Primer Kemik ve Yumuşak Doku Maliniteleri

Primer Kemik ve Yumuşak Doku Maliniteleri

Primer Kemik ve
Yumuşak Doku
Maliniteleri
Tanı ve Tedavi Prensipleri
Prof. Dr. Harzem ÖZGER
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi
Ortopedi ve Travmatoloji AD.
Doğru Tanı
Beklenmeyenden
şüphelenmek
Doğruları
Dikkatli
sormak
fizik muayene
Doğru Tanıya Giden Yol

Anamnez, özgeçmiş

Fizik muayene

Laboratuar

Görüntüleme (RGx, BT,
Sintigrafi, MRG, Anjiyografi vb.)

Sitogenetik
Anamnez
Ağrı
 Kitle
 Tesadüfi radyolojik
bulgu
 Patolojik kırık

Anamnez
–Ağrı
 Kitle
 Tesadüfi
radyolojik
bulgu
 Patolojik
kırık
Karakter
Süresi
Başlama ve
bitiş özelliği
Enflamatuar
işaretler
Nörolojik
bulgular
Anamnez
 Ağrı
 Kitle
 Tesadüfi
radyolojik
bulgu
 Patolojik
kırık
Anamnez
 Ağrı
 Kitle
 Tesadüfi
radyolojik
bulgu
 Patolojik
kırık
Anamnez
 Ağrı
 Kitle
 Tesadüfi
radyolojik
bulgu
 Patolojik
kırık
Süresi
Büyüme hızı
Mobilitesi
(serbest/fikse)
Kıvamı
 (sert/yumuşak ve
kitle/endürasyon)
Anamnez
 Ağrı
 Kitle
 Tesadüfi
radyolojik
bulgu
 Patolojik
kırık
Anamnez
 Ağrı
 Kitle
 Tesadüfi
radyolojik
bulgu
 Patolojik
kırık
Anamnez
 Ağrı
 Kitle
 Tesadüfi
radyolojik
bulgu
 Patolojik
kırık
Önceki bulgular
Röntgen neden
çekildi?
Anamnez
 Ağrı
 Kitle
 Tesadüfi
radyolojik
bulgu
 Patolojik
kırık
Önceki bulgular
Kırık mekanizması
Kırığın özellikleri
Öz Geçmiş

Yaş

Cins, ırk

Ani ekstremite ağrısı

Tedaviye cevapsız, posttravmatik ağrı

Yürüme paterninde değişiklik

Geçirilmiş enfeksiyon

Kilo kaybı

Tıbbi özgeçmiş
Fizik Muayene
Kitlenin
boyu
(ölçüm + foto)
Nörolojik status
Hassasiyet
Hareketler
LAP
Laboratuar
 ESR
 Hemogram
 Ca-P
aksı
 ALP,
LDH,
katekolamin ürünleri
 Protein
elektroforezi
Görüntüleme Yöntemleri

Tümör biyolojisi

Anatomik komşuluk ve
sınır

Lokal / sistemik
yayılım
Görüntüleme Yöntemleri

Düz radyografi

Konvansiyonel tomografi

Anjiyografi

Radyonüklid incelemeler

Bilgisayarlı tomografi

Manyetik rezonans görüntüleme
Düz Radyografi
Lezyon nerede?
 Lezyon kemiğe (yumuşak
dokulara) ne yapıyor?
 Kemik (yumuşak dokular)
lezyona nasıl cevap veriyor?
 Tanıya yardımcı özel bulgu
var mı?





Lezyon nerede?
Lezyon kemiğe ne
yapıyor?
Kemik lezyona nasıl
cevap veriyor?
Tanıya yardımcı özel
bulgu var mı?

Transvers plan

Longitudinal plan
–
–
–
–
Santral
Eksantrik
Kortikal
Jukstakortikal
– Epifiz
– Metafiz
– Diafiz
Düz Radyografi
Lezyon nerede?
 Lezyon kemiğe
ne yapıyor?
 Kemik lezyona
nasıl cevap
veriyor?
 Tanıya yardımcı
özel bulgu var
mı?

 Coğrafi
destrüksiyon
 Güve
yeniyi
destrüksiyon
 Permeatif
destrüksiyon
Düz Radyografi
 Coğrafi
destrüksiyon
 Güve
yeniyi
destrüksiyon
 Permeatif
destrüksiyon
Düz Radyografi
 Coğrafi
destrüksiyon
 Güve
yeniyi
destrüksiyon
 Permeatif
destrüksiyon
Düz Radyografi
 Coğrafi
destrüksiyon
 Güve
yeniyi
destrüksiyon
 Permeatif
destrüksiyon
Düz Radyografi
Lezyon nerede?
 Lezyon kemiğe
ne yapıyor?
 Kemik lezyona
nasıl cevap
veriyor?
 Tanıya yardımcı
özel bulgu var
mı?

 Periost
reaksiyonu
Lameller PR
(soğan kabuğu)
Spiküler PR
(hair on end,
sunburst)
Homojen PR
Codman Üçgeni
Düz Radyografi
 Periost
reaksiyonu
Lameller PR
(soğan kabuğu)
Spiküler PR
(hair on end,
sunburst)
Homojen PR
Codman Üçgeni
Düz Radyografi
 Periost
reaksiyonu
Lameller PR (soğan
kabuğu)
Spiküler PR (hair on
end, sunburst)
Homojen PR
Codman Üçgeni
Düz Radyografi
 Periost
reaksiyonu
Lameller PR
(soğan kabuğu)
Spiküler PR
(hair on end,
sunburst)
Homojen PR
Codman Üçgeni
Düz Radyografi
 Periost
reaksiyonu
Lameller PR
(soğan kabuğu)
Spiküler PR
(hair on end,
sunburst)
Homojen PR
Codman Üçgeni
Düz Radyografi
Lezyon nerede?
 Lezyon kemiğe
ne yapıyor?
 Kemik lezyona
nasıl cevap
veriyor?
 Tanıya yardımcı
özel bulgu var
mı?

Matriks

Trabekülasyon

Tanı
Stratejisi
MRI

Spesifik Tanılar

MRI %24 vs. BT %15

Lipom

Hematom/Hemanjiyom

Kistler
Tanı Stratejisi
Yağ
Sarı İlik
Kırmızı İlik
Adale
Sarkom
Tendon
Korteks
Kalsiyum
T1


0/
0
0/



PD


0/
0/




T2


0/
0/
 / 



Tanı Stratejisi
MRI

S / H ??

BT %88!!!

Boyut

Sınırlar

Homojenite

İnvazyon

Ödem
Tanı Stratejisi
Selim Kitle
Boy < 5cm
Enkapsülasyon
Sınır
Homojen sinyal
İnvazyon (-)
Ödem az
Hemanjiyom, AV
malformasyon,
Desmoid Tm. !!!
Habis Kitle
İrregüler sınır
İnvazyon (+)
Heterojen sinyal
Boy > 5cm
Ödem
Tanı Stratejisi
MRI
•
Boyut
•
Sınırlar
•
Homojenite
•
İnvazyon
•
Ödem
Tanı Stratejisi

Boy


Sınırlar


S / H : %57 / %63
En iyi T2de izlenir,
S / H : %15 / %20
İnvazyon


En iyi T2de izlenir,
Homojenite


‘Rule of Thumb?’
Malin YDT’de %22;
PVNS, AV malformasyon, Desmoid!!!
Ödem (Selim YDT: %2, Malin YDT:
%15)
Tanı Stratejisi
RG
Görüntüleme
 BT
/ MRI
 Multiplanar
 AVN
G.
Normal
Kemik
Gövde
Ekstremite
Gövde,
Yassı
Kemik
BT/
MRI
MRI
BT
tutulumu
 Kemik
Anormal
Kemik,
Matriks
Değişim
Tanı Stratejisi
Görüntüleme
Anjiyografi
MRI
Vasküler Tm
Embolizasyon
Tanı Stratejisi
Görüntüleme
 Sintigrafi
Kemik
tutulum
Kemik
met.
Tanı Stratejisi
Görüntüleme
 Toraks RG
 AC BT
Tanı Stratejisi
Görüntüleme
 Postop.
Takip
 ‘Baseline
 Skar
MRI’ +3ay
T1,T2 
 Relaps
 Toraks
T1  T2 
BT
YD Kitlesi
H
>5cm, sert,
derin, ağrılı
Klinik Ev.
RGx,USG
Sintigrafi,
BT / MRI
AC RG / BT
Biyopsi
<5cm, kist,
yüzeyel,vb.
Gözlem
S
Tanı Stratejisi
Biyopsi
Terapötik Önem
Prognostik Önem
Sevk!!
Tanı Stratejisi
Biyopsi
 Biyopsi öncesi
(klinik ve
radyolojik)
evreleme
Tanı Stratejisi
Biyopsi
 Yerleşim
!
Tanı Stratejisi
Biyopsi
 Açık / Kapalı ??
 Yerleşim
 Doku miktarı
 Morbidite
 Cerrahi Strateji
 Tru-cut: #%95
Tanı Stratejisi
Biyopsi
 Açık
 İnsizyon
 Yerleşim
 Hemostaz
Tanı Stratejisi
Biyopsi
 Açık
 İnsizyon
 Yerleşim
 Hemostaz
Tanı Stratejisi
Biyopsi
 Açık
 İnsizyon
 Yerleşim
 Hemostaz
Tanı Stratejisi
Histopatoloji
 Frozen Section
 IHC
 Flow C.
 Sitogenetik
 Cevap
Tanı Stratejisi
EVRELENDİRME

HAJDU
Prognoz tayini

AJC
Cerrahi strateji

ENNEKING
Adjuvanların
seçimi
– Grad
– Lokalizasyon
– Metastaz
1
IA
IB
2
Satelit
Satelit
IIA
3
Satelit
Skip
IIB
Skip
SELİM
Satelit
MALİN
Sınır Kavramı
İntrakapsüler
Marjinal
Geniş
Radikal
Satelit
Skip
Skip
Satelit
Satelit
Güvenli Sınır
Doku
karakterine göre değişir
(ciltaltı vs. fasya)
Preoperatif
‘Nasıl
planlama şarttır
rekonstrükte ederim?’
Yanlış Yaklaşım!!!
Sınır Kavramı
Marjinal
Geniş
Radikal
Sınır Kavramı
Marjinal
Geniş
Radikal
Sınır Kavramı
Marjinal
Geniş
Radikal
Sınır Kavramı
Marjinal
Geniş
Radikal
Primer Kemik
Maliniteleri
Tanı ve Tedavi
Prensipleri
OSTEOSARKOM
TÜMÖR BİYOLOJİSİ
Osteoid üreten malin matriks
Santral OSG (%90 - 95),
Surface OSG (%5 - 10),
Ekstraosseöz OSG (%1)
Metafizer DF, PT, PH, pelvis
OSTEOSARKOM
RADYOLOJİ
 Permeatif
lizis
 Alacalı yapım +
yıkım
 Periost reaksiyonu
var, ancak tm.
sınırlanamaz
 Malin osteoid
skleroz olarak
görülür
 BT, Scan, MRI
OSTEOSARKOM
AYIRICI TANI
 GCT, ABC, EWS, osteoblastom,
metastaz, lenfoma
OSTEOSARKOM
TEDAVİ ÖZELLİKLERİ
Radyorezistan !
Neoadjuvan kemoterapi
sistemik hastalık
reaktif zon matürasyonu
3KTx + GLR + KTx
(güncel tedavi)
Ak ciğer metastatektomisi
+ 9ay
PAROSTEAL OSG
BİYOPATOLOJİ
Düşük gradlı malinite
 Başvuru ağrısız
şişlikle olur
 Jukstakortikal
sklerotik kezyon

AYIRICI TANI

Periosteal OSG,
periosteal KS,
miyositis ossifikans,
egzostoz
TEDAVİ

GLR
KONDROSARKOM
TÜMÖR BİYOLOJİSİ
Kıkırdak
üreten malin
matriks
Santral
KS (primer 2/3,
sekonder 1/3), Periosteal KS,
Clear cell KS, Mezenkimal KS,
Dediferansiye KS
Metafizer
DF, PT, PH, pelvis
KONDROSARKOM
RADYOLOJİ
 Permeatif
lizis, yumuşak dokuda punktat
kalsifikasyon
 Endosteal skalloping, eski selim lezyonda
ekspansiyon
 BT, Scan, MRI
KONDROSARKOM
AYIRICI TANI
 Enkondrom, OSG, MFH, metastaz,
kordoma (sakrum)
KONDROSARKOM
TEDAVİ
Radyo/kemorezistan (mezenkimal KS=OSG!)
 GLR; enkondrom zemininde küretaj+sement?
 Geç metastazektomi ?

MULTİPL MYELOM /PLAZMOSİTOM
TÜMÖR BİYOLOJİSİ
 En
sık primer malin kemik tümörü
(%50), plazma hücresi kökenli
 Yaygın
kemik destrüksiyonu,
refrakter anemi, infeksiyona
yatkınlık, hiperkalsemi, renal
disfonksiyon, amiloid birikimi,
kriyoglobulinemi, viskozite artışı
MULTİPL MYELOM /PLAZMOSİTOM
RADYOLOJİ
 Pür
osteolitik
destrüksiyon
 Çevre periost
reaksiyonu ve skleroz
(-)
 Yaygın osteoporoz,
matriks (-)
 BT, Scan, MRI
MULTİPL MYELOM /PLAZMOSİTOM
AYIRICI TANI

Metastaz, brown tm., GCT, MFH,
lenfoma, kordoma, kondrosarkom
(pelvis)
TEDAVİ

Staging

Lokal RTx

HDKTX + ABMT

Cerrahi (kırık tehdidi, spinal
dekompresyon)

POEMS (polinöropati,
organomegali, endokrinopati,
monoklonal gamopati, skin
hiperpigmentasyonu)
EWING SARKOMU
TÜMÖR BİYOLOJİSİ
 Orijini
bilinmeyen köklü malin
proliferasyon; p11-q22
translokasyonu
 Ağrı, şişlik, sistemik bulgular
 Diafizer alt ekstremite, pelvis
 Difüz, permeatif destrüksiyon;
kemik destrüksiyonundan daha
bariz yumuşak doku komponenti
EWING SARKOMU
RADYOLOJİ
Permeatif destrüksiyon, flu sınırlar, periost
reaksiyonu, yumuşak doku komponenti
 BT, Scan, MRI

EWING SARKOMU
AYIRICI TANI
Enfeksiyon,
lenfoma, OSG,
EOG, MFH,
nöroblastom
met.
Tedavi Felsefesi
Tedavi planı
yerleşim, boy ve evreye
göre
kişiselleştirilmelidir...
TEDAVİ
Sistemik
(kemoterapi)
Lokal
(cerrahi / RTx)
Lokal Tedavi Felsefesi
Primer tümörün
komplet eliminasyonu
ve
ekstremite
fonksiyonlarının
maksimum korunması
+24 ay
9y, F, EWS
+ 40 months
24 y, E
EWS -12 y
Post IRRS
Serratus anterior
Latissimus dorsi
+18 mos.
CERRAHİ
 RTx
komplikasyonları, görüntüleme,
cerrahi ve rekonstrüksiyon
yöntemlerindeki güncel nokta cerrahiyi
lokal kontrol için ön plana çıkarmıştır
 Geniş
sınırlar ile tümörün
çıkarılabileceği ve morbiditenin
kalmayacağı her bölge için CERRAHİ
düşünülmelidir (expandable bone)
Tedavi Felsefesi

Amaç primer tümörü tümü ile elimine
etmek ve/fakat mümkün olan
maksimum fonksiyonu korumaktır
 ‘Harcanabilir’
kemikler için cerrahi ilk
seçenek olmalıdır
Tümörün
tümü ile çıkarılabileceği ama
rezeksiyondan sonra
aşırı
fonksiyonel defisit
kabul
edilemez uzunluk farkı ???
kalmayacak kemiktir...
Amputasyon
 Neoadjuvan
KTx’e cevap vermeyen,
dev yumuşak doku ekspansiyonlu tm.
 Kabul edilemeyecek LLD’ye sebep
olacak yerleşim ?
 RTx almış ve yük taşıyan kemikte
patolojik kırık ?
 Lokalizasyon olarak kabul
edilemeyecek fonksiyonel defisit
kalması (karp/tars)
 Lokal nüks
Tedavi Felsefesi
İndüksiyon KTx+Op+KTx
(sınırlar + ise Op+RTx)
5 yrs EFS: %72
Krajbich et al.: AMSTS,EMSOS 4th combined
meeting, May 1998, Washington DC
Tedavi Felsefesi
Multimodalite tedaviden sonra yapılan
geç cerrahide (tedavi başlangıcıcerrahi arası ortalama süre 16 ay) %26
canlı hücre bulunmuştur. Cerrahi,
tedavide en geç modalite de olsa, lokal
nüks ve 2. Malinite riskini azaltır.
Picci et al.: AMSTS,EMSOS 4th combined meeting,
May 1998, Washington DC
Tedavi Felsefesi
Salt RTx ile lokal nüks, salt Op+/RTx ile sistemik nüks yüksektir.
KTx ( CESS86 9hafta, CESS81 16
hafta) + Op+/-RTx + KTx rejimi
ile en iyi sonuçlar alınır
Fellinger et al.: A report of CESS
Güncel Uygulama (İTF)
1) 3 x indüksiyon KT
2) Klinik + Radyolojik değerlendirme
3A) Morbidite yüksek / cerrahi sınırlar riskli ise +
RT (preop.)
3A1) Yeniden radyolojik değerlendirme ile
yüksek morbidite olasılığı yada riskli cerrahi
sınır devam ediyor ise radikal RT, KT
tamamlanması, geç cerrahi
3A2) GLR, KT tamamlanması
3B) GLR, KT tamamlanması
3B1) Sınırlar riskli / nekroz düşük ise postop.
RT, KT tamamlanması
Yumuşak Doku Sarkomlarında Tedavi
RTx
KTx
GLR
Metastatektomi
Amaç
Güvenilir Sınırlarla
Rezeksiyondur
Yetersiz Cerrahinin
Tamamlayıcısı
Radyoterapi
Olamaz!!!
Primer Başvuruda Strateji
Low Grade, <5 cm
GLR + Takip
Low Grade, >5 cm
GLR + RTx
Low Grade, Rezid.
Yatak R. + RTx
Primer Başvuruda Strateji
 High Grade, <5 cm
GLR + RTx
 High Grade, >5 cm
GLR+RTx+KTx
 High Grade, >5 cm
KTx+RTx+GLR+(RTx/KTx)
 High Grade, >5 cm
 High Grade, Rezidiv
Konkomitan RTx+KTx + GLR
Yatak R. + RTx/KTx
Amputation?
44 y, F, SS
+ 31 mos.
Relaps / Rezidiv ile Başvuruda Strateji
 Rezidiv
– Gösterilebilen rest yok, sınır?
– Gösterilebilen rest var
 Relaps
 Metastatik
 Nonmetastatik
Yatak R.
+
RTx / KTx
Rerezek./Amp.
+
RTx / KTx
SONUÇ
 Öncesi ve Sonrası ile Anahtar Nokta
Cerrahidir
 Radyolojik Evreleme (MR)
 Biyopsi
 Histolojik Evreleme
 Yeterli Sınırlarla Rezeksiyon
 Tecrübeli Cerrah ve Ekip Yaklaşımı
 Tamamlayıcı Cerrahiler
 Adjuvan Tedaviler