Journal of Arthroplasty Arthroscopic Surgery

Journal of Arthroplasty Arthroscopic Surgery

DERLEME / REVIEW
Vol. 13, No. 1, (61-63), 2002
EKSTROFÝ VEZIKADA ORTOPEDÝK YAKLAÞIM
Utku KANDEMÝR*, Muharrem YAZICI**
ÖZET
Ekstrofi vezika tedavisinde amaçlar böbrek
fonksiyonlarýný koruyarak kontinans ve fonksiyonel
ekstrenal genitalia elde etmek ve karýn duvarýnýn
güvenli bir þekilde kapatýlmasýný saðlamaktýr. Tedavi
amaçlarýna ulaþmak için yapýlacak genitoüriner
rekonstrüksiyona yardýmcý olmak için çeþitli pelvik
osteotomiler tanýmlanmýþtýr. Ortopedik açýdan
fonksiyonel kýsýtlýlýk sözkonusu deðildir ancak
hastalar muhtemel patellofemoral problemler
açýsýndan takip edilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Ekstrofi Vezika, Kalça
Eklemi, Alt Ekstremite, Ortopedik Cerrahi.
SUMMARY
ORTHOPAEDIC APPROACH TO BLADDER
EXSTROPHY
The goals of treatment in bladder exstrophy are
to provide continence with preservation of renal
function, to reconstruct functional external genitalia
and to obtain a secure closure of bladder and
abdominal wall. Several pelvic osteotomies have
been defined to help genitourinary reconstruction
performed in order to achieve these goals. There
is no functional impairment from a pure
orthopaedic view but patients must be followed
up for possible patellofemoral problems.
Key Words: Bladder Exstrophy, Hip, Lower
Extremity, Orthopaedic Surgery.
Tarihte ekstrofi vezikaya ait en eski bilgiler M.Ö.
2000 yýllarýnda Asurlular tarafýndan yazýlmýþ
tabletlerde rastlanmaktadýr1. Ýlk tanýmlama 1597
yýlýnda Schenck von Grafenberg tarafýndan
yapýlmýþtýr. Ýsim olarak ise Fransýz Chaussier
tarafýndan ‘exstrophie’ olarak kullanýlmýþtýr (1780).
Earle (1828) koter ve kostik maddeler ile sürekli
sýzan idrara çözüm bulmaya çalýþmýþtýr. Maury
(1871) cilt flepleri ile karýn ön duvarýndaki açýklýðý
kapatmaya yönelik cerrahi giriþimlerde bulunmuþtur.
Ekstrofi vezikada ortopedik giriþimler 1906 yýlýnda
Trandelenburg tarafýndan sacroiliak eklem baðlarýnýn
posteriordan kesilmesi ile baþlamýþtýr, ancak ilk hasta
kanama nedeni ile kaybedilmiþtir 2 . 1958’de
Schwartzman bugüne kadar en çok uygulanmýþ ve
en uzun takipleri olan posterior iliak osteotomiyi
baþlatmýþtýr3.
Ekstrofi vezika ile 10000-50000 canlý doðumda bir
karþýlaþýlmaktadýr 2,4 . Erkeklerde daha sýk
görülmektedir (E/K:2-4/1)2. Tedavi edilmediði
takdirde mortalite 10 yaþýnda %50, 15 yaþýnda %75
olup, sebep tekrarlayan asendan enfeksiyonlar
nedeniyle geliþen kronik böbrek yetmezliðidir5,6.
Ayrýca kapatýlmamýþ mesanelerde neoplastik
deðiþimler görülmektedir7,8.
Ekstrofi vezika literatürde son yýllarda yer alan
ekstrofi-epispadias kompleksi tanýmlamasý içinde
yer almaktadýr. Bu terim en hafif formu balanik
epispadias ve en aðýr þekli cloacal exstrofi olan
hastalýk spektrumunu ifade etmektedir. En sýk
görülen ise ekstrofi vezikadýr (%60)1.
Ekstrofi vezika tanýsý yenidoðanda kolaylýkla konulabilir.
Klinik olarak deðerlendirildiðinde normalden aþaðýda
yerleþimli umbilicus, mesane posterior duvarýnýn
eversiyonu, lümeni dýþarýya açýk uretra göze
çarpmaktadýr. Dikkatli olarak incelendiðinde mesane
posterior duvarýnda iki orifisten sýzan idrar ve anormal
ureterovezikal bileþke gözlenir. Ortopedik açýdan
bakýldýðýnda simfizis pubisler ayrýktýr ve alt ekstremiteler
belirgin olarak dýþ rotasyondadýr2. Bu yürüme çaðý
gelindiðinde ördekvari yürüyüþe sebep olmaktadýr9.
Ancak tedavi edilmese dahi yürüyüþ paterni normale
dönmektedir10. Ekstrofi vesicaya en sýk olarak inguinal
herni ve rektal prolaps eþlik etmektedir2.
Ekstrofi vezika tedavisinde amaç karýn duvarýnýn
güvenli bir þekilde kapatýlmasýýn saðlamak, normal
böbrek fonksiyonunu koruyarak kontinans ve
fonksiyonel eksternal genitalia elde etmektir8,11,12.
Tedavi planýný okul çaðýna geldiðinde veya en geç
adölesan dönemine girmeden hastanýn kuruluðunu
saðlayacak þekilde çizmek gerekir. Tedavide baþlýca iki
seçenek sözkonusudur13. Birincisi rekonstrükte
edilemeyecek kadar aðýr deformitelerde veya baþarýsýz
rekonstrüksiyonlar sonrasý uygulanan üriner
diversiyondur. Ýkinci seçenek ise günümüzde hâlâ
** Dr., Hacettepe Üniversitesi Týp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalý, Ankara.
** Doç. Dr., Hacettepe Üniversitesi Týp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalý, Ankara.
62
ARTROPLASTÝ ARTROSKOPÝK CERRAHÝ / JOURNAL OF ARTHROPLASTY & ARTHROSOPIC SURGERY
geçerliliðini koruyan ideal tedavi þekli olan fonksiyonel
kapatmadýr. Rekonstrüksiyon iþleminin önceleri tek
seansta yapýlmasý yönünde çalýþýlmýþtýr ancak
takiplerde yüksek oranlarda vezikoüreteral reflü ve
böbrek fonksiyon kaybý nedeniyle basamaklý cerrahi
planýna yönelimiþtir14. Temel basamaklar mesane ve
karýn duvarýnýn kapatýlmasý, mesane boynu
rekonstrüksiyonu ve vezikoüreteral reflünün önlenmesi,
epispadias onarýmý þeklinde özetlenebilir15.
Ortopedinin rolü birinci basamak olan mesane ve
karýn duvarýnýn kapatýlmasý aþamasýndadýr. Ýlk 72 saat
içinde yapýlan kapatmalarda simfizis pubisler manuel
olarak birleþtilebilmektedir15. Daha geç kapatmalarda
veya açýklýðýn fazla olduðu durumlarda pelvise yönelik
osteotomi gerekmektedir. Pelvik osteotomi baþlýca iki
nedene dayanmaktadýr16. Mesane ve karýn ön duvarý
kapatýlmasý ve kolaylaþtýrmak ve gergin olmayan
kapatma saðlamaktýr. Ýkincisi ise, osteotomi ile birlikte
yapýlan rekonstrüksiyonlar sonucunda daha yüksek
kontinans oranlarýna ulaþýlmasýdýr17,18. Simfizis
pubislerin yaklaþtýrýlmasý ile pelvis tabanýnýn
oluþturulmasý ve puborektal kaslarýn orta hatta
yaklaþarak sfinktere destek olmasý kontinansý olumlu
yönde etkilemektedir17.
Ortopedik açýdan bakýldýðýnda tedaviyi yönlendirmesi
açýsýndan önemli olan kemik pelvisteki patoanatomik
deðiþiklikler, yapýlan iki ve üç boyutlu bilgisayarlý
tomografi çalýþmalarý sonucunda ortaya
konmuþtur12,19,20,21. Pelviste iliak kanat, posterior
segmenti; triradiat kýkýrdakla simfizis pubis arasý
anterior segmenti oluþturur. Her iki segment dýþ
rotasyondadýr. Anterior segment ayný zamanda
kýsadýr (~%30). Triradiat kýkýrdaklar arasý mesafe
artmýþtýr. Pubik diastaz (simfizis pubisler arasý mesafe)
ve asetabulumdaki retroversiyon hastalýðýn derecesi
ile artmýþtýr. Triradiat kýkýrdaktan geçen koronal
planda iliak kanadýn vertikal düzlem ile yaptýðý açý
olarak tanýmlanan iliak eðim açýsý azalmýþtýr.
Pelvik osteotomi bugüne kadar beþ ayrý þekilde
uygulanmýþtýr: 1) posterior iliak osteotomi, 2)
posterior iliak rezeksiyon osteotomisi, 2) superior
ramus pubis (gerekirse inferior ramus pubis
eklenebilir) osteotomisi, 4) anterior innominat
osteotomi, 5) anterior diagnoal mid-innominat
osteotomi. Posterior iliak osteotomide iliak kemikler
sakroiliak eklemin 1.5-2.0 cm lateralinden sagittal
planda anteriordaki periost intakt býrakýlacak
þekilde kesilir3. Posterior iliak osteotomi en çok
sayýda uygulanmýþ olanýdýr ancak hastanýn
osteotomiyi takiben yapýlacak mesane ve karýn
duvarýnýn kapatýlmasý prosedürü için pozisyon
deðiþtirme gerekliliði, posteriordaki insizyonlardaki
yara problemleri, bazen yeterli yaklaþtýrma
saðlanmamasý gibi nedenlerle artýk terkedilmektedir.
Posterior iliak rezeksiyon osteotomisinde
yaklaþtýrmanýn daha fazla ve kolaylýkla saðlanmasý
için 0.5-1.0 cm’lik bir segment çýkartýlýr8. Superior
ramus pubis osteotomisi teknik olarak daha kolay,
hýzlý yapýlabilir ve kanama miktarýnýn çok az olmasý,
ek insizyona ve pozisyon deðiþikliðine gerek
duyulmamasý nedeniyle tercih edilmektedir22,23.
Yaklaþtýrma için iskiopubik sinkondroz menteþe
olarak kullanýlmaktadýr ancak bu teknik yetersiz
kalabilir. Osteotomi adduktor kas grubu ile pectineus
kasýnýn arasýndaki plandan obturator sinir korunarak
yapýlýr. Anterior innominat osteotomide anterior
inferior iliak çýkýntýnýn 1-2 cm üzerinden siyatik
çentiðe kesi yapýlýr17,24-26.Yaklaþtýrmanýn rahat
olmasý ve pozisyon deðiþtirmeye gerek duyulmamasý
avantajlarýdýr. Ýnsizyonun yakýn olmasý nedeniyle
yara problemleri ortaya çýkabilir. Son yýllarda ortaya
atýlan anterior digonal mid-innominat osteotomide
kesi siyatik çentikten anterior superior iliak çýkýntýnýn
2-3 cm posterioruna uzanýr16. Yukarýda tanýmlanan
osteotomi seçeneklerinin hepsinde simfizis pubisler
nonabsorbabl material (mersilen, tel vb.) ile tesbit
edilir. Ancak bu iþlemi daha sonra uretraya basý
yapmayacak þekilde uygulamak gerekir.
Fiksasyonda kullanýlan materialden baðýmsýz olarak
takiplerde ya material kopmakta ya da kemik
yýrtýlarak rediastaz ile sonuçlanmaktadýr5,8,18,19.
Ancak kemik rediastazýn klinik önemi yoktur.
Patoanatomik deðiþiklikleri de gözönünde
bulundurarak yapýlan modeller üzerinde yapýlan
bir çalýþmada posterior, anterior, ve diagonal
osteotomiler karþýlaþtýrýlmýþtýr16. Sonuçlar diagonal
osteotominin patolojik deðiþiklikleri en iyi düzelttiði
yönündedir. Ancak yayýnlarda önerilen, deneyim
kazanýlmýþ metodun uygulanmasýdýr. Kemik pelvise
yönelik ideal giriþim anterior ve posterior
segmentlerdeki dýþ rotasyonu düzeltmeli, anterior
segmenti uzatmalý ve iliak eðim açýsýný normale
getirmelidir19,21.
Kliniðimizde, tecrübelerimiz ýþýðýnda diagonal
osteotomi ile daha iyi sonuçlar elde edilmektedir.
Osteotomi sonrasý uzunluk farký (özellikle vertikal
osteotomilerde), pelvik asimetriye baðlý yürüyüþ
bozukluðu ve unilateral kalça çýkýðý, yara problemleri
ve peroneal sinir arazý gibi komplikasyonlar
oluþabilir5,9,14,23.
Postoperatif immobilizasyon için önceleri sirküler
bandaj10 ve çapraz pelvik sling4 kullanýlmýþtýr. En çok
kulanýlan ise pelvipedal alçý5,8,10, iç rotasyonda
birleþtirilmiþ uzun bacak alçýsý, ve modifiye Bryant
ARTROPLASTÝ ARTROSKOPÝK CERRAHÝ / JOURNAL OF ARTHROPLASTY & ARTHROSOPIC SURGERY
63
traksiyonudur11,17,27. Alçý içinde bakým zorluðu
nedeniyle eksternal fiksatörler geliþtirilmiþtir6,26,28. Son
yýllarda yapýlan çalýþmalar ise hasta yatar pozisyonda
ise eksternal tesbite gerek olmadýðý yönündedir27.
11. Oesterling JE, Jeffs RD. The Importance of a Successful
Initial Bladder Closure in the Surgical Management of
Classical Bladder Exstrophy: Analysis of 144 Patients
Treated at Johns Hopkins Hospital betwoon 1975 and
1985. J Urol, 137: 258, 1987.
Ekstrofi vezikalý hastalar sadece ortopedik açýdan
deðerlendirilecek olursa tedavi edilmeseler dahi alt
ekstremite dýþ rotasyonunun düzeldiði ve yürüyüþ
paterninin normale döndüðü saptanmýþtýr18,20,29.
Ancak yapýlan çalýþmalarda patellofemoral eklem
problemleri için predispoze olduklarý gösterilmiþtir29.
Ayrýca spinal disrafizm açýsýndan inceleme
yapýlmalýdýr4.
12. Wakim A, Berbet JP, Lair-Milan F, et al. The Pelvis of Fetuses
in Exstrophy Complex. J Paediatr Orthop, 17: 402, 1997.
Sonuç olarak, ekstrofi vezikada ortopedik giriþim
mesane ve karýn ön duvarý kapatýlmasý ve mesane
boynu rekonstrüksiyonu için gerekli yumuþak doku
mobilizasyonunu kolaylaþtýrmak ve gergin olmayan
kapatma saðlamak amacýna dayanmaktadýr.
Osteotomiler sonrasý elde edilen kontinans oranlarý
daha yüksektir. Bu sebeplerle ortopedik giriþimler
ekstrofi vezikada rekonstrüktif cerrahinin bir parçasý
olmaya devam edecektir.
KAYNAKLAR
1. Muecke EC. Exstrophy, Epispadias and Other Anomalies
of the Bladder. In: Walsh PC, Gittes RF, Perlmutter AD,
Stamey TA, Campbell’s Urology, 5th ed., Philadelphia,
W.B. Saunders, 1986, Vol 2, 1856-80.
2. Caldanone AA. Anomalies of the Bladder and Cloaca.
In: Gillenwater JY ed., Adult and Paediatric Urology, 1st
ed., Philadelphia, 1987, Year Book Medical Publishers,
Vol 2, 1809-35.
3. Schultz WG. Plastic Repair of Exstrophy of Bladder Combined
with Bilateral Osteotomy of Ilia. J Urol, 79: 453-1958.
4. Canale ST, Loder RT, Rab GT, Sponseller P. Hip, Pelvis
and Femur: Pediatric Aspects. In: James R. Kasser,
Orthopaedic Knowledge Update 5, Rosemonth, IL, AAOS,
1996; 351-364.
13. Jeffs RD, Lepor H: Management of the Exstrophy-Epispadias
Complex and Urachal Anomalies. In: Walsh PC, Gittes RF,
Perlmutter AD, Stamey TA, ed., Campbell’s Urology, 5th ed.,
Philadelphia, W. B. Saunders, 1986, Vol 2, 1882-1921.
14. Jeffs RD, Guice SL, Oesch I. The Factors in Successful
Exstrophy Closure. J Urol, 127: 974, 1982.
15. Lowe FC, Jeffs RD. Wound Dhiscence in Bladder Extrophy:
An Examination of Etiologies and Factors for Initial Failure
and Subsequent Success. J Urol, 130: 312, 1983.
16. McKenna PH, Khoury AE, McLorie GA, et al. Iliac Osteotomy:
A Model to Compare the Options in Bladder and Cloacal
Exstrophy Reconstruction. J Urol, 151: 182, 1994.
17. Sponseller PD, Gearhart JP, Jeffs RD. Anterior Innominate
Osteotomies for Failure or Late Closure of Bladder
Exstrophy. J Urol, 146: 137, 1991.
18. Kantor R, Salai M, Ganel A. Orthopaedic Long Term
Aspects of Bladder Exstrophy. Clin Orthop, 335: 240, 1997.
19. Sponseller PD, Bisson LJ, Gearhart JP, et al. The Anatomy
of Pelvis in Exstrophy Complex. J Bone Joint Surg,
77A: 177, 1995.
20. Nordin S, Clementson C, Herrlin K, et al. Hip Configuration
and Function in Bladder Exstrophy Treated Without Pelvis
Osteotomy. J Paediatr Orthop Part B, 5: 119, 1996.
21. Yazýcý M, Sözübir S, Kýlýçoðlu G, et al. Three-Dimensional
Anatomy of the Pelvis in Bladder Exstrophy: Description
of Bone Pathology by Using Three-Dimensional Computed
Tomography and Its Clinical Relevance. J Paediatr Orthop,
18: 132, 1998.
22. Frey P, Cohen. J. Anterior Pelvic Osteotomy. A New
Operative Technique Facilitating Primary Bladder
Exstrophy Closure. Br J Urol, 64: 641, 1989.
23. Schmidt AH, Keenen TL, Tank ES, et al. Pelvic Ostetomy
for Bladder Exstrophy. J Paediatr; Ortop, 13: 214, 1993.
24. Gökçora IH, Yazar T. Bilateral Transverse Iliac Osteotomy
in the Correction of neonatal Bladder Exstrophies. Int Surg,
74: 123, 1989.
5. Aadalen RJ, O’Phelan EH, Chisholm TC, et al. Exstrophy
of the Bladder: Long-term Results of Bilateral Posteriorr
Iliac Osteotomies and Two-Stage Anatomic Repair. Clin
Ortop, 151: 193, 1980.
25. Yücetürk A. Exstrophia Vesica Pelvik Rekonstrüksiyonunda
Yeni Bir Teknik Olan Anterior Ýliak Osteotomi. Uzmanlýk
Tezi, Hacettepe Üniversitesi Týp Fakültesi Ortopedi ve
Travmatoloji Anabilim Dalý, 1985.
6. Horoszowski H, Israeli A, Heim M, et al. A New
Orthopaedic Fixation Method in the Treatment of Bladder
Exstrophy. Clin Orthop, 165: 200, 1982.
26. Göðüþ T, Yücetürk A, Müezzinoðlu S. Anterior Iliac Osteotomy
and Fixation with Hacettepe Plates in the Treatment of
Exstrophy of Bladder. SICOT Congress, Budapest, 1991.
7. Engel RM, Wilkinson HA. Bladder Exstrophy. J Urol,
104: 699, 1970.
27. Allen TD, Hussman DA, Bucholz RW. Exstrophy of the
Bladder: Primary Closure After Iliac Ostotomies without
External or Internal Fixation. J Urol, 147: 438, 1992.
8. Gugenheim JJ, Gonzales ET, Roth DR, et al. Bilateral
Posterior Pelvic Resection Osteotomies in Patients with
Exstrophy of the Bladder. Clin Orthop, 364: 70, 1999.
9. Cracchiolo A, Hall CB. Bilateral Iliac Osteotomy: The First
Stage in Repair of Exstrophy of the Bladder. Clin Orthop
68: 156, 1970.
10. O’Phelan EH. Iliac Osteotomy in Exstrophy of the Bladder.
J Bone Joint Surg, 45A: 1409, 1963.
28. Göðüþ MT, Yücetürk AS, Tokgözoðlu AM. Anterior Ýliac
Osteotomy Fixation with Hacettepe Plate for Treatment
of Exstrophy of the Bladder. J Bone Joint Surg Br, 77
(Supp II): 201, 1995.
29. Yazýcý M, Kandemir U, Atilla B, et al. Rotational Profile
of Lower Exstremities in Bladder Exstrophy Patients with
Unapproximated Pelvis: A Clinical and Radiologic Study
in Children Older Than 7 Years. J Paediatr Orthop,
19: 531, 1999.