Uzm. Dr. Burcu ÖNDER - İstanbul Fizik Tedavi Rehabilitasyon

SEREBRAL PALSİLİ ÇOCUK
HASTALARDA OSTEOPOROZ
Dr. Burcu Önder
İstanbul Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Eğitim Araştırma
Hastanesi
TANIM VE PREVALANS
• Serebral palsi gelişimini tamamlamamış beyinde oluşan
progresif olmayan bir hasara bağlı ortaya çıkan kalıcı
hareket ve postür bozukluğudur.
• Türkiye’de her 1000 canlı doğumda 4.4
Dev Med Child Neurol. 2006 Jun;48(6):413-6. Prevalence of cerebral palsy in Turkish children between the ages of 2 and 16 years.
Serdaroğlu A, Cansu A, Ozkan S, Tezcan S. Department of Paediatric Neurology, Gazi University Faculty of Medicine, Turkey.
KLİNİK
• %77 hastada femurda KMY’de
azalma*
• Non-ambule SP’li çocuklarda ve genç
erişkinlerde %20 femur kırığı**
• GMFCS 4-5 olan SP’li çocuklarda yıllık
kırık insidansı: %4 -5
*Henderson et al. Bone dansity and metabolism in children and adolescents with moderate to sever serebral palsy. Pediatrics 2002 vol 110
** Mergler et al. Epidemiology of low bone mineral density and fractures in children with severe cerebral palsy:
a systematic review. Dev Med Child Neurol. 2009
• Serebral palsili çocuklarda:
• %48 trabekül boşluklarında artış,
• %30 kemik hacminde azalma,
• %21 trabekül sayısında azalma,
• %12 trabekül incelmesi tespit edilmiş.
Modlesky et al. Underdeveloped trabecular bone microarchitecture is detected in children with cerebral palsy using high-resolution
magnetic resonance imaging. Osteoporos Int. 2008 Feb;19(2):169-176
TANI
International Society for Clinical Densitometry (ISCD) 2013
çocuk osteoporoz tanı kriterleri
Vertebral kompresyon fraktürü
VEYA
KMY Z skoru -2 S.D. altında (yaş,cinsiyet ve boya göre)
VE
Kırık Öyküsü
10 yaşa kadar 2 veya fazla uzun kemik kırığı veya
•
•
19 yaşa kadar 3 veya fazla uzun kemik kırığı
KİME KEMİK TARAMASI
YAPALIM?
6 yaşından büyük SP’li çocuklar
*** ve ***
risk faktörleri varsa
Bone density in cp. Houlihan et al. Phys Reh Med Clin N Am. 2009
SEREBRAL PALSİDE
OSTEOPOROZ RİSK
FAKTÖRLERİ
• İmmobilizasyon
• Beslenme yetersizliği/Gastrostomi kullanımı
• Düşük vücut ağırlığı
• Güneş ışığından uzak yaşam
• Kullanılan ilaçlar (antiepileptik ilaçlar)
• Eşlik eden epilepsi, mental retardasyon, hipogonadizm
• Geçirilmiş kırık öyküsü
• Ağır nörolojik tutulum
Bone health in cerebral palsy: Who’s at risk and what to do about it?
Houlihan J of pediatric rehabil medicine: an interdisciplinary approach 7(2014) 143-153
TANI YÖNTEMLERİ
• DEXA
• Kantitatif BT
• Ultrasonografi
• MR
• Direk grafi
DEXA
• Çocukta DEXA PA omurga ve tüm vücut (kafa hariç)
ölçümü tercih edilebilir.
• Kalça ölçümleri, iskelet gelişimde görülen varyasyonlar
nedeniyle tercih edilmez.
• Distal femurdan ölçüm yapılabilir.
DEXA’NIN KISITLILIKLARI
• Kontraktür, skolyoz veya geçirilmiş cerrahi sebebiyle
hasta supin pozisyonda yatamayabilir.
• KMY seks hormonlarından çok etkilenir ve her çocuk
yaşına göre farklı puberte evresinde olabilir.
PM R. 2014 May;6(5):427-36. 2013 Bisphosphonate treatment for children with disabling conditions. Boyce AM, Tosi LL, Paul
SM.
KANTİTATİF BT
• Çocuklarda kemik boyutunu ve geometrisini 3 boyutlu
olarak DEXA’ya göre çok daha iyi gösterir.
• Sonuç kemiğin boyuna veya kiloya göre değişmez.
• Pahalı, ulaşım zor
• DEXA’ya göre x10 kat radyasyon
KANTİTATİF ULTRASON
• Radyasyon maruziyeti yok
• Düşük maliyet
• Portatif
• Tekniğin ve referans verilerin standartizasyonu
yok.
KEMİK YAPIM YIKIM
MARKERLARI
• ALP
• Osteokalsin
• N-Terminal Telopeptid
KEMİK YAPIM YIKIM
MARKERLARI
Dikkatli değerlendirmek lazım!
• İskelet maturasyonuna göre ve pubertede düzeyi
değişir.
• Kırık iyileşmesi sırasında da düzeyleri değişir.
PM R. 2014 May;6(5):427-36. 2013 Bisphosphonate treatment for children with disabling conditions. Boyce AM, Tosi LL, Paul
SM.
TEDAVİ
İlaç dışı tedaviler
• Beslenme,
• Güneş ışığı,
• İmmobilizasyondan kaçınmak,
• Ağırlık bindiren aktiviteler.
• Günlük kalsiyum alımı
1-3 yaş 500 mg/gün
4-8 yaş 800 mg/gün
9-18 yaş 1300 mg/gün
• D vitamini 200-400 IU/gün
Ağırlık bindiren aktiviteler
• 26 prepubertal ambule olmayan ağır SP’li hastayla
yapılan randomize bir çalışmada ayakta durmanın
etkisine bakılmış.
• Vertebra kemik yoğunluğu artarken tibiada anlamlı bir
değişme olmamış.
Caulton JM. A randomised controlled trial of standing programme on bone mineral density in non-ambulant children with cerebral
palsy. Arch Dis Child. 2004 Feb;89(2): 131-135
• 51 SP’li çocuk yürüyebilen ve yürüyemeyen iki grup
olarak ayrılmış.
• Yürüyemeyen grubun Z-skoru daha düşük olarak
bulunmuş.
• Yürüyen grupta ise daha iyi yürüyen hastaların Z-skoru
daha iyi bulunmuş. Bunu iyi yürüyen grupta kas
gücünün daha iyi olmasına bağlamışlar.
Osteoporosis Int. 2015 26. Bone mineral density and vitamin D status in ambulatory and non-ambulatory children with cerebral palsy.
Finbraten, Syversen
• 65 engelli çocuk hasta
• Placebo, 30 Hz ve 60 Hz frekanslarda ekstremitelere
vibrasyon tedavisi yapılmış.
• 60Hz frekanslı vibrasyon tedavisi ile kas ve kemiklerde
anabolik uyarım oluşturup kemik kütlesi, kas gücünde
artış sağlanmış.
J Bone Miner Res. 2011 Aug;26(8):1759-66. High-frequency, low-intensity vibrations increase bone mass and muscle strength in upper
limbs, improving autonomy in disabled children. Reyes ML, Hernández M, Holmgren LJ, Sanhueza E, Escobar RG.
TEDAVİ
İlaç Tedavileri
• Bifosfonatlar
BİSFOSFONAT TEDAVİSİ
Ambule olmayan SP
(Henderson 2002)
Ambule olmayan SP
(Iwasaki 2008)
n
İlaç
6
IV pamidronate
3 gün 1
mg/kg/gün -3
aylık intervallerle
10
Oral risedronate
ve kalsitriol
Kuadriplejik SP
(Bachrach 2010)
25
Kuadriplejik SP
(Paksu 2011)
26
IV pamidronate
3 gün 1
mg/kg/gün -3/4
aylık intervallerle
Alendronat
1mg/kg/gün
Süre
Etki
12 ay
Lomber omurga
ve lateral distal
femur ΔKMY
artmış
6 ay
Lomber omurga
veya distal radius
ΔKMY artmış
13 ay
Kırık oranı azalmış
12 ay
L1-L4 KMY
iyileşme
• 32 hasta
• GMFCS 3 (2 hasta), 4 (3 hasta), 5 (27 hasta)
IV. Pamidronat tedavisi verilmiş.
• Hastalar ortalama 6.4 yıl takip edilmişler.
• Tedavi öncesi kırık oranı yılda % 2.4
• Tedavi sonrası kırık oranı % 0.10
J Pediatr Orthop 2015. Pamidronate Treatment to Prevent Reoccuring Fractures in Children with Cerebral Palsy. Sees JP, Sitoula P.
BİSFOSFONATLARIN YAN ETKİLERİ
Akut dönem
Grip benzeri sendrom
Hipokalsemi
Uzun süre kullanımda
Potansiyel yan etki *
Operasyon sonrası
kemik iyileşmesinde
gecikme
Atipik Femur kırığı
Osteopetrozis
Çene osteonekrozu
GÖRH
Orbita inflamasyonu
Büyümenin etkilenmesi
Teratojenite
Diğer İlaç tedavileri
• Kalsiyum ve D vitamini
• Büyüme hormonu
• Denosumab
• K vitamini
ÖZET
• Nerede bizim osteoporozlu SP hastaları?
• Tedavilerimizin osteoporoz üzerine olan etkisi ne kadar?
• Z-skoru rehabilitasyonun başarısı ile korele mi?