olgu sunumu - Çocuk Nefroloji Derneği

OLGU SUNUMU
Uz. Dr. Rümeysa Yasemin Çiçek
İ.Ü Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Çocuk Nefroloji Bilim Dalı
M.Ç
14 yaş erkek hasta
Başvuru tarihi: 21.04.2014
YAKINMA
Burun kanaması
HİKAYE
 Burun kanaması şikayetiyle dış merkeze başvuru
 Kan basıncı 180/120 ve 190/110 mmHg
 Kaptopril ve furosemid uygulaması
Son bir yıldır ara ara baş ağrısı ve karın ağrısı
İdrar yolu enfeksiyonu, ödem, hematüri tarif etmiyor
ÖZGEÇMİŞ
Özellik yok
SOYGEÇMİŞ
Baba 50 yaşında hipertansiyon hastası
FİZİK MUAYENE
Vücut ağırlığı: 63,9 kg (75-90p)
Boy: 173 cm (75-90p)
Kan basıncı: 190/130 mmHg
Genel durumu iyi, bilinci açık, oryante, koopere
o Sistem muayene bulguları doğal
o Femoral nabızları bilateral palpabl
Batında üfürüm ø
Cafe de au lait lekesi ø
o
LABORATUVAR İNCELEMELERİ (21.04.2014)

Hemogram:
Hb:14,1 gr/dL, Htc: %40,7
 Trombosit: 255.000/mm3,
 Beyaz küre: 12.000/mm3


Biyokimya:

Üre: 53 mg/dL, kreatinin 1,2 mg/dl (eGFR: 102 ml/dk/1.73m2)
Na: 140mmol/L, K:4,7mmol/L, Cl: 102 mmol/L
 Ürik asit: 6,8mg/dL


İdrar tetkiki:
Dansite:1004, ph:7
 Protein (-), eritrosit (-)
 Sedimentinde nadir lökosit, nadir eritrosit

RADYOLOJİK İNCELEMELERİ
21.04.2014 Üriner USG:
Sağ böbrek:
 Boyutu 120mm, parankim kalınlığı 4mm
 Pelvikalisiyel sistem dilate, PAP 30mm
 Üreter belirgin dilate, distal üreter 30mm
 Kalkül yok
Sağ hidroüreteronefroz
Sol böbrek:
 Boyutu 100mm, parankim kalınlığı 20mm
 Pelvikalisiyel sistem normal, ekojenite normal
 Üreter normal
 Ekokardiyografi
(21.04.2014)
Hafif aort yetmezliği, hafif sol ventrikül hipertrofisi
 Göz
dibi muayenesi (21.04.14)
Evre 2 hipertansif retinopati
Kronik Hipertansiyon
TEDAVİ

Nifedipin

Amlodipin

Nitropurisid infuzyonu (kısa süreli)

Esmolol infuzyonu
22.04.2014
Üre:62 mg/dL, kreatinin:2,3mg/dL
İdrar miktarı normal

Bu aşamada ne düşünürsünüz?

Ne yaparsınız?
Kronik Hipertansiyon + Akut Böbrek
Hasarı

Hipertansiyon nedeni?
 Sağ
hidroüreteronefroz?
 Ek patoloji?

Akut böbrek hasarı etiyolojisi?
 Sol böbrekte ek patoloji?
 Kaptopril etkisi?
İzlemdeki Laboratuvar İncelemeleri
Tarih
Üre mg/dL
Kreatinin mg/dL
22.04.14
62
2,3
22.04.14
65
2,5
22.04.14
71
3
23.04.14
71
3,3
23.04.14
82
3,6
23.04.14
85
3,7
23.04.14
94
4,2
24.04.14
104
4,4
25.04.14
198
5,4
25.04.14
157
6,2
Batın MR Anjiografi 24.04.14


Sol renal arter proksimal çıkıştan itibaren segmenter darlık
Sağ renal arter normal
Konvansiyonel Anjiografi (25.04.14)
o Sağ normal damar yapısı,
böbrek konturlarında lobulasyon
o Sol renal arterde okluzyon!!
TANI
Sağ HÜN +Sol renal arter stenozu
Balon anjiyoplasti (25.04.14)
Sol renal arter ve dallarında akım sağlandı.
Dar segment üzerinde anevrizma.
Aynı gün
Sağ nefrostomi kateteri
Hemodiyaliz için sağ juguler kateter
1 seans hemodiyaliz uygulaması
Tarih
Üre
Kreatinin
26.04.14
163
5,7
29.04.14
46
2,7
01.05.14
50
2,7
Fonksiyonu sağlayan böbrek hangisi??
Nefrostomiden gelen idrar miktarı: 4000-5000ml/gün
idrar dansitesi: 1005
 Foley sondadan gelen idrar miktarı: 50-200ml/ gün
idrar dansitesi:1006-1008
 Amlodipin, metoprolol, doksazosin ile kan basıncının regulasyonu

02. 05. 2014:
(Balon anjiyoplastiden 1 hafta sonra)
Renal doppler USG
Sol renal arter reoklüze  Yeniden dilatasyon?
Stent uygulaması?
Girişimsel radyoloji
Dar segment çok uzun + anevrizma
oStent uygulaması 
oTekrar balon dilatasyon 
HAYI
R
Tarih
Üre
Kreatinin
05.05.14
67
2,9
07.05.14
62
2,8
12.05.14
88
3,4
14.05.14
96
3,7
16.05.14
102
3,9
Kardiyovasküler cerrahi
28. 05.14 Cerrahi girişim
Renal arteri tam tıkayan trombus görüldü  trombektomi
(Vena saphena magna grefti) aort - sol distal renal arter
anastomozu
Histopatolojik tanı:
o İntimada myointimal proliferasyon
o Media tabakasında belirgin elastik lif kaybı ve miksoid ara madde artışı
Fibromuskuler displazi
Postop 1. hafta sonunda
Kreatinin: 1,2 mg/dL
11.06.14 DMSA
o Sağ böbrek (%23)
 Küçük
 Parankim aktivite tutulumunda azalma
o Sol böbrek (%77)
 Üst ve alt polde sınırlı hipoaktif alanlar
o
o
o
o
MSUG (18. 06. 14)
Mesane kapasitesi 700cc
VUR 
Rezidü 
Üretra doğal
Sağ UVB darlığı
Sağ DJ kateter takılması
Üreteroneosistostomi planlandı
Nefrostogram
TANI
Sol renal arter stenozu + sağ UVB Darlık
Bu hastadan ne öğrendik?
 Bazen hastalarda birden çok patoloji bir arada olabilir!
 Böbrekten umut kesilmez!!