Olgu Sunumu Parietal Kemik Yerleşimli Langerhans Hücreli

Olgu Sunumu Parietal Kemik Yerleşimli Langerhans Hücreli

J.Neurol.Sci.[Turk]
Journal of Neurological Sciences [Turkish] 25:(3)# 15; 200-204, 2008
http://www.jns.dergisi.org/text.php3?id=233
Olgu Sunumu
Parietal Kemik Yerleşimli Langerhans Hücreli Histiositoz: Olgu Sunumu
Ömür GÜNALDI, Bekir TUĞCU, Osman TANRIVERDİ, Eser GÜMÜŞ, Ali Kemal
GÜLER, Metehan ESEOĞLU
Bakırkör Ruh Sağlığı ve Sinir Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroşirürji,
İstanbul, Türkiye
Özet
Giriş: Langerhans hücreli histiositozis (LHH), Histiositosis X grubu hastalıkların lokalize
şeklidir. Langerhans tipi histiositlerin benign proliferatif bir hastalığıdır. Bu yazıda,
kliniğimizde opere edilerek LHH tanısı konan bir hasta literatür eşliğinde tartışıldı.
Olgu sunumu: 9 yaşında bayan hasta, kliniğimize 6 ay önce başlayan başın sol tarafında
şişlik ve baş ağrısı şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenede sol frontoparietal bölgede yumuşak
kıvamlı şişlik saptandı. Nörolojik muayenesinde özellik saptanmadı. Kraniografi, kranial
bilgisayarlı tomografi (BT) ve kranial Magnetik rezonans (MRI) incelemelerinde, sol parietal
bölgede osteolitik kemik lezyonu saptandı. Cerrahi olarak lezyon total eksize edildi.
Histopatolojik inceleme sonucu, Histiositoz X grubu hastalık olarak rapor edildi. Lezyonun
tek olması nedeniyle, tanı LHH olarak değerlendirildi.
Tartışma: Histiositozis X, Langerhans tipi histiositlerin proliferasyonu ile karekterize,
etiyolojisi bilinmeyen, atipik immunolojik reaksiyon ile ortaya çıkan, non neoplastik bir
hastalık grubudur. Üç farklı klinik tarif edilmiş olup, bunlar birbirleri ile iç içe geçmiş
durumdadır; LHH (Kronik fokal formu), Letterer-Siwe (LS) (Akut yaygın formu), Hand
Schuller Christian Hastalığı (HSC) (kronik yaygın formu)’dur. LHH’lu hastaların %90’ı 5 ile
15 yaş arasında kemik tutulumuna bağlı lokalize hassasiyat ile prezente olurlar. Çocuklarda ve
genç erişkinlerde en sık izlenen lokalizasyon kafatasıdır. LHH’un başlıca tanı koydurucu
görüntüleme yöntemi CT ve MRI’dir. Tedavide cerrahi küretaj, radyoterapi, kemoterapi ve
lokal steroid tedavisi yöntemleri uygulanabilir.
Anahtar Kelimeler: Langerhans Hücreli Histiositozis, Histiocytosis-x, Parietal kemik
Langerhans Cell Histiocytosis Of The Parietal Bone: A Case Report
Abstract
Introduction: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is the localized form of histiocytosis-x
disease. It is characterized as benign proliferation of the Langerhans cells. We discussed a
rare case with LCH of the parietal bone that is operated in our institution.
Case presentation: 9 year old female patient, admitted to our hospital with headache and
swelling at the left side of the head. Physical examination revealed a 1x1 cm sized, soft
swelling at the left frontoparietal region. Neurological examination was normal. Craniography
and Computed tomography (CT) showed a lytic lesion at the left frontoparietal region.
Hystopatologic examination confirmed the histiocytosis-x disease after total removal.
Diagnosis of LCH, was made because of the unique lesion and abscence of disseminated
desase signs.
200
J.Neurol.Sci.[Turk]
Discussion: Histiocytosis X disease, is characterized nonneoplastic proliferation of the
Langerhans type histiocytosis due to atypical immunologic reaction. This disease includes
three clinical groups. 1) LCH (Chronic-focal form), 2) Letterer-Siwe (Acute-generalized
form), 3) Hand schüller christian (Chronic-generalized form). 90% of patients with LCH were
presented with local tenderness caused by involvement of bone between 5-15 years old.
Calvarium is the most involved region in the adolescent and childs. CT and MRI are the most
usefull diagnostic tolls for LCH. Surgical removal, radiotheraphy, chemotheraphy and local
steroid injections may be use in the management of the EG
Keywords: Langerhans Cell Histiocytosis, Parietal bone, Histiocytosis-x
bildirilen hastanın immunohistokimyasal
incelemesi
sonucunda
proliferasyon
oluşturan histiositlerin CD1a antikorları ile
pozitif boyandığı saptandı. Hastanın
Tc99m tüm vücut kemik sintigrafi
incelemesi yapılarak, diğer kemiklerde
tutulum olmadığı görüldü. Lezyonun tek
olması nedeni ile LHH tanısı konuldu.
Postop kontrol kranial MR incelemesinde
sol parietaldeki lezyonun total eksize
edildiği gözlendi (Resim-4A, 4B). Post
operatif dönemde defisit saptanmayan
hasta, 4. günde taburcu edildi. Hastanın 1
yıllık takibi sonunda yeni bulgu
saptanmadı.
GİRİŞ
Histiositozis X yada Langerhans hücreli
Histiositozis (LHH), Eozinofilik Granülom
(EG), Letterer-Siwe (LS) ve HandSchüller-Christian (HSC) hastalığı olarak
adlandırılan
3
farklı
hastalıktan
oluşmaktadır(11). Kemiğin soliter yada
multifokal
eozinofilik
granüloması,
Langerhans tipi histiositlerin bening
proliferatif bir hastalığıdır. Şimdiki
yazımızda, kliniğimizde opere edilerek
(LHH) tanısı konan 9 yaşındaki bayan
hasta literatür eşliğinde tartışıldı.
OLGU SUNUMU
9 yaşında bayan hasta, kliniğimize 6 ay
önce başlayan sol frontoparietal bölgede
şişlik ve baş ağrısı şikayeti ile başvurdu.
Fizik muayenede sol frontoparietal bölgede
yumuşak kıvamlı şişlik saptandı. Nörolojik
muayenesinde özellik saptanmadı. Direk
kraniografide sol parietal bölgede 1x1cm
ebatlarında osteolitik kemik lezyonu
saptandı (Resim-1). Kranial Bilgisayarlı
Tomografi incelemesinde (BT) sol parietal
bölgede 1x1.5cm ebatlarında litik kemik
lezyonu saptandı (Resim-2). Kranyal
(MRI) incelemede sol parietal kemik
anteromedial kesimde sagital ve koronal
süture komşu alanda yaklaşık 1,5 cm çaplı
iç ve dış tabulada destruksiyon oluşturarak
subgaleal yumuşak doku komponenti
oluşturmuş kitlesel lezyon saptandı.
İntraparenkimal lezyon mevcut değildi
(Resim-3A, 3B). Bu bulgularla hasta opere
edilerek litik lezyon total çıkarıldı.
Histopatolojik
inceleme
sonucu
Langerhans hücreli Histiositozis olarak
Resim-1: Ön arka direk kraniografi
incelemesinde, sol frontoparietal bölgede,
koronar süturu içine alan, osteolitik kemik
lezyonu izlendi.
201
J.Neurol.Sci.[Turk]
Resim-2: Kranial BT incelemesinde, sol koronar
sütur üzerinde, orta hattın 2cm lateralinde,
frontoparietal osteolitik kemik lezyonu izlendi.
İntraparenkimal patoloji izlenmedi.
Resim-4A: Postoperatif 1. ayda yapılan, koronal T1
ağırlıklı IV kontrast madde injeksiyonu sonrası MR
görüntülemede, preoperatif izlenen lezyonun total
olarak çıkarıldığı görüldü.
Resim-4B: Postoperatif 1. ayda yapılan, sagittal T1
ağırlıklı MR görüntülemede, preoperatif izlenen
lezyonun total olarak çıkarıldığı görüldü.
Resim-3A:
Koronar
T2
ağırlıklı
MR
görüntülemede, sol konveksitede, extraaxiel,
kemiği destrükte eden, 1x2cm ebatlarında kitle
lezyonu izlendi.
SONUÇ
Histiositozis
X,
Langerhans
tipi
histiositlerin proliferasyonu ile karekterize,
etiyolojisi bilinmeyen, atipik immunolojik
reaksiyon ile ortaya çıkan, non neoplastik
bir hastalık grubudur(3). Üç farklı klinik
tarif edilmiş olup, bunlar birbirleri ile iç içe
geçmiş durumdadır; LHH (Kronik fokal
formudur. Eski adı ile eosinofilik
granuloma), Letterer-Siwe (Akut yaygın
formu), Hand-Schüller-Christian (kronik
yaygın formu) dur(10). LHH sıklıkla
çocuklarda görülür. Tek ya da multipl litik
kemik lezyonu ile karakterizedir(12). Tek
kemik lezyonu olan hastaların yaklaşık
yarısı 10 yaşın altındadır(1). LHH, kafatası
başta olmak üzere bütün kemikleri
tutabilir. Vakaların 1/3’ünde, temporal
Resim-3B: Sagittal T1 ağırlıklı MR görüntülemede,
konveksitede, extraaxiel, kemiği destrükte eden,
1x2cm ebatlarında kitle lezyonu izlendi.
202
J.Neurol.Sci.[Turk]
kemik tutulumu vardır. Soliter LHH, %34
oranında 4 yaşın altında görülür(10). İskelet
sisteminde ise en sık pelvis ve kaburgalar
tutulur. LHH’lu hastaların %90’ı 5 ile 15
yaş arasında, kemik tutulumuna bağlı
lokalize hassasiyat ile prezente olurlar(8).
HSC ve LS hastalıkları daha agressif
formlar olup, histiositik lezyonlar, visseral
organlardada görülebilir. Sıklıkla akciğer,
deri
ve
karaciğer
tutulumları
gözlenmektedir(10).
İntraparankimal
yerleşimli
LHH
nadir
görülürken,
genellikle temporal lob, pons ve bazal
ganglionlarda yerleşir. İntraparenkimal
lokalizasyonlu Histiositozis X’lerin ayırıcı
tanısında primer ve sekonder neoplazmlar,
apse, multipl skleroz ve radyasyon nekrozu
yeralır(1).
Hipotalamo-pitüiter
aks
infiltrasyonu sonucu diapedes insipidus,
panhipopitüitarizm
ve
buna
bağlı
hipotalamik ateş ve iştah bozukluğu gibi
belirtilerle prezente olabilir(9).
teknik kullanılarak histiositlerin S-100 ve
CD1a
antikorlarının
boyanmasının
gösterilmesi yeterli olamaktadır(3). Bu
hastalığın tipinin LHH, HSC veya LS
hastalığı
olup
olmadığına
klinik
manifestasyonlarına göre karar verilir(5).
Hastamızda da histopatolojik incelemeye
ek olarak immunuhistokimyasal çalışma
yapılmış ve CD1a ile boyanma tespit
edilerek
kesin
tanısı
konulmuştur.
Lezyonun tek olması eşlik eden ek klinik
tablo olmaması nedeni ile LHH alt tipi
olduğuna karar verilmiştir. Histiositozların
tedavisinde birkaç seçenek vardır. Bunlar
arasında, cerrahi küretaj, radyoterapi,
kemoterapi ve lokal steroid tedavisi
yöntemleri yeralmaktadır(13). Tek ve uygun
lokalizasyonlu lezyonlarda cerrahi küretaj
tek başına yeterli tedavidir. Özellikle
vertebral tutulumlarda radyoterapinin lokal
ağrı sağaltımında önemli yeri mevcuttur.
Uygun tedavi seçenekleri ile tek lezyonlu
LHH vakalarının prognozu genellikle
iyidir. Ancak uygun şekilde tedavi
edilmezse, özellikle kafa kemiklerinin
yaygın tutulumu sonucunda oluşabilecek
ensefalit veya venöz tromboz gibi
komplikasyonlar ile mortalite %50’ye
kadar çıkmaktadır(4).
EG’un radyografik görüntüsü tipik olarak
periferal
sklerozu
olmayan,
iyi
demarkasyon gösteren “zımba deliği”
şeklinde
oval
radyolüsent
bir
görünümdedir. 1-4 cm çaplı osteolitik,
yuvarlak lezyonlar şeklinde görülür.
Lezyonlar büyüyebilir, sayısı artabilir
veya birleşebilir. Bu durumda coğrafik
kafatasından söz edilir. Nadir olarak sütur
hattını genişletebilir. Bu lezyonlar, boğa
gözü (bull-eye) olarak adlandırılır(8).
LHH’un
başlıca
tanı
koydurucu
görüntüleme yöntemi CT ve MRG’dir(6).
Kranial BT’de granuloma, gri maddeden
daha düşük dansitede görülür, kemik
pencerede litik lezyon saptanır. MRG ve
daha üst görüntüleme metodlarında
yumuşak doku kitlesi veya inflamasyon
tarzında görüntü verir(7). T1 sekansta LHH
gri maddeye göre hiperintens veya
izointens
görülür.
T2
incelemede
hiperintenstir(7). LHH’un ayırıcı tanısında
epidermoid ve dermoid kist, bening veya
maling kemik tümörleri, osteoblastoma,
hemangioma ve osteojenik sarcoma
sayılabilir(2). Histiositozis X grubunun
kesin tanısında immunohistokimyasal
Sonuç olarak, direk grafide osteolitik
kemik lezyonu görülen genç hastalarda,
LHH grubu hastalıklar ayırıcı tanıda
düşünülmeli ve ileri inceleme yapılmalıdır.
LHH tanısı konan hastalarda genellikle
total cerrahi eksizyon yeterlidir.
İletişim:
Ömür Günaldı
E-mail: [email protected]
Gönderilme tarihi: 23 Ekim 2007
Revizyon Tarihi: 28 Aralık 2007
Kabul Tarihi: 11 Ocak 2008
The Online Journal of Neurological
Sciences (Turkish) 1984-2008
203
J.Neurol.Sci.[Turk]
long-term follow-up of a novel intraosseous
corticoid treatment for recalcitrant lesions. Oral
Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod.
2000 Sep; 90: 317-22.
This e-journal is run by Ege University
Faculty of Medicine,
Dept. of Neurological Surgery, Bornova,
Izmir-35100TR
as part of the Ege Neurological Surgery
World Wide Web service.
Comments and feedback:
E-mail: [email protected]
URL: http://www.jns.dergisi.org
Journal of Neurological Sciences (Turkish)
Abbr: J. Neurol. Sci.[Turk]
ISSNe 1302-1664
KAYNAKLAR
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Al-Memar A, Clifton A, Gunny R,. Spontaneous
regression of supratentorial intracerebral
Langerhans' cell histiocytosis. Br J Radiol. 2004
Aug; 77: 685-7.
Arana E, Latorre FF, Revert A, ve ark.
Intradiploic epidermoid cysts. Neuroradiology.
1996 May;38: 306-11.
Bayaram M, Bayazit Y, Sirikci A, ve ark.
Eosinophilic granuloma of the temporal bone.
Auris Nasus Larynx. 2001 Jan; 28: 99-102.
Bodner G, Kreczy A, Rachbauer F, ve ark.
Eosinophilic
granuloma
of
the
bone:
ultrasonographic imaging. Australas Radiol. 2002
Dec; 46: 418-21.
Cruz OM, Minitti A, da Silva FA, ve ark.
Eosinophilic granuloma of the temporal bone.
Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord). 1989; 110:
277-80.
Davies AM, Griffith J, Pikoulas C, ve ark. MRI of
eosinophilic granuloma. Eur J Radiol. 1994 Aug;
18: 205-9.
De Schepper AM, Ramon F, Van Marck E. MR
imaging of eosinophilic granuloma: report of 11
cases. Skeletal Radiol. 1993; 22: 163-6.
Devaney KO, Kransdorf MJ, Stull MA,
Langerhans
cell
histiocytosis
of
bone.
Radiographics. 1992 Jul; 12: 801-23.
Favara BE, Grois NG, Mostbeck GH, Central
nervous system disease in Langerhans cell
histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am. 1998
Apr; 12: 287-305.
Gilchrist GS, Kilpatrick SE, Wenger DE, ve ark.
Langerhans' cell histiocytosis (histiocytosis X) of
bone. A clinicopathologic analysis of 263
pediatric and adult cases. Cancer. 1995 Dec 15;
76: 2471-84.
Hadjigeorgi C, Parpounas C, Zarmakoupis P, ve
ark. Eosinophilic granuloma of the temporal
bone: radiological approach in the pediatric
patient. Pediatr Radiol. 1990; 20: 546-9.
Islinger RB, Kuklo TR, Owens BD, ve ark.
Langerhans' cell histiocytosis in patients older
than 21 years. Clin Orthop Relat Res. 2000 Oct;
231-5.
Kermer C, Millesi W, Watzke IM, ve ark.
Multifocal eosinophilic granuloma of the jaw:
204