG indeksi= (BOS IgG/Serum IgG) / (BOS albumin/Serum
albumin) formülü ile hesaplanır ve normalde< 0.70 olmalıdır. Pek çok
infeksiyöz ve inflamatuvar MSS hastalığında BOS IgG indeksi artar.
• b) Kalitatif ölçüm: Eşzamanlı BOS ve serum elektroforezinde sadece
BOS’ta IgG bölgesinde ikiden fazla sayıda IgG bandının gösterilmesi
durumunda intratekal oligoklonal IgG sentezinden söz edilmektedir.
Bu, multipl skleroz tanısında yararlanılan önemli bir inceleme
yöntemidir
Monro-Kellie Doktrini
• 1783 yılında anatomist Alexander Monro tarafından
ortaya atılan ve sonrasında 1825 yılında patolog
George Kellie tarafından geliştirilen doktrine göre
beyin, BOS ve kan hacimlerinin toplamı kranyum
içinde sabit bir toplam hacmi oluşturur. Bunlardan
birindeki artış, diğerlerindeki eşit azalma ile
dengelenmelidir. V hacim olarak kabul edildiğinde
aşağıdaki eşitlik Monro-Kellie doktrinini tanımlar.
• VBeyin + VBOS + VKan = Sabit
• Bu eşitlikte beyin yaklaşık 1400 cc lik bir hacimle
toplam hacmin % 80’ini oluştururken, BOS ve kan
yaklaşık 150 ml ile kalan % 20 lik hacmi eşit olarak
paylaşırlar.
• Bu eşitliğe intrakranyal boşlukta gelişen bir kitleyi (örneğin hematom
ya da tümör) eklediğimizde Monro-Kellie doktrini aşağıdaki gibi ifade
edilir.
• VBeyin + VBOS + VKan + VKitle = Sabit
• Sıvıların hacim-basınç ilişkilerini belirleyen fizik yasalarına göre bu
rijid boşlukta bulunan hacimlerden birinde artış olduğunda önce BOS
ve kan volümünde kompensatuvar bir azalma olur,ancak hacim artışı
sürdüğünde ve daha fazla uzaklaştırılabilecek kan ya da BOS hacmi
kalmadığında intrakranyal basınçda(İKB )da eksponensiyal bir artış
olur.
KİBAS
• KİBAS etyolojisini beş grupta ele almak mümkündür. Bunlar;
1.
2.
3.
4.
5.
Beyin hacminin artması
Beyin kan hacminin artması
BOS hacminin artması
Kranyosinostoz
Psödotümör serebri ya da diğer adıyla idyopatik intrakranyal
hipertansiyondur.
• Her ne kadar etyopatolojiyi anlamak açısından böyle yapay bir
ayrım yapılsa da gerçekte KİBAS dinamik bir süreçtir ve
gelişiminde birden fazla etyolojik faktör rol oynayabilir. Bu
faktörler birbirini etkileyerek kısır bir döngünün gelişmesine ve
geri dönüşümsüz İKB yükselmelerine yol açabilirler.
1. Beyin Hacminin Artması
• Yer kaplayıcı kitleler ve beyin ödemi şeklinde ikiye ayrılabilir. İntra ve
ekstraaksiyel tümörler, apse, ampiyem gibi infeksiyöz lezyonlar, akut
infarkt, anevrizma,SAK gibi vasküler lezyonlar bu grubun
örneklerindendir.
2. Beyin Kan Hacminin Artması
• Beyin kan hacminin artması da yine intravasküler ve
ekstravasküler olarak iki alt grupta ele alınabilir. İntravasküler
kaynaklı beyin kan hacmi artışına örnek olarak otoregülasyon
sınırlarını aşan ciddi, akut hipertansiyon krizi, artmış venöz
basınç (örneğin sinüs trombozu) ve düşük pH veya artmış
parsiyel CO2 basıncı sonucu gelişen vazodilatasyon sayılabilir.
Ekstravasküler kaynaklı artışlara intrakranyal kanamalar,
epidural, subdural ve intraserebral hematomlar örnektir.
3. BOS Hacminin Artması
• BOS un artmış üretimi (koroid pleksus papillomu), azalmış
emilimi (infeksiyon, subaraknoid kanama, sinüs trombozu)
veya BOS dolanım yollarında bir tıkanma nedeniyle (yer
kaplayıcı lezyon) BOS hacmi artmaktadır.
4. Kranyosinostoz
• Doğumdan sonra kafatasının büyümesi büyük ölçüde beynin
büyümesi ile belirlenir. Erişkin baş hacminin %90’ı bir yaşına,
%95’i altı yaşına kadar kazanılır. İkinci yaş sonunda kemik
sütürler birbirine kilitlenir ve daha fazla büyüme osteoklastik ve
osteoblastik aktivite ile olur. Kranyosinostozda bir ya da birden
çok sütürde erken kapanma söz konusudur. Birden çok sütürde
sinostoz olduğunda beynin gelişimi dirençli kafatası tarafından
engellenebilir. Bu durumda ciddi İKB yükselmeleriyle KİBAS
görülür. KİBAS’ın önlenmesi için bebek ilk altı ayda ameliyat
edilmelidir.
5. Psödotümör Serebri
• KİBAS’ta bulgu ve belirtiler ikiye
ayrılabilir. Ana belirtiler başağrısı,
bulantı/kusma, papilödem ve bilinç
değişiklikleridir. Yardımcı belirti ve
bulgular ise beyin sapı tutulumunu
gösteren bulgular cushing yanıtı,VI.
sinir parezisi, mental ve endokrinolojik
değişikliklerdir.
• Başağrısı
• KİBAS’ta en sık görülen belirtidir. Klasik olarak KİBAS’a bağlı
başağrısının sıklıkla geceleri uykuda kanda CO2 miktarının yükselişi
nedeniyle artan kan akımına bağlı kötüleştiği, hatta sabah erken
saatlerde hastayı uykudan uyandırdığı belirtilse de bu durum ancak
küçük bir hasta grubunda gözlenir.
• Ağrı çoğunlukla frontal ve temporal bölgelere lokalize ve iki yanlıdır.
Ani postür değişikliklerinde ve venöz basıncın yükselmesine neden
olan ıkınma, öksürme gibi durumlarda ağrı artışı önemli bir bulgudur.
• Kusma
• KİBAS’ta genellikle daha geç dönemlerde ortaya çıkar. Çocuklarda
erişkinlerden daha sık görülür. İKB’nin hızla yükselmesine neden olan
hematom, abse ve arka çukur tümörleri gibi lezyonlarda görülme
sıklığı daha fazladır. KİBAS’ta görülen kusma tipik olarak ani ve
öncesinde bulantı olmadan fışkırır tarzda olur ancak hastalarda bulantı
da izole olarak veya kusma öncesi sık rastlanabilen bir bulgudur.
• Papilödem
• Artmış BOS basıncının araknoid kılıf içindeki optik sinire yansımasıyla
gelişir. Başlıca iki neden öne sürülmüştür. İlki, artan BOS basıncının
santral retinal vende staza yol açması; ikincisi ise optik sinirde
aksoplazmik akımın artmış basınç nedeniyle bloke olmasıdır.
Papilödemin bulunmaması KİBAS olmadığının kesin bir kanıtı
değildir, ancak bu durum çok nadirdir. Papilödem akut İKB
yükselmelerinde nadiren görülür, sıklıkla uzun süreli KİBAS
durumlarında ortaya çıkar. KİBAS tedavi edilmezse papilödem ilerler
ve sekonder optik atrofi sonucu amaroz gelişebilir.
• Bilinç bozukluğu
• KİBAS’ın son dönemlerinde ortaya çıkar. Bilincin yakın takibi ve
değişikliklerin anında farkedilmesi hayati önem taşır. Başlangıçta hasta
apatik ve çevresindekilere karşı ilgisisizdir. Giderek uyuklaması artar
ve önce sözel, ardından ağrılı uyarana yanıtı bozulur. Bu nedenle bu
hastalar çok yakından izlenmeli ve gerekli tetkikler ve müdahaleler
anında yapılmalıdır.
• İKB artışı sonucu beyin-beyin sapı basısındaki dinamik artış ve
bunun klinik tabloda yarattığı değişiklikler geçtiğimiz yüzyılın
başından beri bilinmektedir.
• Cushing hayvanlarda yaptığı deneysel çalışmalara ve bu
gözlemlerine dayanarak İKB yükselmesi sonucu beyin sapının
etkilenmesiyle ortaya çıkan Cushing Triadı olarak bilinen
bulguları tanımlamıştır. Bunlar İKB ın artmasıyla gelişen arter
basıncının artması, bradikardi ve solunum düzensizliğidir.
• Altıncı sinir kafa içinde en uzun seyri olan kranyal sinirdir ve
KİBAS’ta sıklıkla etkilenmektedir.
• KİBAS’daki mental değişiklikler daha çok kognitif
fonksiyonlarda gerileme şeklinde olur. Endokrin değişikliklerde
ise diabetes insipidus, serebral tuz kaybı, uygunsuz ADH gibi
su-tuz dengesiyle ilgili bozukluklar ön plandadır.
Serebral Herniyasyon
• KİBAS’ın en önemli klinik etkilerinden biri de
serebral fıtıklanmalardır (herniyasyonlar).
Herniyasyon sonucu hem İKB daha da artar hem de
önemli nöral doku, beyin damarı ve kranyal sinir
basıları gelişmektedir.
• Rijid dura kıvrımları kranyumu kompartmanlara
bölmekte ve beyni destekleyerek kranyum içinde
fazla hareket etmesine de engel olmaktadır. Başlıca
iki kıvrım falks serebri ve tentoryum serebellidir.
Falks serebri orta hatta yer alır ve her iki serebral
hemisferi ayırır. Tentoryum serebelli ise çadır
şeklindedir ve oksipital lobları, arka çukur
oluşumlarını ayırmaktadır.
• İntrakranyal lezyonun yerleşimine göre, beynin belli
bölgeleri itilerek dura kıvrımlarının yanından ya da
foramen magnumdan dışarı doğru fıtıklaşmaktadır.
• 1-Singüler Fıtıklanma:
• Supratentoryal kompartmanda serebral hemisferlerin
frontal veya parietal konveksiteye yakın bölgelerinde
yerleşen fokal bir kitle, falks serebrinin serbest kenarı
komşuluğunda yer alan singüler girusu iter. Singüler
girus falks altından, korpus kallosum üstünden karşı
tarafa doğru fıtıklanır. Anterior serebral arter falksın
serbest kenarıyla beyin arasında sıkışabilir. Singuler
fıtıklanmaya özgü tipik bir klinik tablo söz konusu
değildir. Ancak meziyal motor korteks etkilenirse ya
da anterior serebral arter iskemisi olursa bacakta
parezi görülebilir.
• 2-Lateral Transtentoryal (Unkal) Fıtıklanma:
• Unkal fıtıklanma herniyasyon sendromları arasında en sık
görüleni ve tonsiller fıtıklanmayla beraber en önemlisidir.
• En sık orta fossada yer alan akut epidural hematom, temporal
lob kontüzyon ve tümörleri gibi lezyonların varlığında
görülmekle birlikte, tüm supratentoryal yer kaplayıcı lezyonlar
ve KİBAS bu tip fıtıklanmaya yol açabilir.
• Unkus temporal lobun inferomediyal kısmında yer alır ve
tentoryumun serbest kenarı ve üst beyin sapı arasından
fıtıklanır. İlk etkilenen anatomik oluşum bu bölgede posterior
serebral arter ve süperior serebellar arter arasında seyretmekte
olan III. kranyal sinirdir (okulomotor sinir).
• III. sinirin bası altında kalması sonucu ipsilateral gözde
midriyazis gelişir. Nörolojik muayenede pupillalarda anizokori
saptanır, midriatik tarafta ışığa yanıt azalmıştır.
• Unkusun mezensefalonun pedunkulus kısmına bastırması
sonucu, kortikospinal traktus tutulur ve lezyonun karşı tarafında
piramidal irritasyon bulguları ve hemiparezi gelişir. Olayın
ilerlemesi sonucu retiküler aktive edici sistem etkilenir ve bilinç
bozukluğu gelişir. Basının devam etmesi beyin sapında
venüllerin ve arteriollerin yırtılmasına neden olur (Duret
kanamaları).Hastaların %15 inde unkus beyin sapını iter ve beyin
sapı karşı tentoryum kenarınca sıkıştırılır. Bu durumda lezyonla
aynı tarafta hemiparezi görülür (Kernohan Bulgusu). Bazı
hastalarda unkal fıtıklanma sonucu posterior serebral arter
basılabilir ve oksipital infarkt görülebilir.
• 3-Santral Transtentoryal Fıtıklanma:
• Santral fıtıklanma tentoryum açıklığından
uzakta, serebral hemisferlerin üst kısmında
yer alan lezyonlarda görülür. İki yanlı
yerleşmiş kronik subdural hematom gibi
lezyonlarda da bu tip fıtıklanma ortaya
çıkabilir. Diensefalon ve mezensefalonun
tentoryum açıklığından aşağıya doğru santral
fıtıklanması şeklinde gerçekleşir. Klinik
olarak tanınması güçtür. İki yanlı küçük
pupillalar, yukarı bakış kısıtlılığı ve CheyneStokes solunumu klinik özelliklerdir .
• 4- Tonsiller Fıtıklanma:
• Arka çukur kitlelerinde görülür. Serebellar
tonsiller foramen magnumdan spinal kanala
doğru fıtıklanır ve medulla oblongataya
basar. İlk dönemlerinde hastada ense sertliği
ve tortikolis görülebilir. Basının ilerlemesiyle
solunum düzensizliği ve “kardiyorespiratuvar
arrest” gelişir.
• 5- Yukarı Fıtıklanma (Upward Herniation):
• Arka çukurda yerleşmiş bir kitlenin etkisiyle ya da
bu kitlenin varlığında gelişmiş obstrüktif
hidrosefaliye yönelik ventrikülostomi yapıldığında
serebellar vermisin culmen ve santral lobulusu
tentoryum açıklığından yukarı doğru fıtıklanabilirler.
Bu durumda başlangıçta ekstansör rijidite atakları
olur. Dorsal mezensefalona basının artmasıyla yukarı
bakış kısıtlılığı ve bilinç bozukluğu gelişir. Superior
serebellar arterlerin sıkışması iki yanlı
pontomezensefalik enfarktla sonuçlanır bu da hastayı
ölüme götürür.
KİBAS Tedavisi
• KİBAS’ta tedavi semptomatolojiye yönelik, etyolojiye yönelik ve destek
tedavisi şeklindedir.
• Semptomatik tedavi hastanın şikâyetlerini hafifletmeye yönelik
tedavidir. Örneğin başağrısı olan hastaya analjezik verilmesi buna
örnektir.
• Etyolojik tedavide ise KİBAS’a yol açan neden giderilir. İntrakranyal
bir tümörün çıkartılması, bir hematomun boşaltılması ya da
hidrosefaliye yönelik olarak yapılacak şant ameliyatı doğrudan
nedenin ortadan kaldırılmasıyla artmış İKB’yi düşürür.
• Destek tedavi İKB’ı kontrol etmeye yönelik olarak uygulanan tedavidir.
Amaç İKB’nin 20 mmHg nın altında, BPB’nin 60 mmHg nın üzerinde
tutulmasıdır. Destek tedavisi genel ve özel olarak ikiye ayrılır. Genel
tedavi ilkeleri arasında hastanın hava yolunun açık tutulması, yeterli
oksijenizasyon sağlanıp hiperkapniden korunma, venöz
obstrüksiyonun, öksürme ve eforun engellenmesi ve başın yatak
düzeyinden 30 derece yükseğe kaldırılması sayılabilir. Bu amaçla hasta
sedatize edilmeli, yeterli analjezi sağlanmalı ve Glasgow Koma Skoru
8’in altında olan hastalarda entübasyon yapılmalıdır.
• Özel tedavi yöntemleri belli bir sırayla uygulanarak İKB düşürülmeye
çalışılır.
• Entübe olan hastalarda ilk yapılması gereken hiperventilasyonla pCO2
basıncının 30-35 mmHg arasında tutulmasıdır. Böylece intrakranyal
arteryel vazokonstriksiyonla serebral kan hacminin azalması
sağlanacaktır; pCO2 basıncı daha fazla düşerse vazospazmla iskemi
gelişebileceğinden bu durum engellenmelidir.
• Bir sonraki basamak mannitol uygulanmasıdır. Mannitol 0.5-2g/kg
dozunda önce bolus olarak, ardından altı saatte bir eşit dozlarda
verilir. Mannitolün “rebound” etkisi unutulmamalı ve tedavi izleyen
günlerde azaltılarak kesilmelidir. Mannitol tedavisi sırasında kan
osmolaritesi 300-310 mosmol/L düzeyinde tutulmalıdır. İkinci bir
seçenek olarak furosemid de kullanılabilir.
• Tedavide steroidler ancak tümör, abse gibi lezyonların etrafında oluşan
vazojenik ödemi gidermek için kullanılabilir. Bu amaçla deksametazon
uygulanmalı, 16 mg olarak başlanıp günde ikiye ya da dörde bölünmüş
olarak devam edilmelidir.
• Uygun hastalarda ventriküler BOS drenajı ile IKB düşürülebilir.
• İKB tüm tedavi yöntemlerine karşın 20 mmHg’nın
üzerinde seyrederse hafif hipotermi ve/veya
barbitürat koması uygulanır. Her ikisinde de amaç
serebral metabolizmayı düşürüp İKB yüksekliği
sonucu gelişecek serebral iskemiyi önlemektir.
Hipotermide hasta 32-34C vücut ısısında tutulur.
Barbitürat koması için pentotal 5-10 mg/kg yükleme
dozuyla başlanıp 1mg/kg/h dozundan titre edilerek
verilir. Eğer hastaya EEG monitörizasyonu
yapılabilirse pentotalin ideal dozu EEG deki “burst
suppression” paternine göre saptanır. Bu durumda
EEG yaklaşık 5-10 saniye izoelektrik hat ve
sonrasında 5-10 saniye patlama şeklinde aktivite
gösteren bir trase göstermelidir.
• Medikal tedaviye rağmen İKB yüksek
olarak seyretmeye devam ederse unkal
herniasyonu önlemek amacıyla iki
yanlı subtemporal kraniyektomi,
temporal polektomi ve tentoryumun
kesilmesi gibi cerrahi girişimleri
yapılabilir.
İdiyopatik İntrakranyal
Hipertansiyon
• İdiyopatik intrakranyal hipertansiyon (İİH) beyinde
yapısal bir lezyon ve BOS’ta anormal bir bulgu olmaksızın
KİBAS belirti ve bulguları saptanan, eskiden psödotümör
serebri ve selim KİBAS olarak da isimlendirilen bir tablodur.
• Nedeni tam bilinmeyen bu tablonun en önemli riski
olguların %10’unda kalıcı görme kaybı gelişebilmesidir.
• Basınç artışına yol açan en olası patofizyolojik neden
olarak ileri sürülen BOS emilim bozukluğu da henüz
kanıtlanmış değildir.
• Yıllık insidans 100 000 de 0.9-1.7 olarak bildirilmiştir. Bu
rakam 15-44 yaş arasında 100 000’de 3.5 iken genç, obez
kadınlarda 100,000’de 19.3 olarak belirlenmiştir. İİH
olguları içinde obezlerin oranı çeşitli serilerde %71-94 gibi
çok yüksek oranlarda bildirilmiştir. Kadınlarda
erkeklerden 4 ile 15 kat daha fazla görülmektedir.
• İİH bir anlamda diğer olasılıkların dışlanması ile konan bir
tanıdıdır. Tanı kriterleri için eğer bulgu veya belirtiler varsa
• sadece yaygın intrakranyal hipertansiyonu veya papilödemi
göstermelidir.
• İntrakranyal basınç lateral dekubitus pozisyonunda yüksek
(>250 H2O) bulunmalıdır.
• BOS incelemesi normaldir.
• Tipik vakalar için MRG’de veya kontrastlı BT incelemesinde
hidrosefali, kitle, yapısal veya vasküler bir lezyonun kanıtı
yoktur, diğer tüm hastalar için MR venografi yapılmalıdır.
• İntrakranyal hipertansiyonun başka bir nedeni
gösterilememiştir.
• Nörogörüntüleme sonrası kesin tanı
lomber ponksiyonla konur. Ponksiyon,
hasta lateral dekübitus
pozisyonundayken ve sakin şekilde
yapılmalıdır. 250 mm H2O’nun üstü, ve
bir görüşe göre normal kilolu
hastalarda 200 mmH2O’nun üstü İİH
tanısını koydurur.
• Tedavide kilo fazlalığı olan hastalarda kilo vermek önemlidir.
• Geçici görme kayıpları varsa, asetazolamid 1-4 gr/gün
başlanmalı, 2-3 haftalık görme keskinliği ve görme alanı takibi
yapılmalıdır. Asetazolamid bir karbonik anhidraz enzimi
inhibitörüdür. Gözde sıvı üretimini ve intraoküler basıncı
azaltarak ve koroid pleksusta BOS üretiminde önemli rolü olan
bu enzimi inhibe ederek etki ettiği düşünülmektedir. BOS
üretimini %50 civarında azalttığı bilinmektedir.
• Progresif görme kaybı varsa asetazolamide ek olarak furosemid
(40-160 mg/gün) tedaviye eklenebilir.
• Steroidler akut dönemde kısa süre kullanılsa bile uzun vadede
yan etkileri nedeniyle önerilmemektedir.
• Kronik başağrısı tedavisinde kullanılan ve antiepileptik bir ilaç
olan topiramat aynı zamanda zayıf bir karbonik anhidraz
inhibitörüdür. Henüz yeterli bilgi birikimi ve kontrollü
çalışmalar olmamakla birlikte asetazolamide ek tedavi olarak
kullanılması rasyonel gözükmektedir. Kilo kaybı yapması
nedeniyle de obez hastalarda ek yarar sağlamaktadır.
• BOS çok kısa sürede yeniden
yapıldığından, boşaltıcı LP lerin
tedaviye katkısı pek yoktur ve hasta
için rahatsız edici bir işlem olduğundan
önerilmemektedir. Ancak, görme kaybı
akut bir şekilde yerleşen kötü seyirli
nadir olgularda boşaltıcı LP geçici bir
rahatlama sağlayabilmekte ve gebe
hastalarda da tercih edilmektedir.
• Medikal tedaviye yanıt vermeyen olgularda veya görme alanı
kaybı ya da hızlı vizyon kötüleşmesi saptanırsa cerrahi tedavi
uygulanmalıdır.
• Cerrahi tedavide amaç optik sinir başı ve lamina kribrozada
basıncı azaltmaktır. Görme ve alan kaybı olan hastalarda tercih
edilen cerrahi yöntem optik sinir kılıf fenestrasyonu ve
dekompresyonudur.
• Sürekli ve rahatsız edici başağrısı olan hastalarda
lumboperitoneal (LP) şant uygulanması tercih edilebilir fakat
komplikasyonları nedeniyle giderek daha az kullanılan bir
tedavi yöntemidir.
• İntrakranyal venöz stent uygulaması, venöz darlık saptanan
hastalarda uygulanmakla birlikte henüz güvenilir bir tedavi
yöntemi olamamıştır.
• Uygun vakalarda sisternal şant, subtemporal dekompresyon ve
özellikle Chiari malformasyonu olan hastalarda suboksipital
dekompresyon tedavi amacıyla kullanılan diğer yöntemlerdir.
Sorular
• 1- Aşağıdaki ifadeleri doğru ve yanlış olarak
işaretleyiniz?
• A) BOS T12-L1 seviyesindeki spinal subaraknoid
aralığa girilerek alınmaktadır.
• B) SAK’da ksantrokromik bir BOS görünümü
olmaktadır.
• C) BOS emilimi venöz basınç değişikliklerinden
etkilenmez.
• D) Multipl Sklerozlu hastalarda BOS Ig G indeksi
0.70 daha düşüktür
• E)Monro Kellie doktrinine göre toplam hacmin%80
nini BOS ve kan oluşturmaktadır.
• 2- Duret kanamaları, kernohan
bulgusununda olabileceği en sık
görülen herniyasyon tipi hangisidir?
• A) Singuler
• B) Lateral transtentoriyel
• C) Up-ward
• D) Tonsiller
• E) Santral transtentoriyel
• 3- KIBAS da en sık görülen semptom
hangisidir?
• A) Baş ağrısı
• B) Kusma
• C) Görme bozukluğu
• D) Bilinç değişikliği
• E) Abdusens sinir paralizisi