talasemi akdeniz anemisi nedir

ORAK HÜCRELİ ANEMİ
şekilli hücreler birleşip bloklar halinde küçük kan damarlarına akmaya
Orak hücreli anemi, dünyada çok yaygın olan kalıtsal bir kan
başlarlar. Bu da vücudun değişik bölümlerinde küçük damarlarda
hastalığıdır. Ülkemizde ise Çukurova bölgesi başta olmak üzere
tıkanmalara bağlı ağrıların ortaya çıkmasına neden olur.
Güney ve Orta Anadolu’da orak hücreli anemi hastaları vardır.
ORAK
Orak hücreli anemi, kırmızı kan hücrelerinde bulunan hemoglobini
HÜCRELİ
olan bir kişide ise hemoglobin S adı verilen hemoglobin şekli oluşur.
Bazı kişiler her iki hemoglobini de yani Hemoglobin A ve hemoglobin
S yi birlikte taşır ve bu kişilere orak hücreli anemi taşıyıcısı adı verilir.
Orak hücreli anemi hastası ise her iki hemoglobininde de hemoglobin
S’yi taşır. Bu insanlarda (Hemoglobin SS) hastalık belirtileri görülür.
Yaşamın ilk aylarında hafif solukluk, gözlerde sarılık, dalak büyümesi
ile belirtiler başlar. Bu çocuklar enfeksiyonlara karşı çok hassastır.
Kanlarındaki kırmızı hücre sayısı ve hemoglobin miktarı düşüktür.
Zaman
zaman
kan
aktarımına
ihtiyaç
duyarlar.
En
büyük
komplikasyon ise ağrı krizleridir. Bu nedenle belirli bir yaştan sonra
dalaklarının alınması gereklidir. Bu hastalığın bilinen kesin tedavisi
yoktur ve komplikasyon ve yakınmalarına yönelik tedaviler uygulanır.
ÖNLENEBİLİR
BİR
HASTALIKMIDIR?
etkileyen bir hastalık grubudur. Hemoglobin normalde alyuvarlar
içindedir ve hemoglobin A olarak adlandırılır. Orak hücre anemisi
ANEMİ
EVET
Bu tür hastalılarda en etkili yöntem hasta çocuk doğumunu
engellemektir. Bunun için;
1. Toplum eğitimi ve bilinçlendirme
2. Taşıyıcıların saptanması
3. Genetik danışma
4. Doğum öncesi tanı yöntemleri çok önemlidir.
İki taşıyıcının evlenmesi halinde %25 hasta, %50 taşıyıcı ve %25
sağlıklı çocuk sahibi olma ihtimali vardır. Eğer anne ve babadan
sadece biri taşıyıcı ise doğacak olan çocuk %50 sağlıklı, %50 taşıyıcı
olma ihtimaliyle doğacaktır.
DOĞUM ÖNCESİ TANI NEDİR?
Orak hücreli anemi hastası olarak doğan bir kişi Hemoglobin S genini
Bebek doğmadan hastalığın olup olmadığını öğrenmek için yapılan
kalıtsal olarak hem anneden hem de babadan alır. Normalde disk
testtir. Gebeliğin 8-22 haftaları arasında değişik yöntemlerle alınan
şeklinde olan kırmızı kan hücreleri sıvı kaybı, anestezi, aşırı
örnekte DNA incelemesi
yorgunluk, egzersiz,aniden yüksek rakıma çıkma, bazı ilaçların alımı
normal olarak sürer. Bebek hasta ise anne ve baba adayının onayı ile
ve gebelik gibi durumlarda bu hücreler ORAK şeklini alır. Bu anormal
bebek alınır.
yapılır. Eğer bebek sağlıklı ise gebelik
AKDENİZ ANEMİSİ (TALASEMİ) NEDİR?
Talasemi, kalıtsal olarak geçen bir kansızlık hastalığıdır.Anne ve
babadan çocuklara geçebilir.Taşıyıcı olan anne ve babanın her
doğumda hasta çocuk sahibi olma riski ¼ tür.
Talasemili bir çocuk doğduktan sonra bile her gebelikte %25
olasılıkla hasta çocuk sahibi olma riski devam eder.
Talasemi hastası olan bir insan solgun, halsiz ve iştahsız olur.
Tedavi görmediği takdirde vücutta gelişme geriliği,karaciğer ve dalak
büyümesine bağlı olarak karın şişliği ve yüz kemiklerinde şekil
bozukluğu olur.
Tedavisi oldukça zor ve pahalı olan talasemi hastalığında; birey
yaşam boyu 3-4 haftada bir kan almak zorundadır. Kan aktarımı
sonucu vücudunda demir fazlası ortaya çıkar.Bu fazlalık karaciğer.
Kalp ve böbrekler başta olmak üzere tüm organlarda tahribata neden
olur. Bu tahribatı önlemenin tek yolu bütün gece boyu cilt altına
takılan bir iğne ve pompa aracılığı ile uygulanan DESFERAL
adındaki ilacı kullanmaktır.Hastalığın kesin tedavi şekli kemik iliği
nakli olup başarı oranı hastanın sağlık durumuna bağlıdır.
TALASEMİ ÖNLENEBİLİR BİR HASTALIK MIDIR?
EVET
Bu tür hastalıklarda en etkili yöntem hasta çocuk doğumunu
engellemektir. Bunun için ;
1.Toplum eğitimi ve bilinçlendirme
2.Taşıyıcıların saptanması
3.Genetik danışma
TALASEMİ TAŞIYICISI NE DEMEKTİR?
Taşıyıcılık ırsidir. Anne ve babadan çocuklara geçebilir ve hayat boyu devam
eder.Taşıyıcılar hasta değillerdir.Hafif derecede kansızlık ve soluk görünüm
dışında bir rahatsızlıkları olmaz.Taşıyıcılar bunu ancak özel bir kan testi ile
öğrenebilirler.
KAN TESTİ NE ZAMAN YAPILMALIDIR?
Evlilik Öncesinde her genç bu testi yaptırmalıdır. Bu test ile amaç evlenmeyi
engellemek değil taşıyıcıları saptayıp hasta çocukların doğmasını önlemektir.
GENETİK DANIŞMA
İki taşıyıcının evlenmesi halinde %25 hasta; %50 taşıyıcı; %25 normal çocuk
sahibi olma ihtimali vardır.
DOĞUM ÖNCESİ TANI NEDİR?
Bebek doğmadan hastalığın olup olmadığını öğrenmek için yapılan testtir.
Gebeliğin 8-22 haftaları arasında değişik yöntemlerle alınan örnekle DNA
incelemesi yapılır.Eğer bebek sağlıklı ise gebelik normal olarak sürer.Bebek
hasta ise anne ve baba adayının onayı ile bebek alınır.