1 Multipl Skleroz – Genel Bilgiler - MS

1 Multipl Skleroz –
Genel Bilgiler
Multipl Skleroz
­Referans Serisi
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 1
27.08.14 12:28
Bu broşürle size multipl skleroz (MS) hastalığı
hakkında temel bilgiler vermek istiyoruz. Broşürde, örneğin merkezi sinir sisteminin (MSS)
nasıl çalıştığı, bağışıklık sisteminin hangi rolü
oynadığı, otoimmün hastalıkların ne olduğu
ve bağışıklık hücreleri birden “sapıttığı” zaman nelerin meydana geldiği açıklanacak, MS
hastalığının belirtileri, farklı şekilleri ve hastalığın muhtemel sebepleri de izah edilecektir.
Bu broşür, multipl skleroz hastalığı ile ilgili
temel bilgileri ve bununla birlikte hastalığın
tanı ve tedavisini çeşitli bölümlerde işleyen
Multipl Skleroz Referans Serisi’ne aittir.
Yayımlayan:
BETAPLUS® Serviceteam
Groner Landstraße 3 · D-37073 Göttingen
Telefon: 0800 – 2 38 23 37 (ücretsiz)
E-posta: [email protected]
İnternet: www.ms-gateway.de
Diese Broschüre gibt es in den Sprachen Deutsch,
Englisch, Polnisch, Russisch und Türkisch.
©2014
2
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 2
27.08.14 12:28
İçindekiler
MS nedir?
4
Miyelinin önemi 6
Miyelinin kaybı ve bunun getirdiği
sonuçlar
7
Bağışıklık sisteminin rolü 9
Hasarlardan kaynaklanan hastalık
belirtileri11
MS hastalığının şekilleri
Klinik İzole Sendrom (CIS)
Tekrarlayan-düzelen ataklı MS (RRMS)
İkincil ilerleyici MS (SPMS) Birincil ilerleyici MS (PPMS) 15
15
17
17
18
MS hastalığının sebepleri
19
Kimler MS hastalığına yakalanır? 21
Hastalığın sıklığı ve coğrafi dağılımı
Hastalığa yakalanma yaşı
Cinsiyete göre dağılım
Kalıtsallık riski
Hamilelik ve MS
21
22
23
23
24
Sözlükçe
25
3
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 3
27.08.14 12:28
MS nedir?
Şekil 1:
Sinir sistemi
MS, haklı olarak “1000 yüzlü h
­ astalık”
diye adlandırılmaktadır. Başka bir
­deyişle, tipik bir MS yoktur.
Beyin
Omurilik
Periferik
(çevresel)
sinirler
Beyin ve omurilik = Merkezi
sinir sistemi (MSS), vücudun
kontrol merkezi
MSS dışındaki sinirler =
Çevresel sinir sistemi (ÇSS),
organlara (örneğin kaslara)
komutları aktarır ve duyuları
alır (örneğin ciltten).
Hastalığın seyri ve şiddeti hastadan
hastaya çok büyük farklılık gösterir.
MS hastalığının gelişimi, önceden
tahmin edilebilecek veya sabit olarak
belirlenebilecek bir seyir takip etmez.
Hastalık belirtilerinin türü ve şiddeti
insandan insana farklı olabilir ve belirtiler zaman içinde değişebilir. Ancak, çok sayıda MS hastası normal bir
yaşam sürdürmekte ve uzun dönemler
boyunca hemen hemen hiçbir hastalık
belirtisine uğramamaktadır.
MS hastalığının bir özelliği, hastalık
belirtilerinin aniden ortaya çıkmasıdır.
Bu olaylar “atak” olarak tanımlanır.
Çoğu durumda hastalık belirtileri birkaç gün veya haftalar sonra düzelir ve
belirtiler tamamen veya kısmen iyileşir.
Bu döneme remisyon denir.
Multipl skleroz, yaşam boyunca devam
eden, merkezi sinir sisteminin (MSS)
birçok yerinde (yani multipl) tutulum
görülebilen ve lezyonların oluşmasına yol açarak beyin ve/veya o
­ murilik
4
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 4
27.08.14 12:28
içinde sertleşip katılaşmış dokuya (yani
­sklerozlara) sebep olan değişken bir hastalıktır.
Beyin ve omurilikten oluşan merkezi sinir sistemi (MSS) vücudumuzun kontrol merkezidir.
Merkezi sinir sistemi örneğin kas hareketlerimizi kontrol eder ve çevresel sinir sisteminin
(ÇSS) aldığı duyuları toplayıp değerlendirir
(Şekil 1). Sinir sistemi, vücudun çeşitli bölümleri ve organları arasında gerçekleşen işbirliğinin
koordinasyonunu sağlar.
Örneğin:
Sıcak bir fincan tutulurken çevresel sinirler
sıcaklığı algılar ve bu bilgiyi merkezi sinir
sistemine (MSS) iletir.
MSS’nin değerlendirmesi şöyledir:
“Fincan çok sıcak ve tehlikeli.”
Çevresel sinirler üzerinden kol
kaslarına gönderilen komut şöyledir:
“Fincanı aldığın yere geri koy!”
Yalıtıcı, dış sinir kılıfı
(Miyelin kılıfı)
Şekil 2:
Sinirler, vücudun çeşitli bölgeleri arasında
haberleşmeyi
gerçekleştirir.
Sinir
hücresi
Ranvier
boğumları
Sinir lifi
Akson
5
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 5
27.08.14 12:28
Elektrik sinyalleri sinirler boyunca iletilir ve böylece
beyin ile vücudun çeşitli bölgeleri arasında iletişim sağlanır (Şekil 2). Vücut içindeki birtakım sinir
fonksiyonları, beyin ve omurilik düzeyinden bağımsız bir şekilde otomatik olarak gerçekleşir (refleks).
Reflekslerin kontrol edilmesi, omurilik düzeyinde
nörolojik bozuklukların tespit edilmesine katkı
sağlayabilir. Hekim bu kontrolü, örneğin bir refleks çekici ile dize veya kol dirseğine vurup tepkiyi
­gözlemleyerek yapar.
Miyelinin önemi
Sinir liflerinin (aksonların) çoğunu, özel hücreler
(oligodendrositler) tarafından oluşturulan yağlı bir yalıtım tabakası sarar. Myelin kılıfı olarak
adlandırılan bu tabaka, aksonun korunması ve
elektrik sinyallerinin hızlıca aktarılmasını sağlamak için gereklidir. Miyelin kılıfının bölümleri
arasında demiyelinize edilmiş (miyelinsiz) bölgeler olan Ranvier boğumları bulunur. Elektrik
Şekil 3a:
Normal sinyal
­aktarımı
Hızlı mesaj aktarımı
(yakl. 400 km/h hızla)
Normal sinir – Miyelin kılıfı sağlam
6
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 6
27.08.14 12:28
Yavaş mesaj aktarımı (yakl. 4 km/h hızla)
Şekil 3b:
Arızalı ­sinyal
­aktarımı
Hasarlı sinir – Miyelin kılıfı hasarlı veya tahrip olmuş
sinyali sağlıklı aksonda, miyelinli bölgeler
üzerinden yüksek hızla boğumdan boğuma
aktarılır (Şekil 3a).
Miyelinin kaybı ve bunun getirdiği sonuçlar
MS hastalığında miyelin kılıfı, merkezi sinir
sisteminin birden fazla yerinde oluşan iltihaplar
(lezyonlar) sonucu hasara uğrar. İltihap aktivitesi her zaman aynı şiddette olmayabilir. Kritik bir
sınır aşıldığında atak meydana gelir ve bu atakta hastalık belirtileri hissedilir bir düzeye ulaşır
veya şiddetlenir. İltihabın boyutu ve meydana
geldiği yerler MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme) çekimleri yardımıyla değerlendirilebilir.
MS hastalığında vücudun kendi bağışıklık
sistemi, sinirlerin etrafındaki miyelini, şimdiye
kadar bilinmeyen sebeplerden dolayı “vücuda
girmiş yabancı madde” olarak görür, bu durum da MSS içinde iltihaplanmaların meydana
­gelmesine yol açar.
Miyelin, bağışıklık sisteminin temizlik birimi
olan makrofajlar tarafından “yendiği” zaman
geriye çıplak sinir aksonları kalır.
7
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 7
27.08.14 12:28
Çıplak yani miyelinsizleştirilmiş aksonlar elektrik sinyallerini artık verimli bir şekilde iletemez.
Sinir lifleri koruyucu tabakalarını kaybettiğinde,
yani miyelinsizleştirilince “kısa devre”lerin meydana gelmesi ya da sinyallerin sinir sistemi içinde
düzgün şekilde iletilememesi söz konusu olabilir. Bu nedenle, sinyaller hasarlı miyelin kılıfında öncekine göre daha yavaşlar. Sinyaller artık
boğumdan boğuma atlayamaz ve tüm sinir lifi
boyunca aktarılmalar zorunlu hale geldiğinden
sinyal aktarım işlemi normalden çok daha uzun
sürer. Dolayısıyla, sinyal iletimi yavaşlar ve hatta
tamamen bloke bile olur (Şekil 3b).
İltihaplanma azaldığında, remiyelinizasyona
(yani miyelin yenilemesine) de sebep olabilen
onarım mekanizmaları harekete geçer (hasar
görmüş miyelinin tekrar oluşturulması, bkz. Şekil 4). MS’te hem demiyelinizasyon hem de remiyelinizasyon aynı zamanda farklı yerlerde ortaya
Şekil 4:
Remiyelinizasyon
Yenilenmiş
miyelin kılıfları
daha ince olup
daha çok boğumla ­sayesinde
­kesintiye uğrar.
normal
miyelinsizleştirilmiş
Tekdüze olarak ince, kısa aralıklı boğumlar
remiyelinize
olmuş
8
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 8
27.08.14 12:28
çıkar ve bir yandan hasar verilirken diğer yandan
tekrar yapılandırma mekanizmaları da görülür.
Eğer söz konusu iltihaplanma daha büyük bir
bölgeyi kaplarsa, geriye “plak” olarak adlandırılan ve MR tetkiki yardımıyla tespit edilebilen
sertleşmiş doku kalır. Eğer tekrar tekrar aynı yerde iltihaplanma ortaya çıkarsa, remiyelinizasyon
için gerçekleşen onarım çalışmaları yetişemez ve
sonuç olarak bu sinirler kalıcı olarak hasar görür.
Hangi hastalık belirtilerinin oluşacağı ise, beynin
veya omuriliğin hangi bölgesi veya bölgelerinin
lezyonlu olduğuna bağlıdır.
Bağışıklık sisteminin rolü
Normalde vücudumuzun savunma ve direnç
sistemi (bağışıklık sistemi) bizi her türlü enfeksiyona karşı korur. Bağışıklık sistemimiz vücuda
giren hastalık mikroplarına (örneğin bakteri,
virüs, parazit veya mantarlara) saldırdığı ve zararsız hale getirdiği zaman iltihap reaksiyonları
ortaya çıkar. Örneğin “yiyici hücre” olarak görev
yapan makrofajlar gibi çeşitli beyaz kan hücreleri (akyuvarlar) bağışıklık sistemimizin “cephe
askerleri”dir. Yabancı istilacılara karşı yürütülen
savunma ise “T hücreleri” tarafından koordine
edilir.
9
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 9
27.08.14 12:28
Şekil 5:
“İyi”ler
“­kötü”ye
dönüşerek
aksonların
miyelin kılıfına
zarar verir.
Nadir durumlarda örneğin otoimmün hastalıklarda (“oto” hecesi “öz” ya da “kendi” anlamına gelmektedir; “otoimmün” ise “özbağışıklık”
demektir) vücuda ait normal hücreler yanlışlıkla
“yabancı istilacılar” olarak görülür. Bu durumda,
yanlış yönlendirilmiş T hücreleri, bugüne kadar
henüz bilinmeyen sebeplerle kendi sinir hücrelerimizi hedef alır. T hücreleri arkadaşlarını (vücudun
kendi dokusunu) düşman olarak gördüğünden,
daha önce “iyi” olanlar bir anda “kötü” sayılır. Bu
durum MS’li insanlarda da söz konusu olduğundan MS hastalığı da otoimmün hastalıklar arasında yer almaktadır. Ancak MS, otoimmün hastalıklardan sadece biridir. Başka otoimmün hastalıklar
örneğin Morbus Crohn veya romatizmadır.
Sağlıklı insanda bağışıklık sisteminin savunma
hücreleri kan ve lenf sisteminde sürekli “devriye
gezer”. Savunma hücreleri, MSS’nin kan beyin
bariyeri (KBB) olarak
Sağlıklı miyelin bölgesi adlandırılan sınır ile kan
dolaşımına karşı korunAkson
ması nedeniyle normalde
MSS’nin içine giremezler.
MS’in akut dönemlerindeki iltihaplanmada ise
KBB hasar görerek geçirgen hale gelir. DolaMakrofajlar miyeyısıyla, yanlış yönlendilini yiyor
rilen bağışıklık hücreleri
Hasar görmüş miyelin MSS’nin içine girebilir ve
bölgesi
zarar verici işlemlerini
gerçekleştirir.
10
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 10
27.08.14 12:28
Bu saldırılar miyelin kılıfında hasarlara yol açar ve
miyelin kılıfı makrofajlar tarafından “yenir” (bkz.
Şekil 5). Makrofajların bu saldırısı, miyelinin zarar
görmesine yol açan mekanizmalardan biridir.
Eğer miyelin bir kez hasar görmüşse, sinyaller artık
daha önce olduğu gibi bu sinirler üzerinden hızlıca
iletilemez. Miyelin kılıfları MS hastalığında öncelikli saldırı hedefidir. Fakat serbest bırakılan aksonlar
da vücudun kendi bağışıklık sisteminin yürüttüğü saldırının bizzat hedefi olabilir. Günümüzde,
miyelin ve aksonlar olmak üzere her iki bileşenin
hastalık seyrinin çok erken dönemlerinde, çoğu
zaman ilk hastalık belirtileri çıkmadan uzun süre
önce dahi hasar görebildiği bilinmektedir.
Demiyelinizasyon sinirlerin sinyal aktarımının
bozulmasına yol açar. Bu durumdan kaynaklanan işlev kaybı da kendini atak olarak gösterebilir. Remiyelinizasyondan sonra sinyal aktarımı
tekrar işler hale getirilir ve bunun sayesinde
hastalık belirtilerinde iyileşme görülebilir.
Hasarlardan kaynaklanan hastalık belirtileri
MS hastalığının belirtileri, demiyelinizasyonun
beyin ve omurilik içinde nerede meydana geliyor
olduğuna bağlıdır. Hastalık belirtileri insandan insana farklılıklar gösterdiğinden, bir insanda hangi
belirtilerin olacağı kesin olarak söylenemez.
11
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 11
27.08.14 12:28
MS hastalığı vücudun çok sayıda fonksiyonunu
etkileyebilir. Bazı MS hastalarında uzun süre
boyunca herhangi bir belirti görülmez ve belli
sinir hatlarının hasar görmüş olmasına rağmen
beyin bu bozukluğu tamamen telafi edebilecek
konumdadır. Beyin bunu, hasarlı sinirler üzerinden aktarılacak sinyalleri başka sinir hatlarına
yönlendirerek gerçekleştirmektedir (plastisite).
Çok sayıda sinir lifinin birbirine çok yakın olduğu
MSS bölgelerinde (örneğin omurilikte) en küçük
lezyonlar dahi hastalık belirtilerine sebep olabilir. Buna karşın, başka bölgelerde geniş çaplı
lezyonlar olsa dahi herhangi bir hastalık belirtisi
görülmeyebilir.
Multipl sklerozda sıkça oluşan hastalık
­belirtileri:
Anormal duyu hissi: His kaybı, sağırlık veya
garip duyu hissi, örneğin karıncalanma veya
kaşınma
Görsel algı bozuklukları: Örneğin net görememe veya renk algılama kabiliyetinin kaybedilmesi, çoğu durumda sadece tek gözdedir
Yorgunluk: Nörolojik hasarın şiddet derecesi ile
ilişkili olmayan anormal yorgunluk (MS’te
en sık hastalık belirtilerinden biridir)
12
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 12
27.08.14 12:28
Motor becerilerindeki bozukluklar: Örneğin
vücutta hamlama, kas gücünün yitirilmesi,
uzuvlarda spastisite
Denge sorunları: Baş dönmesi, düz yürümekte
zorlanma, yürürken yalpalama veya titreme
Bağırsak ve mesane sorunları: Örneğin i­drar
yaparken sorun yaşama, idrar kaçırma
(­inkontinans) veya kabızlık
Cinsel sorunlar: Örneğin iktidarsızlık veya his
kaybı
Ağrı: Akut veya kronik olarak meydana gelebilir.
Ağrılar, hasar gören bir sinirin doğrudan sonucu olabilir veya örneğin spazm gibi bir MS
belirtisinin sonucu olarak ortaya çıkabilir.
Ruhsal sorunlar: Öncelikle depresyon meydana
gelebilir
Bilişsel bozukluklar: Bu bozukluklar kısa süreli
hafızayı, konsantrasyon kabiliyetini ve yönetici işlevleri (örneğin hesaplama becerisini)
etkileyebilir. Bu bozukluklar türü ve şiddet
derecesi bakımından çok farklı olabilmekle
birlikte depresyon gibi başka belirtilerle de
bağlantılı olabilir.
13
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 13
27.08.14 12:28
Bu belirtilerin çoğu tedavi edilebilir ve kişinin bundan dolayı mutlaka kısıtlama yaşayacağı anlamına
gelmez. Bazı belirtiler daha sık, diğerleri daha nadir ortaya çıkar. Ayrıca, hiçbir belirtinin ortaya çıkmaması da mümkündür, yani MS “kendini göstermeden” de aktif olabilir. Sizin için hangi tedavinin
uygun olduğunu belirlemek için, tedavinizi düzenleyen hekimle görüşmeniz ve neler yapılacağına
onunla birlikte karar vermeniz en iyisi olacaktır.
MS hastalığı, hastanın mutlaka tekerlekli sandalyeye bağlanacağı anlamına gelmez. MS hastalarının büyük bölümü bu teşhis konduktan 25 yıl
sonra dahi tekerlekli sandalyeye muhtaç olmadan
yaşamaya devam etmektedir.
Bazı hastalık belirtileri atak şeklinde ortaya çıkar,
bazıları ise hiç oluşmaz. Özellikle hastalığın ileri
aşamalarında hastalık belirtileri ve böylece engellilik derecesi ataklardan bağımsız olarak da
artabilir. Engellilik derecesinin ölçümü örneğin
EDSS (Expanded Disability Status Scale) adlı değerlendirme skalası ile gerçekleştirilir. EDSS değerinin
belli aralıklarla yeniden belirlenmesi sayesinde
hastalık seyri rapor edilir ve dolayısıyla değişiklikler
daha kolay fark edilebilir. MS’te engellilik derecesi
zamanla artabilir. Hastalık seyri ve belirtileri hastadan hastaya büyük farklılıklar gösterebilir. Bu nedenle, MS hastalığının mümkün olduğunca erken
bir aşamada teşhis edilerek tedaviye başlanması
büyük önem taşır.
14
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 14
27.08.14 12:28
MS hastalığının farklı şekilleri
Multipl skleroz, kişiden kişiye çok farklı şekillerde kendini gösterebilen bir hastalıktır. MS vakalarının çoğunda hastalık belirtileri birdenbire ve
herhangi bir sebep görülmeksizin ortaya çıkar.
Hastalık belirtilerinin ani olarak ortaya çıkması
ve mevcut belirtilerde kötüleşme görülmesi atak
olarak tanımlanır. Ataklar bu hastalığın tipik bir
özelliğidir.
MS hiçbir zaman uyumaz, fakat MS’in daha
az aktivite gösterdiği dönemler olabilir.
Belirtiler birkaç gün veya haftalar sonra düzelebilir. Buna remisyon denir. Bir süre sonra tam veya
kısmi bir düzelme dahi görülebilir. Ancak, eğer
remisyon tam değilse söz konusu belirtiler veya
işlev kaybı bazen devam edebilir. Düzenli fizyoterapi, spor veya mental egzersizler sayesinde,
işlev kayıplarının mümkün olduğunca az olmasına
ve vücudun kendini yenileme potansiyelinden
­faydalanmasına yardımcı olunabilir.
Klinik İzole Sendrom (CIS)
CIS, Clinically isolated Syndrome (klinik izole
sendrom) teriminin kısaltmasıdır. MS hastalığı genç erişkinlerin yakl. %85’inde görme siniri, beyin sapı ya da omurilikte “klinik izole
­sendrom“ (KİS) olarak tanımlanan ilk klinik
hastalık belirtileri ile başlar.
15
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 15
27.08.14 12:28
Bu ise, hastalık belirtilerinin subakut (birkaç saat
ile birkaç gün arası olan süre içinde) gelişmesi ve
bir atak şeklinde ortaya çıkması anlamına gelmektedir. Nörolojik işlev bozukluklarının sebebi,
MSS’nin belli bir yerinde oluşan hasardan (lezyondan) kaynaklanır. Ancak KİS sendromu MS
hastalığı ile kıyaslandığında, KİS’de hastalığın
nüksetme özellikleri (disseminasyon) hakkında
herhangi bir kesin belirti, yani MSS’nin çeşitli
yerlerinde ortaya çıkarak nükseden bir iltihabi
aktiviteye dair işaret görülemez. KİS’de klinik
belirtiler ve yapılan diğer muayeneler (örneğin
MR) esas alındığında, KİS’nın iltihabi bir hastalığın erken aşaması olduğu ve bunun çoğu vakada
daha sonra MS teşhisinin konması ile sonuçlanacağı kabul edilebilir.
MS hastalığının üç değişik seyir şekli vardır
(Şekil 6-9):
Tekrarlayan-düzelen ataklı multipl skleroz
(RRMS)
İkincil ilerleyici multipl skleroz (SPMS)
Birincil ilerleyici multipl skleroz (PPMS)
16
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 16
27.08.14 12:28
Tekrarlayan-düzelen ataklı MS (RRMS)
En sık görülen MS seyri olup MS hastalarının %80’inden fazlasında mevcut olan seyir
şeklidir. Hastalık belirtileri, hastalığın erken
aşamalarında uzun süre, hatta bazen yıllar
boyunca çıkmayabilir. Ancak ataklar önceden
tahmin edilemez ve belirtiler her zaman ortaya çıkabilir. Yeni veya önceden bilinen hastalık
belirtileri aniden alevlenebilir, birkaç gün veya
haftalarca devam edebilir ve daha sonra kaybolabilir. MS’te hastalığın ataklar arası dönemlerde herhangi bir ilerleme kaydettiği tahmin
edilmemektedir.
Engellilik derecesi
Şekil 6:
Tekrarlayan-­
düzelen ataklı
MS hastalığının
tipik seyri
Zaman
Tekrarlayan-düzelen ataklı seyir şeklini
­takip edebilen ikincil ilerleyici multipl
skleroz (SPMS), ilerlemiş hastalık aşaması
olarak kabul edilmektedir. Hastalık, zaman
zaman ortaya çıkan ataklar arasında da sürekli
olarak ilerler.
17
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 17
27.08.14 12:28
Tekrarlayan-düzelen ataklı MS hastalarının
maks. %40’ında hastalığın ileri aşamalarında
­ikincil ilerleyici MS gelişebilir.
Şekil 7:
İkincil ­
ilerleyici MS
Engellilik derecesi
Ataklar
Zaman
Birincil ilerleyici multipl skleroz (PPMS)
ender olup MS hastalarının sadece %10’u civarında görülür. Belirtilerin sürekli çoğaldığı,
engellilik derecesinin de yavaş yavaş arttığı seyir
şeklidir.
Engellilik derecesi
Şekil 8:
Birincil
­ilerleyici MS
Zaman
18
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 18
27.08.14 12:28
MS hastalığının sebepleri
MS hastalığı üzerinde yapılan yoğun araştırmalara
rağmen nelerin bu hastalığı tetiklediği tam olarak
bilinmemektedir. Çok sayıda faktör üzerinde bilimsel araştırma yapılıyor olmasına karşın hastalığın
sebebi halen ortaya çıkarılamamıştır.
Hastalığa virüslerin sebep olabileceğine dair hipotezler bulunmaktadır. Ancak bunu ispatlayan
güvenilir bir bilimsel kanıt şu ana kadar yoktur.
Araştırmacılar, MS hastalığının muhtemelen birden
fazla faktörün bir araya gelmesi ile tetiklendiğine
inanmaktadır (Şekil 9).
İklim
Etnik köken
Sanayileşme
Yaş
Virüs
Coğrafi konum
Genetik yatkınlık
Sosyo-ekonomik statü
Şekil 9:
MS hastalığının oluşması
ile b
­ ağlantılı
olduğu düşünülen ­muhtemel
­faktörler.
Multipl Skleroz
19
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 19
27.08.14 12:28
Beyazlar
Şekil 10:
ABD’de yaşayan çeşitli etnik
­grupların MS hastalığına
yakalanma eğilimindeki
farklılıklar.
Siyahîler
Diğer etnik kökenli
insanlar
0,22
0,44
1,00
Bazı insanların MS hastalığına yakalanma olasılığı,
genetik yatkınlıklarından dolayı diğer insanlara
kıyasla daha yüksek gibi görünmektedir. Bu tür
yatkınlığa sahip insanlar henüz bilinmeyen çevreye
özel faktörlerle karşı karşıya kaldığında kendilerinde
MS hastalığı tetiklenebilir. Ancak, MS hastalığının
örneğin mukovisidoz veya kas erimesi gibi doğrudan
kalıtsal olan bir hastalık olması oldukça ihtimal dışıdır. İkizler üzerinde yapılan araştırmalar da, çevreye
özel faktörlerin MS’in gelişmesinde önemli bir rol
oynadığını savunan bu hipotezi desteklemiştir. Şöyle
ki, bir MS hastası baba veya annenin tek yumurta
ikizleri olması durumunda ikizlerden her ikisinin de
MS hastası olacağı şeklinde bir kural bulunmadığı
tespit edilmiştir.
Çeşitli etnik grupların hastalığa yakalanma eğiliminde de farklılıklar söz konusudur (Şekil 10). MS
hastalığı, Kuzey Avrupalılarda örneğin Afrika’daki
siyahîlere kıyasla daha sık görülmektedir. ABD’eki
20
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 20
27.08.14 12:28
Afro-Amerikan (siyahî) erkeklerde MS hastalığının
sıklığı Afrika’daki siyahî erkeklerinkinden daha
yüksek, ABD’deki beyaz erkeklerinkinden ise daha
düşüktür.
Kimler MS hastalığına yakalanır?
80°
60°
40°
20°
0°
20°
40°
bilinmiyor
çok düşük
oldukça düşük
çok sık
oldukça sık
Şekil 11a: MS hastalığının dünya genelinde sıklığındaki
coğrafi farklılıklar
Hastalığın sıklığı ve coğrafi dağılımı
Dünya çapında MS hastası olan yakl. 2,5 milyon
insan vardır. Bu insanların 500.000’i Avrupa’da
ve yaklaşık 250.000’i Almanya’da yaşamaktadır.
MS hastalığının sıklığı dünyanın çeşitli bölgelerinde farklıdır. MS’in endüstriyel bakımdan gelişmiş bölgelerde daha sık meydana gelme eğilimi
söz konusudur. MS hastalığının en yüksek sıklığı
ılımlı iklim bölgelerinde görülmekte iken sıcak
iklim bölgelerinde daha nadir meydana geldiği
bilinmektedir.
21
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 21
27.08.14 12:28
Yapılan çok sayıda araştırmanın sonucu, MS’in sıklığının ekvator kuşağına olan mesafenin büyümesi
ile arttığına işaret etmektedir (Şekil 11a). Bu tespit
hem kuzey hem de güney yarıküre için geçerlidir.
Örneğin Avrupa’da hastalığın sıklığı güneyden
kuzeye doğru gitgide artmaktadır (Şekil 11b).
Şekil 11b:
MS hastalığının
Avrupa’daki sıklığına
dair coğrafi
­farklılıklar.
100.000 kişi başına
MS vakaları sayısı:
0-29
30-59
60-89
90-119
120-150
Hastalığa yakalanma yaşı
MS teşhisi normalde 20 ile 40 yaş arasındaki
insanlarda konulmaktadır. Diğer yandan hastalık
daha erken veya daha sonra da başlayabilir.
22
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 22
27.08.14 12:28
MS hastalığı ortalama 30 yaşındaki insanlarda
ortaya çıkar. MS hastalığının sıklığı konusundaki
farklılıklardan bağımsız olarak yaş faktörünün
tüm dünyada eşit olduğu düşünülmektedir.
MS’li insanlar
Cinsiyete göre dağılım
Otoimmün hastalıkların çoğunda cinsiyet dağılımı
düzensiz bir tablo oluşturmaktadır. Bu MS için aynen geçerlidir. MS hastalığı kadınlarda erkeklere
göre üç kat daha sık görülmektedir (Şekil 12).
Zaman
Şekil 12: MS’li hastalarda cinsiyet dağılımı
Kalıtsallık riski
MS hastalığı insanları genelde aile kurmak istedikleri yaşta yakalıyor olduğundan, hastalığın kalıtsal
olup olmadığı sorusu da önem kazanmıştır. Ebeveynleri MS hastası olan çocukların da MS hastalığına yakalanma riski genel nüfusun hastalanma
riskine kıyasla çok az derecede daha yüksektir
(yakl. %3).
23
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 23
27.08.14 12:28
Hamilelik ve MS
MS hastalığının seyri hamilelik sırasında olumlu yönde etkilenebilir. Bu alanda yapılan klinik
araştırmada, atak oranının hamilelik sırasında
düşebileceği bile kanıtlanmıştır. Ancak ataklar,
doğumdan sonraki ilk aylarda yine daha sık
­ortaya çıkabilir.
Hamilelik sırasında belli MS ilaçlarının geçici olarak kesilmesi
gerekebilir. Bu nedenle, eğer
bir hamilelik düşünülüyorsa
bu konu tedaviyi uygulayan
hekimle görüşülmelidir.
24
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 24
27.08.14 12:28
Sözlükçe
Akson: Bir sinir hücresinin sinyalleri başka bir sinir
­hücresine aktaran uzantısı.
Bağışıklık sistemi: Vücudun savunma ve direnç sistemi. Savunma faaliyetine beyaz kan hücreleri,
tüm organlardaki savunma hücreleri ve özel
­proteinler (örneğin antikorlar) katılır.
Clinically isolated Syndrome (CIS): Klinik İzole
­Sendrom, yani ilk hastalık belirtisi (KİS).
Çevresel sinir sistemi (ÇSS): MSS’nin dışında hemen
hemen tüm sinirleri kapsar. Hassas bileşenlerden
ve motor becerisi bileşenlerinden oluşur. Hassas sinirler örneğin cilde dokunma ve uzuvların
konumu hakkında MSS’ye bilgiler iletir. Motor
becerilerine yönelik sinirler ise MSS’nin “komutlarını” örneğin kas ve bez gibi organlara iletir.
Demiyelinizasyon: Myelin tabakasının tahrip edilmesi.
Dendrit: Başka bir sinir hücresinden sinyalleri alan sinir
hücresi uzantısı.
EDSS (Expanded Disability Status Scale): MS’te
engellilik derecesini belirlemeye yarayan değerlendirme skalası (0’dan 10’a kadar). EDSS 6,5 değerinden itibaren tekerlekli sandalyeye ihtiyaç
duyulması mümkündür.
İltihaplanma: Bağışıklık sisteminin “istilacılara” veya
yaralanmalara karşı reaksiyonu. Normalde iltihap odağında (lezyon bölgesinde) daha yüksek
kan beslemesi olup bağışıklık hücrelerinin sayısı
artar.
25
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 25
27.08.14 12:28
İnterferon: İltihaplanmalarda önemli rol oynayan
­vücuda ait bir madde.
Kan beyin bariyeri (KBB): Beynin dokusunu kan damar sisteminden (veya kan dolaşımından) ayıran
bariyer.
Lezyon: Merkezi sinir sistemi (MSS) içinde iltihap, demiyelinizasyon veya doku katılaşmasının meydana
geldiği bölge.
Liquor (beyin-omurilik sıvısı): Beyin ve omuriliğin
etrafında dolaşıp ikisini koruyan sıvı.
Makrofaj: Vücudun dokusu içinden geçebilen ve hastalık mikroplarını ve ölü hücreleri yok eden yiyici
hücre.
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR): Vücut içinin
güçlü bir manyetik alan yardımıyla görüntülenmesi. Doku ekranda dilimlere ayrılabilir (bunlar
kesit olarak adlandırılmaktadır) ve böylece değişikliklerin boyutu, konumu ve şekli tam olarak
tespit edilebilir.
Miyelin: Sinirlerin yağdan oluşan yalıtım maddesi.
­Oligodendrositler tarafından üretilir.
Miyelin kılıfı: Aksonların miyelinden oluşan yalıtım tabakası. Aksonlar sinir sinyallerinin doğru ve hızlı
şekilde aktarılmasını sağlar.
MSS (Merkezi Sinir Sistemi): Vücudun kontrol
­merkezidir. Beyin ve omurilikten oluşur.
26
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 26
27.08.14 12:28
Nöron: Sinir hücresi
Nörotransmitter: Sinapslarda sinyalleri bir sinir hücresinden başka bir sinir hücresine ileten kimyasal
haberciler.
Nükleer spin: Bkz. Manyetik Rezonans Tomografisi
Oligodendrosit: Miyelini ve miyelin kılıfını üretip
­besleyen hücre.
Plak (lezyon): MSS içinde iltihap odaklarında taze veya
sertleşmiş bölge.
Remiyelinizasyon: Miyelin yenilemesi, yani hasar
­görmüş miyelinin tekrar oluşturulması.
Sinaps: Aksonların ve dendritlerin uçlarında bulunan,
sinyallerin diğer sinir hücrelerine aktarılmasını
sağlayan geniş bölüm. Burada nörotransmitterler
küçük kabarcıklar içinde depolanmıştır.
Skleroz: Sertleşme ya da katılaşma
T hücreleri (T lenfositler): Bağışıklık sistemimizin “cephe askerleri” olarak kan ve doku içinde dolaşan ve
vücudumuza girmiş istilacıları fark edinceye kadar
aktif olmayan beyaz kan hücreleri.
27
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 27
27.08.14 12:28
My BETAPLUS® –
MS hastaları için kişiye özel
­hizmet programı
Uzmanca destek­
­BETAPLUS® Hemşireleri
Kişiye özel
­hizmet
nca
Uzma
sel
Birey
l
Kişise
siz
t
e
r
c
Ü
Telefon desteği
­BETAPLUS® Servis Ekibi
Son güncelleme 08/2014
Yazılı şekilde
verilen uzun
süreli destek
hizmetleri
BETAPLUS® Serviceteam
Telefon: 0800 – 2 38 23 37 (ücretsiz)
E-posta: [email protected]
İnternet: www.ms-gateway.de
10114-10-45_3BY08_N3001_PatModul1_AU_130425_RZ_OS_tr.indd 28
27.08.14 12:28