Adrenokortikal Karsinoma Cerrahi Bakış

Adrenokortikal Karsinoma
Cerrahi Bakış
Dr. Güldeniz Karadeniz Çakmak
Z.K.Ü. Tıp Fakültesi
Genel Cerrahi A.D.
5. Ulusal Endokrin Cerrahi Kongresi, Antalya, Türkiye, Nisan 2011
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
TANI
TEDAVİ
Preoperatif tanı
Histolojik tanı
RADİKAL
CERRAHİ
“ZOR”
“ZOR”
TAKİP
REKÜRENS
REOPERASYON
2
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
İnsidans


♀/♂


0.5-2 /milyon kişi/yıl
Hasta sayısı

1.5:1
Kadın
Erkek
Bimodal dağılım


Erken çocukluk
4-5. dekad
n
Yaş
3
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
Genetik Hastalıklar




Beckwith-Wiedeman
s.
Carney’s s.
KAH.
Li-Fraumeni s.





McCune-Albright s.
MEN-1
FAP
Nörofibromatosis tip 1
İzole hernihiperplazi
4
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM





Fonksiyonel
≈ %60
Nonfonksiyonel
≈ %40
≈%30 hiperkortizolizm
≈%22 virilizasyon
≈%10 feminizasyon
≈%3 hiperaldesteronizm
≈%35 mikst sekresyon
İNSİDETALOMA
5
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
Klinik Belirtiler
Fonksiyonel







Cushing’s s.
Hirsutism
Oligomenore
Jinekomasti
Testiküler atrofi
Hipertansiyon
Hipokalemi
Nonfonksiyonel







Karın, sırt, bel ağrısı
Karında ağrısız kitle
Kilo kaybı
Bulantı, kusma
Derin ven trombozu
Dispne
Kronik yorgunluk
6
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
Evreleme

TNM*

ENSAT# (revised TNM)
Evre
T1
T2
T3
T4
N0
N1
M0
M1
Tümör≤5 cm.
Tümör > 5 cm.
Çevre dokuya tümör infiltrasyonu
Komşu organlara tümör invazyonu veya vena kava/renal vende tümör trombusu
Pozitif lenf nodu yok
Pozitif lenf nodu var
Uzak metastaz yok
Uzak metastaz var
*DeLellis RA et al (2004) Pathology and genetics: tumours of endocrine organs
(WorldHealth Organization classification of tumours). International Agency for Research and
Cancer(IARC), Lyon
# Fassnacht M, et al.2009
Limited prognostic value of the 2004 International Union Against
Cancer staging classification for adrenocortical carcinoma: proposal for a Revised TNM
7
Classification. Cancer 115:243-250
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
Tanı anında evre
l
Hasta sayısı ve (%)
Evre I
*
*
Evre II
Evre III
Evre IV
*
v
v
v
*
*
Cerrahi hasta popülasyonu odaklı çalışmalar (operabl veya lokalize hastalık evrelerinin daha yüksek
oranda olma ihtimali)
Adrenocortical carcinoma:Basic Science and Clinical Concepts,In Hammer and Else Eds. Springer 2011
8
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
Hasta sayısı
Tanı anında boyut
Tümör boyutu (cm.)
Alman ACC Kayıt Sistemi Verileri – Ekim 2009
551 hastanın primer tanı anında tümör boyutu
9
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
Hasta sayısı
Uzak Metastaz
Akciğer
Karaciğer
İskelet
Diğer bölgeler
Alman ACC Kayıt Sistemi Verileri – Ekim 2009
İleri evre ACC’li 376 hastada uzak metastaz bölgeleri (primer tanı
anında veya takipte)
10
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
Prognoz
5 yıllık genel sağkalım
Hastalıksız sağkalım

%16-44*
Evre I
Evre II
Evre III
Evre IV
%79
%62
%50
%17
Yıl
Alman ACC Kayıt Sistemi Verileri – Ekim 2009
Evre bağımlı sağkalım: ACC tanılı 538 hasta
*Icard P et al (2001) Adrenocortical carcinomas: surgical trends and results of a 253-patient series from the French Association of Endocrine Surgeons study group. World J Surg25(7):891–89
11
*Abiven G et al (2006) Clinical and biological features in the prognosis of adrenocortical cancer: poor outcome of cortisol-secreting tumors in a series of 202 consecutive patients. J Clin Endocrinol
Metab 91(7):2650–2655
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
Tanı

Neler değişti ?
Tedavi
12
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
YENİ UFUKLAR




Histolojik tanıda gelişme
Radyolojik tanıda gelişme
Agresif cerrahi
Adjuvant tedavi ?
13
HİSTOLOJİK TANI










Adenom - Karsinom
WEISS KRİTERLERİ
1. Yüksek nükleer grad
2. >5 mitoz/ 50 hpf
3. Atipik mitozis
4. Tümör hc <%25’i berrak hc.
5. Diffüz tutulum
6. Nekroz
7. Venöz invazyon
8. Sinüzoidal invazyon
9. Kapsüler invazyon
WEISS<3
0
1
2
Adenom
WEISS>4
3
4
5
6
7
Karsinom
Weiss LM et al (1989) Pathologic features of prognostic significance in adrenocortical carcinoma. Am J Surg Pathol 13:202–206
8
9
14
HİSTOLOJİK TANI
Adenom - Karsinom
WEISS<3
0
1
2
WEISS>4
3
4
5
6
7
8
9
Karsinom
Adenom
?????
Problemli vakalar
MALİGNİTE TANISI
Rekürens veya sistemik metastaz
Yeni Belirteçler
15
HİSTOLOJİK TANI
Adenom - Karsinom
Ki-67*


Proliferasyon belirteci
ACC
>%3 çekirdekte +
p53#

ACC
<1-2/3’ünde +
Karsinomlarda yüksek (%36) adenomlarda düşük (%0)
Sağkalımla korelasyon
Diyagnostik kriter
Prognostik faktör
*Bernini GP et al (2002) Apoptosis control and proliferation marker in human normal andneoplastic adrenocortical tissues. British Journal of Cancer 86:1561.
#Vargas MP et al (1997) Adrenocortical neoplasms: role of prognostic markers MIB-1, P53,and RB. Am.J Surg Pathol 21:556–562.
Martins AC (2005), Clinical features and immunoexpression of p53, MIB-1 and proliferating cell nuclear antigen in adrenal neoplasms. J Urol.;173(6):2138.
Stojadinovic A.(2003) Adrenocortical adenoma and carcinoma: histopathological and molecular comparative analysis. Mod Pathol.;16(8):742-51.
16
HİSTOLOJİK TANI
Adenom - Karsinom

İnsulin benzeri büyüme faktörü - II (IGF 2)

Büyüme faktörü

(kromozom 11 p15)
Karsinomlarda yüksek (%90) adenomlarda düşük (%0)
Sağkalımla korelasyon
Diyagnostik kriter
Prognostik faktör
17
Sidhu S.Clinical and molecular aspects of adrenocortical tumourigenesis.ANZ J Surg. 2003;73,727
HİSTOLOJİK TANI
Adenom - Karsinom
Aubert Modifikasyonu






Histolojik kriter
1. >5 mitoz/ 50 hpf
2. Tümör hc <%25’i berrak hc.
3. Anormal mitozis
4. Nekroz
5. Kapsüler invazyon
Değer
2
2
1
1
1
Malignite açısından eşik değer ≥3
MiB-1 indeksi ≥%4
18
Aubert S et al (2002)Weiss system revisited – A clinicopathologic and immunohistochemical study of 49 adrenocortical tumors. American J Surg Pathol 26:1612–1619
HİSTOLOJİK TANI

Adenom - Karsinom
Aubert Modifikasyonu
Kriter
Tümör ağırlığı
Tümör boyutu
Weiss skoru
Mitoz oranı
MiB-1 indeksi(%)
Eşik
≥50 g.
≥6.5 cm.
≥3
≥5
≥4
Spesifisite
90.9
91.7
96
100
91.7
Sensitivite
100
100
100
96
95.7
19
Aubert S et al (2002)Weiss system revisited – A clinicopathologic and immunohistochemical study of 49 adrenocortical tumors. American J Surg Pathol 26:1612–1619
RADYOLOJİK TANI
ACC
Böbrek invazyonu
Met.
Adrenal kitle
İnvazyon - Metastaz
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
20
RADYOLOJİK TANI

Ayırıcı Tanı
Karsinom x Benign tümör (insidentaloma)???
21
RADYOLOJİK TANI

HACİMSEL KRİTERLER
MALİGN TM.
%98 > 6 cm.
%2 < 6 cm.
Tm >6 cm.
Benign %75-85
Malign %15-25
22
Mantero F et al. A survey on adrenal incidentaloma in Italy. Study Group on Adrenal Tumors of the Italian Society of Endocrinology.J Clin Endocrinol Metab. 2000, 85(2):637-44.
Michael B, Holalkere N, Boland G. Imaging techniques for adrenal lesion characterization. Radiol Clin North Am 2008;46:65–78.
RADYOLOJİK TANI

TÜMÖR BOYUTU
<4 cm.
4-6 cm.
TAKİP
CERRAHİ
%15-25 Malign tm.
Hasta sayısı
%2-6 Karsinom
>6 cm.
Tümör boyutu (cm.)
Alman ACC Kayıt Sistemi Verileri – Ekim 2009 (551 hastanın primer tanı anında tümör boyutu)
23
RADYOLOJİK TANI
Bilgisayarlı Tomografi
Boyut
 Şekil
 Kenar düzeni
Heterojen kontrast tutulumu
 Santral nekroz


DANSİTE – Hounsfield units
Kontrastsız serilerde lipid içeriği ile korelasyon
ADENOM
Yüksek lipid içeriği
KARSİNOM
Düşük lipid içeriği
24
RADYOLOJİK TANI
Bilgisayarlı Tomografi

DANSİTE
Kontrastsız
<10 HU
BENİGN X MALİGN
SENSİTİVİTE – %71
SPESİFİSİTE - %98
Büyük benign tm.
2 HU
Küçük malign tm.
25 HU
25
Boland GW, Lee MJ, Gazelle GS, et al. Characterization of adrenal masses using unenhanced CT: an analysis of the CT literature. AJR Am J Roentgenol 1998
RADYOLOJİK TANI

Bilgisayarlı Tomografi
DANSİTE
Kontrastlı
>35 HU
+
Kontrast washout < %50
BENİGN X MALİGN
SENSİTİVİTE – %69
SPESİFİSİTE - %97
Malign tm: 75 HU
Benign tm: 21 HU
Ilias I, Sahdev A, Reznek RH et al. The optimal imaging of adrenal tumours: a comparison of different methods. Endocr Relat Cancer 2007; 14: 587–599.
Heinz-Peer G, Memarsadeghi M & Niederle B. Imaging of adrenal masses. Current Opinion in Urology 2007; 17: 32–38.
26
RADYOLOJİK TANI
Manyetik Rözonans G.
Boyut
 Vasküler invazyon
Heterojenite (nekroz-kanama)
 KC ile izointensite (T1)


HİPERİNTENSİTE – T2
T2’de hiperintensite sıvı içeriği ile korelasyon
ADENOM
Düşük sıvı içeriği
KARSİNOM
Yüksek sıvı içeriği
27
Al-Hawary. Non-invasive evaluation of the incidentally detected indeterminate adrenal mass. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2005;19(2):277-92.
RADYOLOJİK TANI
Manyetik Rözonans G.

HİPERİNTENSİTE
+
KİMYASAL SHİFT
+
YAVAŞ WASHOUT
T2
ADRENOKORTİKAL
KARSİNOM
SENSİTİVİTE – %81-89
SPESİFİSİTE - %92-99
ACCURACY- %98
Heinz-Peer G, Memarsadeghi M & Niederle B. Imaging of adrenal masses. Current Opinion in Urology 2007; 17: 32–38.
Honigschnabl S, Gallo S, Niederle B et al. How accurate is MR imaging in characterisation of adrenal masses: update of a long-term study. European Journal of Radiology 2002; 41:28
113–122.
Elsayes K. Adrenal masses: mr imaging features with pathologic correlation. Radiographics. 2004;73-86.
Pozitron Emisyon Tomografi-CT

PET



[18F]-FDG
glukoz analoğu
Artmış glukoz metabolizması
CT

morfolojik korelasyon
ADRENOKORTİKAL
KARSİNOM
Sensitivite %100
Spesifisite %98
PPV
%97
NPV
%100
Accuracy %86-96
Metser U et al (2006) 18F-FDG PET/CT in the evaluation of adrenal masses. J Nucl Med47(1):32–37
Jana S, et al. (2006). FDG-PET and CT characterization of adrenal lesions in cancer patients. Eur J Nucl Med Mol Imaging.
29
ADRENOKORTİKAL
KARSİNOMDA TEDAVİ
30
CERRAHİ TEDAVİ

RADİKAL CERRAHİ

5 yıllık sağkalım

%32-48
Margin negatif rezeksiyon


“En blok” geniş rezeksiyon
Medyan sağkalım
52 ay
Marjin pozitif rezeksiyon

Medyan sağkalım
7 ay
Bilimoria KY et al (2008) Adrenocortical carcinoma in the United States: treatment utilization and prognostic factors. Cancer 1/113(11):3130–3136
Crucitti F et al (1996) The Italian Registry for Adrenal Cortical Carcinoma: analysis of amultiinstitutional series of 129 patients. The ACC Italian Registry Study Group. Surgery;119:161–70
Lee JE et al (1995) Surgical management, DNA content, and patient survival in adrenalcortical carcinoma. Surgery 118(6):1090–1098
31
Icard P et al (1992) Adrenocortical carcinoma in surgically treated patients: a retrospective study on 156 cases by the French Association of Endocrine Surgery. Surgery 112(6):972
Zografos GC et al (1994) Adrenal adenocarcinoma: a review of 53 cases. J Surg Oncol 55(3):160–164.
CERRAHİ TEDAVİ

Evre I ACC – tüm vakaların sadece %3-5’i

Adrenalektomi + mümkün olan en geniş
retroperitoneal yağ ve lenfatik marjini içerecek
şekilde çevre doku rezeksiyonu
32
CERRAHİ TEDAVİ

Evre II ve III ACC


Tümörün tam olarak çıkarılması ipsilateral böbrek,
KC, dalak, pankreas, mide, kolon veya vena cavanın
bir bölümünün rezeksiyonunu gerektirebilir
Tümör invazyonu şüphesinde çevre dokuların
çıkarılması radikal işlemin tam tümör rezeksiyonuna
olanak vermesi halinde uygulanmalıdır
Sol adrenal bez – Adrenal karsinom
Adrenalektomi+Nefrektomi
Sağ adrenal bez- Adrenal karsinom
33
Adrenalektomi+trombektomi
CERRAHİ TEDAVİ

Rezeksiyonun diğer bölgelerde tam olarak
sağlanamaması


Böbrek gibi fonksiyonel organlar rezeksiyona dahil
edilmemeli
Tümör ile çevre doku-organlar arasında cerrahi bir
plan “yaratma” teşebbüsü


Tümör fraktürü ve intraperitoneal disseminasyona bağlı
lokorejyonel rekürensi arttırır
Böbreğin üst yüzeyinde erken rekürensin sık nedeni 34
CERRAHİ TEDAVİ

Reküren ACC

Patolojik olarak dokümente edilmiş tam
rezeksiyon +

Lokorejyonel, uzak organ veya her ikisinde birden
rekürens


Hastaların 1-2/3ünde + (%28-63)
Reoperasyon kararı





Tam cerrahi rezeksiyon mümkün (R0)
Histolojik grade (Tümörün biyolojik davranışı)
Hastalıksız dönemin süresi
Tümörün yavaş progresyonu
Hasta kondisyonu
Stojadinovic A, Ghossein RA, Hoos A et al. Adrenocortical carcinoma: clinical, morphologic, and molecular characterization.Journal of Clinical Oncology 2002; 20: 941–950.
35
CERRAHİ TEDAVİ
Uzak
metastaz kanıtı olmadan
Rezekte edilebilecek lokal rekürens +
Ortalama sağkalım
p= 0.00006
Sağkalım oranı
Reoperasyon vs kemoterapi
Sağkalım süresi (ay)
Bellantone R et al (1997 ) Role of reoperation in recurrence of adrenal cortical carcinoma:results from 188 cases collected in the Italian National Registry for Adrenal Cortical Carcinoma.
36
Surgery 122(6):1212–1218
CERRAHİ TEDAVİ
 Palyatif Cerrahi

Hormonal kontrol ve tümör debulking
Sınırlı metastaz varlığında kür amaçlı tüm
hastalıklı dokuların rezeksiyonu
 Tam olarak rezeksiyona olanak vermeyen
hastalıkta aşırı hormon salınımının giderilmesi
 Lokal kitle etkisi veya ağrı palyasyonu

Metastaz
Allolio
B, Fassnacht M (2006) Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update. J Clin Endocrinol Metab 91(6):2027–2037
37
DE et al (2005) Management of patients with adrenal cancer: recommendations of an international consensus conference. Endocr Relat Cancer 12(3):667–680
Ng L, Libertino JM (2003) Adrenocortical carcinoma: diagnosis, evaluation and treatment.J Urol 169(1):5–11
Schteingart
CERRAHİ TEDAVİ
Transabdominal yaklaşım
Standart

Total gros tümör çıkarılması

Kapsüler hasar ve tümör yayılımının engellenmesi
Miller BS et al (2010) Laparoscopic resection is inappropriate in patients with known orsuspected adrenocortical carcinoma. World J Surg 34(6):1380–1385
Gonzalez RJ et al (2005) Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionarynote. Surgery138:1078–1086
Palazzo FF et al (2006) Long-term outcome following laparoscopic adrenalectomy for largesolid adrenal cortex tumors. World J Surg 30:893–898
Harrison LE et al (1999) Pathologic features of prognostic significance for adrenocortical carcinoma after curative resection. Arch Surg 134(2):181–185
38
Adjuvan Tedavi

ACC

Evre I


Rekürens
Ki67 > %10 olan tümörlerde rekürens riski anlamlı
düzeyde yüksek
Gros rekürensin önlenmesi
Sistemik mitotan
Operasyon alanına lokal radyasyon tedavisi
39
Mitotan

DDT derivatı





pestisid
Steroidogenez inhibisyonu
Adrenolizis
Küratif veya tam cerrahi rezeksiyon sonrası
adjuvan tedavi
Metastatik h.
Dar bir teröpatik endeksi


Antitümör aktivitesi
>14mg/L
Plazma konsantrasyonu
>20 mg/L

GİS - SSS yan etki
Haak HR et al (1994) Optimal treatment of adrenocortical carcinoma with mitotane: results in a consecutive series of 96 patients. Br J Cancer 69(5):947–951
Baudin E et al (2001) Impact of monitoring plasma 1,1-dichlorodiphenildichloroethane (o,p’DDD) levels on the treatment of patients with adrenocortical carcinoma. Cancer 92(6):1385–1392
van Slooten H et al (1984) The treatment of adrenocortical carcinoma with o,p’-DDD: prognostic implications of serum level monitoring. Eur J Cancer Clin Oncol 20(1):47–53
40
Heilmann P et al (2001) Therapy of the adrenocortical carcinoma with Lysodren (o,p’- DDD): Therapeutic management by monitoring o,p’-DDD blood levels. Med Klin (Munich) 96(7):371–377
Mitotan
c Alman (GANIMED)
Italyan (NISGAT)
Lokalize ACC
Tam cerrahi rezeksiyon
Hastalıksız sağkalım
P<0.01
Terzolo M (2007) Adjuvant mitotane treatment for adrenocortical carcinoma. N Engl J Med356:2372–2380
41
Mitotan
vvvvvvvbccccccccccccccccccccccccccccccccccccc
Evre IV
p<0.0001
Icard P et al (2001) Adrenocortical carcinomas: surgical trends and results of a 253-patient series from the French association of endocrine surgeons study group. World J Surg 25:42
891–897
Kemoterapi
En aktif kemoterapi protokolleri




Sisplatin içeren rejimler + mitotan
Radikal amaçlı cerrahiye uygun olmayan ileri evre
veya metastatik hastalık
Mitotan tedavisi altında ileri-inoperabl hastalar
Hızlı tümör büyüme paterni gözlenen ACC hastaları
43
Kemoterapi


Berruti et al. Endocrine-Related Cancer. (2005);12:657–666
Etoposide, doxorubicin and cisplatin
plus mitotane in the treatment of
advanced adrenocortical carcinoma: a
large prospective phase II trial
%49 cevap oranı ve hormon salınımında azalma
“Evre
”
Medyan sağkalım artışı (p<0.002)
44
Kemoterapi

FIRM-ACT (First International Randomised Trial in Locally
Advanced and Metastatic Adrenocortical Carcinoma Treatment)
Randomizasyon
EDP+mitotan
Streptocotozin+mitotan
56 günlük değerlendirme
Progresyon +
Rejim değişimi
Streptocotozin+mitotan
EDP+mitotan
45
Adjuvan Radyoterapi





Küratif amaçlı cerrahi sonrası
Tümör yayılımına neden olan rezidüel hastalık
tedavisi
R1 rezeksiyon
Hastalıksız veya genel sağkalımı arttırmaz
Hastalıksız rekürenste gecikme +

(79% vs. 12%, p< 0.01).
Fassnacht M et al (2006) Efficacy of adjuvant radiotherapy of the tumor bed on local recurrence of adrenocortical carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 91(11):4501–4504
46
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM




1985-2005
3982 hasta
Medyan tanı yaşı: 55
Medyan tm. çapı: 13 cm.
Cerrahi %57.4
Cerrahi+Adj. t. %16.2
KT/RT %9.7
ACC tedavisi değişim
p=0.28
Hasta yüzdesi
Bilimoria KY. et al. Adrenocortical Carcinoma in the United
States Treatment Utilization and Prognostic Factors. Cancer
113(11):3130-36;2008
d▫
Cerrahi
Cerrahi+Adj. Tedavi
Radyasyon ve/veya Kemot.
Tedavi yok
47
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
Prognostik Faktörler
<10 cm.
-
-
Bilinmiyor
≥10 cm.
p= 0.09
Uzak Metastaz
Sağkalım
Nodal Metastaz
Sağkalım
Sağkalım
Boyut
+
+
p<0.0001 Yok/Bilin./Met.
Zaman (ay)
Zaman (ay)
Zaman (ay)
Düşük
Yüksek
Marjin durumu
Rezeksiyon
Debulking
Çevre organ+Rez.
p<0.0001
Sağkalım
Cerrahi
Sağkalım
Sağkalım
Tm. grade
Zaman (ay)
p<0.0001
R0
R1
R2
p<0.001
Zaman (ay)
Zaman (ay)
Bilimoria KY. et al. Adrenocortical Carcinoma in the United States Treatment Utilization and Prognostic Factors. Cancer 113(11):3130-36;2008
48
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
Parsiyel x Tam rezeksiyon
Tam
Rezeksiyon
Sağkalım
Rekürens
n (tam rez. yapılanların
%’si)
Debulking rez.
Sağkalım
*
*
*
*
*
*
*
*Hastaların büyük bölümüne mitotan ve adj. kt uygulaması +
49
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
CERRAHİ TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE

1. Yeterli steroid desteği
Cushing sendromu
Uzun süreli mitotan tedavisi
Adrenal kriz
Erken postoperatif ölümlerin önlenmesi
50
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
CERRAHİ TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE

2. İnce iğne aspirasyon biyopsisi
Yüksek ACC şüphesinde tümör implantasyonuna
bağlı kür şansını ortadan kaldırabileceği için
preoperatif iğne biyopsisi kontrendike
İSTİSNA
Nonfonksiyonel metastatik ACC
Primer pulmoner tm. adrenal metastaz
51
Olgu 1: 32 yaş – kadın; 14 yıl OKS kullanımı, 5 günlük şiddetli sağ üst kadran ağrısı +
Perkütan transhepatik İİABx tanısı hemorajinin eşlik ettiği hepatik hücre adenomu
Hasta sağ hepatik lobektomi amacıyla yönlendirilmiş
Prof. Dr. N.W. Thompson’un izniyle
52
2 yıl sonra karaciğer sağ lobda iğne tractıyla sınırlı rekürens
Sağ hepatektomi sonrası 2 yılda hastalık kanıtı yok
53
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
CERRAHİ TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE

3.İnsizyonlar
Tümörün ve intraabdominal metastazların geniş
lokal ekspozürünün sağlanması
Lokalize ve tam olarak tedavi edilebilme
potansiyeline sahip tümörde kapsül rüptüründen
kaçınmak için her türlü çabanın gösterilmesi
54
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
CERRAHİ TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE

4. Laparoskopi x Açık Cerrahi
Laparoskopik rezeksiyon
Lokal rekürens ve intraperitoneal disseminasyon riski
Tümör< 3 cm.
Benign olduğu düşünülen tümörler
Malignite riski açısından borderline olan kitleler
Metastatik hastalık
Laparoskopik yaklaşımda herhangi bir zorlukla
karşılaşılması hemen açık cerrahiye geçiş endikasyonu
Dackiw AP et al (2001) Adrenal cortical carcinoma. World J Surg 25(7): 914–26
Cobb WS et al (2005) Laparoscopic adrenalectomy for malignancy. Am J Surg 189(4): 405–411
Gonzalez RJ et al (2005) Laparoscopic resection of adrenal cortical carcinoma: a cautionary note. Surgery
138(6):1078–1085
55
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
CERRAHİ TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE


5.Preoperatif görüntüleme
Tüm hastalara uygun radyolojik inceleme
Vena cava tutulumu halinde muhtemel aortopulmoner
bypass için preoperatif hazırlık
56
Olgu 2:
35 yaş kadın
Nonfonsiyonel ACC
Vena cava’da sınırlı tutulum
Sağ adrenalektomi
Nefrektomi (tümör adherensi +)
Gorteks yama (caval eksizyon
alanı)
57
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
CERRAHİ TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE

6.Nefrektomi
Böbrek veya renal ven invazyonu yoksa nefrektomi yapma
İnvazyon şüphesi varsa arada yeni bir plan yaratılmamalı
Renal invazyon
Sol
Renal v.
Kitle
58
Olgu 3: 47 yaş kadın
Sol renal vende tümör trombusuna neden olan ACC
Adrenalektomi, nefrektomi ve KC met. eksizyonu
16 aylık takip sürecinde Cushing s. palyasyonu
59
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
CERRAHİ TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE

7. Reoperasyon
Aşırı risk olmaması
Hasta statüsünün uygun olması
Lokal rekürensin eksize edilmesi
için reoperasyon endike
60
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM
CERRAHİ TEDAVİ
GEÇMİŞTEN GÜNÜMÜZE

8. Postoperatif mitotan kullanımı
Anaplastik histopatoloji dışında tüm hastalarda
Serum monitörizasyonu
>14 mg/L
<20 mg/L
61
ADRENOKORTİKAL KARSİNOM

ACC tedavisinde kür potansiyeline sahip tek
tedavi seçeneği



Erken tanı


iyi prognoz
Evre I ve II hastalık
Reoperasyon


“ CERRAHİ REZEKSİYON (R0)”
Kür amaçlı cerrahi geçiren hastalarda dahi 5 yıllık
sağkalım %32-48 arasında bildirilmektedir
uygun vaka
Sağkalımı arttırır
Mitotan tedavisi

Adjuvan olarak veya ilerlemiş hastalıkta sağkalımı
uzatarak yararlı etki oluşturmaktadır
62
63