primer açık açılı glokom

PRİMER AÇIK AÇILI
GLOKOM
Dr.Metin Ünlü
ARALIK 2010
GLOKOM


Glokom önemli global sağlık sorunu
67 milyon primer glokom hastası




6,7 milyon bilateral kör
Katarakttan sonra dünyada 2.körlük nedeni
ABD de makuler dejenerasyondan sonra 2.
neden
Afrikalı ve Latin Amerikalılarda daha sık
GLOKOM





Glokom insidansı %0,5-9
PAAG birçok çalıĢmada ilk sırada
Açı kapanması glokomu Asya toplumunda daha sık
PAAG asemptomatik sinsi hst
>40 y





ABD’de PAAG prevelans % 1,86
Roterdam Study % 0,8
Barbados Eye Study % 7
AKG görme kaybı ve ağrı eĢlik ettiği için fakir
ülkelerde doktora baĢvuru
PAAG yaĢla artmakta

YaĢam beklentisi düĢük Asya ülkeleri
GLOKOM

Glokom hastalarının çoğu farkında değil
TANIM

Glokom progresif görme alanı
kaybı, OS cupping ve sıklıkla
artmıĢ GĠB eĢlik ettiği optik
nöropatidir




ArtmıĢ GĠB tanı için gerekli değil
Sınıflama açık/kapalı açılı
glokom
Primer/sekonder
PAAG sekonder göz hst (-) ön
kamara açısının gonyoskopik
açık olması
GLOKOM-tanım

Glokomla uyumlu optik sinir ve sinir lif tabaka
defekti



(↑C/D, asimetrik C/D, çentiklenme, nöroretinal rimde
incelme, disk hemorajisi, NFL de Ģüpheli değiĢiklik)
Glokomla uyumlu görme alanı kaybı
GĠB >21 mmHg
≥2 PAAG (>50y, aile hx (+), zenci)
1 (+) glokom suspect
SINIFLAMA
Açı kapanması glokom
Açık açılı glokom
•Akköz hümör silier cisim nonpigmente epitel hc
•Aktif sekresyon,ultrafiltrasyon,basit difüzyon (2,5 µl/dk)
•Arka kamara pupil ön kamara açı
Trabeküler ağ-schlemm kanalı- venöz sistem
•(basınç bağımsız ana yol) % 85
•Uveaskleral dış akım
•(basınç bağımsız yardımcı yol) % 15
PAAG’da trabeküler ağdaki yapısal değişiklikler sekonder GİB artışı
•Trabeküler hc kaybı,
Trabeküler ağ
•kribriform tabakada plak,
•Uveal
•trabeküler ağda hyalinizasyon
•Korneaskleral
•JUKSTAKANALİKÜLER
PATOGENEZ



DıĢa akım direncinden
extraselüler matrix
(ECM)bileĢenleri sorumlu
ECM turnover’ı MMP lar
ile olmakta
Mekanik gerilimle IOP
dengesi sağlanmakta
Anterior Optik Sinir




Superficial sinir lifi tabakası
Prelaminer tabaka
Lamina cribrosa tabakası
Retro laminar tabaka
Lamina cribrosa 10 adet RGH demetlerinin geçtiği por
Aksonlara yapısal destek ve kan akımı sağlar
Yüksek GİB kollabe olarak
Mekanik ve vasküler OSB hasarı
PATOGENEZ


Mekanik Teori
Vasküler Teori


DM, karotid hst,HT,migren, glokom ↑
Oküler Perfüzyon P :KB- GİB
Oküler Perfüzyon Basıncı
GLOKOM-Genetik



Von Graefe 1869 yılında aile içindeki, glokom
hastalarını ilk kez tanımlamıĢ
Duke-Elder OD kalıtım
Yıllar sonra




X-linked, OD,OR, Multifaktöryel
“Finnish Cohort Study” PAAG kalıtımı % 13
Chang ve ark C/D oranı yüksek kalıtımlı, GĠB
orta kalıtımlı
70 gen,lokus ve allel glokom ve glokom iliĢkili
sendrom
GENETĠK

Bu genler





Ġnfantil glokom
Juvenil glokom
Sendromik glokom
Normal/yüksek basınçlı glokom
Ancak bu tip glokom oranı tüm
glokomların küçük parçası
GENETĠK

Genomik testler ile ERKEN TANI




Glokom riski yüksek hastalar
Agresif glokom tipleri
Belirli tedavilere cevap veren glokom
Glokom tedavisi kiĢiye özel
düzenlenmeli
RĠSK FAKTÖRLERĠ-GĠB



PAAG birçok risk faktöründen tek
değiştirilebilir faktör yüksek GĠB
ABD de 6 milyon görme alanı kaybı olmayan
GĠB yüksek hasta
Glokomatöz optik sinir hasarı için diagnostik
GĠB değeri yok, her değerde olabilir


Ancak yüksek GĠB’da daha sık
GĠB düĢüĢü progresyonu yavaĢlatmada etkili
PAAG
“Ocular Hypertension Treatment Study”
Oküler hipertansiyonlu olgularda

GĠB % 20 azalma

5 yıllık takipte glokom insidansını % 9,4’ten %4,4’ e indirmekte
(% 60 DÜŞÜŞ)


Tüm Oküler Hipertansiyonlu hst tedavi





Gereksiz tedavi
Maliyet
Yan etki
Kolay değil
Yüksek riskli olguların yakın takibi ile erken tedavi baĢlanması
önerilmekte
RĠSK FAKTÖRLERĠ

OHTS






Ġleri yaĢ
↑ C/D
↑ GĠB
↓ Santral Korneal Kalınlık (SKK)
↑ Patern Standart Deviasyon (PSD)
GĠB fluktuasyonları, optik disk hemorajileri ve
antihipertransif ilaç kullanımı ilave risk
faktörleri
RĠSK FAKTÖRLERĠ


GĠB düĢüĢü fazla , ort GĠB
değeri düĢük olursa glokom
riski azalmakta
“The European Glaucoma
Prevention Study”


1 mmHg GĠB yüksekliği 5 yılda
PAAG geliĢme riskini % 9
artırmakta
1 mmHg GĠB düĢüĢü 5 yılda %
10-13 koruma sağlamakta
RĠSK FAKTÖRLERĠ
Diurnal GĠB fluktuasyonları ve vizitler arası GĠB
fluktuasyonları



“EGPS” intervisit fluktuasyon risk faktörü (-)
“AGIS” ve diğer çalıĢmalarda risk faktörü (+)
“EMGT”,Bengstton, Medeiros diurnal
fluktuasyon PAAG progresyonuna etkisiz
DĠURNAL GĠB DEĞĠġĠMĠ
RĠSK FAKTÖRLERĠ
Optik disk hemorajileri
 DüĢük sistolik perfüzyon basıncı, sistolik
basınç, KVH öyküsü yeni risk faktörleri
VASKÜLER TEORİ
 “EGPS”




Diüretikler düĢük perfüzyon basıncına neden
olarak
Sistemik HT (-)
Nokturnal kan basıncı düĢüĢü risk faktörü

Progresif görme alanı kaybı olanlarda düĢüĢ fazla
RĠSK FAKTÖRLERĠ

Sistemik HT aĢırı tedavisi sistemik kan
basıncını düĢürmekte



OKÜLER KAN AKIMI azalmakta
Retinal gangliyon hc kaybı
Dokuların perfüzyon yetersizliği




Hipertansiyon(artmıĢ periferik vasküler direnç)
Hipotansiyon(azalmıĢ OS perfüzyon basıncı)
<70 mm Hg diastolik basınç glokom insidansı↑
Anjina, TIA, Ġnme, enfarktüs, intermittant
kaldikasyo iliĢki tanımlanmamıĢ
SANTRAL KORNEAL
KALINLIK

SKK GĠB ölçümünü etkilemekte
(530 µ -545µ)

Kalın kornea indentasyona direnç
göstermekte




Aplanasyon, pnömotonometri
yalancı yüksek
DİNAMİK KONTÜR
TONOMETRİ KORNEAL
KALINLIKTAN EN AZ
ETKİLENMEKTE
Ġnce SKK (yalancı düĢük)
risk faktörü ve hastalık Ģiddeti ile
korele


PAAG’da daha ciddi görme alanı
kaybı
Peripapiller sklera ve lamina
kribrosanın artmıĢ biomekanik
duyarlılığının göstergesi
RĠSK FAKTÖRLERĠ

Aile hikayesi

Roterdam Study


Baltimore Eye Survey


80 y aile hx (+) glokom 10 kat fazla
KardeĢlerinde PAAG (+) risk 3,7 kat artmakta
İleri Yaş

Baltimore Eye Study



Colloborative Initial Glaucoma Treatment Study


70 y beyazlarda 40 y göre prevelans 3,5 kat artmakta
>80 y siyahlarda prevelans % 11
>60 y görme alanı kayıpları gençlere göre 7 kat fazla
Ocular Hypertension Treatment Study

ArtmıĢ yaĢ % 22 (multivariate)risk ve % 43(univariate)
GLOKOM-Cinsiyet

Birçok çalıĢmada cinsiyet
arasında fark yok (Baltimore,
Melbourne, Wales, St Lucia
Study)

erkeklerde (2 çalıĢma)


kadınlarda (1 çalıĢma)


Framingham,Barbados Study
Blue Mountains Study
Akut açı kapanması glokomu
kadınlarda daha sık

Ön kamara açısı daha dar
GLOKOM-IRK

Siyahlarda beyazlara göre







3-4 kat daha fazla
10 yıl daha erken ve progresif
Hastalık farkındalığı az
Medikal ve cerrahi tedaviye uyum
az
Glokoma bağlı körlük 4 kat fazla
Ġnce kornea, geniĢ cup, daha fazla
sinir lifi
ArtmıĢ disk çapına bağlı optik
sinire mekanik baskı artmakta
RĠSK FAKTÖRLERĠ

Myopi




DM





OHTS (-)
Ort GĠB ve PAAG daha sık
Küçük damar hasarı OS hasara daha duyarlılaĢtırmakta
Bağımsız RĠSK FAKTÖRÜ ????
Kardiyovasküler Hst


OHTS (-)
Refraksiyon kusuru(+) sık doktora gitme
Tilted disk, posterior stafilom, myopik fundus değiĢiklikleri GA değiĢlikliği,
yüksek refraksiyon nedeniyle doğru perimetrik değerlendirme ZOR
DüĢük sistolik KB, perfüzyon basıncı, hipotansiyon, KVH hx
Retinal Ven Tıkanıklığı



↑ GĠB ve glokom
Açı kapanması glokomu ve neovasküler glokom
Glokom ve OHT SRVT için risk faktörü
DEĞERLENDĠRME

Peripapiller Atrofi



Disk hemorajisi için risk faktörü
Koryoretinal atrofi
Alfa ve beta zon


Glokom için patognomonik değil
(daha geniĢ)
Alfa:hipo ve hiperpigmentasyon


Relatif skotom
Beta:RPE ve koryokapillaris
atrofisi

Absolu skotom
DEĞERLENDĠRME






Sinsi, yavaĢ ilerleyen,ağrısız
Santral görme son evrelere kadar korunmuĢ
Hastaların çoğu farkında değil
Genellikle bilateral (asimetrik)
Periferal, santral ve parasantral GA kaybı
Normal diurnal fluktuasyon 2-6 mmHg




Glokom hst daha fazla dalgalanma
Hastaların çoğunda GĠB piki sabah erken saatlerde, bir kısmı öğle
saatlerinde olmakta
Yüksek GİB bazı hastalarda optik sinir hasarı yapmamakta
Bazı hastalarda ise normal GİB rağmen OS hasarı (+)
DEĞERLENDĠRME



Muayene birkaç dk sürdüğü için Maksımum
GĠB muayene dıĢında olabilir
GĠB tek baĢına PAAG tanısında yeterli değil
OS baĢı ve retinal sinir tabakası (RNLF)


HRT, GDx, OCT
Fonksiyonel kayıp

Görme alanı
GLOKOM-Görme Alanı






Ġnferior nazal step
Superior nazal step
Parasantral skotom
Parsiyel arkuat defekti
Total arkuat defekt
Temporal wedge defekt
Gonyoskopi

Gonyoskopi glokom Ģüphesi ve glokom hst gerekli
Goldmann 3 ayna
Zeiss-4 ayna
Ön kamara açısı




Schwalbe hattı
Trabeküler
meshwork
Skleral mahmuz
Siliyer cisim bandı
PAAG

Ön kamara açısı





>20 derece AÇIK
<20 derece



Ġris düzlemi
Silier cisim
Kornea arka yüzeyi
Dar
Kapalı
PAAG glokomların % 75
GONYOSKOPĠ

Non-gonyoskopi yarıklı lamba açı
derecelendirme sistemi



60 derece yarıklı lamba
IĢık korneal limbusa vertikal
Periferik ÖK derinliği kornea kalınlığı ile
karĢılaĢtırılır




Grade
Grade
Grade
Grade
1 (dar) <1/4 korneal kalınlık
2
3
4 (geniş) ≥ korneal kalınlık
GONYOSKOPĠ
Shaffer Gonyoskopik Derecelendirme



Grade 0 kapalı açı
Grade 1-2
Grade 3-4 açık açı (kapanma imkansız,20-45º)
Scheie Derecelendirmesi





Grade
Grade
Grade
Grade
Grade
0
1
2
3
4
açıdaki tüm yapılar görülebilir
iris kökü ve açı recess kapalı
silier cisim kapalı
posterior trabekulum kapalı
sadece schwalbe hattı görülmekte
DEĞERLENDĠRME


American Academy Ophthalmology,
Preferred Practice Patern(PPP) KILAVUZ
Ġlk muayenede;





Oküler hx
Medikal hx
Aile hx
Önceki muayene kayıtları
Hastanın görme fonksiyonunun günlük yaĢamı ile
iliĢkisi
DEĞERLENDĠRME

Oküler Muayene


GK, yarıklı lamba muayene, GĠB,
gonyoskopi, pakimetri, OS baĢı
stereoskopik ve bilgisayarlı görüntüleme ve
RNLF, görme alanı
Tedavide HEDEF BASINÇ



<24 mmHg
Base-line değerden % 30 az
Tedaviye uyum değerlendirilmeli

Sabah ya da önceki akĢam damla ???
DEĞERLENDĠRME

PPP kontrol vizitleri


GK, yarıklı-lamba muayene ,GĠB, gerekirse gonyoskopi
Hastanın eğitim durumu önemli





Risk faktörleri, uzun dönem prognoz, uzun süreli tx gerekliliği,
tedavi alternatifleri, punktum oklüzyonu,yan etkiler
Glokom suspect (+) yıllık
Ġyi GĠB kontrolü (+) 6 ay
Yüksek risk hasta (hedef GĠB sağlanamamıĢ) 3 ay
OS ve görme alanı 3-24 ay


Hedef GĠB
Hasar riski
DEĞERLENDĠRME

Aile hx (+)





1.derece ve kadın
GĠB >21 mmHg
C/D > 5/10 veya >2/10 asimetri
Glokom ġüphesi
OD değerlendirilmeli
GLOKOM-OD BULGULARI






ArtmıĢ ve progresif cupping
Vertikal cupping
NFL hemorajileri
NFL incelmesi
Peripapiller atrofi
Optik disk damarlarının
belirgin hale gelmesi
C/D 5/10
B:AT de nöroretinal rim kaybı ve
çentiklenme
C/D 0,1↑ riski % 32 ↑
Generalize cup genişlemesi
Vertikal cup, ince inferior rim
AT sinir lifi kaybı
Nöroretinal rim kaybı glokomatöz optik nöropati
Peripapiller atrofi/vertikal
geniĢleme
Sinir lifi tabakası
hemorajisi
DEĞERLENDĠRME


Cupta çanaklaĢma, od kenar hemorajileri,
solukluk/cupping uyumsuzluk, RNLF
defektleri, peripapiller atrofi
OD bulguları klinisyeni glokom açısından
uyarmalı ve ilave tetkik ve gerekirse tx
DEĞERLENDĠRME

Broadway ve ark
Glokomda OD bulguları




Tip 1: fokal glokomatöz
disk,polar/fokal
çentiklenme
Tip 2: myopik
glokomatöz disk
Tip 3: senil sklerotik disk,
güve yeniği nöroretinal
rim, peripapiller atrofi,
solukluk koroidal skleroz
Tip 4: jeneralize optik
cupta geniĢleme
TAKĠP

OD fotoğrafları



GĠB ölçümü


Erken dönem, glokom Ģüphesi
yıllık
Her vizitte
Görme alanı


En az yılda bir
Progresyon (+) daha sık
DEĞERLENDĠRME

Kwan ve ark uzun dönem PAAG
görsel sonuç ve görme alanı kaybı
incelemiĢ





Goldmann Perimetri
Ort GA kaybı % 1,5/yıl
%2,1/ yıl ciddi kayıp
22 yıldaki kümülatif körlük oranı % 19
FDP (Frequency doubling
perimetry), OCT, HRT, GDx
(Glaucoma Diagnosis Device) ilave
tetkikler
DEĞERLENDĠRME



Humprey Matrix perimetri erken
glokomu yakalamada %90
sensitivite ve % 92,5 spesifite
GDx +Humprey perimetri
spesifite % 100 ve sensitivite %
90
Preperimetrik glokom
olgularında


SWAP (Short-wave length
automated perimetry)
FDP (Frequency doubling
perimetry)
DEĞERLENDĠRME-OCT



OCT de ince RNLF ölçümleri
glokom Ģüphesi olgularında
glokoma dönüĢü erken
göstergesi
Total Maküler ve maküler NFL
kalınlığı glokomda azalmakta
Peripapiller NFL kalınlığı
azalmakta
DEĞERLENDĠRME

Lin ve ark OD baĢı ve RNFL analizi
yapılan farklı tekniklerin kullanıldığı




159 makale derlemesinde
Klinisyene kantitatif ölçüm verdiği
PAAG yakalamada görüntüleme
tekniklerinin birbirine üstün olmadığı
Test sonuçlarının diğer parametrelerle
kombine edildiğinde faydalı olduğu
DEĞERLENDĠRME

Belirgin optik sinir hasarı (-)



Hasta risk açısından değerlendirilmeli
DüĢük risk tedavisiz takip
Hastanın yaĢı,hayat beklentisi önemli



YaĢlı, minimal disk hasarı (+),genel sağlık
durumu kötü, hayat beklentisi düĢük
KONSERVATĠF
Genç, orta derece hasarı (+) TEDAVĠ
GLOKOM RİSK HESAPLAYICI
DEĞERLENDĠRME


Klinisyenlerin çoğu belirgin görme alanı
kaybı (-) olsa bile tx (+)
SKK 540-560µ dıĢındaki varyasyonlarda



>21 mmHg
>25 mmHg
>30 mmHg
Normal Basınçlı Glokom (NBG)




PAAG ve < 21 mmHg
PAAG ve NBG aynı hst ???
Tekrarlayan tonometriler ile günün farklı
saatlerinde yüksek GĠB değerleri elde
edilebilir
Pakimetri değerleri


ince kornea yalancı düĢük GĠB
Disk kenarındaki splinter hemoraji NBG için
tipik
Normal Basınçlı Glokom (NBG)
ayırıcı tanı

Yüksek Basınç Belirlenememiş Glokom


PAAG (diurnal varyasyon)
Ġntermittant ↑GĠB



açı kapanma glokomu
Glokomosiklitik kriz
Önceden Yüksek GĠB

Sekonder glokom (KS induced, üveitik,
pigmenter glokom, travma hx)
Sistemik Beta bloker gerçek
yüksek GĠB maskelemesi

Tonometrik hata(düĢük SKK,skleral rijidite)


İskemik ON solukluk ve atrofi
Nonglokomatöz OS Hastalıkları




Anterior iskemik optik nöropati
Retinal hst (RD, vasküler tıkanıklık)
OD drusen,koloboma ve pit
Episodik olay


kardiyojenik Ģok, vasküler yetmezlik,
anemi, hipotansiyon
Optik pit
TEDAVĠ






Glokom tx küratif değil
Tanı ve tx öncesinde oluĢan hasar geri
dönüĢsüz
Progresyonu yavaĢlatmak/durdurmak için
hayat-boyu tx gerekli
Her hastaya uygulanabilir algoritma (-)
Bireysel tx
Tedavi uyumsuzluğu % 80
TEDAVĠ

Tedavi uyumu ÇOK ÖNEMLĠ









Unutkanlık
KarıĢık tedavi rejimleri
Kronik ilaç kullanımı
Sık uygulama
Yan etkiler
Finansal sorunlar
Hastalığı anlama zorluğu
Tx uygulama zorluğu
Farkedilebilir tx yararı görülememesi
GLOKOM TX-MONOTERAPĠ
TEDAVĠ


Topikal medikal tx en sık ilk yaklaĢım
Prostaglandin analogları ile GĠB’da hedef
düĢüĢ sağlanmakta


Beta bloker, KAH inhibitörleri, alfa-2 agonist



Episkleral venöz basıncın altında değerler
Nöroprotektif ve oküler sirkülasyonu iyileĢtirici etki
Medikal tedavinin yetersiz olduğu zaman
lazer trabekuloplasti etkili GĠB düĢüĢü
Glokom filtran cerrahiler (Mitomisin-C, 5FU)
TEDAVĠ
PROGNOZ




PAAG hastalarının çoğu hayatlarını
sürdürebilecek görme düzeylerini korurlar
Bilateral körlük % 9 ve unilateral körlük % 27
Bilateral körlük prevalansı siyahlarda % 8
beyazlarda % 4
Tanı sırasında GA kaybı (+) risk ↑
PROGNOZ

Early Manifest Glaucoma Study


CIGTS


GĠB % 25 düĢüĢ progresyonu % 62’den % 45’e
düĢürmekte
Ġlk tx olarak Cerrahi ve Medikal tx ile 5 yılda
görme alanı progresyonu benzer % 10-13
Advanced Glaucoma Intervention Study


GĠB <18 mmhg GA progresyonu (-)
<14 mmHg GA >17,5 mmHg göre daha iyi
(AGIS-7)
SONUÇ










BaĢlangıç tx medikal tedavi cerrahiden önce tercih edilmeli
GĠB düĢürme PAAG da tek etkili tedavi
Prostaglandin analogları en çok tercih edilmekte
PG analogları en etkili ajanlar
Doz sıklığının azaltılması uyumu artırmakta
Lazer tx 2. veya 3. tedavi seçeneği
Cerrahi, medikal tx etkisiz, uyumun olmadığı zaman endike
Trabekulektomi önceden cerrahi hx (-) iyi seçenek
Disk fotoğrafları alınmalı
Gonyoskopi en az 5 yılda tekrarlanmalı