Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon: İki Olgu

Konjenital Kistik Adenomatoid
Malformasyon: İki Olgu
Atila TÜRKYILMAZ*, Mahmut SUBAŞI*, Sare ALTAŞ**, Atilla EROĞLU*
* Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı,
** Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, ERZURUM
ÖZET
Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM) akciğerin nadir görülen bir gelişim anomalisidir. Olguların %80-85’i
solunum sıkıntısı nedeniyle neonatal dönemde veya tekrarlayan solunum yolu infeksiyonları nedeniyle iki yaşın altında
görülür. Geç çocukluk çağında ve adültlerde nadirdir. Stocker ve arkadaşları tarafından histolojik özelliklerine göre üç tipe
ayrılmış olup, tip 1 en sık görülendir ve en iyi prognoza sahiptir. Tedavide etkilenen kısmın cerrahi olarak çıkarılması, tercihan lobektomi yapılması önerilmektedir. Lobektomi yaptığımız 6 ve 11 yaşlarında tip 1 KKAM’li iki olgu literatür verileri
ışığında tartışıldı.
ANAHTAR KELİMELER: Konjenital kistik adenomatoid malformasyon, tanı, cerrahi
Geliş tarihi: 23 Mart 2007
Düzeltme sonrası kabul tarihi: 14 Kasım 2007
SUMMARY
CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION IN TWO CASES
Congenital cystic adenomatoid malformations (CCAM) are rare developmental abnormalities of the lung. In 80-85% of
cases, respiratory distress occurs during the neonatal period or it is seen before the age of two years due to respiratory
infection. It is rare in adolescents and adults. CCAMs are divided into 3 types based on their histologic characteristics
reported by Stocker et al in 1977. Type 1 is seen frequently and it has the best prognosis. Surgical excision of affected
part of the lung is recommended, preferentially as lobectomy, in the treatment. Two cases, 6 and 11 years old, with type
1 CCAM that we performed lobectomy were discussed with the review of the literature.
KEY WORDS: Congenital cystic adenomatoid malformations, diagnosis, surgery
Received: March 23, 2007
Solunum Hastalıkları 2007; 18: 157-161
Accepted after revision: November 14, 2007
157
Türkyılmaz A, Subaşı M, Altaş S, Eroğlu A.
GİRİŞ
Konjenital kistik adenomatoid malformasyon
(KKAM), dördüncü-sekizinci gebelik haftasında
bronşiyoalveoler matürasyonun duraklayıp mezenkimal hücrelerin aşırı çoğalması sonucu meydana
gelen konjenital hamartamatöz akciğer lezyonudur
(1-4). Terminal bronşiyollerin aşırı proliferasyonuyla karakterize içi siliyalı ya da küboidal epitelle döşeli, multipl kistik yapılar ve fonksiyone olmayan
solid akciğer dokusundan oluşur. Stocker ve arkadaşları bu anomaliyi klinik ve patolojik açıdan değerlendirerek üç tipe ayırmıştır (5). Tip 1’de tek veya multipl büyük kistler (1-2 cm), tip 2’de orta büyüklükte kistler (0.5-1cm) ve tip 3’te solid form
(0.5 cm’nin altında küçük kistler) mevcuttur.
OLGULAR
Olgu 1
Çocukluğundan beri ateş, öksürük ve balgam çıkarma şikayetleri bulunan ve gelişme geriliği gösteren 11 yaşında bir erkek olgu kliniğimize kistik akciğer hastalığı tanısıyla yatırıldı. Fizik muayenesinde gelişme geriliği ve sol akciğer solunum seslerinde azalma dışında bulgu tespit edilemedi. Hematolojik ve biyokimyasal parametreleri normaldi. Hastanın PA akciğer grafisinde sol orta ve alt zonlarda
multipl kistik lezyonlar ve mediastende karşıya itilme mevcuttu (Resim 1). Bilgisayarlı toraks tomografisinde sol akciğer alt lobun tamamını tutan mul-
tipl kistik lezyonlar, üst lobda volüm azalması ve
mediastende karşı tarafa itilme tespit edildi (Resim
2). Konjenital kistik bir patoloji düşünülerek uygulanan sol torakotomide sol alt lobun tamamının
kistik yapıda olduğu, torakotomi kesisinden dışarı
taştığı ve üst lobun apekste bası altında olduğu
gözlendi (Resim 3). Sol alt lobektomi uygulanan olgunun patolojik incelemesinde; en büyüğü 6 x 6 x
5 cm ebatlarında, çok sayıda kist içeren akciğer dokusu tespit edildi. Mikroskopisinde alveol duvarlarında deskuamasyon, yer yer bronşiyal genişlemeler ve psödostratifiye silli epitelle döşeli, gland benzeri görünüme sahip, kistik yapılar izlendi. Bu bulgularla olgu “tip 1 kistik adenomatoid malformasyon” olarak değerlendirildi (Resim 4). Postoperatif
herhangi bir sorunu olmayan olgu dokuzuncu
günde taburcu edildi. Altı aylık takibinde herhangi
bir komplikasyon tespit edilmedi.
Olgu 2
Yaklaşık bir yıldan beri tekrarlayan akciğer infeksiyonu hikayesi olan altı yaşında kız çocuğu kistik akciğer hastalığı tanısı ile kliniğimize yatırıldı. Fizik
muayenesinde sağ akciğer alt zonlarda solunum
seslerinin alınamaması dışında patolojik bulgusu
yoktu. PA akciğer grafisinde orta ve alt zonlarda
konsolide lezyonu mevcuttu (Resim 5). Toraks tomografisinde sağ akciğer alt lob süperiordan başlayıp posterobazal segmente kadar uzanan ve içinde
hava-sıvı seviyeleri bulunan heterojen lezyon tespit
edildi (Resim 6). Sağ torakotomide alt lobun büyük
bir kısmının harap olduğu tespit edilerek alt lobektomi uygulandı. Patolojik spesmenin tanısı tip 1
KKAM olarak raporlandı. Postoperatif takibinde sorun olmayan olgu sekizinci gün taburcu edildi.
TARTIŞMA
Resim 1. Birinci olgunun PA akciğer grafisinde sol
orta ve alt zonlarda multipl kistik lezyonlar ve
mediastende karşıya itilme.
158
KKAM, gestasyonun dördüncü-sekizinci haftalarında fetal akciğer gelişimindeki lokal duraklamadan
meydana gelen nadir bir gelişim anomalisidir (14). İlk olarak 1949 yılında Ch’in ve Tang tarafından
tarif edilmiştir (5). Lober amfizemden sonra en sık
görülen konjenital kistik akciğer hastalığı olup, tüm
konjenital akciğer lezyonlarının %25 kadarını oluşturur (6,7). Hastalık %18 oranında başlıca renal ve
kardiyak olmak üzere çeşitli konjenital anomalilerle
birlikte görülebilir (8). Ayrıca bir çalışmada ekstralober sekestrasyonlu olguların yarısında KKAM tespit edilmiştir (9).
Solunum Hastalıkları 2007; 18: 157-161
Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon: İki Olgu
Resim 2. Toraks bilgisayarlı tomografisinde sol akciğer alt lobun tamamını tutan multipl kistik lezyonlar,
üst lobda volüm azalması ve mediastende karşı tarafa itilme.
Resim 3. Sol alt lobun torakotomi kesisinden
dışarıya taşması.
Olguların büyük çoğunluğu (%90) hayatın ilk iki
yılı içinde tespit edildiğinden daha ileri yaşlarda ve
özellikle adültlerde çok az görülür (7,10). Bir olgumuz altı diğer olgumuz 11 yaşındaydı ve her ikisi
de oldukça geç tanı almıştı.
Solunum Hastalıkları 2007; 18: 157-161
Resim 4. Alveol duvarlarında deskuamasyon, yer
yer bronşiyal genişlemeler ve psödostratifiye silli
epitelle çevrili, gland benzeri görünüme sahip
kistik yapılar (HE x100).
Genellikle unilateral bir lobda olup nadiren multiloberdir (4). Stocker ve arkadaşları bu anomaliyi
klinik ve patolojik açıdan değerlendirerek üç tipe
159
Türkyılmaz A, Subaşı M, Altaş S, Eroğlu A.
altındadır. Bu olgular ölü doğum, prematürite,
anazarka ödem ve polihidroamnios ile birlikte sık
görülüp en kötü prognoza sahiptir.
Yenidoğan olgularda kitle etkisi, pulmoner
kompresyon veya hipoplaziye bağlı olarak solunum sıkıntısı mevcuttur. Özellikle hava hapsinin
çok olduğu durumlarda semptomlar oldukça şiddetlidir. Daha büyük yaştaki olgularda ise rekürren ve persistan pnömoniler görülebilir. Bizim
her iki olgumuzda rekürren pnömoni ve ilk olgumuzda gelişme geriliği mevcuttu.
Resim 5. İkinci olgunun PA akciğer grafisinde
sağda orta ve alt zonlarda konsolide lezyon.
Resim 6. İkinci olgunun toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ akciğer alt lob süperiordan başlayıp
posterobazal segmente kadar uzanan ve içinde hava-sıvı seviyeleri bulunan heterojen lezyon.
ayırmıştır (5). Tip 1 lezyonlar tek veya multipl sayıda, 1-2 cm ve daha büyük boyutlardadır. Doğumdan sonra ortaya çıkar ve ölü doğum, anazarka ödem, polihidroamnios ve eşlik eden anomali genellikle yoktur. En sık görülen tipi olup en
iyi prognoza sahiptir. Bizim olgularımız da bu sınıflamaya göre tip 1 kistik patolojiye sahipti. Tip 2
lezyonlar genellikle ölü doğum ve prematürite ile
birlikte görülür. Anazarka ödem, polihidroamnios
ve eşlik eden anomaliler çok sıktır. Kistler genellikle 1 cm’nin altında ve çok sayıda olup prognozu
kötüdür. Tip 3’te ise akciğer solid kitle şeklinde ve
kistik lezyonlar çok az olup genellikle 0.5 cm’nin
160
KKAM’li olgularda tanı için direkt akciğer grafileri ve toraks tomografisi genellikle yeterlidir. Direkt radyografide boyutları küçükten büyüğe değişen ve mediastinal şift yapabilen multipl kistler
görülür. Ancak hayatın ilk dönemlerinde bu kistlerin içi sıvı dolu olduğundan homojen dens görünümler olabilir. Bu sıvılar bronşiyal, lenfatik ve
dolaşım sistemi tarafından emilerek kistler radyolusen hale gelirler. Kist içinde hava hapsi olması
da kistlerin hızla büyüyüp mediasteni itmesiyle
sonuçlanır. Tomografide lezyonların yaygınlığı,
kistik ve konsolide alanlar veya başka yapısal anomaliler de belirlenebilir. Buna rağmen KKAM olarak değerlendirilen olguların yaklaşık %25’i başka kistik hastalıklardır (10). Bu olguların ayırıcı tanısında konjenital lober amfizem, pulmoner sekestrasyon, konjenital diyafragmatik herni, bronkojenik kist ve interstisyel amfizem gibi kistik akciğer hastalıkları düşünülmelidir.
Son yıllarda prenatal tanı için ultrasonografi
(USG) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG)
kullanımı da artmıştır. Özellikle prenatal USG ile
en iyi değerlendirme 16-32. haftalar arasında yapılır (3). Böyle olgularda birlikte bulunabilen polihidroamnios, hidrops, pulmoner hipoplazi ve
mediastinal şift de USG ile tespit edilebilir.
KKAM’nin tedavisi tanı zamanına göre değişmektedir. Prenatal tanı konan olgular seri USG’ler ile
takip edilerek doğum beklenir. Takip anında fetusun ve annenin hayatını tehdit edecek bir durum
geliştiğinde fetal cerrahi uygulanır (9). Kistik akciğer lezyonları asemptomatik kalabileceği gibi
bazen de rezorbe olabilirler. Eğer lezyon neonatal dönemde solunum sıkıntısına sebep olmuşsa
acilen cerrahi uygulanmalıdır. Ancak daha geç
başvuran ve asemptomatik olan olgularda kesin
olarak tanı koymak, ileride gelişebilecek rekürren
Solunum Hastalıkları 2007; 18: 157-161
Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon: İki Olgu
infeksiyonları önlemek ve malignite riskini bertaraf etmek için önerilen tedavi cerrahidir (8). Cerrahide seçilecek tedavi lobektomi olup, multilober tutulum mevcutsa parankim koruyucu metodlar tercih edilebilir. Cerrahide geç çocukluk ve
adült döneminde yakalanan vakalarda yapışıklıklar nedeniyle teknik zorluklar yaşanabilir (1). Bizim olgularımızda önemli derecede yapışıklık
yoktu. Eğer preoperatif tanıda pulmoner sekestrasyon ekarte edilmemişse rezeksiyon anında sistemik dolaşımdan kanlanma olabileceğinden dikkatli diseksiyon yapılmalıdır. Cerrahi tedavi sonrası prognoz mükemmeldir.
5. Oh BJ, Lee JS, Kim JS, et al Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung in adults: Clinical and
CT evaluation of seven patients. Respirology
2006;11:496-501.
Sık tekrarlayan pulmoner infeksiyon ve kistik akciğer lezyonu bulunan olguların ayırıcı tanısında
KKAM’yi düşünmeliyiz. İnfeksiyonların önüne geçmek, malignite riskini ortadan kaldırmak, kesin tanı ve tedavi için cerrahi tedavi uygulanmalıdır.
9. Conran RM, Stocker JT. Extralobar sequestration with frequently associated congenital cystic adenomatoid malformation, type 2: Report of 50 cases. Pediatr Dev Pathol 1999;2:454-63.
KAYNAKLAR
1. Soysal Ö, Aydın A, Turhan O ve ark. Konjenital kistik adenomatoid malformasyon konjenitaf kistik adenomatoid
malformasyon. Van Tıp Dergisi 1997;4:177-9.
2. Gürsoy S, Yaldız S, Usluer O ve ark. Erişkin yaşa ulaşmış
akciğerin konjenital kistik adenomatoid malformasyonu.
Archives of Lung 2004;5:147-49.
3. Sağol S, Akercan F, Göl M, Özyürek ŞE. Konjenital kistik adenomatoid malformasyon: İki olgu. Turkiye Klinikleri. J Gynecol Obst 2002;12:162-4.
6.
Aziz BD, Langer JC, Tuuha SE, et al. Perinatally diagnosed asymptomatic congenital cystic adenomatoid malformation: To resect or not? J Pediatr Surg 2004;39:
329-34.
7. Wilson RD, Hedrick HL, Liechty KW, et al. Cystic adenomatoid malformation of the lung: Review of genetics,
prenatal diagnosis, and in utero treatment. Am J Med
Genet A 2006;140:151-5.
8. Dahabreha J, Zisisa C, Vassilioub M, Arnogiannakic N.
Congenital cystic adenomatoid malformation in an
adult presenting as lung abscess. Eur J Cardio-Thorac
Surg 2000;18:720-3.
10. Parikh D, Samuel M. Congenital cystic lung lesions: Is
surgical Resection essential? Pediatr Pulmonol 2005;
40:533-7.
Yazışma Adresi
Atila TÜRKYILMAZ
Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi
Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı
25240 ERZURUM
e-mail: [email protected]
4. Lerullo AM, Ganapathy R, Crowley S, et al Thilaganathan. Neonatal outcome of antenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid malformations. Ultrasound
Obstet Gynecol 2005;26:150-3.
Solunum Hastalıkları 2007; 18: 157-161
161