PDF - Journal of Neurological Sciences

PDF - Journal of Neurological Sciences

J.Neurol.Sci.[Turk]
Journal of Neurological Sciences [Turkish] 22:(4)# 63; 421-424
http://www.jns.dergisi.org/text.php3?id=63
Case Report
Eosinophilic Granuloma in The Young Adult Patient : A Case Report
Kağan TUN1, Ömer Faruk TÜRKOĞLU1, Özerk OKUTAN1, Şefik YEŞİLKILIÇ1, Ethem BEŞKONAKLI2
Özlem ÖZEN2
1
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Beyin Cerrahisi, Ankara, Türkiye, 2 Başkent Üniversitesi Patoloji
A.B.D, Ankara, Türkiye
Abstract
Histiocytosis X or Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a disease that posseses three
less distinctive and overlapping states called Eosinophilic granuloma (EG), Hand –SchullerChristian (HCS) disease and Letterer-Siwe (LS)disease. EG usually occurs in children, and is
characterized by either single or multiple lytic-bone lesion. EG is the least severe and localized
form of all LCHs and possesses the best prognostic result. Surgical excision, radiotherapy and
chemotherapy, either alone, or in combination are the main treatment options. In the present
case, a young adult patient suffered from pain and swelling on the left frontal region admitted to
our clinic.Left frontal lytic-bone lesion was revealed on the radiological
findings.Histopathological investigation was observed as eosinophilic granuloma. In this
case,treatment modalities are discussed which has been controversial.
Key words : Eosinophilic granuloma, cranium, radyography
Genç Erişkin Hastada Eozinofilik Granülom: Vaka Sunumu
Özet
Histiositozis X yada Langerhans hücreli Histiositozis (LHH), Eozinofilik granülom (EG),
Hand-Schuller-Christian hastalığı (HSC) ve Letterer-Siwe (LS) hastalığı olarak isimlendirilen 3
farklı hastalıktan oluşmaktadır. EG genellikle çocuklarda görülür ve tek yada çok sayıda litik
kemik lezyonları ile karakterizedir. Eosinofilik granülom LHH grubu içerisinde en az şiddetli ve
lokalize formu olup, en iyi prognoza sahiptir. Tedavi şeçenekleri arasında, cerrahi çıkarım,
radyoterapi, kemoterapinin tek başlarına yada birlikte kullanılması bulunmaktadır. Bu
yazımızda, sol frontal bölgede şişlik ve ağrı şikayeti ile kliniğimize başvuran genç erişkin bir
hasta sunuldu. Radyolojik tetkiklerinde, sol frontal bölgede litik kemik lezyonu tespit
edildi.Histopatolojik incemesinde, eosinifilik granülom tanısı kondu. Bu vakada, farklı tedavi
seçenekleri tartışılmıştır.
Anahtar Kelimeler: Eozinofilik granülom, kranium , radyografi
eder3. LHH grubu hastalıklar, Langerhans
hücrelerinin yada onun öncü formlarının
çoğalması
ile
karakterli,
etiolojisi
bilinmeyen atipik immunolojik bir
reaksiyon ile ortaya çıkan bir hastalıktır4.
LHH, tek lezyonlar yada çoklu lezyonlar
ile karşımıza çıkar ve etkilediği bölgeler
özellikle kafa kaidesi, akciğer ve
larinks’tir. Eosinifilik granülom LHH
grubu içerisinde en az şiddetli ve lokalize
INTRODUCTION
Histiositozis X yada Langerhans
hücreli Histiositozis (LHH), Eozinofilik
granülom (EG), Hand-Schuller-Christian
hastalığı (HSC) ve Letterer-Siwe (LS)
hastalığı olarak isimlendirilen 3 farklı
hastalıktan oluşmaktadır1,2. Langerhans
hücreli histiositozis nadir görülen bir
hastalıktır, yıllık insidansı 5.4 /
1.000.000’dur ve genellikle erkekleri tercih
421
J.Neurol.Sci.[Turk]
formu olup, en iyi prognoza sahiptir.
Genellikle çocuklarda görülür ve litik
kemik lezyonları ile karakterlidir5.
CASE PRESENTATION
28 yaşında bayan hasta, kliniğimize
sol frontal bölgede şişlik şikayeti ile
başvurdu. Bu bölgede 2 ay önce başlayan
şişlik şikayetine, lokalize ağrı eklenmiş.
Kranial X-ray’de sol frontal bölgede
düzensiz sınırlı, litik kemik lezyonu
görüldü (Resim 1).
Resim 3: T1 ağırlıklı koronal kranial MRG’de sol
frontal kemik lezyonu görülmekte
Bu bulgular sonucunda, hasta opere
edildi ve kemik lezyonunun litik kısımları
eksize edildi. Histopatolojik inceleme
sonucu Langerhans Hücreli Histiositozis
olarak
bildirilen
hastanın
immunuhistokimyasal
incelemesi
sonucunda
neoplastik
proliferasyonu
oluşturan histiositlerin S-100 protein ve
CD1a antikorları ile pozitif boyandığı
saptandı (Resim 4, 5). Hastanın TC 99m tüm
vücut kemik sintigrafisinde, sol frontal
tutulum dışında herhangi başka bir lezyon
tespit edilmedi. Toraks ve abdomen BT
tetkiklerinde herhengi bir patoloji olmayan
hastanın, lezyonun tek olması nedeniyle
eozinofilik granülom tanısı kondu.
Resim 1: Kranial X-ray sol frontal bölgede
düzensiz sınırlı litik kemik lezyonu görülmekte
Kranial Bilgisayarlı Tomografi
(BT) tetkikinde de sol frontal litik kemik
lezyonu, kranial Magnetik Resonans
Görüntüleme (MRG) tetkikinde de litik
lezyona ilave olarak lezyon etrafında
ekstradural yumuşak doku reaksiyonu da
tespit edildi, ayrıca intraparankimal
herhangi bir lezyon mevcut değildi (Resim
2, 3).
Resim
4.
Lezyonun
immunohistokimyasal
incelenmesinde CD-1a ile pozitif boyandığı
görülmekte
DISCUSSION
Histiositozis X, Langerhans hücrelerinin
yada onun öncü formlarının çeşitli sayıda
ve yoğunlukta çoğalması ile karakterli,
etiolojisi bilinmeyen atipik immunolojik
Resim 2: Kranial BT’de sol frontal litik kemik
lezyonu görülmekte.
422
J.Neurol.Sci.[Turk]
vakada az sayıdadır. Yerleşim yeri olarak
sıklıkla temporal lob, pons ve bazal
ganglionlar bildirilmiştir. İntraparankimal
yerleşimli histiositizis X’lerin ayırıcı
tanısında, abse, multiple skleroz, primer ve
sekonder neoplazmlar ve radrasyon
nekrozu bulunmaktadır.8
Eozinofilik
granülom’un
radyografik görünümü zımba ile delinmiş
şekilde olan litik kemik lezyonları ile
karakterlidir, bizim hastamızda da direkt
kafa grafisinde sol frontal litik kemik
lezyonuna
gözlenmiştir.
Eosinofilik
granülom, radyolojik bulgular ışığında
diğer
kemik
tümörlerinden
ayırt
edilmelidir, çünkü bu tip lezyonlar
osteosarkoma,
ewing
sarkom,
hemangioma, dermoid kist gibi malign
yada benign diğer kemik lezyonlarına
benzeyebilmektedir.
Histiositozis X hastalık grubunun
kesin tanısında, geleneksel histopatolojik
incelemeye
ilave
olarak
immunuhistokimyasal teknik kullanılarak
histiositlerin S-100 ve CD1a antikorları ile
boyanmasının
gösterilmesi
yeterli
4
olmaktadır . Hastamızda da, histopatalojik
incelemeye
ek
olarak
immunohistokimyasal çalışma yapılmış ve S-100
ile CD1a ile boyanma tespit edilerek kesin
tanı konmuştur.
Histiositoz ‘ların tedavisinde birkaç
seçenek vardır, bunlar içerisinde cerrahi
küretaj, radyoterapi, kemoterapi, lokal
steroid tedavisi bulunmaktadır9,10. Bu
tedavi seçenekleri tek başlarına veya
kombinasyonlar halinde kullanılabilir.
Uygun tedavi şeçimi ile tek lezyonlu
eozinofilik granülom vakalarının prognozu
genellikle iyidir. Ancak, uygun şekilde
tedavi
edilmezse,
özelliklede
kafa
kemiklerinin yaygın tutulumu sonucunda
oluşabilecek ensefalit veya venöz tromboz
gibi komplikasyonlar ile mortalite % 50’ye
kadar artmaktadır11.
Değişik merkezlerde, değişik tedavi
modelleri
uygulanmaktadır,
bunun
sebebide histiositozlar için literatürde geniş
serileri
içeren
tedavi
modellerinin
olmamasından
kaynaklanmaktadır.
bir reaksiyon ile ortaya çıkan nonneoplastik bir hastalık grubudur4.
Resim
5.
Lezyonun
immunohistokimyasal
incelemesinde S-100 ile pozitif boyandığı
görülmekte
Bu hücreler içerisinde, eosinofil
lökositler, nötrofil lökositler, lenfositler,
plazma hücreleri bulunmaktadır. Üç farklı
klinik tarif edilmiştir ve bunlar birbirleri ile
iç içe geçmiş durumdadırlar; Eosinofilik
granülom (kronik lokal formu), HandSchüller-Christian hastalığı (kronik yaygın
formu), Letterer-Siwe hastalığı (akut
yaygın formu)6.
Eozinofilik granülom (EG), sıklıkla
çocuklarda görülür ve tek yada çok sayıda
litik kemik lezyonu ile karakterlidir.7 Tek
kemik lezyonu olan hastaların yaklaşık
yarısı 10 yaşının altında bulunmaktadır,
erişkin
hastalarda
nadir
olarak
görülmektedir. Hastaların başvuru şikayeti
olarak, etkilenen bölgede lokalize ağrı
(%44)
ve
şişlik
(%48)
sıklıkla
gözlenmektedir8. Çocuklar ve erişkinlerde
en sık etkilenen lokalizasyon kafatası
(%27-28), kaburgalar (%8-25) ve pelvis
(% 8-10) olarak tespit edilmiştir7. Bizim
hastamızda 28 yaşında genç erişkin olması
ve tek kemik lezyonu dolayısıyla nadir
görülen grup içerisinde yer almaktadır.
Hand-Schuller-Christian
ve
Letterer-Siwe hastalıkları daha agressif
formlar olup, histiositik lezyonlar visseral
organlarıda tutmaktadır, sıklıkla da
akciğer, deri ve karaciğer tutulumları
gözlenmektedir6.
İntraparankimal
yerleşimli langerhans hücreli histiositozlar
oldukça nadirdir ve literatürde bildirilmiş
423
J.Neurol.Sci.[Turk]
Özelliklede eozinofilik granülom vakaları
literatürde yalnızca sporadik vakalar olarak
bulunmaktadır. İleride literatüre yeteri
kadar hastaların bildirilmesi ve geniş
serilerin yayınlanması ile tedavi stratejileri
daha düzenli ve faydalı olabilir. Bizim
hastamızın tek lezyonu olması nedeniyle
ve cerrahi olarak tam küretaj yapılması
dolasıyla ek bir tedavi gereğini görmedik.
Sonuç olarak, çocukta veya genç erişkin
bir hastada kafa kemiklerinde yada
kaburgalarda osteolitik bir lezyon tespit
edilirse, eozinofilik granülom ayırıcı tanıda
mutlaka akılda tutulmalıdır ve tedavi
şeçenekleride hastaya ve lezyona göre en
uygun şekilde düzenlenmelidir.
REFERENCES
1.
Hadjigeorgi C, Parpounas C, Zarmakoupis P, et al.
Eosinophilic granuloma of the temporal bone:
radiological approach in the pediatric patient.
Pediatr Radiol 1990; 20: 546-9.
2. De Marino DP, Dutcher PO, Parkins CW, et al.
Histiocytosis X: otologic presentations . Int J
Pediatr Otorhinolaryngol 1985;10:91-100.
3. Hoofman R, Benz EJ, Shattil SJ. Basic Principals
and practice, ed 3. New York: Churchill
Livingstone; Hematology 2000:783-93.
4. Bayazit Y, Sirikci A, Bayaram M, Kanlikama M,
Demir A, Bakir K. Eosinophilic granuloma of the
temporal bone. Auris Nasus Larynx 2001;28:99102.
5. Issing PR, Ernst A, Kempf HG, et al. Langerhans
cell histiocytosis of the temporal bone.
Laryngorhinootologie 1995;74:702-6.
6. Kilpatrick SE, Wenger DE, Gilchirist GS, Shives TC,
et al. Langerhans’ cell histiocytosis (histiocytosis X)
of bone. A clinicopathologic analysis of 263
pediatric and adult cases. Cancer 1995;76:2471-84
7. Islinger RB, Kuklo TR, Owens BD et al.
Langerhans’ cell histiocytosis in patients older than
21 years. Clin Orthop 2000;379:231-5.
8. Gunny R, Clifton A, Al-memar A. Spontaneous
regression
of
supratentorial
intracerebral
Langerhans’ cell histiocytosis. Br J Radiol 2004;
77: 685-7.
9. Ardekian L, Peled M, Rosen D, Rachmiel A, Abu elNaaj I, Laufer D. Clinical and radiographic features
of eosinophilic granuloma in the jaws: review of 41
lesions treated by surgery and low-dose
radiotherapy. Oral Surg Oral Medical Oral Pathol
Oral Radiol Endo 1999;87:238-42.
10. Watze IM, Millesi W, Kermer C, Gisslinger H.
Multifocal eosinophilic granuloma of the ja: longterm follow-up of a novel intraosseous corticoid
treatment for recalcitrant lesions. Oral Surg Oral
Med Oral Pathol Oral Radiol Endo 2000;90:31722.
11. Bodner G, Kreczy A, Rachbauer F, Baechter O,
Peer S. Eosinophilic granuloma of the bone
:ultrasonographic imaging. Australas Radiol
2002;46:418-21.
Corresponding author’s address:
Kağan Tun
[email protected]
Recived by: May 09.2005
Revised by: Octo 04.2005
Accepted : Octo 04.2005
The Online Journal of Neurological
Sciences (Turkish) 1984-2005
This e-journal is run by Ege University Faculty of
Medicine, Dept. of Neurological Surgery, Bornova,
Izmir-35100TR as part of the Ege Neurological Surgery
World Wide Web service.
Comments and feedback:
E-mail: [email protected]
URL: http://www.jns.dergisi.org
Journal of Neurological Sciences (Turkish)
ISSNe 1302-1664
424