Olgu Sunumu Taboparezi

J.Neurol.Sci.[Turk]
Journal of Neurological Sciences [Turkish] 26:(1)# 18;087-091, 2009
http://www.jns.dergisi.org/text.php3?id=255
Olgu Sunumu
Taboparezi
Recai TÜRKOĞLU, Yılmaz ÇETİNKAYA, Mithat DEMİRKAYA, Hülya TİRELİ
Haydarpasa Numune Education and Research Hospital, Dept. of Neurology, İstanbul, Turkey
Özet
Sifiliz gelişmekte olan ülkelerde sık görülen, cinsel yolla bulaşan hastalıklardan biri olarak
önemini korumaktadır. Treponema Pallidumun neden olduğu hastalık, kronik seyir, reaktivasyon ve multisistem tutulum ile karekterizedir. Paretik nörosifiliz klinik semptomlar ve
fronto-temporal demans bulguları ile seyreden klinik bir tablo iken, tabes dorsalis, sifilizin
spinal formu olarak bilinmektedir. İnkomplet Tabes bulguları ile başlayan, kognitif bulguları
bir süre sonra eklenen, tabo-parezi olgusu nadir görülmektedir.
Anahtar Kelimeler: Sifiliz, taboparezi
Taboparesis
Abstract
Syphilis is an infective disease which shows an sexual transition and In the world it is much
seen developlny countries. The Cause of the disease is the bacteria Treponema pallidum. The
disease is characterized by chronic course, reactivation and multiple system affection. In the
Paretic neurosyphilis form, main clinical symtoms are concerned with frontotemporal
demantia. The spinal form of syphilis is been known as tabes dorsalis. If the fırst symtoms are
related with incomplate tabes and if the cognitive symtoms are added after than, it can be
considered as a rameg taboparetic case.
Keywords: Syphilis, taboparesis
görülür.Primer sifiliz ve yaygın sistemik
enfeksiyon belirtileri geçtikten sonra latent
(asemptomatik) döneme girilir.Tersiyer
dönemde gelişen nörosifilizin erken
döneminde meningovasküler tutulum 5-10
yıl,geç dönem tutulumu 10-30 yıl içinde
(Tabes dorsalis,paralizi general,gom vd.)
görülebilmektedir.
GİRİŞ
Sifiliz gelişmekte olan ülkelerde sık
görülen, cinsel yolla bulaşan hastalıklardan
biri
olarak
önemini
korumaktadır.
Treponema Pallidumun neden olduğu
hastalık, kronik seyir, reaktivasyon ve
multisistem
tutulum
ile
belirlidir.
Mikroorganizma inokülasyondan 3-18 ay
sonra Merkezi Sinir Sistemi'ne (MSS)
geçebilir.İkinci yılın sonunda %5, beşinci
yılın sonunda %1 oranında nörosifiliz
gelişme riski vardır.
Antibiyotik devri ile birlikte sifiliz sıklığı
ve hekimlerin bu eski hastalığa aşinalığı
azalmıştır. Ancak antibiyotik kullanımı
hastalığın doğal gidişini değiştirerek, geç
dönem
nörosifilizin
farklı
klinik
görünümlerde ortaya çıkmasına neden
Semptomatik nörosifiliz tedavisiz sifiliz
vakalarının
yaklaşık
%4-9'unda
87
J.Neurol.Sci.[Turk]
olmaktadır.
Antibiyotiklerin
yaygın
kullanımı ile klasik bir nörosifiliz tablosu
yerine beklenen tüm özelliklerin ortaya
çıkmadığı daha hafif veya farklı klinik
tabloların kombinasyonlarının oluşabildiği
görülmektedir. Paretik nörosifiliz kronik
meningovaskülite bağlı fronto-temporal
demans bulguları ile seyreden klinik bir
tablo iken, tabes dorsalis, sifilizin spinal
formu olarak bilinmektedir. İnkomplet
Tabes bulguları ile başlayan,kognitif
bulguları bir süre sonra eklenen, taboparezi olgusu nadir görülmesi sebebiyle
sunuma uygun bulunmuştur.
hafif bir demansiyel sürece işaret
etmekteydi.
Psikiyatrik
değerlendirilmesinde; emosyonel kontrol
güçlüğü ile birlikte depresyonu saptandı.
Laboratuar incelemelerinde; CRP 8 mg/L,
sedimentasyon 50 mm/saat, serumda
VDRL ve TPHA pozitif idi. BOS
incelemesinde hücre 13/mL, protein 56
mg/dl, TPHA ve VDRL pozitif idi. VEP
incelemesinde; bilateral P100 latansları
uzamıştı. SEP incelemesinde ise solda
N9,N11,N14N14, sağda N14 ve N20 dalga
latansları uzamıştı. BAEP incelemesi
normaldi. Kranyal MRG incelemesinde;
yüksek ventriküler ve supraventriküler
düzey serebral ak maddede yer yer
subkortikal yerleşimli milimetrik iskemik
gliotik odaklar (Şekil 1) ve serebellar atrofi
(Şekil 2) mevcuttu. MR anjiografi
incelemesi ise normal bulundu. Servikal ve
torakal
vertebra
MRG
incelemesi
normaldi. 2 haftalık antibiotik tedavisi
uygulanan hastanın klinik takibinde
şikayetleri kısmen düzeldi; desteksiz rahat
yürümeye ve merdiven çıkmaya başladı. 6
ay
sonra
yapılan
kontrol
MRG
incelemesinde değişiklik saptanmadı. 1 yıl
sonra hastada psikotik bulgular tabloya
eklendi, ataksisi ve dizartrisi arttı.
Tekrarlanan BOS incelemesinde VDRL
titrasyonu yükselmişti. Hastaya 2 hafta
antibiotik ve 3 ay antipsikotik tedavi
uygulandı. Tedavi sonrası psikotik
bulguları düzeldi. BOS VDRL titrasyonu
düştü.
OLGU SUNUMU
3 yıl önce yürüme bozukluğu, dengesizlik
ve sfinkter kusuru başlayan, tabloya 1 yıl
önce unutkanlık yakınmaları eklenen, öz
ve soygeçmişinde özellik saptanmayan 52
yaşında erkek hasta idi. Nörolojik
muayenede; şuuru açıktı, hafif dizartrik
konuşuyordu, anlaması tam idi, ense
sertliği yoktu. Vizyon sağda 6/10 ve solda
5/10 idi, Argyll-Robertson pupili bulgusu
pozitifti. Kas gücü her 4 ekstremitede +4/5
düzeyinde idi. Derin tendon refleksleri
artmıştı, taban cildi refleksi bilateral
ekstansör yanıtlıydı. Vibrasyon duyusu alt
ekstremitede hafifçe azalmış idi.
Romberg testi pozitif idi, trunkal ataksi ve
ardısıra
hareketlerinde
beceriksizlik
saptandı. İdrar inkontinansı ve impotans
mevcut idi. Mental muayenesinde; frontal
sistemini gösteren testler bozulmuştu ve
Şekil 1. Coronal Flair MRG'de: subkortikal
iskemik gliotik odaklar görülmektedir
Şekil 2: Aksiyel T1 MRG'de vermis'te belirgin
serebellar atrofi görülmektedir
88
J.Neurol.Sci.[Turk]
TARTIŞMA
Sifiliz, özellikle gelişmekte olan ülkelerde
en sık görülen cinsel yolla bulaşan
hastalıklardan
biri
olarak
önemini
korumaktadır(8,2).
Penisilin
kullanımı
sonrası, sifiliz sıklığında belirgin azalma
görülmüş olmasına rağmen, günümüzde
yeni sifiliz olguları 1950'lerden sonra en
yüksek orana ulaşmıştır(8,2).
MRG'de ki subkortikal iskemik gliotik
odakların, kronik bir meningovaskülite
bağlı olduğu, ancak belirgin serebral
atrofinin gerçekleşmemiş olması tedaviye
iyi yanıtın sebeblerinden biri olduğu
düşünülebilinir. Nörosifilizde, MRG' de
subkortikal iskemik odakların, serebellum
ve beyin sapında atrofi ve infarktların
olduğunu bildiren çalışmalar vardır(5,10).
Penisilin ve diğer antibiyotiklerin yaygın
olarak kullanıma girmesinin bir diğer
sonucu da, geç dönem sifiliz olgularının
dramatik biçimde azalmasıdır(8). Ancak
antibiyotik kullanımı hastalığın doğal
gidişini
değiştirerek
geç
dönem
nörosifilizin farklı klinik görünümlerde
ortaya çıkmasına neden olmuştur(8,9). Öte
yandan, gelişmiş ülkelerde sifilizin,
özellikle AIDS ve HIV seropozitifliği ile
birlikte
görülme
sıklığı
hızla
(9,3)
artmaktadır . Bu grup hastalarda erken
ve yeterli tedaviye rağmen nörosifiliz
evresine hızlı ilerleme görülebilmektedir.
Nörosifilizde iyileşmenin, tedavi öncesi
oluşan parankim hasarının derecesine bağlı
olduğu unutulmamalıdır. Klasik tabes
dorsalis, sifilizin spinal formu olup primer
enfeksiyondan ortalama 15-20 yıl sonra
oluşur(11). Klinik seyri ise üç faz halinde
ele alınabilir.
İlk faz preataksik dönemdir. Sinsi şekilde
başlayan ve aylar ya da yıllar süren bu
aşamada keskin, batıcı, şimşek çakar gibi
ağrılardan oluşan ve saatler ya da günler
süren krizler vardır. Romberg belirtisi ve
Argyll-Robertson pupillası dikkati çeker(1).
İkinci aşama ataksik faz olarak bilinir. 2-10
yıl süren bu evrede bacaklarda belirgin,
şiddetli arka kordon ataksisi vardır.
Tabetik ağrılar bu aşamada genellikle artar.
Üçüncü aşama terminal ya da paralitik
fazdır.Yaklaşık 2-10 yıl süren bu evrede
kaşeksi ve bacaklarda paralizi ile kabızlık
ve idrar inkontinansından oluşan otonom
belirtiler vardır. Bizim olgumuzda ağrı
yakınması ve preataksik döneme ait diğer
bulgular yokken, ataksik dönem ve
terminal dönemdeki otonomik tutulum
bulguları vardı.
Paretik
nörosifiliz,
primer
sifiliz
enfeksiyonundan ortalama 15-20 (3-30) yıl
sonra
sinsi
gelişen
kronik
bir
meningoansefalittir(7). En sık 35-40
yaşlarında ve erkeklerde, kadınlardan 4-5
kat daha fazla görülür. Emosyonel kontrol
güçlüğü, davranış bozukluğu, entellektüel
kapasite ve hafızada ilerleyici bozulma
görülür(4). Hezeyanlar demansiyel tiptedir.
Paralizi jeneral'de IQ, affekt, irade ve
moral değerlerin tümünü kapsayan global
bir yıkım görülür. Giderek bilinç
bulanıklığı ve yönelim bozukluğu yerleşir.
Hafıza ilk ve en çok bozulan bilişsel
yetidir.
Paretik
nörosifiliz
kronik
meningovaskülite bağlı frontotemporal
(parietal) ansefalite örnektir.
SEP ve nörolojik muayene bulguları hafif
bir arka kordon tutulumunu desteklerken ,
ataksisini açıklayabilecek düzeyde değildi.
Bu sebeble trunkal ataksinin serebellar
atrofiye bağlı olduğu kanaatine varıldı.
‘Rentrop ve ark tarafından benzer bir olgu
bildirilmişti(6)' Nörosifiliz tanısı başlıca
serolojiye dayanmaktadır.
Olgumuzda, iki yıl sonra eklenen hafıza
bozukluğu ve psikotik bulguların paralizi
jeneral
ile
uyumlu
olduğu
görülmektedir.Ancak antibiotik tedavisi ile
klinik tablonun ve BOS bulgularının
düzelmesi atipik bir seyir içinde olduğunu
göstermektedir.
Nontreponemal testler: VDRL ve RPR'dir.
Kollajen doku hastalıkları, otoimmun
hastalıklar, ateşli hastalık, yakın geçmişte
immunizasyon, gebelik, i.v. madde
89
J.Neurol.Sci.[Turk]
kullanımı ve yaşlılık gibi çeşitli
durumlarda geçici ya da kalıcı yalancı
seropozitiflik söz konusu olabilir(7). Çoğu
düşük (< 1:8) titrede olmak üzere, %25'e
varan olguda yalancı pozitiflik görülebilir.
Latent sifilizde %40, geç sifilizde %63'e
varan oranlarda da yalancı negatiflik
olabilir(4). Nontreponemal antikor titreleri
hastalık aktivitesiyle paraleldir. Antikor
titreleri kantitatif olarak belirtilmelidir, zira
tedaviye yanıt ve hastalıkta reaktivasyon,
titrasyon
değişikliği
ile
değerlendirilmelidir.
The Online Journal of Neurological
Sciences (Turkish) 1984-2009
This e-journal is run by Ege University
Faculty of Medicine,
Dept. of Neurological Surgery, Bornova,
Izmir-35100TR
as part of the Ege Neurological Surgery
World Wide Web service.
Comments and feedback:
E-mail: [email protected]
URL: http://www.jns.dergisi.org
Journal of Neurological Sciences (Turkish)
Abbr: J. Neurol. Sci.[Turk]
ISSNe 1302-1664
Treponemal testlerse FTA-ABS, TPHA,
SPHA dır. Bu testlerin özgünlüğü ve
duyarlılığı daha fazladır. Ancak bir kez
pozitif olduklarında genelde ömür boyu,
hastalık aktivitesi ne olursa olsun,
değişmezler. Nörösifilizde tedavi yanıtı
mutlaka BOS ile izlenmelidir. Tedaviye
yanıt olarak BOS'da hücre sayısı azalması
ve VDRL titresinin düşmesi izlenmelidir.
(İlk 3 hafta boyunca her hafta, sonraki ilk
yıl 3 ayda bir, ikinci yılın sonuna dek 6
ayda bir ve 3. yılın sonunda BOS tetkiki
tekrarlanmalıdır)(4).
KAYNAKLAR
1.
2.
3.
Olgumuzda da reaktivasyonun saptanması
ve kısmi klinik düzelme BOS takibi ile
mümkün olmuştur. Diğer amaçlarla
yapılan antibiyotik tedavisi sonrası
nörosifilizin kısmen de olsa etkilenmesi,
tabloları atipikleştirebileceği her zaman
akılda tutulmalıdır. Hücre, protein ve
VDRL
titre
artışında
ise
tedavi
tekrarlanmalıdır.
Çünkü
nörosifilizde
iyileşme, tedavi öncesi oluşan parankim
hasarının derecesine bağlıdır.
4.
5.
6.
7.
İletişim:
Yılmaz Çetinkaya
E-mail: [email protected]
8.
9.
Gönderilme Tarihi: 08 Ağustos 2006
Revizyon Tarihi: 31 Ekim 2007
Kabul Tarihi: 20 Kasım 2007
90
Adams RD, Victor M, Ropper AH : İnfectıons of the
nervous system ( bacterial, fungal, spırochetal,
parasıtıc and sacroıd ). Principles of Neurology.6 th
ed. Mc Graw-Hill,New York , 1997.pp , chapter 32 ;
695-739
Benenson AS (ed), Control of communicable
diseases in man. 15thed. Washington, DC: American
Public Health Association; 1990.pp 420-426
Berger
JR.
:
Neurosyphilis
in
human
immunodeficiency
virus
type
1-seropositive
individuals. A prospective study. Arch neurol 1991;
48 (7): 700-702
Bharucha NE (ed), Infections of the nervous system.
In: Neurology in Clinical Practice-The Neurological
Disorders Vol. 2 Chap.60. Bradley WG, Daroff RB,
Fenichel GM, Marsden CD, (eds). ButterworthHeinemann Newton MA, second edition-1996 pp
1181-1243
Hussein R, Fisher M, Rai AT. A case of
neurosyphilis involving the cerebellum on magnetic
resonance imaging (MRI) with resolution of the
abnormality after treatment. Int J Infect Dis 2007
Jun 8.
Rentrop M, Haussermann P, Wilhelm T, Heldmann
B, Bischoff C, Conrad B; Brain stem and cerebellar
atrophy
in
neurosyphilis.Nervenarzt
2001
Aug;72(8):647-51.
Roos KL.: Neurosyphilis. Seminars in Neurology
1992; 12 (3):209-212
Schmidt RP, Neurosyphilis. In: Clinical Neurology
Vol. 2 Chap. 28. Joynt RJ, (ed). JB Lippincott
Company Philadelphia, Revised edition-1992 pp 123
Stamm WE, Handsfield HH, Rompalo AM.: The
association of genital ulcer disease and the
acquisition of HIV infection in homosexual men.
JAMA 1998; 260:1429
J.Neurol.Sci.[Turk]
10. Umashankar G, Gupta V, Harik SI. Acute bilateral
inferior cerebellar infarction in a patient with
neurosyphilis. Arch Neurol. 2004 Jun; 61( 6 ): 953956
11. Walter G. Bradley, Robert B. Daroff, Gerald M.
Fenichel, C. David Marsden : Infections of the
Nervous System. Neurology in Clinical Practice,
Third Edition 2000 pp, Chapter 59 ; 1317-1351.
91