Portal Hipertansiyon - Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi

Lütfen cep telefonlarınızı
kapatınız
PORTAL
HİPERTANSİYON
PROF.DR.ENVER DOLAR
GASTROENTEROLOJİ BİLİM DALI
ANATOMİ
•
Portal sistem sindirim kanalının
abdominal kısmı, dalak pankreas ve
safra
kesesinin
kanını
taşıyan
damarlardan oluşur.
•
Portal
ven
karaciğere
porta
hepatisten sağ ve sol karaciğer
loblarına giden iki ana dalla girer.
•
Geniş kanallarında
kapakçıkları
yoktur.
•
Normal kişilerde portal kan akımı
yaklaşık dakikada 1000-1200 ml
ve ven basıncı 7mmHg dir.
•
Portal
ven
karaciğere
gelen
oksijenin yaklaşık % 70'ini taşır.
PORTAL HEMODİNAMİ
• Portal
hipertansiyonda
komplikasyonlar
direkt
ortaya
olarak
portal
çıkan
ven
basınçındaki artıştan çok portal venöz basınç ile
V.cava
arasındaki
basıç
farkı
yani
basınç
gradiyenti ile ilişkilidir.
• Aşağıdaki formül ile hesaplanır.
Portal basınç gradiyenti = Portal venöz basınç - Hepatik venöz basınç
PORTAL HİPERTANSİYON
TANIM
• Portal venöz basınçta patolojik artış ve
portosistemik kolleteral dolaşım gelişimi ile portal
kanın karaciğeri by-pass ederek sistemik dolaşıma
katılması ile karakterize klinik bir sendromdur.
TANIM
• Portal ven basıncının 10 mmHg'nın üzerine çıkması
ile portal hipertansiyon oluşur
• Portal
hipertansiyonun
(PHT)
komplikasyonları
genellikle portal basınç gradiyenti 12mmHg'nın
üzerine çıktığı zaman ortaya çıkar.
PATOGENEZ
•
Portal ven basıncı; damar içindeki
akım ve direncin etkileşimi sonucu
•
olarak sabit kabul edilebildiğinden,
oluşur.
– Bu
Damar uzunluğu ve viskozite genel
ilişki
matematiksel
olarak
dirençteki değişiklikten esas olarak
Ohm yasası ile ifade edilir
•
x direnç (R)
•
•
Formüle göre yarıçapın 4. kuvveti
Akım veya direncin değişmesi ile
alındığından damar genişliğinde ki
basınç değişir.
•
damar çapı sorumludur.
Portal basınç (P)= kan akımı (Q)
Direnci etkileyen faktörler
ufak değişmeler bile dirençte ve
Poiseuille yasası ile ifade edilir:
– R= 8µL/ pi x r4
viskozite katsayısı,
uzunluğu ve
r
; burada
L
dolayısıyla basınçta büyük
n
damar
damarın yarı çapıdır.
değişmelere yol açar.
PATOGENEZ
• Normal şartlarda portal kan akımına ana direnç
kaynağı karaciğerdir.
• Normal karaciğerdeki basınç (direnç) bölgeleri;
– Küçük portal venler
– Hepatik sinüzoidler
– Terminal hepatik venüller
PATOGENEZ
• Normal karaciğerde direnç düşüktür ve splanknik kan
akımındaki büyük artışlar portal basınçta önemsiz
artışlara neden olur.
• Portal hipertansiyonda ise; portal kan akımına yönelik
vasküler direnç alanları:
– Portohepatik vasküler yatak
– Kollateral vasküler yatak
• Portal kan akımının %90'nından fazlasını taşıma kapasitesine sahiptirler.
PATOGENEZ
• Geriye doğru akım teorisi
• İleriye doğru akım teorisi
• Vazodilatasyon teorisi
• Multifaktöryel patogenetik teori
GERİYE DOĞRU AKIM TEORİSİ
• Karaciğer içi
direnç artışının yol açtığı portal hipertansiyon
teorisi "geriye
doğru" akım teorisi olarak adlandırılır.
• Bu teoriye göre, artmış damarsal direnci olan karaciğerden sabit
miktarda kan akımının geçmesi sonucu portal hipertansiyon
oluşur.
• Artan portal basınç sonucu portal ve sistemik venler arasında
var olan küçük embriyonik kanallar genişler ve portosistemik
şantlar oluşur.
• Bu kollateral sistemi genellikle portal kanın çoğunu çekecek
kadar fazla olmasına rağmen portal hipertansiyon devam eder.
İLERİYE DOĞRU AKIM TEORİSİ
• Kronik karaciğer hastalarında
hiperkinetik dolaşım vardır.
– Periferik dolaşımda
– Splanknik dolaşımda
• Portal hipertansiyonda splanknik kan akımı artmıştır.
– Splanknik direncin azalmasına bağlı olarak mide, barsaklar ve dalağa
gelen kan yaklaşık % 50 oranında artar.
– Bu organlara gelen kan, portal kan akımının çoğunu oluşturur.
• Portal basınç artışından
toplam splanknik akım sorumludur
• Kollaterallerden kaçıp karaciğere ulaşabilen akımda portal basıncın
artışına katkıda bulunur.
VAZODİLATASYON TEORİSİ
• Kronik
karaciğer
dolaşımda
hastalarında
periferik
ve
splanknik
vazodilatasyon vardır.
• Arterioller vazodilatasyon multifaktöryel bir olay olup,
bundan nörojenik, humoral ve lokal mekanizmalar sorumludur.
• Sirozda vazodilatasyon yapan vazoaktif maddelerde artış
vardır.
• PHT daki splanknik hiperemi ve vazodilatasyondan sorumlu
tutulan vazoaktif maddeler;
– NO, glukagon ve prostacylin dir.
• Splanknik ve periferik vazodilatasyon neticesinde kardiak
output artar ve ayrıca geçici renal sodyum tutulumu ve buna
bağlı plazma volümün de artma meydana gelir.
MULTİFAKTÖRYEL
PATOGENEZ
• Tek başına "geriye doğru" veya "ileriye doğru
akım” veya “vazodilatasyon” teorileri ile ileri sürülen
görüşlerin hiçbiri tek başına portal basıç artışını izah
etmesi mümkün değildir.
• Günümüzde PHT'nun patogenezinin
olduğu görüşü kabul görmektedir.
multifaktöryel
PORTAL BASINCI ETKİLEYEN
FAKTÖRLER
• Vasküler dirençte artış
• Portal-kollateral direnç
• Splanknik vazodilatasyon ve artmış portal
venöz kan girişi
• Periferal vazodilatasyon ve hiperkinetik
sistemik dolaşım
• Plazma volümünde genişleme
PORTAL HİPERTANSİYON
FİZYOPATOLOJİSİ
•İntrahepatik direnç
•Porto-Kollateral direnç
•Vazodilatasyon
• Splanknik
• Sistemik
•Hipervolemi
Artmış Vasküler
Direnç
Artmış Kan Akımı
PORTAL BASINÇTA ARTMA-PHT
FİZYOPATOLOJİ
• Portal basınçın artışında ilk evrede sorumlu faktör
portal kan akımına karşı olan vasküler dirençdeki
artıştır.
• Bu direnç hepatik ve porto-kollateral dolaşıma
yayılmıştır ve farmakolojik ajanlar ile PHT'nun
değiştirilebilir komponentidir.
• Daha sonraki evrede splanknik vazodilatasyon ile
artmış portal venöz kan girişi PHT'nun devamına
ve şiddetlenmesine katkıda bulunur.
FİZYOPATOLOJİ
• Splanknik vazodilatasyon; hiperkinetik sistemik
dolaşım, arteryel basıç ve periferik dirençte
azalma ve kardiyak debide artış ile birliktedir.
• Splanknik ve sistemik vazodilatasyon muhtemelen
bazı ortak patofizyolojik olaylar neticesi gelişir.
• Plazma volümünde genişleme PHT'nun bütün
formlarında görülen ve renal sodyum retansiyonuna
bağlı bir durumdur.
Anatomik Direnç
Vasküler Tone
(Değişmez Komponent)
(Değişebilir Komponent)
•Fibrozis ve
•Rejenerasyon Nodülleri
•İntrahepatik vazokonstriktörlerde
artma
Plazma Volümünde Artma
•İntrahepatik vazodilatörlerde
azalma
Splanknik
Vazodilatasyon
Splanknik ve Portal
Venöz Kan Akımında
Artma
Kardiyak Debide
Artma
İntrahepatik
Direnç Artışı
Portal Basınçta Artma
Kolateral Akımda Artma
Kolateral Dirençte Artma
PHT SINIFLAMASI
 Etyolojiye göre:
1-Sirotik
2-Non-sirotik
 Patogenetik lokalizasyona göre:
I- Portal Sistemde Kan Akımının Artması (Hiperkinetik PHT)
II- Portal Sistemde Direnç Artışı
– Prehepatik
– İntrahepatik
– Posthepatik
•
•
•
•
•
•
PHT SEBEPLERİ
PRİMER OLARAK ARTMIŞ AKIM
1.Arterioportal venöz fistül
– İntrahepatik
– İntrasplenik
– Splanknik
2.Splenik kapiller hemangiomatozis
PRİMER OLARAK ARTMIŞ DİRENÇ
1.Prehepatik
– Tromboz-portal venin kavernöz
transformasyonu
– Splenik ven trombozu
2.İntrahepatik
– Presinüzoidal
• Şistozomiazis
• Sarkoidozis
• Myeloproliferatif hastalıklarMyelofibrozis
• Konjenital hepatik fibrozis
• İdiyopatik PHT (Hepatoportal
sklerozis)
• Toksinler (Kr.arsenik, Vinyl
chloride)
• Sitotoksik ilaçlar (Azotiopürin)
• Vit.A entoksikasyonu
• Erken PBS
• Erken PSC
•
2.İntrahepatik
– Sinüzoidal
• Siroz
•
• Sitotoksik ilaçlar (Mtx)
• Non-sirotik alkolik hepatit
• İnkomplet septal fibrozis
• Vi.A hipervitaminozu
• Nodüler rejeneratif hiperplazi
– Postsinüzoidal
• Veno-oklüzif hastalık
• Hepatik ven tıkanması (Budd-Chiari
sendromu)
3.Posthepatik
– İVC tıkanması
– Konstrüktif perikardit
– Triküspit yetersizliği
– Şiddetli sağ kalp yetersziliği
Portal Hipertansiyon Sınıflaması
Direnç Yeri
Prehepatik
Splenik ven
obstruksiyonu
Portal ven
obstruksiyonu
Intrahepatik
Posthepatik
Presinusoidal
Küçük hepatik
ven hastalığı
Sinusoidal
Büyük hepatik
ven oklüzyonu
Post-sinusoidal
IVC oklüzyonu
KKY
İntrahepatik Nedenler
Presinusoidal
Schistosomiasis
Sinusoidal
Post-sinusoidal
Erken primer
biliyer siroz
SİROZ
Veno okluzive
hastalık
Konjenital
hepatik fibrozis
Alkolik
hepatit
Sarkoidozis
İdiyopatik
Vit A
entoksikasyonu
Alkolik
hyaline
nekroz
Non-Sirotik PHT Sebepleri
• 1.Non-sirotik portal fibrozis
(İdiyopatik, Primer)
• 2.Şistozomiazis
• 3.Portal ven tıkanması
– Umblikal sepsis
– Myeloprolifetatif
hastalıklar
– Maligniteler
– Protein C, S ve AT3
eksiklikleri
• 4.Hepatik ven tıkanması
– Hiperkoagülabilite
durumları
– Vena cava da web
– Maligniteler
– GVH hastalığı
• 5.Tropikal splenomegali
• 6.Presirotik parankimal KC
hastalıkları
– KAH,
– Alkolik hepatit
– Yağlı KC
• 7.Nadir sebepler
– Granülamatöz KC
hastalıkları (Tbc,
Sarkoidoz)
– Nodüler rejeneratif
hiperplazi
– Konjenital hepatik
fibrozis
– Splenik ven trombozu
– Vit.A entoksikasyonu
TANI
 Anamnez :
 HBV ve HCV, Alkol
 Oral kontraseptifler,
 Geçirilmiş GİS kanama öyküsü sorgulanmalıdır.
 Fizik Muayene :
 Siroz PHT nedeninin %80’ini oluşturur ve PHT ile siroz genellikle
birlikte görülürler.
• Karaciğer büyüklüğünde değişiklik
– Siroz mevcut ise küçük olabilir
– Bunun dışında eksthepatik nedenlere bağlı durumlarda normal veya büyük
olabilir.
• Sirozun periferik bulguları




Karın duvarında kollateral venler-caput medusa
Splenomegali ve buna bağlı hipersplenizm bulguları,
Asit
GİS /Varis kanamaları
Kollateral venler ve Kaput medusa
PORTAL TİP KOLLATERAL
KAVAL TİP KOLLATERAL
ASİT
 Üst GİS Endoskopisi:
Özefagogastrik varisler,
portal gastropati, rektal varisler ve telenjektaziler görülür.
 KC biyopsisi
 Görüntüleme yöntemleri
 USG ve Dopler USG
 Sirozu gösteren USG bulguları
 Portal ven (>13mm), Splenik ven (>11 mm)
mezenterik ven (>12mm) dilatasyonu
 Splenik ve mezenterik vende artmış akım hızı
 Paraumbilikal vende rekanalizasyon
 Kollateral ve varisler
 SM ve Asit




Batın BT
Hepatik ven kateterizasyonu
Perkütan tanshepatik portografi
Perkütan transsplenik portografi
 Laparoskopi
ve süperior
Özefagus ve Fundus varisleri
Özefagus varisleri ve kanama
Normal
Trombus
Rekanalizasyon ve
kavernoz transformasyon
Normal
Hepatofugal akım
Akım hızında artma
Özefagus varisleri
Splenoportografi
Transhepatik portografi
Splenoportografi
Transhepatik portografi
BT Anjiografi
MR Portografi
MR Portografi
MR Portografi
Endoskopik USG
MR Portografi
BT AnjiografiRekostrüksiyon
PORTOSİSTEMİK ŞANTLAR
• Portal dolaşım karaciğer içinde veya dışında
engellendiğinde portal kanı, sistemik dolaşıma
taşıyan kollateraller ortaya çıkar.
• Gastroözefageal kollateraller,
abdominal
ve
retroperitoneal venlerdeki kanı, azygoz ve
hemiazygoz sistemleri ile V.cava süperiora ulaşır,
küçük bir kısmı ise V.cava inferiora dökülür.
• Ortaya çıkan kollateral dolaşımı anatomik yerlerine
göre 4 grupta toplanır.
PORTOSİSTEMİK
ŞANTLAR
• 1. Grup:
Koruyucu epitelin absorbtif
epitelle birleştiği yerler
– A)Kardiya: Özefagus alt ucunda ve
midenin üst kısmında submuköz
varisler oluşur. İlerlemiş sirozlu
olguların yaklaşık % 65-70'inde
özefagus varisleri oluşur.
– B) Anüs: Hemoroid ve rektal
varisler oluşur.
• 2. Grup: Lig.falciforme içindeki
umblikal ve paraumblikal venler doğum
sonrası kapanmış ise açılır ve göbek
deki venler ile birleşerek caput medusa
görünümünü oluşturur.
PORTOSİSTEMİK
ŞANTLAR
• 3. Grup: Abdominal organların
retroperitoneal dokular veya karın
duvarı ile birleştiği alanlardaki
kollateraller, karaciğerden
diafragmaya giden venler, lieonorenal
ligament ve omentumdaki venlerden
oluşur.
• 4. Grup: Portal venöz kan, sol renal
vene taşınır. Bu ya direkt splenik ven
ve sol renal ven arasındaki bir şant ile
veya diafragmatik, pankreatik, sol
adrenal veya gastrik venlerin sol renal
ven şant oluşturması ile meydana gelir.
KOMPLİKASYONLAR
• Özefagus ve gastrik varis kanamaları
• Asit ve spontan asit enfeksiyonları (SBP)
• Hepatik ensefalopati
• Konjestif splenomegali - hipersplenizm
• Hepatopulmoner sendrom
• Hepatorenal sendrom
KAYNAKLAR
•
M.Feldman, L.S. Friedman, M.H Sleisenger (Eds). Sleisenger &
Fordtran's gastrointestinal and liver disease: pathophysiology,
diagnosis, management. 8th ed. 2006.
•
E.Braunwald, A.S. Fauci, D.L. Kasper, S.L. Hauser, D.L. Longo, J.
L.Jameson (Eds). Harrison's Principles of Internal Medicine .18th
Ed. 2011.
•
Drazen JM, Gill GN, Griggs RC, Kokko JP, Mandel GL, Powell DW,
Schafer AI. (eds.) .Cecil Texbook of Medicine. 23nd Ed. 2007
•
Arun JS, Vijayh S. Portal hypertansion. 2005
KAYNAKLAR
Klinik Karaciğer Hastalıkları.
• Enver Dolar.
Patofizyoloji, tanı, tedavi. Bursa, Nobel-Güneş Tıp kitapevi.
2002.
İç Hastalıkları. Bursa, Nobel-Güneş
• Enver Dolar (Ed).
Tıp kitapevi. 2005.
Tanısal yaklaşım ile karın
muayenesi. Bursa, Uludağ Üniversitesi Güçlendirme
• Enver Dolar.
Vakfı. 1997.
• A Özden, B Şahin, U Yılmaz, İ Soykan (Eds).
Gastroenteroloji. Ankara, Türk Gastroenteroloji
Vakfı . 2002.
Klinik Gastroenteroloji.
• Faruk Memik (Ed):
Bursa, Nobel-Güneş Kitapevi. 2005.