TRUNCUS ARTERIOSUS

1
TRUNCUS ARTERIOSUS
TANIM
Trunkus arteriosus (TA) tüm konjenital kalp defektleri arasında %3’ün altında
görülür. Her iki ventrikülün tabanından köken alan tek bir arteriyel çıkış, beraberinde semilunar kapaklara yakın yer alan ventriküler septal defekt (VSD) ve trunkusdan çıkan pulmoner
arterler olarak tanımlanabilir. Müdahale edilmeyen hastaların %50’si ilk bir ay içinde, %80’i
3 ay içinde, %88’i ilk bir yıl içinde ölür.
TA dört tipe ayrılır. Tip I- Trunkusdan çıkan tek bir pulmoner arter kökü vardır ve
daha sonra sağ ve sol dallarına ayrılır. Tip II- Trunkusdan sağ ve sol pulmoner arter dalları
beraber olarak ayrılır. Tip III- Sağ ve sol pulmoner arter dalları trunkusdan ayrı olarak
çıkarlar. Tip IV- Akciğerler majör aorto-pulmoner kollateral arterlerle (APCA) kanlanır, bu
görünüm VSD+Pulmoner atrezi seklinde de isimlendirilebilir (Collet ve Edwards
sınıflandırması).
Bazen pulmoner arterlerden sadece biri trunkusdan köken alır(Hemitruncus), diğeri
ise duktus arteriosusdan veya majör aorto-pulmoner kollateralden köken alabilir. Arkus aorta
%60 soldadır, %30 sağda yer alır, %10 interruption görülür. Trunkal kapak %50 üç cusp’lı,
%30 iki cusp’lı, %15-20 dört cusp’lı olarak görülür. Bezen trunkal kapakda yetmezliğe
rastlanabilir. Koroner arter çıkışları genelde iki kökten ve normal seyir şeklindedir, nadiren
koroner çıkış ve seyir anomalileri görülebilir. VSD klasik olarak subarteriyeldir ve %80
vakada infundibuler subarteriyeldir (defektin posterior kenarı muskülerdir ve triküspit
kapağın anterior lefletinden uzaktadır). %20 vakada ise perimembranöz infundibulerdir ve
defektin posterior kenarı triküspit kapağın anterior lefletinin altına kadar uzanır. Trunkal
kapak ve mitral kapağın devamlılığı söz konusudur ve %50 vakada trunkus VSD’yi
ortalayarak çıkar. %10-20 vakada interrupted aortic arch veya aort koarktasyonu eşlik eder.
%10 vakada koroner sinüse dökülen persistan sol süperior vena kava görülür. Patent foramen
ovale sık görülür, %10 civarında atrial septal defekt vardır. Ayrıca atriyoventriküler
diskordans, situs inversus, dekstrokardi, çift girişli ventrikül, mitral darlık ve atrezisi,
triküspit darlığı ve atrezisi, hipoplazik sol ventrikül, AV kanal defekti, double aortic arch,
pulmoner sling nadir olsa da görülebilir.
TA’lu hastaların önemli bir kısmında 3. ve 4. faringeal poşun malformasyonu
nedeniyle timus ve paratiroid bezlerin hipoplazisi veya aplazisinin görüldüğü DiGeorge
sendromuna rastlanır.
Konjestif kalp yetmezliği ve pulmoner vasküler rezistans artışı artmış pulmoner kan
akımı nedeni ile erken ortaya çıkar. Pulmoner yatağın sistemiğe nazaran daha düşük olan
rezistansı nedeni ile kanın buraya yönlenmesi sonucu koroner dolaşım olumsuz yonde
etkilenebilir ve dolayısıyla kardiak rezerv azalabilir.
TARİHÇE
İlk olarak 1798’de Wilson tarafından bildirilmiş ve 1864’de Buchanan tarafından
klinik ve otopsi bulgularıyla olgunun varlığı konfirme edilmiştir. 1942’de Lev ve Saphir
temel morfolojik kriterleri tanımlamışlardır; 1949 yılında Collet ve Edwards tüm yayınları
derleyip bir sınıflandırma oluşturmuşlardır. 1965 yılında Van Praagh tarafından alternatif bir
sınıflandırm oluşturulmuştur. 1962 yılında Michigan üniversitesinde kapaksız teflon kondüit
ile tamir gerçekleştirilmiştir. McGoon ve arkadaşları 1967 yılında ilk kez TA’un aortik
allograft ve kapaklı konduit ile düzeltilmesini tanımlamışlardır.
2
TANI
EKO ve anjiografi tanı için gereklidir. Yapılan bu çalışmalarda TA’a eşlik eden
interruption, pulmoner arterlerden birinin duktusdan köken alması, pulmoner arterlerden
birinin yokluğu, birden fazla VSD’nin oluşu araştırılmalıdır. Yeni doğanlarda şart olmasada
daha büyük bebeklerde pulmoner yatağın durumu hakkında bilgi sahibi olmak için
hemodinamik çalışma yapılmalıdır. Bantlanmış vakalarda her iki pulmoner arterde akım ve
basınç dengesizliği olabileceği için pulmoner rezistansın hesaplanması zorlaşabilir. Bu
nedenle pratik olarak bir pulmoner arterde ortalama basınç sistemiğin yarısı ise bu arterin
kanlandırdığı akciğerde ciddi obstrüktif değişiklikler oluşmamışdır şeklinde kabul edilebilir.
Pulmoner arteriyel rezistans 10 ünite/m2 ve üzerinde ise bu hastalar opere edilmediği takdirde
prognozları daha iyi olmaktadır. Tanı konulan hastalarda asemptomatik olsalarda 2-3 aylık
olmadan cerrahi uygulanmalıdır. Yeni doğanlarda eğer hastalar asemptomatik ise veya
konjestif kalp yetmezliği bulgusu yok ise pulmoner arteriolar rezistansın düşmesi açısından
2-3 hafta kadar bekledikten sonra ameliyat edilmelidir.
CERRAHİ TEKNİK
Midline sternotomiyi takiben perikardial patch hazırlanarak standart aortik
kanülasyon yapılır. Küçük bebeklerde tek kanülle sağ atrial, daha büyüklerde ise bikaval
kanülasyon yapılır. Her iki pulmoner arter hilusa kadar disseke edilir. Aorta, supraaortik
dalların distalinden, inen aortaya kadar disseke edilir. Ana pulmoner kök veya proksimal
pulmoner arter dalları turnikeler ile dönülür. Buradaki amaç kardiyopulmoner by-pass’a
(CPB) geçildiğinde kapatılarak pulmoner yatağın korunmasıdır. Ameliyat derin hipotermik
CPB ile yapılır. Eğer tek atrial kanül kullanıldıysa atrial septal defekt (ASD) kısa süreli total
sirkülatuar arrest sırasında kapatılır. Trunkal kapak yetmezliği varsa kardiyopleji mutlaka
koronerlere selektif olarak veya koroner sinüsden retrograd olarak verilmelidir. Düzeltme
prosedüründe ilk basamak pulmoner arterleri trunkusun gövdesinden ayırmaktır. TipI’de ana
pulmoner arter çıkışının önce anterior superiorundan insizyon yapılır, pulmoner arter dalları
ve bazen pulmoner arter çıkışına yakın ayrılan sol koroner arter ve trunkal kapak görülür. Sol
koronerden uzak bir şekilde insizyona devam edilir ve pulmoner kök trunkusdan ayrılır.
Genelde aortadaki delik transvers olarak primer veya bazen polyester (Dacron) veya
polytetrafluoraethylen (PTFE) (Gore-Tex) yama kullanılarak kapatılabilir. Tip II ve III’de
pulmoner arter çıkışlarının hemen üzerinden trunkus transvers olarak tamamen transekte
edilir (De Leval), pulmoner arter ağızları bir düğme şeklinde bırakılarak gövdeden ayrılır,
asenden aorta uç uca anastamoz edilerek rekonstrükte edilir. Daha sonra pulmoner arter
çıkım yolu oluşturacak şekilde trunkal kapağın soluna doğru vertikal sağ ventrikülotomi
yapılır. VSD, Dacron, Gore-Tex veya perikardial yama ile kapatılır. VSD kapatılırken,
aortanın interventriküler septumu genelde ortalayarak çıkması nedeni ile sol ventrikül
çıkımını daraltılmamasına dikkat edilmelidir. Patent foramen ovale (PFO) bir kısım görüşe
göre postoperatif olarak oluşabilecek pulmoner hipertansif krizden korunabilmek amacıyla
açık bırakılmalıdır. Sağ ventrikül çıkım yolu aortik veya pulmoner cryopreserved homogreft
ile oluşturulur. Greftin uzunluğu sol koroner üzerine bası yapmamasına dikkat edilerek
ayarlanıp kesilmelidir. Eğer aortik homogreft kullanılıyorsa mitral kapağın anterior yaprağı
kullanılarak oluşturulan ventrikülotomi kapatılabilir veya otojen perikard yaması
kullanılabilir.
3
Trunkal kapak yetmezliği durumunda aortik homogreft veya prostetik kapak ile
replasman, anüloplasti, üçden fazla kapakcık varsa bunlardan birinin eksizyonu ve anüller
plikasyon ve subkomissüral dikiş tekniği ile yeniden şekillendirme, gibi yöntemlerle
giderilebilir.
TA’un interrupted aortic arc ile birlikteliği seyrek değildir. En sık Tip B (interruption
sol karotisin distalindir) görülse de her üç tipe rastlanabilir. Bu durumda 16-18 oC’de total
sirkülatuar arrest ile düzeltme yoluna gidilir. Suğraaortik dallar, her iki pulmoner arter ve
inen aorta iyice disseke edildikten sonra hasta soğutulup sirkülatuar arreste geçilir, bu sırada
pulmoner arterler turnike ile sıkılır. Duktal doku mümkün olduğunca çıkartılır ve genelde uç
uca anastamoz uygulanır. Eğer damarların uzunlukları yeterli olmazsa sol subclavian arter
veya gerekli olursa prostetik veya homogreft materyali ile tamir yoluna gidilebilir.
Bazen sağ pulmoner arter trunkusdan sol ise PDA’dan köken alabilir. Bu durumda
her iki pulmoner arter ayrılır, sol pulmoner arter homogrefte uç uca, sağ ise uç-yan
anastamoz edilir (eğer aortik homogreft kullanılıyorsa). Eğer pulmoner homogreft
kullanılıyorsa her iki pulmoner arter uç yan anastamoz edilir.
Eğer daha önceden pulmoner artere bant gerçekleştirilmişse bu bölge eksize edilir ve
anastamoz bu alan genişletilerek gerçekleştirilir.
Tedavi seçenekleri arasında kalp-akciğer transplantasyonu da unutulmamalıdır.
POSTOPERATİF TAKİP
Pulmoner hipertansif kriz perioperatif mortalitenin en önemli nedenidir. İlk 24 saat
boyunca hiperventilasyon, sedasyon, O2 oranının yüksek tutulması temel tedbirlerdir.
İntraoperatif ve postoperatif α-blokör (phenoxybenzamine) kullanımı başvurulabilecek diğer
bir yöntemdir. Bunlar yeterli olmazsa isoprenaline ve prostacylin gibi vazodilatatör ajanlar,
nitric oxide inhalasyonu kullanılabilir. Bazı durumlarda sternum kapatılması
geciktirilmektedir.
SONUÇLAR
Mortaliteyi arttıran en önemli nedenler trunkal kapak yetmezliği, aortik interruption,
koroner arterler çıkış ve seyir anomalisi, DiGeorge sendromu gibi eşlik eden anomalilerdir.
Düşük vücut ağırlığı da istatiksel olarak önemli bir mortalite nedeni olarak tespit edilmiştir.
80’li yıllarda perioperatif mortalite %15-30 iken son yıllarda eğilim erken tüm düzeltme
yönündedir ve yapılan son yayınlarda perioperatif mortalitenin %5’e kadar düştüğü
bildirilmektedir. Postoperatif uzun dönem takiplerinde ise 3 yılda ~50 vaka kapak veya
kondüit değişimi için re-operasyona gitmektedir.
4
KAYNAKLAR
1.
2.
3.
4.
Cardiac Surgery. Kirklin/Barratt-Boyes (Second Edition)
Surgery for Congenital Heart Defects. Stark/de Leval (Second Edition)
Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. Castaneda/Jonas/Mayer/Hanley
Improving Early and Intermediate Results of Truncus Arteriosus Repair: A New
Technique of Truncal Valve Repair. (Ann Thorac Surg 1999;67:1142-6)
5. Neonatal Repair of Truncus Arteriosus: Continuing Improvement in Outcomes. (Ann
Thorac Surg 2001;72:391-5)
6. Operative Treatment of Truncus Arteriosus Communis Coexisting with Tricuspid
Atresia. (Ann Thorac Surg 2000;69:278-80)
5
TRUNCUS ARTERİOSUS
Uzm.Dr.F.Tanzer Serter