HEMATURILI COCUGA YAKLASIM

Hematürili Hastaya
Yaklaşım
Doç.Dr. Nurcan Cengiz
Hematüri nedir?
• A) Santrifüj edilmiş idrarda 5 ve daha fazla
lökosit bulunması
• B) Santrifüj edilmemiş idrarda 5 ve daha
fazla lökosit bulunması
• C) Santrifüj edilmiş idrarda 5 ve daha fazla
eritrosit bulunması
• D) Santrifüj edilmemiş idrarda 5 ve daha
fazla eritrosit bulunması
• İdrarda fazla miktarda eritrosit atılması
(her sahada >5 eritrosit)
• Hematüri
– Makroskobik
– Mikroskobik
– Semptomatik
– Asemptomatik
• Eğer idrar normal sarı renkte ve sadece
kimyasal testlerle ya da mikroskopik inceleme
ile eritrosit izlenebiliyorsa mikro ya da
mikroskopik hematüri denir.
• Gross ya da makroskopik hematüri: yeterli
miktarda kan idrar da bulunduğunda rengi
kırmızı ya da kahverengidir.
• Gros hematuri için çok az miktar kan yeterlidir
(1000 cc idrarda 1ml kan idrarı kırmızıya
boyayabilir.)
• Persistan hematüri: her idrarın her
birinde hematüri tespit ediliyorsa
• İntermittan ya da recurrent hematüri:
arada normal idrar izleniyorsa
• Ağrı gibi eşlik eden semptom yoksa
asemptomatik varsa semptomatik
hematüri denir.
• Okul çağı çocuklarında
prevalans %0.5-2
• Dipstick ile peroksidaz
reaksiyonu kalitatif olarak
idrarda hemoglobin ve
myoglobin varlığını gösterir.
• Hb veya myoglobin varlığında
dipstickdeki ortotoluidin
maddesi maviye boyanır.
• Yalancı negatif sonuçlar:
Formalin
Askorbik asid
• Yalancı pozitif sonuçlar:
Menstruasyon
Yüksek pH>9.0
Antiseptik ajan (povidon iyot)
• Taze idrar 3-5 dk , 2000–3000 devirde
santrifüj edilir. Çökeltiden az bir kısım
lama yayılır
• Eritrositler kırmızı sarımtırak renkte,
• İzotonik idrarda bikonkav disk ya da oval,
• Hipertonik idrarda daha küçük,
• Hipotonik idrarda eritrositler şişmiş yada
lizis olmuş olarak görülürler.
Eritrosit içermeyen kırmızı idrar
HEME+
• Hemoglobinüri
Hemoliz
• Myoglobinüri
Rabdomyoliz (viral hst, crush
injury, hypotension, DIC, uzamış
nöbetler)
Eritrosit içermeyen kırmızı idrar
HEME• İlaçlar (klorokin, rifampin, ibuprofen,
metranidazol…)
• Besinler (gıda renklendiriciler,
• Metabolitler (homogentisik asid, melanin,
methemoglobin, porfirin, üratlar..)
•
•
•
•
Hematürinin seviyesi (üst ?, alt ? üriner sistem)
Şiddeti ve aciliyeti
Anatomik anormallikler, sendromlar
Aile öyküsü
Hangisi glomerüler kaynaklı
hematürinin özelliğidir?
• A) Genellikle kahverengi, kola rengidir
• B) Eritrositler farklı boyutlarda, genellikle
küçük, deformedir
• C) Eritrositler silendirler oluşturur
• D) Ciddi proteinüri ile birlikte olabilir
• E) Hepsi
Hangisi alt ÜS kaynaklı
hematürinin özelliğidir?
•
•
•
•
A) Eritrositler üniform, düzgün şekillidir
B) İdrar MCV/ kan MCV>1
C) Silendirler oluşturmaz
D) Üriner sistem enfeksiyonları, taş,
hiperkalsiüri, tümörler etken olabilir
• E) Hepsi
Lökosit silendiri
Hematuri etyolojisi
•
Renal Parankim Has.
Glomeruler
Tubulointerstisyel
•
Vasküler has
SCA
Renal arter trombozu
Renal ven trombozu
•
Egzersizle ilişkili hematüri
•
Hiperkalsiüri
•
Üriner trakt has.
İYE
Taş
Travma
Hidronefroz
•
Kanama bozukluğu has.
Hemofili
ITP
Antikoagülan ilaç
Glomeruler hastalıklar
• Kalıtsal: Alport sendromu, Ailesel benign
hematuri,
• Edinsel: IgA nefropati, prim glomeruler hastalık,
MPGN, MGN, FSGN, Kresent GN, Minimal change.
• Sistemik hastalık: SLE, HSP, HÜS, GPS, DM,
PAN, Wegener granülomatozu
• Enfeksiyon: APSGN, Bakteriyel endokardit, Şant
nefriti, HepB ile ilişkili GN, konjenital sfiliz ile ilişkili
GN, malaria, şistozoma, filariazis, toxo ile ilişkili.
Tubulointerstisyel hast:
• Konjenital: PKB, Meduller kistik hast(juvenil
nefrokalsinozis) konjenital NS(mikrokistik hastalık),
oksaloz, sistinozis, renal displazi, tuberoz skleroz,
nefrokalsinozis ile ilşkili RTA.
• Edinsel: Nefrolitiazis, ağır metal, ilaç toksisitesi
(aminoglikozit, siklosporin, sisplatin, D-penisilamin,
sulfonamid, NSAİD) radyasyon hasarı, reflü, obstruktif
üropati, metabolik hast,
Hematürili çocuğun değerlendirilmesi
• Detaylı öykü
• Dikkatli FM
• İdrar analizi
Anamnez
• Hematuri
+İdrar kaçırma, ateş, suprapubik ağrı,
hassasiyet, yanma.......İYE
+Sırtta kolik tarzı ağrı, kasığa yayılan
ağrı.........üreterde taş yada pıhtı
+İdrar başında dizüri, hematuri........
anterior üretrit
+İdrar sonunda dizüri, hematuri........
mesanede taş, posterior üretrit
+Ağrısız gros hematüri (kola, çay rengi
idrar)........ glomerulonefrit
+Ağrısız pembe kırmızı idrar.......
travma, tm, renal tbc, koagulasyon boz.
+ÜSYE takiben 7-14gün sonra gros
hematüri..........APSGN
+ÜSYE ile beraber gros hematüri.....
IgA nefropatisi
+Ateş, purpura, eklem ağrısı, karın
ağrısı...... HSP, SLE
+ Kilo kaybı, iştah azalması.....tbc, tm,
SLE
+Kilo alımı.......... NS, böbrek yetmezliği
+Kalpte üfürüm..........SBE
+Şant ve ateş........şant nefriti
+Ailede kronik GN, böbrek yetmezliği ve
sağırlık............Alport Sendromu
+Ailede hematürili veya kanama
bozukluğu olan vakalar.........PCB, SCA,
Ailesel benign hematüri, kanama-pıhtılaşma
boz.
Respiratuar enfeksiyonlar her türlü gizli GN i
alevlendirerek gros hematüriye neden olurlar
Fizik muayene
• Sıklıkla normaldir.
HT...........Renal parankim hast, böbrek
yetmezliği
Kornea ve lens anomalileri..........Alport send
Purpura...........HSP, SLE, vaskülit
Genel ödem......NS ve böbrek yetmezliği
Anormal kalp ritmi............emboli
Üfürüm............SBE
Kostovertebral açı hassasiyeti, sırt
ağrısı.......İYE
Böbrek palpabl...... Hidronefroz, PKB, Tm,
RVT
Solukluk..........SLE, HÜS, APSGN, KGN, ilgili
böbrek yetmezliği ile ilişkili
Malign hipertansiyon kendisi hematuri neden
olabilir.
İdrar analizi
• Kahverengi, çay rengi idrar ,eritrosit
silendirleri ...........GN
• Lökosit silendirleri..........GN yada
tubulointers-tisyel hastalık
• Dismorfik eritrositler, ağır proteinüri (+3,+4)
glomeruler hastalığa işaret eder.
• Glomerul dışı hematuride kan proteinlerine
bağlı bir miktar proteinüri (+1,+2) olabilir.
Hematuride diğer testler
Tam kan sayımı ve ESR
Anemi,orak hücre:SCA
Hemoliz,
trombositopeni:HÜS SLE
İdrar kültürü
Hematüri semptomatikse
almalı (renal tbc
asemptomatik olabilir!!!)
BUN, Kreatinin
Renal parankim has.
Böbrek yetmezliği
Elektrolit, Ca, P,
ürik asit, T.Pro,
albumin
kolesterol
Renal parankim has.
şüphesi olursa
Hematuride diğer testler II
Boğaz ve deri kültürü
APSGN’de
Kan kültürü
SBE,şant nefriti
İdrarda pro/kreatinin, C3,
C4, ANA, ASO, total
hemolitik kompleman
streptokok Ak
APSGN’de
Renal biyopsi
Glomeruler veya tubuler
olay tanısı
İdrarda eozinofil
TIN, Hipersensitivite
nefriti
Anti GBM Ak
GPS’de
Aile taraması
Alport sendromu,ailesel
benign hematüri
PPD, sedim yük.,
kültür negatifliği, tbc
teması Renal tbc’de
Hematüri
Hemostik(+)
İdrar mikroskopik inceleme
Eritrosit var
Eritrosit yok
Renal USG
-Hemoglobinüri
-Miyoglobinüri
Normal
Anormal: -taş
-tm
-hidronefroz
Böbrek fonk.,proteinüri
Normal
Anormal
Ailesel geçiş
Var
Renal biyopsi
Yok
Sürekli kanama
Nükseden kanama
Bunların dışında
-Glomerulonefrit
Biyopsi
Ig A Nefropatisi?
-Hiperkalsiüri
-Koagülasyon defektleri
12 yaşında erkek çocuk
Yakınması; Yüzünde, bacaklarında şişlik,
kanlı idrar yapma, başağrısı
Öyküsü; 2 hafta önce ÜSYE geçiren
hastanın 2 gündür şişlikleri ve kanlı idrarı
başlıyor, idrar miktarı azalıyor
TĠT; Kan ve protein (+).
Ağırlık 38 kg
Boy
121cm
KB
150/90 mm Hg
FM: göz kapakları ödemli, pretibial 3+
ödem, solunumu takipneik
TĠT: Prt; 100 mg/dl
Kan (+++)
Nitrit (-)
Mik; bol eritrosit, 1-2 lökosit
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Bu hastada bu aşamada aşağıdakilerden ilk
önce hangisi yapılmalıdır?
A) Kompleman 3 düzeyi bakılmalıdır.
B) BUN ve serum kreatinin düzeyi
bakılmalıdır.
C) Ġdrarda kantitatif protein düzeyi
bakılmalıdır.
D) Akciğer grafisi çekilmelidir.
E) Böbrek biyopsisi yapılmalıdır.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Hb 10 g/dL
BK 10000/mm3
Tromb 150000/mm3 ESR 65 mm/st
Uprt 37 mg/dl
Ucr 62 mg/dl
Uprt/Ucr 0.6
Uca/Ucr 0.15 mg/mg
BUN 42 mg/dl
C3 12 mg/dl
Scr 1.2 mg/dl
C4 N
PA Akc gr: Akc ödemi
Batın USG normal sınırlarda bulundu.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Bu hastada tanınız nedir?
A)Üriner sistem taş hastalığı
B) SLE nefriti
C) Alport sendromu
D)Hemolitik üremik sendrom
E) APSGN
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
10 yaşında erkek çocuk
Yakınması; Ġşitme kaybı (ĠK)
Öyküsü; ĠK 1 yıl önce KBB doktoru
tarafından işitme cihazı veriliyor.
TĠT; Kan ve protein (+).
Ödem, hematuri, disuri, pollaküri, enüresiz
yakınmaları yok. ÜSYE öyküsü yok
Soygeçmiş; Anne 44 yaşında SS
Baba 45 yaşında SS
Akrabalık yok.
15 yaşında erkek kardeş SS
4 yaşında kız kardeş SS
Annenin babasına SDBY nedeniyle
HD yapılmış.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Ağırlık 30 kg
Boy
113 cm
KB
110/70 mm Hg
FM bulguları doğal
TĠT: Prt; 100 mg/dl
Kan (++)
Nitrit (-)
Mik; 9-10 eritrosit, 1-2 lökosit
Ġdrar kültürü; Üremedi
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Bu hastada bu aşamada aşağıdakilerden ilk
önce hangisi yapılmalıdır?
A) Ġdrar Ca düzeyi bakılmalıdır.
B) Kompleman 3 düzeyi bakılmalıdır.
C) BUN ve serum kreatinin düzeyi
bakılmalıdır.
D) Ġdrarda kantitatif protein düzeyi
bakılmalıdır.
E) Böbrek biyopsisi yapılmalıdır.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Htc %36
BK 7500/mm3
Tromb 150000/mm3 ESR 25 mm/st
MCV 83 flt
UMCV 73 flt
Uprt 37 mg/dl
Ucr 62 mg/dl
Uprt/Ucr 0.6
Uca/Ucr 0.15 mg/mg
BUN 18 mg/dl
C3 120 mg/dl
Scr 0.5 mg/dl
Batın USG normal sınırlarda bulundu.
Diğer kan biyokimya değerleri normal
sınırlarda
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Bu hastada tanınız nedir?
A)Üriner sistem taş hastalığı
B) Hiperkalsiüri
C) SLE nefriti
D)Hemolitik üremik sendrom
E)Alport sendromu
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Işık mikroskopide mezengial hücre proliferasyonu ve kapiller duvarlarda
kalınlaşma saptandı. İmmunfloresan depolanma negatifti.
Elektron mikroskopide glomerular bazal membranda lamelleşme ve
reduplikasyon görüldü.
TANI: ALPORT SENDROMU
Alport sendromu hematüri, ilerleyici böbrek yetmezliği,
sensorinöral işitme kaybı ve okuler anomaliler ile
karakterize bir ailevi nefrittir.
Tip IV kollajen yapımındaki genetik defekt sonucu oluşur
Çocukluk çağı KBY’lerinin %3’ünü oluşturuyor.
Başlama yaşı; Çocukluk çağı
familyal - otozomal dominant, resesif ve x-linked varyant
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
KLĠNĠK BULGULAR
 Renal Bulgular
1. Hematuri (persistan veya reküren mikroskopik veya makroskopik)
2. Proteinuri (nefrotik sınıra kadar çıkabilir)
 Ġşitme ile ilgili bulgular
Sensorinöronal işitme kaybı
Hastaların %30’unda 10 yaş civarında başlar
sensörinöral (high frequency -> speech -> deaf)
 Oküler Bulgular
Hastaların %10-15
nistagmus
kornea - keratokonus
lens - katarakt, mikrospherofaki, posterior-anterior lentikonus
TEDAVĠ
Bilinen tedavisi yok
Renal replasman tedavisi
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
5 yaşında kız çocuğu, karın ağrısı yakınması
ile başvurdu. Öyküsünden 1 yıldır ara sıra
karın ağrısının olduğu ama uzun sürmediği
öğrenildi. Karın ağrısı ile birlikte ateş yok,
kusma yok, disüri, hematüri, pollaküri veya
idrar kaçırma yakınması yok.
Soygeçmişinde dayısı ve anneannesi böbrek
taşı nedeni ile opere olmuş. Anne sık üriner
sistem enfeksiyonu nedeni ile tedavi almış.
10 yaşındaki erkek kardeşinde EN mevcut.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Yapılan FM’de ağırlık ve boyu 10P’de, kan
basıncı 100/70 mmHg. Diğer sistem muayene
bulguları normal olarak bulundu.
Yapılan idrar tetkikinde renk sarı berrak,
dansite 1015, prt(-), nitrit(-), lökosit (+),
Kan (+++) idi. Mikroskopide 20-25 eritrosit,
3-4 lökosit ve CaOx kristalleri görüldü.
Bu verilerle aşağıdakilerden hangisi
en uygundur?
A) Bol su ile izler 1 hafta 10 gün sonra
idrar tetkikini tekrarlarım.
B) Böbrek biyopsisi yaparım.
C) Yatarak boş batın grafisi çektiririm.
D) USG yaptırırım.
E) Ġdrar kültürü isterim.
F) 24 saatlik idrarda kalsiyum ve kreatinin
bakarım.
Ġdrar kültüründe üreme olmadı.
Yatarak boş batın grafisi normal.
USG’de böbrekler normal konum ve
boyutta
olup
parankim
kalınlıkları
ekojeniteleri ve toplayıcı sistemleri doğal
olarak rapor edildi.
24 saatlik idrar miktarı 630 cc
Ġdrar kalsiyumu 20 mg/dl
Ġdrar kreatinini 60 mg/dl
Uca/Ucr 0.33
Uca 7.8 mg/kg/gün (ağırlık 16 kg)
Bu hastada tanınız nedir?
A)
B)
C)
D)
E)
F)
Üriner sistem enfeksiyonu
Üriner sistem taş hastalığı
Akut post streptokoksik GN
Hiperkalsiüri
Tanı için başka tetkikler isterim.
Henoch Shonlein purpurası
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
HĠPERKALSĠÜRĠ
Uca/Ucr>0.86 (0-6ay)
Uca/Ucr>0.60 (6-12ay)
Uca/Ucr>0.21 (>12 ay)
24 saatlik idrarda Ca atılımı > 4 mg/kg/gün
HĠPERKALSĠÜRĠ SINIFLAMASI
A) HĠPERKALSEMĠK KALSĠÜRĠ
Hiperparatiroidizm
Sendromik hiperkalsemi
(Williams send.Ġdiopatik infantil hiperkalsemi)
Malignansiler
Diğer Hastalıklar
Subkutan yağ nekrozu
Granulamatöz hastalıklar
Ekstremite kırıkları
Vit D tedavisi
Hipofosfatazya
HĠPERKALSĠÜRĠ SINIFLAMASI
B) NORMOKALSEMĠK HĠPERKALSĠÜRĠ
1) Ca atılımını artıran fizyolojik stim.
(Na atılımı, asidoz, hipofosfatemi)
2) Ca’un renal tubuler reabs. Bozukluğu
(Loop diüretikleri, tubulopatiler)
3) Genetik Hiperkalsiüri
Düşükkanalları)
Ca diyet-Ca yükleme
X linked resesif (klor
Ġdyopatik hiperkalsiüri (OD?)
4) Nedeni bilinmeyenler
Hastaya bol sıvı alımı önerildi ve thiazid
grubu bir diüretik ile takibe alındı.
Ancak 3 yıl hiç takibe gelmeyen hasta 8
yaşında makroskopik hematüri ve karın
ağrısı yakınmaları ile getirildi.
TĠT; Renk kırmızı, PH 6.0, prt (+++),
kan (++++), LEA (+++), nitrit (+) idi.
Mikroskopisinde bol eritrosit ve eritrosit
kümeleri ile 10-12 lökosit saptandı.
Tanınız nedir?
A) APSGN
B) Üriner sistem taş hastalığı
C) Üriner sistem enfeksiyonu
D) Alport sendromu
E) Berger hastalığı
F) Bu bilgiler ön tanı için yetersizdir
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Tanıyı kesinleştirmek için ilk yapılacak
tetkik hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
YBB grafisi
DMSA sintigrafisi
Batın USG
Kan biyokimyası
Batın Tomografisi
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
USG’de sol böbrek normal sağ böbrek
normal
konumda
parankimi
incelmiş
normalden küçüktü ve üst pelviste akustik
gölge veren 17 mm’lik opasite görüldü.
Toplayıcı sistemler ve mesane normal
sınırda idi.
Ġdrar kültüründe proteus üredi.
Kan sayımı ve biyokimya değerleri normal
sınırlarda idi.
DMSA sintigrafide sağ böbrek üst polde
skarı düşündüren lezyon saptandı. DTPA
sintigrafide sağ böbrekte fonksiyonel
staz vardı.
Hastaneye yatırılarak ĠV sıvı tedavisi,
analjezik ve antibiyotik verildi.
Üroloji
ile
konsülte
litotripsi uygulandı.
edilen
hastaya
Bol sıvı içeren tuzdan kısıtlı diyet ve
thiazid ile takibe alındı.
10 yaşında erkek çocuk basketbol yaz
okulu için yapılan sağlık kontrolunde
idrar
tetkikinde
10-12
eritrosit
saptanması üzerine gönderildi.
Öyküsünden ilk kez idrar tetkiki
yaptırdığı disüri, ödem, makroskopik
hematüri,
pollaküri,
enüresiz
gibi
herhangi bir yakınmasının olmadığı
öğrenildi. Travma öyküsü yoktu aile
öyküsünde özellik yoktu. FM’de kan
basıncı 120/80 mmHg, boy ve ağırlığı
25-50P’de
idi.
Fizik
muayene
bulgularında özellik yoktu.
TĠT; dansite 1024, prt eser, kan (+++),
mikroskopide 5-10 eritrosit ve nadir
granuler silendir görüldü.
Öncelikle yapılması gereken tetkik
hangisidir?
A) Ġdrar kültürü
B) Kompleman 3 düzeyi
C) Ġdrarda kantitatif protein ve
kalsiyum düzeyi
D) Antinükleer antikor bakılması
E) Böbrek biyopsisi
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Ġdrar kültüründe üreme olmadı.
Ġdrar Ca/kreatinin 0.13
BUN, serum kreatinin,tam kan
sayımı ve elektrolitler normal
sınırlarda idi.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Bu aşamada ilk tercih edilecek
görüntüleme yöntemi hangisi olmalıdır?
A)
B)
C)
D)
E)
Intravenoz pyelografi
Ultrasonografi
Abdominal tomografi
DTPA sintigrafisi
Voiding sistouretrografi
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Yapılan USG’de her iki böbrek normal konum ve
boyutlarda
idi.
Parankim
kalınlıkları
ve
ekojeniteleri normal idi. Toplayıcı sistemlerde
herhangi
bir
deformasyon
ve
dilatasyon
saptanmadı.
Bu bulgularla hasta takibe alındı
2
yıllık
izlemde
tekrarlayan
makroskopik hematuri atakları ortaya
çıktı. Hematuri atakları hep bir ÜSYE
ile birlikte idi.
USG, IVP ve VCUG normal bulundu.
FM’de kan basıncı 120/80 mmHg, boy
ve
ağırlığı 25-50P’de idi.
Fizik
muayene bulgularında özellik yoktu.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Hastada öncelikle hangi tanı akla
gelmelidir?
A)
B)
C)
D)
E)
APSGN
Henoch Schonlein purpurası
SLE
IgA nefropatisi (Berger hst)
Verilen bilgiler ön tanı için yeterli
değildir.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Yapılan böbrek biyopsisinde mezangial hücrelerde ve
matrikste artış saptandı.IF mikroskopta mezangiumda
yaygın IgA depolanması daha az oranda da C3 ve IgG
depolanması saptandı.
TANI:IgA Nefropatisi
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
BERGER HASTALIĞI (IgA NEFROPATĠSĠ)
Makroskopik veya mikroskopik hematüri ile
birlikte mezangial IgA depolanmalarının olduğu
klinikopatolojik bir antitedir.
Japonya, Avustralya, Güneydoğu Asya ve
Güney Avrupa’da sık görülüyor.
ABD’de biyopsilerde %4, Japonya’da %45.
Benign bir hastalık değil, %25 oranında SDBY
gelişiyor.
Klinik Tablo
>%95 hematüri (Sinfarinjitik)
Proteinüri, NS, akut nefrit, HT, KBY veya ABY.
E/K=2
Büyük çocuklar ve genç erişkinlerde en çok
görülüyor.
Çocuklarda SDBY %5-10 olarak bildirilmiş
Kötü prognoz kriterleri;
Cinsiyet (E)
Başlangıç yaşı (ileri)
Ġlk tanıda GFR düşüklüğü
Nefrotik proteinüri
Hipertansiyon
Histopatolojik lezyon
AYIRICI TANI
APSGN
HSP
Alport(?)
ÜSE(?)
TEDAVĠ
Profilaktik ab(?) Tonsillektomi(?)
Aza+Hep-War+Dipridamol (JPIgANSG)
Kresentrik GN (PE+CSC)
Fish oil(?) ACE inh.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Hematürili
bir çocukta ayrıntılı bir öykü
ve FM tanıya yaklaşmada önemli bir
basamaktır.
Hematürili bir çocukta her zaman aynı
tetkiklere gerek yoktur tetkikler hastaya
göre değişiklik gösterir.
TÜM
HASTALARA
YAPILMASI
GEREKEN TEK TETKĠK TAM ĠDRAR
TETKĠKĠ VE MĠK. ĠNCELEMEDĠR.
Pediatrik yaşta hematürilerin çoğunluğu
pediatrik nefrolog tarafından izlenmesi
gereken hastalıklar olup en kısa zamanda
takibe alınmalıdırlar.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
15
yaşında
erkek
çocuk,
rutin
sağlık
muayenesinde alkol almaya başladığını ancak
biraya allerjisinin olduğunu söyleyerek bir daha
kesinlikle kullanmayacağını belirtiyor. Ayrıntı
sorulduğunda 3 kez akşamüzeri birkaç şişe bira
içtiğini ve her seferinde de sabahları bulantı
ve özellikle sağ tarafında karın ağrısı ile
uyandığını belirtiyor. Öğleden sonra idrarında
kan görmüş ancak 24 saat içinde tüm
yakınmaları
düzeliyormuş.
Ailesine
cezalandırılma korkusu ile bu durumdan hiç söz
etmemiş.
Daha önce benzer şikayetleri hiç
olmamış, disüri yok, herhangi bir ilaç
kullanımı ve travma öyküsü yok.
FM tümüyle normal sınırlarda. Tam kan
sayımı normal. Ġdrar tetkikinde dipstickle
eser kan pozitifliği dışında özellik yok.
Kan
biyokimya
değerlerinde
serum
kreatinini 1.3 mg/dl.
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
Tanınız nedir?
A) Üriner sistem taş hastalığı
B) APSGN
C) Üreteropelvik darlık
D) Alport sendromu
E) SLE
F) Alkol duyarlılığı sendromu
10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN
YBB grafisi normaldi. Yapılan USG’de sağ böbrekte
hidronefroz saptandı. Diüretikli DTPA sintigrafisinde
sol ureteropelvik bileşkede obstruksiyon saptandı.
Hastaya cerrahi
uygulandı
girişim
UPJ DARLIK
Genellikle prenatal USG ile yada erken
dönemde palpable kitle ile tanı konur.
Makroskopik hematüri ve ĠYE görülebilir.
Erkeklerde kızlara göre daha sık olup
genellikle tek taraflı ve sol böbrektedir.
Vakaların
%50’sinde
başka
konjenital
anomaliler bulunur.
Obst.intrinsik veya ekstrinsik olabilir.
Erken yaşta tanı almamış UPJ darlığı olan
çocukların tanısı zor olabilir.
Diüretikli sintigrafi tanıda yardımcıdır.
Pyeloplasti ile renal fonksiyonlarda kısmi
düzelme sağlanabilir.