Fallot Tetralojisi Total Düzeltme Ameliyatından 28 Yıl Sonra

Fallot Tetralojisi Total Düzeltme Ameliyatından 28 Yıl Sonra

Fallot Tetralojisi Total Düzeltme Ameliyatından 28 Yıl Sonra Gebelikte Saptanan Rezidüel Darlık ve
Cerrahi Olarak Giderilmesi
Residual Obstruction Detected During Pregnancy After 28 Years from Total Correction of
Tetralogy of Fallot and Surgical Approach
Mehmet Taşar1, Zeynep Eyileten1, Nur Dikmen Yaman1, Murat İsmail1, Tamer Sayın1, Adnan
Uysalel1
1 Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Cebeci Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara,
Türkiye
ÖZET
Fallot Tetralojisi (TOF) tüm siyanotik kalp hastalıkları arasında en sık görülen defekttir. Patofizyolojisi iyi
bilinmektedir. Tam düzeltme ameliyatlarının sonuçları yüz güldürücü olmakla beraber bazı özel
durumlarda palyatif şant girişimlerine gereksinim olmaktadır. Tam düzeltme operasyonları yaygın olarak
uygulanmasıyla birlikte uzun dönemde gelişen rezidüel darlık sorun olabilmektedir. Uygun tedavinin
seçilmesi için doğru tanı şarttır. Kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (CMR), konjenital kalp defekti
hakkında güvenilir ve kapsamlı bilgi sağlayabilmektedir. Biz bu yazımızda çocukluk döneminde TOF
nedeniyle tam düzeltme operasyonu yapılmış hastamızda 28 yıl sonra gebelik esnasında saptanan sağ
ventrikül çıkım yolu (RVOT) darlığı nedeniyle yaptığımız reoperasyonu sunmayı planladık.
Anahtar Kelimeler: Fallot tetralojisi/cerrahi; ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu/cerrahi; yeniden ameliyat.
ABSTRACT
Tetralogy of Fallot (TOF) is the most common syanotic heart defect. Pathophysiology is well known. Total
correction operations have excellent outcomes but sometimes palliative shunt procedures can be used in
some special situations. Total correction procedures are performed in most centers so residual obstruction
can be problematic in long term period. Accurate diagnosis is essential for the development of
approppriate treatment. Cardiac magnetic rezonans (CMR) can provide comprehensive information about
the nature of congenital heart defect in a safe fashion. In this case, we aimed to present our patient who
underwent reoperation for right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction detected during pregnancy 28
years later from total correction surgery of Fallot Tetralogy.
Key Words: Tetralogy of Fallot/surgery; ventricular outflow obstruction/surgery; reoperation.
1
GİRİŞ:
Fallot tetralojisi ilk olarak 1888 yılında Fransız Etienne Fallot tarafından tariflendi [1]. Bu
tanımlamanın 4 komponenti: ventriküler septal defect ( VSD), sağ ventrikül çıkım yolu darlığı (RVOT), aort
dekstropozisyonu ve sağ ventrikül hipertrofisidir. İlk cerrahi yaklaşım 1945 yılında Blalock tarafından
gerçekleştirilen şant operasyonu olmakla birlikte yıllar içinde çeşitli sistemik- pulmoner şant yaklaşımları
kullanıldı. 1954’te Lillehei tarafından kontrollü kros sirkülasyon kullanılarak ilk başarılı tam düzeltme
operasyonu gerçekleştirildi.
Fallot tetralojili çoğu hasta doğumda tedavi gerektirmez. Sistemik arterial oksijen satürasyonunda
ilerleyici bir düşüş gelişir ve 75-80% altına indiğinde müdahale gerekebilir. Bu hastalarda tipik olarak
görülen hipoksik spell varlığı da bir operasyon endikasyonu olarak kabul edilmektedir. Çoğu merkezde
Fallot tetralojisi elektif olarak 6 ay- 1 yaş aralığında tedavi edilmektedir.
Tam düzeltme operasyonu yaygın olarak kabul görmüş olmasına rağmen bazı özel durumlarda
( pulmoner vasküler yatağın iyi gelişmediği durumlar) başlangıçta palyatif amaçlı şant uygulanması gerekli
olabilmektedir. Tam düzeltme operasyonu ile daha iyi büyüme ve organ gelişimi, hipoksemiye daha az
maruz kalma, daha iyi sol ventrikül fonksiyonları ve daha az disritmi oranları elde edilebilmektedir [2].
Tam düzeltme operasyonlarıyla iyi sonuçlar alınmaktadır. Geç dönemde ciddi pulmoner
yetersizlik, rezidüel sağ ventrikül çıkım yolu darlığı, konduit yetersizliği, disritmi, rezidüel VSD, infektif
endokardit gibi nadir sorunlar görülebilmektedir.
Sağ ventrikülotomi ile darlığın giderilmesi ve çıkım yolunun transannuler yama ile genişletilmesi
sonrası uzun dönemde tekrar darlık gelişmesi sık değildir. Ciddi darlık hipoksemiye bağlı semptomların
ortaya çıkmasına ve sağ ventrikül fonksiyonlarının bozulmasına yol açmaktadır. Darlığın ciddi olması
durumunda reoperasyon kaçınılmaz olacaktır.
OLGU SUNUMU:
35 yaşında bayan hastaya 28 yıl önce Fallot tetralojisi tanısıyla başka bir merkezde tam düzeltme
ameliyatı yapılmış. Sağ ventrikül çıkım yolunu çaprazlayan bir koroner arter varlığı operasyon sırasında
saptanmış ve bu nedenle sınırlı bir insizyon ile darlık giderilmiş ve ventrikülotomi primer olarak kapatılmış.
Operasyon sonrası yakınmaları azalmış. Yapılan kontrollerinde çıkım yolunda hafif gradient oluşturan
rezidüel darlık görülmüş ve takip edilmiş. 2 yıl önce hamilelik sırasında efor kapasitesinde düşme, çabuk
yorulma, dudaklarında morarma şikayetleri nedeniyle yapılan ekokardiyografi sonucu sağ ventrikül çıkım
yolunda ortalama 62 mm Hg gradient oluşturan darlık saptanması üzerine doğumunun ardından
reoperasyon planlanarak yatırıldı.
Operasyon öncesi koroner arter anomalisini ortaya koymak için yapılan kardiyak BT anjiografi ve
kateterizasyonda sağ ventrikülü çaprazlayan herhangi bir koroner arter saptanmadı ( Resim 1).
Preoperatif hazırlıklarının ardından operasyona alındı. Re-sternotomi ve yapışıklıkların giderilmesi sonrası
CPB’ye girildi ve hasta soğutuldu. İlk operasyonda çıkım yolundan daha aşağıya yapılmış olan insizyonun
primer kapatılmış olduğu görüldü. Anormal seyirli herhangi bir vasküler oluşum görülmedi. RVOT üzerine
yapılan ventrikülotomi ile darlık oluşturan kas bantları eksize edildi (Resim 2). VSD yamasından kaçak
olmadığı görüldü. Pulmoner kapak normal görünümde idi. Transannuler yama ile çıkım yolu genişletildi (
Resim 3). Operasyon sorunsuz tamamlandı.
Yoğun bakım ünitesinde 1 gün takip edilen hasta sonrasında serviste izlendi. Operasyon sonrası
3. günde yapılan kontrol ekokardiyografisinde çıkım yolundaki ortalama gradient 14 mm Hg olarak tespit
2
edildi. VSD veya pulmoner kapak yetersizliği saptanmadı. Hasta postoperatif 6. günde sorunsuz şekilde
taburcu edildi.
TARTIŞMA:
Fallot tetralojisi tedavisinde çoğu hastada tercih edilen cerrahi yöntem olan tam düzeltme
ameliyatı, düşük mortalite ve başarılı erken dönem sonuçlara sahiptir [3]. Ancak uzun dönem sonuçlara
bakıldığında özellikle çıkım yolu rekonstrüksiyon yönteminin sebep olabileceği rezidüel pulmoner
patolojiye bağlı darlık veya yetmezlik şeklinde olabilen bazı değişiklikler ortaya çıkabilir. Transannuler
yama kullanılmayan hastalarda uzun dönemde rezidüel çıkım yolu darlığı gelişebileceği gibi, geniş yama
kullanılan hastalarda pulmoner yetmezlik görülme olasılığı artmaktadır. Bu komplikasyonlar genellikle
erken dönemde iyi tolere edilmekle beraber, bazı hastalarda reoperasyon ihtiyacı ortaya çıkabilir [4].
Hastamızda tam düzeltme ameliyatında RVOT’yi çaprazladığı düşünülen koroner arter nedeniyle sınırlı
tutulan sağ ventrikülotomi ve buradan görülebildiği kadarıyla yapılan kas rezeksiyonunun yetersiz
olduğunu ve insizyonun primer olarak kapatılmasına bağlı olduğunu düşündüğümüz geç dönemde
gelişmiş olan rezidüel çıkım yolu darlığı nedeniyle reoperasyon ihtiyacı oldu.
Transannuler yamanın büyük olmasının pulmoner yetmezliğe yol açabileceği akılda tutulmalıdır.
Bunun yanısıra ventrikülotominin çok küçük yapılması, yeterli kas rezeksiyonu yapılamaması, gerekenden
daha küçük bir yamanın kullanılması veya primer kapatma ise darlığın yeteri kadar giderilememesine yol
açabilmektedir. Her ne kadar pulmoner kapakta yetmezlik darlığa göre daha iyi tolere edilse de seçilen
rekonstrüksiyon yönteminin ortaya çıkacak komplikasyonla ilişkilendirilmesi her zaman mümkün
olamayabilmektedir
Uzun dönemde karşılaşılabilen pulmoner darlık ve pulmoner yetersizlik gibi hemodinamik
sorunların giderilmemesi durumu sağ ventrikülün genişlemesine, fonksiyonlarının bozulmasına yol
açmakta, elektrokardiyografik değişiklikler ve ventriküler aritmilere zemin hazırlamaktadır [5]. Bu nedenle
her ne kadar ‘tam düzeltme ameliyatı’ olsa da hastalar periyodik olarak kontrol edilmelidir.
Fallot tetralojisi nedeniyle opere olmuş hastalarda gebelik hem anne için hem de bebek için risk
taşır [6]. Ciddi rezidüel darlık veya yetersizlik bulunan hastalarda reoperasyon gebelik öncesi
planlanmalıdır. Ancak bu hastalar genellikle normale yakın fonksiyonel kapasiteye sahip olduklarından
gebeliğin geç dönemlerinde başvurmaktadırlar. Bu durumda cerrahi risk daha da artmaktadır. Gebeliğin
ilerleyen safhalarında kardiyak outputtaki artış belirginleşir ve o zamana kadar iyi tolere edilen darlık veya
yetmezlik kötüleşebilir. Dekompansasyon bulgusu veya fiziksel aktivitede belirgin kısıtlanma olmayan
hastalarda prematürite ve düşük doğum ağırlığı açısından artmış bir riskten bahsedilse de genellikle
gebelik boyunca prognozları iyi olmaktadır. Ancak dekompansasyon veya aktivitede ileri derecede
kısıtlanma görülen hastalar gebeliği tolere edemeyebilirler. Bu durumda kardiyoloji, kalp cerrahisi ve
yüksek risk obstetrik uzmanları tarafından gebeliğin sonlandırılması ve darlık/yetmezliğin giderilmesi
planlanabilmektedir. Bu nedenle tam düzeltme yapılan bayan hastalara, aradan ne kadar uzun zaman
geçtiğine bakılmaksızın, hiçbir şikayeti olmasa dahi gebelik düşündüğünde mutlaka başvurması gerektiği
dikkatlice anlatılmalıdır.
Rezidüel pulmoner darlık, sol ventrikül debisinin azalmasına, ventriküler septal defekt yamasının
sol ventrikül çıkım yoluna doğru bombeleşmesine ve sağ ventrikülde pompa yetmezliğine neden
olmaktadır. Sağ ventrikül yetmezliğine bağlı olarak da triküspit yetmezliği görülebilmektedir. Bu nedenle
ciddi darlık görülmesi durumunda gecikmeden reoperasyon planlanması uygun olmaktadır.
Tam düzeltme operasyonu yapılması planlanan hastalarda sağ ventrikülün önünde rezidüel darlık
bırakmayacak teknikler ameliyat öncesindeki kriterlerle ortaya konulmalıdır. Bu amaçla geliştirilmiş olan
"Z" değeri, McGoon oranı, Nakata indeksleri ve sol ventrikül aorta oranı gibi denklemler önem kazanmıştır.
3
Reoperasyon riskleri düşünüldüğünde bu indeksler ışığında tam düzeltme operasyonunun şekli
kararlaştırılmalıdır.
Hastaların %5’inde görülebilen koroner arter çıkış anomalisi veya anormal seyri gibi durumlar
ventrikülotominin yeri ve büyüklüğünün uygun yapılmasını engelleyebilir. Çok çeşitli anomaliler
görülebilmekle beraber en sık görülen anomali sol koroner arterin sağdan çıkması şeklinde olmaktadır.
Preoperatif olarak bu durumun değerlendirilmesi; ayrıca operasyon sırasında bu konuda dikkatli
davranılması gerekmektedir. Sınırlı ventrikülotomi, koroner damarın mobilizasyonu veya konduit kullanımı
gibi çeşitli cerrahi teknikler uygulanabilmektedir [7]. Anormal seyirli damarların farkedilmediği durumlar da
ciddi komplikasyonlara neden olabilmektedir. Bu amaçla günümüzde MR angiografi veya BT angiografi
gibi yöntemler kullanılarak yapılan preoperatif değerlendirme oldukça önemli bir yer tutmaktadır.
SONUÇ:
Fallot tetralojisinde tam düzeltme operasyonları düşük mortalite ve düşük komplikasyon
oranlarıyla yaygın olarak yapılmaktadır. Uzun dönemde rezidüel darlık ve pulmoner yetmezlik görülme
riski vardır. Rezidüel darlık oluşumu çoğu zaman geç dönemde farkedilir ve sağ ventrikül fonksiyonları
değişik derecede etkilenmiş olabilir. Bu nedenle tam düzeltme yapılmış olsa dahi hayat boyu periyodik
kontrol gerekmektedir. Günümüzde kardiyak BT anjiografi, kardiyak MR görüntüleme gibi yöntemler
sadece postoperatif geç dönemde pulmoner yetmezliğine sekonder gelişen ventrikül disfonksiyonunun
takibinde değil; rutin ekokardiyografik ve anjiografik yöntemlerin yetersiz kaldığı durumlarda koroner
anatominin değerlendirilmesi amacıyla da kullanılmaktadır.Özellikle gebelik planı olan bayan hastaların
gebelik öncesi değerlendirilmesiyle anne ve bebek için olası risklerin saptanmasının mümkün olacağını
düşünmekteyiz.
KAYNAKLAR:
1. Fallot E. Contribution a l’anatomie pathologique de la maladie bleue. Marseille Med 25, 77-93,
138-158, 207-223, 270-286, 341-354, 403-420, 1888.
2. Kirklin JW, Blackstone EH, Kirklin JK, et al: Precting the degree of relief of the pulmonary
stenosis or atresia after the repair of tetralogy of Fallot. Sem Thorac Cardiovasc Surg 2:5560,1990.
3. Hernefter PJ, Zahra KG, Rowe SAT, et al: Long term results of total repair of tetralogy of
Fallot in childhood. Ann Thorac Surg 50:179-85,1980.
4. Knott-Craig CJ, Elkins RC, Lane MM, Holl J, Mc Cue C, Ward KE. A 26-year experience with
surgical management of tetralogy of Fallot: risk analysis for mortality or late reintervention.
Ann Thorac Surg, 1998; 66: 506-511.
5. Cordosa SM, Miyague NI. Right Ventricular Diastolic Dysfunction in the Postoperative Period
of Tetralogy of Fallot. Arc Bras Cardiol, 2003; 80: 198-201.
6. Hidaka Y, Akagi T, Himeno W, Ishii M, Matsuishi T. Left Ventricular Performance During
Pregnancy in Patients With Repaired Tetralogy of Fallot – Prospective Evaluation Using the
Tei Index- Circ J, 2003; 67: 682-686.
7. Balkanay M, Eren E, Toker ME, Polat A, Keleş C, Güler M, Yakut C. Anormal seyreden
koroner arter anomalisinde Fallot tetralojisinin cerrahi tedavisi. Turkish J Thorac Cardiovasc
Surg 2010;18(4):330-333.
4
Resim 1: Kardiyak BT anjiografi ile görüntülenen normal koroner arterler
5
Resim 2: Rezidüel darlık oluşturan sağ ventrikül çıkım yolundaki kas bantları
6
Resim 3: Sağ ventrikül çıkım yolunun transannuler yama ile genişletilmesi
7