indir - Multipl Skleroz

TARİH
: 30 KASIM 2011,
ÇARŞAMBA SAAT
: 11:30 – 13:00 OTURUM
TİPİ
: ÇALIŞTAY ÇALIŞTAY ADI
: MULTIPL
SKLEROZ ÇALIŞTAYI KREDİSİ
: KREDİSİZ
ÇALIŞTAY PROGRAMI
KONU BAŞLIĞI: Tüm yönleriyle MS'de yenilikler
MS’ de YENİ TANI KRİTERLERİ
Dr. Ayşe SAĞDUYU KOCAMAN
MS TANISI
Santral sinir sisteminde farklı zamanlarda ve
farklı bölgelerde ortaya çıkan belirti ve bulguların
varlığı
1868 Charcot
1936 Marburg
1954 Allison-Miller
1965 Schumacher
1972 Mc Alpine
1981 Poser
2001 McDonald
2005 McDonald revizyon
2009 Swanton ve ark
Uluslararası MS Tanı Paneli
 ABD Ulusal MS derneği,
 Uluslararası MS Dernekleri Federasyonu
Londra da 2000 yılında Mc Donald başkanlığında
toplandı (1.Toplantı)
Mc Donald WI et al, Neurology 2001
Ann Neurol 2001;50:121-127
Toplantı Özeti
 Poser tanı kriterlerinin gözden geçirildi
 Olguların erken tanınması amaçlandı
 Tanımlamalar açıklığa kavuştu
1 ) Kesin 2)Olası 3) MS değil
 MRG yorumlarında standardizasyon getirildi.
 Atak: 24 saat ve daha uzun süren yakınma
 Tek paroksismal epizodlar atak olarak kabul edilmedi.
 PPMS tanı kriterleri önerildi
Toplantı özeti devam
 Atak için süre 24 saat, 2 atak arası süre ise 30 gün olarak belirlendi
 Klinik belirtiler tanıda yetersiz kalıyorsa;
MRG > BOS > VEP tanıya katkı sağlar
 Zamansal dağılım (tekrarlayan ataklar veya progresif klinik seyir)
 Alansal dağılım ( multifokal )
 Klinik ve paraklinik bulgular için MS den daha iyi açıklamanın
olmaması (Ayırıcı Tanı )
McDonald MS Tanı Kriterleri
Uluslararası Panel 2000
Klinik atak/ bulgu
MS tanısı için gereken bulgu
 2, 2
Ek bulguya gerek yok
 2, 1
MRG ile SSS’ de yayılım veya
MS ile uyumlu  2 MRG lezyonu ve +BOS veya
farklı klinik atağın beklenmesi
1,  2
MRG ile zamana yayılım veya
2. klinik atak
1, 1
(monosemp)
MRG ile SSS’ de yayılım veya
MS ile uyumlu  2 MRG lezyonu ve +BOS ve
MRG ile zamana yayılım veya
2. klinik atak
Ann Neurol 2001;50:121-127
McDonald MS Tanı Kriterleri
Uluslararası Panel 2000
Klinik atak/ bulgu
MS düşündüren yavaş
progresif seyir
MS tanısı için gereken bulgu
+ BOS ve
MRG ile SSS’ de yayılım;

9 T2 beyin lezyonu veya
  2 spinal kord lezyonu veya
 4-8 beyin ve 1 spinal kord lezyonu veya
4-8 beyin lezyonu ile ilişkili anomal VEP veya
MRG’ de 4 beyin lezyonu ve 1 spinal kord
lezyonu ve MRG ile zamansal yayılım
(progresyonun bir yıldır devam etmesi)
PP MS Tanı Kriterleri
En az bir yıl süreli ilerleyici fonksiyonel kayıp varlığında
aşağıdakilerden en az ikisi gerekli;
 Beyin MRG de 9 T2 lezyonu veya 4 T2 lezyonu ve VEP de latans
gecikmesi
 Spinal MRG de MS için karekteristik en az 2 fokal T2 lezyonu
 BOS da oligoklonal bant pozitifliği ve/veya IgG indeksinde 
Bu bulgulara neden olabilecek diğer patolojilerin dışlanması koşul!
Thompson et al. Ann Neurol 2000;47:831-835
Polman ve ark. Ann Neurol 2005;58:840-846
Uluslararası Panel ( 2. Toplantı ) ; Amsterdam - Mart 2005
McDonald MS Tanı Kriterleri Amsterdam Revizyonu-2005
Klinik (Atak) Bulgu
2
2
2
1
1
2
Gereken ek bulgu
Revizyon
Gerekmiyor
Gerekmiyor
MRG ile alansal yayılım
veya;
 2 MRG lezyonu ve BOS +
Spinal kord
lezyonlarının
kullanımı netleşti
Zamansal yayılım
3 ay sonra yeni T2
MRG lezyonu
1
(Klinik izole
sendrom)
1
MRG ile alansal yayılım
Veya  2 MRG lezyonu ve BOS +
ve zamansal yayılım
Spinal kord
lezyonlarının
kullanımı netleşti
0
(Progresif
seyir)
1
Zamansal yayılım (MRG/ 1 yıllık
progresyon ve BOS +
ve alansal dağılım (beyin/ spinal
kord MRG,VEP)
1 yıllık progresyon
Ve en az 2’ si;
•9 T2 beyin lezyonu
veya 4 T2 lezyonu
ve anormal VEP
•2 T2 kord lezyonu
•BOS +
Koronal kesit PDW
MS
HT
Alanda Yayılım
Zamanda yayılım
Aşağıdakilerden ≥ 3
9T2 lezyon veya 1 Gd tutan lezyon
≥3 periventriküler
≥ 1 jukstakortikal
2001 ≥ 1 posterior fossa
(1 spinal kord lezyonu 1 beyin lezyonu
yerine sayılabilir)
Aşağıdakilerden ≥ 3
9T2 lezyon veya 1 Gd tutan lezyon
≥3 periventriküler
≥ 1 jukstakortikal
≥ 1 posterior fossa veya spinal kord lezyonu
2005
(1 spinal kord lezyonu infratentöryel lezyon
yerine sayılabilir, spinal kord lezyonu sayısı
toplam lezyon sayısı içinde yer almalıdır)
≥ 2 karakteristik bölgede (periventriküler
jukstakortikal, posterior fossa, spinal kord)
Yeni en az birer lezyon
Öneri Beyin sapı ve spinal kord sendromlarındaki
semptomatik bölge lezyonları dışlanır.
İlk klinik olaydan 3 ay sonraki
MRG de Gd tutan lezyon veya
yeni T2 lezyonu
İlk klinik olaydan 3 ay sonraki
MRG de Gd tutan lezyon
veya
İlk klinik olaydan ≥ 30 gün sonraki
MRG’de referans MRG’ ye göre
yeni T2 lezyonu
İlk görüntülemenin zamanına
bakılmaksızın takip MRG’ de
yeni T2 lezyonu
Alanda Yayılım
Zamanda yayılım
≥ 2 karakteristik bölgede (periventriküler
jukstakortikal, posterior fossa, spinal kord)
en az bir ya da daha fazla lezyon
İlk görüntülemenin zamanına
bakılmaksızın takip MRG’ de
yeni T2 lezyonu
Beyin sapı ve spinal kord sendromlarındaki
semptomatik bölge lezyonları dışlanır.
Magnims Grup; Swanton et al 2007, Rovira et al 2009
KİS
KK MS
Uluslararası Panel (3. Toplantı); Dublin - Mayıs 2010
Toplantı Özeti
 Atak tanımı gözden geçirildi ve MS tanısı kesinleşmeden önce
en az 1 atağın objektif bulgusunun nörolojik bakı/VEP/MR ile
gösterilmesinin önemi vurgulandı.
 Demyelinizan lezyonların SSS’ de alansal ve zamansal
yayılımının MR kriterleri gözden geçirilerek sadeleştirildi.
 Kriterlerin yalnızca SSS Demyelinizan Hastalığı düşündüren
KİS olguları için geçerli olduğu vurgulandı.
 Ayırıcı tanının önemi vurgulandı.(Miller et al Multiple Sclerosisi 2008)
 NMO ve NMO spektrumu gözden geçirildi.
 Kriterlerinin pediatrik yaş grubu, Asya ve Latin Amerika
popülasyonunda uygulanabilirliği tartışıldı
ALANSAL YAYILIM : Mc Donald 2005
KİS
AŞAĞIDAKİLERDEN EN AZ ÜÇÜ
MS
ALANSAL YAYILIM : Mc Donald 2010
PV
juxta
infra
≥2 farklı bölgede ≥ 1 T2 lezyonu
spinal cord
* Beyin sapı / spinal kord sendromlarındaki semptomatik bölge lezyonları dışlanır
ZAMANSAL YAYILIM : Mc Donald 2005
 İlk klinik olaydan en az 3 ay sonraki MR’da yeni Gad+ lezyon
 İlk klinik olaydan ≥ 30 gün sonraki MR’da referans MR’ a göre yeni T2 lezyonu
KİS
MS
3 ay
1 ay
ALANSAL YAYILIM : Mc Donald 2010
PV
juxta
infra
≥2 farklı bölgede ≥ 1 T2 lezyonu
spinal cord
* Beyin sapı / spinal kord sendromlarındaki semptomatik bölge lezyonları dışlanır
ZAMANSAL YAYILIM ; McDonald 2010
TAKİP MR’DA
YENİ T2 LEZYONU YA DA YENİ GAD+LEZYON
AYNI MR’DA GAD- VE GAD+ LEZYON
McDonald MS Tanı Kriterleri-2010
Klinik atak/ bulgu MS tanısı için gereken bulgu
 2, 2
Ek bulguya gerek yok
 2, 1
MR ile SSS’ de alansal yayılım kriteri;
MS için tipik 4 bölgeden en az 2’sinde ≥ 1 T2 lezyonu veya
bir başka atağın beklenmesi
1,  2
MR ile SSS’de zamansal yayılım kriteri;
Tek MR’ da Gd + ve Gd − lezyonların varlığı veya takip MR’da
yeni T2 lezyonu ve/veya Gd+ lezyon veya ikinci klinik atak
1, 1
(KİS)
Progresif seyir
(PP MS)
MR ile SSS’ de alansal ve zamansal yayılım; kriterlerinden
her ikisi de gerekli veya
İkinci klinik atak
Bir yıllık klinik progresyon ve aşağıdakilerden 2’si
1- MS karekteristik 3 bölgede (PV, juxta, infra)  1 T2
lezyonu
2- Spinal kordda  2 T2 lezyonu
3- BOS bulguları (İzoelektrik fokuslama yöntemi ile OKB
pozitifliği ve/veya Ig G İndeksi 
NMO / NMO Spektrumu
 MR’da 3 spinal segmenti aşan ve aksiyal
kesitlerde özellikle santral lokalizasyonda yer
alan lezyon ile ilişkili myelopati
 Bilateral optik nörit / ileri görme kaybı /
optik sinirlerde şişme /kiyazma lezyonu
/altitudinal skotom
 İki günden uzun süren inatçı hıçkırık ya da
bulantı / kusma ve MR’da periakuaduktal
medullar lezyon
Serum AQP4 Ab testi
PP MS (McDonald 2010)
① Bir yıllık progresif seyir
② Aşağıdakilerden ikisi*;
A. Alanda yayılım; PV, juxta veya infratentöryel 3
bölgeden en az birinde ≥ 1 T2 lezyonu (Gd
tutulumu şart değil)
B. Spinal kordda ≥ 2 T2 lezyonu
C. Pozitif BOS (İzoelektrik foküs yöntemi le OKB +
ve/veya Ig G indeksi )
*Beyin sapı ya da spinal kord sendromu varlığında
semptomatik lezyonlar dışlanır.
Pediyatrik MS
 PP MS çok ender, başka tanılar gözden geçirilmeli
 Olguların % 95’i RR MS’dir
başlangıç gösterir
% 80’ i erişkin KİS’a benzer
 T2 lezyon yükü daha fazla ve lezyonlar daha büyük
 McDonald kriterlerini uygulamak her zaman doğru
olmayabilir
 Olguların %15-20 sinde ADEM benzeri başlangıç; bu
olgularda klinik olarak ≥ 2 ADEM’e benzemeyen atak ya da
1 ADEM’e benzemeyen atak ve bunu izleyen sessiz
lezyonlar gözlendiğinde MS tanısı konabilir
Asya ve Latin Amerika Toplumunda MS
• Asya toplumunda NMO benzeri spinal kord lezyonları
ve AQP4 Ab pozitifliği batı toplumlarına oranla daha sık
• Asya toplumunda McDonald kriterlerinin
uygulanabilirliği kuşkulu
• Optikospinal MS = Klasik MS + NMO
• Konfüzyonun nedenleri;
– NMO olgularında da ataklı seyir mevcut
– AQP4 AB pozitifliği NMO tanısını desteklese de bu olgularda
semptomatik beyin lezyonu olabilir
– Optik sinir ve medulla spinalisin ayrı ayrı tutulumu NMO’ yu
MS’den ayırd etmez
• Asya ve Latin Amerika toplumlarında NMO ya da NMO
spektrumu hastalık düşünülen olgularda geçerli
yöntemlerle serum AQP4Ab bakılmalı
Klinik İzole Sendrom’da Tanısal MR
Algoritma Önerisi
AY göstermeyen ilk MR
ZY göstermeyen ilk MR
Yeni MR; AY ve ZY
Yeni MR; ZY
İlk MR’da ZY ve AY
MS
Alansal Yayılım (AY)
Dört karakteristik bölgeden ≥ 2’ sinde
(periventriküler, jukstakortikal,
posterior fossa, spinal kord) ≥ 1 lezyon
Zamansal Yayılım (ZY)
(i) Tek MR’da Gd + ve Gd − lezyon
(ii) Takip MR’ da yeni T2 lezyonu
ve/veya yeni Gd + lezyon
ÖZET
McDONALD 2010 DUBLİN REVİZYONU;
 Daha basit ve klinik uygulama yönünden kolay
 Alansal Yayılım: MAGNIMS kriterleri
benimsenmiş; lezyonların sayısından çok
yerleşimi önemli
 Zamansal Yayılım: Tek MR yeterli olabilir (Gd+ ve
Gd – lezyon varlığı ) ya da 2. MR’da (çekim zamanı
önemli değil) yeni T2 lezyon,
 Çocukluk MS’i (ADEM dışlanmak koşulu ile) ,
Latin Amerika ve Asya ırklarında (NMO dışlanmak
koşulu ile ) uygulanabilir.