Olgu Sunumu / Case Report

Solunum Hastalıkları
Cilt 21, Sayı 2, 2010,56–59
ISSN 1300-2961
Tüm hakları saklıdır, tamamen ve kısmen tıpkıbasımı yasaktır
Olgu Sunumu / Case Report
Ektopik Paratiroid Adenomu
Ectopic Parathyroid Adenoma
Gülfidan Dağlı1, Göktürk Fındık1, Funda Öztürk1, Seray Hazer1, Mefaret Şahin2, Ülkü Yazıcı1, Sadi Kaya1
1
2
Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi, Ankara
Ankara Eğtim ve Araştırma Hastanesi, Genel Cerrahi Kliniği, Ankara
Geliş Tarihi: 23 Şubat 2010
Kabul Tarihi: 10 Ağustos 2010
Özet
Abstract
Primer hiperparatiroidizmin en önemli nedeni paratiroid adenomlarıdır. Serum
kalsiyum (Ca) ve parathormon (PTH) yüksekliğinin bir arada olması tanıyı koydurur. Paratiroid adenomları nadir olarak posterior mediastende yerleşebilir.
Primer hiperparatiroidinin kesin tedavisi paratiroidektomidir. Kemik ağrıları,
yorgunluk, kabızlık ve böbrek taşı düşürme hikâyesi olan 57 yaşında kadın hastanın laboratuvar bulgularında PTH ve serum Ca yüksekliği tespit edildi.
Teknisyum-99m sestamibi sintigrafisi ile posterior mediasten yerleşimli ektopik paratiroid adenomu tespit edildi. Sağ torakotomi ile adenom cerrahi olarak
çıkarıldı. Serum kalsiyum ve parathormon düzeyleri postoperatif 3. günde normal değerlerine döndü. Hasta sorunsuz bir şekilde taburcu edildi. Sonuç olarak
bu yazıda, paratiroidektominin ektopik paratiroid adenomları için kesin tedavi
olduğunu ve ektopik yerleşimin akılda tutulması gerektiğini vurgulamak istedik.
Parathyroid adenoma is the most common cause of primary hyperparathyroidism. Concominant elevated levels of serum calcium (Ca+) and parathyroid
hormone (PTH) have diagnostic value. Parathyroid adenomas may be seldomly
located in the posterior mediastinum. Parathyroidectomy is the definitive treatment for primary hyperparathyroidism. High serum Ca+ and PTH levels were
found in labaratory findings of 57-year-old female with the history of bone
pain, fatique, constipation and urolithiazis. Technetium-99m-Sestamibi
Scintigraphy revealed ectopic parathyroid adenoma which was located in posterior mediastinum. Surgical resection of adenoma was performed through a
right-sided thoracotomy. Serum Ca and PTH levels returned within normal
range on the postoperative third day. The patient was discharged uneventfully.
As conclusion, we emphasize that parathyroidectomy is a currative procedure
in the treatment of ectopic parathroid adenoma and ectopic localization should
be in mind.
Anahtar sözcükler: ektopik paratiroid adenom, mediasten, primer
hiperparatiroidizm
Keywords: ectopic parathyroid adenoma, mediastinum, primary
hyperparathyroidism
Giriş
İletişim adresi:
Gülfidan Dağlı
Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi
Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara
Tel.:+90 312 355 21 10;
Faks:+90 312 355 21 35;
[email protected]
56
Paratiroid bezleri, tiroid bezinin her iki tarafında, altta ve üstte ikişer adet
olmak üzere çoğunlukla toplam dört adet olan küçük salgı bezleridir. Temel
fonksiyonları salgıladıkları paratiroid hormonu aracılığıyla kalsiyum metabolizmasını düzenlemektir. Embriyonel yaşamda üst paratiroid bezleri dördüncü, alt
paratiroid bezleri üçüncü brankial poştan gelişir. Üst paratiroidler, ultimobrankial cisimle (lateral tiroid) beraber göç ettikleri için, son yerleşim yerleri alt
paratiroidlere göre daha sabittir. Alt paratiroid bezleri, embriyonel yaşamda
timusla beraber göç ettikleri ve oldukça uzun sayılabilecek bir yol izledikleri
için, karotis bifurkasyonu önünden perikarda kadar olan herhangi bir bölgede
görülebilir.[1,2]
Primer hiperparatiroidizm (PH), paratiroid bezinden aşırı parathormon salınımı ve bunun sonucu hiperkalsemi, hipofosfatemi ve aşırı kemik rezorpsiyonu
ile karakterize bir hastalıktır. Hastaların %83’ünde neden paratroid adenomu,
© 2010 Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi
www.solunumhastaliklari.org
Solunum Hastalıkları
%15’inde paratiroid hiperplazisi ve daha nadir olarak %12’sinde paratiroid karsinomasıdır. Hiperparatroidizm nedeni olan paratiroid adenomlarının da %5-10’u ektopik yerleşimlidir ve %5 mediastende, %95 de timus içine lokalizedir.[1,2]
Cerrahi küratiftir ve adenomun çıkarılmasının hemen
ardından elektrolit seviyeleri normale döner. Başarılı bir tedavi için, cerrahi öncesi ektopik paratiroid adenomların tespit
edilerek tam lokalizasyonu saptanmalıdır.
Olgu
Elli yedi yaşında kadın hasta boyunda şişlik, dispne, yaygın
kemik ağrıları, kronik yorgunluk, mide yanması, kabızlık
ve sık idrara çıkma şikâyetleriyle kliniğimize başvurdu.
Laboratuvar tetkiklerinde tiroid situmulating hormone
(TSH) düşüklüğü (0.24 µIU/mL), PTH yüksekliği (565.9
pg/mL), Ca yüksekliği (12.2 mg/dL ) ve fosfor (P) düşüklüğü (1.9 mg/dL) tespit edildi. Primer hiperparatiroidizm ön
tanısıyla istenen tiroid ultrasonografisinde, tiroid boyutları
bilateral artmış olmakla birlikte, her iki lob ve istmusta
milimetrik kistik alanlar içeren çok sayıda hipoekoik solid
nodüller mevcuttu. Tc-99m sestamibi ile yapılan tiroid ve
paratiroid sintigrafisinde multinodüler guatr ve toraksta,
üst mediasten posteriorunda ektopik paratiroid adenomunu
destekler nitelikte görünüm mevcuttu. Kemik mineral
yoğunluğu ölçümü osteoporoz ile uyumluydu. Renal ultrasonografide sol böbrekte grad III hidronefroz ve sol üreter
distal uçta 8 mm çapında taş tespit edildi. 24 saatlik idrarda Ca (337.5 mg/gün) atılımı artmıştı. Hastanın toraks
bigisayarlı tomografisinde (BT) ve manyetik rezonans
görüntülemesinde (MRG) posterior mediastende, trakea
bifurkasyonunun sağ posterolateralinde, özefagus ile yakın
komşulukta yaklaşık 22⫻20⫻50 mm boyutlu kitle tespit
edildi (Resim 1-2). Bu bulgularla hasta operasyona alındı ve
sağ torakotomi ile paratiroid adenomu eksize edildi (Resim
Resim 1 Posterior mediasten yerleşimli adenomun toraks BT görünümü.
Cilt 21, Sayı 2, 2010,56–59
3). Postoperatif 3. günde serum Ca (9.3 mg/dL) ve PTH (63
pg/mL) normal aralıklarına döndü. Hasta sorunsuz bir şekilde taburcu edildi.
Tartışma
Kalsiyum düzeyini yükselten birçok patoloji olmasına rağmen, primer hiperparatiroidi tanısı doğrudan konulabilen bir
tanıdır. Çünkü diğer nedenlerde, kan kalsiyum düzeyi yüksek
iken, PTH baskılanmış durumdadır. İkisinin bir arada artmış
olması primer hiperparatiroidi lehine yorumlanır.[2]
Parathormon; kalsiyum ve fosforun kemikten ayrılmasından, dolayısıyla uzun dönemde kemik rezorpsiyonundan,
böbreklerden ve bağırsaklardan kalsiyum geri emiliminin
artmasından ve fosforun böbrekten atılmasından sorumludur.[3,4]
Primer hiperparatroidizm hastalarında hiperkalsemi, en
önemli bulgudur. Serum kalsiyumunun 11 mg/dL’nin üze-
Resim 2 MRG değerlendirmesinde adenomun lokalizasyonu.
Resim 3 Lezyonun intraoperatif görünümü.
Ectopic parathyroid adenoma G. Dağlı et al.
57
Solunum Hastalıkları
Cilt 21, Sayı 2, 2010,56–59
rindeki her değeri, hiperkalsemi olarak kabul edilmelidir.
Ayrıca hipofosfatemi, hiperkloremi, artmış alkalen fosfataz,
artmış üriner hidroksiprolin ve kalsiyumun artmış idrarla atılımı (kemik yıkımına bağlı) söz konusudur. Kalsiyum/fosfor
oranı genelde 32’nin üzerindedir ve ayırıcı tanıda oldukça
önemlidir. Fosfatın tübüler reabsorbsiyon hızı normalde
%85-95 arasındadır, fakat hiperparatiroidizmde azalmıştır.[5]
Primer hiperparatiroidizmde, asemptomatik hiperkalsemi
en sık rastlanan durum iken, semptomatik hastalarda iskelet
sistemi, üriner sistem ve gastrointestinal sisteme ait semptomlar görülebilir. Hastaların %70’inde iskelet sistemi
yakınmaları görülür. Demineralizasyona bağlı olarak kemik
kistleri, Brown tümörü, patolojik kırıklar, kemik ağrıları,
kemik deformiteleri ve apolet manzarası sıklıkla görülen
semptom ve bulgulardır. Artan osteoklastik aktivite nedeniyle, kemikte kist ve fibröz nodüllerle yoğunluğun azaldığı
osteitis fibrosa kistika (kemik kistleri, kafatasının zımba deliği görünümü, parmaklarda ve klavikulaların distalinde supperiostal kemik rezorpsiyonu) görülebilir.[6] Biz de hastamızın femur grafilerinde artmış radyolusensi ve kemik dansitometrisinde osteoporozu destekler bulgular tespit ettik.
Böbrek fonksiyonlarının geri dönüşümlü şekilde bozulması sonucu hipertansiyon, böbrek taşları, polidipsi ve poliüri
görülebilir. Hastaların %15-20’sinde bu patolojiler mevcuttur. Nefrolitiazis veya ürolitiyazisle birlikte hiperkalsiüriye
sık rastlanır.[5] Olgumuzun da sol böbreği hidronefrotik
görünümde ve sol üreter ucu taşı vardı.
Uzun süre devam eden hiperkalsemi, böbrek parankimine
Ca tuzlarının çökmesi sonucu geri dönüşlü akut böbrek yetmezliğine veya geri dönüşsüz böbrek hasarına neden olabilir.[5] Ancak biz hastamızın laboratuvar tetkiklerinde börek
fonkiyon testlerinde anormallik tespit etmedik.
Gastroentestinal sistem yakınmaları %5 hastada görülür.
Non-spesifik bulantı ve kusmalar olabilir. Ayrıca epigastrik
ağrı, peptik ülser (%1-3) ve konstipasyon da görülebilir.[4,5]
Kronik kabızlık sorunu olgumuzda da mevcuttu.
Primer hiperparatroidizminin en fazla rastlanılan semptomu, güçsüzlük ve çabuk yorulmadır. Bu, nöromüsküler
semptoma bağlı bir arazın belirtisi değildir. Hastalarda aynı
zamanda psikiyatrik semptomlar olabilir. Bu tip nonspesifik
semptomatoloji bir kısım olgularda paratiroidektomi ile
düzelebilirken, bazılarında da düzelme olmayabilir.[3-5]
Paratiroid adenomlarının tespitinde radyolojik tetkik olarak ultrason, magnetik rezonans görüntüleme ve toraks bilgisayarlı tomografisi kullanılmakla birlikte ektopik paratiroid
dokusunun tanımlanmasında en etkili görüntüleme yöntemi
teknisyum-99m sestamibi (Tc-99m sestamibi) sintigrafisidir.[7,8] Olgumuzun Tc-99m sestamibi ile çekilen sintigrafisinde ajanın paratiroid glandlarda dağılımı sırasında tiroid
bezinden daha aşağı lokalizasyonda artmış aktivite tutulumu
gözlenmiş ve toraks BT ile kombine edildiğinde posterior
mediastende ektopik yerleşimli paratiroid adenomu ön tanısı
desteklenmiştir.
Cerrahi olarak tercih edilecek yöntem ektopik yerleşmiş
adenomun lokalizasyonuyla ilişkilidir. Çoğunlukla tiroid
58
Ektopik paratiroid adenomu G. Dağlı ve ark.
inferiorunda veya servikal bölgede yerleşmiş lezyonlar servikal yaklaşım ile, üst mediasten yerleşimli lezyonlar total
veya parsiyel sternotomi ile veya servikal kesiye manibrotomi eklenerek çıkarılabilir. Özellikle anterior mediastende
timus üzerinde veya daha alt seviyede yerleşmiş lezyonlar
için sternotomi gerekebilir.[9,10] Sintigrafik tutulum olsa bile
2 cm’den küçük nodüller eksplorasyonda bulunamayabilir.
İntraoperatif gamma probe cerrahi sırasında lezyonları bulmamızda kolaylık sağlayabilir.[10] Ancak unutulmamalıdır
ki gamma probe her merkezde bulunan bir cihaz değildir ve
kullanımı tecrübe gerektirir. Ayrıca 1 cm’den daha küçük
lezyonları tespit etmesi oldukça zordur. Anterior veya posterior yerleşimli lezyonlar için video yardımlı torakoskopik
cerrahi (VATS) diğer bir seçenektir.[11] Daha az postoperatif
ağrı, cerrahi sonrası artmış konfor, aynı derecede etkili cerrahi VATS ile sağlanabilir. Ancak VATS da tecrübe gerektirir
ve adenom kapsülünün yırtılmadan çıkarılması gerektiğinden dikkatli yapılmalıdır.[11,12] Posterior mediasten yerleşimli olması nedeniyle ve yeterli VATS tecrübemiz olmadığından biz olgumuzda sağ torakotomiyi tercih ettik. Son yıllarda literatürde paratiroid adenomları için cerrahi dışı tedavi olarak, alkol ablasyon tedavisi ve etkinliğinden bahsedilmektedir. Anjiografik yöntemlerle kullanılan sklerozan ajanlar ile adenom ablasyonu yapılabilmekte ve etkili sonuçlardan bahsedilmektedir.[13]
Başarılı yapılmış bir paratiroidektomi sonrası, osteitis fibrosa kistika ve böbrek taşı oluşumu %90 olguda düzelir.
Kemik mineral yoğunluğu birinci yıl içinde %6-8, sonraki
on yıl içinde %12-14 artmaktadır. Ayrıca paratiroidektomi,
peptik ülser hastalığında %25 düzelme oluşturarak, kemik
kırığı riskini azaltır, adale güçsüzlüğü, sol ventrikül hipertrofisi ve birçok semptomu da iyileştirir.[5,9]
Sonuç olarak paratiroid adenomlarında cerrahi en etkili
tedavi seçeneğidir ve nadir de olsa glandların ektopik yerleşebileceği göz ardı edilmemelidir. Cerrahi başarı ise büyük
oranda bezin lokalizasyonunun preoperatif belirlenmesine
bağlıdır.
Kaynaklar
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Lumachi F, Zucchetta P, Varotto S, Polistina F. Noninvasive localization procedures in ectopic hyperfunctioning parathyroid tumors. Endocr Relat Cancer
1999;6:123–5.
Caporale DM, Bobbio A, Accordino R, et al. Ectopic mediastinal parathyroid
adenoma. Acta Biomed 2003;74:157–9.
Ariyan CE, Sosa JA. Assessment and management of patients with abnormal
calcium. Crit Care Med 2004;32:146–54.
Dionisi S, Minisola S, Pepe J, et al. Concurrent parathyroid adenomas and carcinoma in the setting of multiple endocrine neoplasia type 1: presentation as
hypercalcemic crisis. Mayo Clin Proc 2002;77:866–9.
Lal G, Clark OH. Primary hyperparathyroidism: controversies in surgical management. Trends Endocrinol Metab 2003;14:417–22.
Harman M, Algün E, Ayakta H, et al. Multidetector computed tomography in
the diagnosis of parathyroid adenomas: contribution of contrast enhancement
pattern to diagnosis. Tani Girisim Radyol 2004;10:204–9.
Caravalho J, Balingit AG, Rivera-Rodríguez JE, et al. Localization of an ectopic
Solunum Hastalıkları
parathyroid adenoma by double-phase technetium-99m-sestamibi scintigraphy. J Nucl Med 1995;36:1840–2.
8. Ogawa T, Tsuji E, Kanauchi H, et al. Excision of postesophageal parathyroid
adenoma in posterior mediastinum with intraoperative 99mTechnetium sestamibi scanning. Ann Thorac Surg 2007;84:1754–6.
9. Murat Kara, Adem Güngör. A case of primary hyperparathyroidism secondary
to ectopic parathyroid adenoma located in thymus. Tuberk Toraks
2001;49:497–9.
10. Doğan R, Kara M, Yazicioğlu A, Kaynaroğlu V. The use of gamma probe for the
intraoperative localization of an ectopic parathyroid adenoma. Tuberk Toraks
Cilt 21, Sayı 2, 2010,56–59
2009;57:208–11.
11. Amar L, Guignat L, Tissier F, et al. Video-assisted thoracoscopic surgery as a
first-line treatment for mediastinal parathyroid adenomas: strategic value of
imaging. Eur J Endocrinol 2004;150:141–7.
12. Kumar A, Kumar S, Aggarwal S, et al. Thoracoscopy: the preferred method for
excision of mediastinal parathyroids. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech
2002;12:295–300.
13. Cook GJ, Fogelman I, Reidy JF. Successful repeat transcatheter ablation of a
mediastinal parathyroid adenoma 6 years after alcohol embolization.
Cardiovasc Intervent Radiol 1997;20:314–6.
Ectopic parathyroid adenoma G. Dağlı et al.
59