Yaşlılık ve sarkoidoz: Seksen yaşında bir olgu

İzmir Üniversitesi Tıp Dergisi
Izmir University Medical Journal
İzm Üniv Tıp Derg 2013; 1:33-36
Izm Univ Med J 2013; 1:33-36
Yaşlılık ve sarkoidoz: Seksen yaşında bir olgu
CASE REPORT
OLGU SUNUMU
Sarcoidosis in elderly: A case of eighty years of age
1
2
3
4
Jülide Çeldir Emre , Ayşegül Baysak , Engin Pabuşçu , Özer Özdemir , Adnan Tolga Öz
2
1
Turgutlu Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Manisa
İzmir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
3
Turgutlu Devlet Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Manisa
4
Özel Universal Ege Sağlık Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İzmir
2
Sorumlu Yazar/Corresponding Author:
Dr. Ayşegül Baysak
İzmir Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Yeni Girne Blv. 1825 sokak No:12 Karşıyaka, İzmir .
Eposta: [email protected]
Geliş Tarihi/Received: 17.09.2013 - Kabul Tarihi/Accepted: 12.11.2013
Özet
Sarkoidoz etyolojisi bilinmeyen kronik, multisistem tutulumu yapabilen granülomatoz bir hastalıktır.
Granülomlar enfeksiyöz ya da organik ajanlara bağlı bir etyolojiyi düşündürmekle beraber, nedeni hâlâ belli
olmayan bir hastalıktır. Seksen yaşında kadın hasta, 6 aydır devam eden öksürük, halsizlik, nefes darlığı ve kilo
kaybı yakınmaları ile başvurdu. İstenen toraks bilgisayarlı tomografisinde multipl mediastinal lenfadenopatiler
(LAP), her iki bazalde parankimal infiltrasyonlar saptandı. Supraklavikular LAP saptanan olgunun patolojik
örneklemesi sonucu kazeifiye olmayan granülomatoz lezyonlar görüldü. Bu bulgularla sarkoidoz düşünülen
olguya, kliniği stabil olmaması ve ek hastalıkları nedeniyle kortikosteroid tedavi başlanmadı.
Sarkoidoz yaşlı hastalarda daha az sıklıkta görülmesinin yanında, spesifik olmayan semptomlar nedeniyle nadir
tanı alan bir hastalıktır. Spontan düzelme veya kronikleşme görülebilir. Hastaların muayene ve solunum
fonksiyon testi ile takibi gerekmektedir. İleri yaşta tanı alması ender görüldüğü ve başta malignite olmak üzere
ayırıcı tanıya dikkat çekmek için, bir vaka nedeniyle yaşlı olgularda sarkoidozu vurgulamak ve literatürü
derlemek istedik.
Anahtar kelimeler: Sarkoidoz, yaşlılık, ayırıcı tanı
Abstract
Sarcoidosis is a chronic multisystemic granulomatous disease of unknown etiology. Formation of granulomas
suggests infectious or organic agents in pathophysiology of the disease but the exact cause is still not known.
An eighty years old female patient admitted to our clinic for cough, fatique, shortness of breath and weight loss
persisting for three months. Thorax computed tomography revealed multiple mediastinal lymphadenopathies
with bilateral basal parenchymal infiltrations. Noncaseating granulomatous lesions were found in pathological
examination of the excised supraclavicular lymph node. Patient was diagnosed to have sarcoidosis with these
findings. Because of the lack of functional impairment and concurrent medical illnesses, corticosteroid therapy
was not administered.
Beside the lower incidence of sarcoidosis in older ages, presence of nonspecific symptoms makes the diagnosis
of sarcoidosis rare in the elderly. Spontaneous resolution may be seen, whereas some patients develop chronic
disease. Patients follow up with periodic physical examination and pulmonary function tests is required.
Because the rarity of disease and importance of differential diagnosis especially considering malignancies, we
present the case of a sarcoidosis in elderly with a review of current literature.
Key words: Sarcoidosis, elderly, differential diagnosis
Giriş
Sarkoidoz nedeni bilinmeyen, çoklu organ
tutulumu olan, nonkazeifiye, granülomatöz bir
hastalıktır. Tanı klinik ve radyolojik bulgularla
birlikte kazeifikasyon gostermeyen epiteloid
hücreli granülomların histopatolojik olarak
gösterilmesi ile konur. Sıklıkla kadınlarda ve
20-40 yaşları arasında görülür. Bununla birlikte
10 yaş altındaki hastalarda %2 oranında, 60
33
Emre ve ark
Emre et al
İzmir Üniversitesi Tıp Dergisi
Izmir University Medical Journal
yaş
üzerinde
ise
%4
oranında
görülebilmektedir
(1,
2).
Yaşlılarda
sarkoidozun insidansı düşüktür (3). Yaşlı
sarkoidoz hastalarında klinik, laboratuvar ve
radyoloji maligniteyi taklit edebilmekte, ayrıca
yaşlı hastaların birçoğunda hastalık kliniği,
belirsiz ve ender görülen yönü ile ortaya
çıkabilmektedir (3, 4).
Nonspesifik
semptomlarla
kliniğimize
başvurup, 80 yaşında sarkoidoz tanısı konan
olguyu nadir görülmesi nedeniyle literatür
eşliğinde sunduk.
Olgu
Şekil 1. Hastanın PA akciğer grafisi.
Seksen yaşında kadın hasta halsizlik, kilo kaybı
(son üç ayda 5-6 kilo), kuru öksürük, eforla
nefes darlığı yakınmaları ile Turgutlu Devlet
Hastanesi
göğüs
hastalıkları
kliniğine
başvurdu. Yapılan fizik muayenesinde akciğer
oskültasyonunda orta ve alt akciğer
alanlarında ince raller duyuldu. Sağ
supraklavikular bölgede 2 cm çapında,
hareketli, ağrısız lenfadenopati (LAP) palpe
edildi. Diğer sistem bakıları olağandı. Çekilen
akciğer grafisinde bilateral hiluslar dolgun,
akciğer parankiminde interstisyel patern
belirgin olarak izlendi (Şekil-1).
Şekil 2. Hastanın toraks BT parankim görüntüsü.
Hastanın daha önce çekilmiş akciğere ait
radyolojik tetkiki yoktu. Solunum fonksiyon
testinde FVC:1260 ml (%27), FEV1:1150 ml
(%39), FEV1/FVC: %91 ölçüldü. Oda havasında
alınan arteryal kan gazı analizinde pH:7.44,
pCO2: 35 mmHg, pO2: 45 mmHg ve oksijen
satürasyonu %86 saptandı.
Biyokimyasal analizinde sedimentasyon (45
mm/saat) dışında tüm parametreleri normal
sınırlarda bulundu. Tümör belirteçlerinden
CA125: 118.9 U/ml (N=0-35 U/ml) ölçüldü.
Toraks
bilgisayarlı
tomografide
(BT)
mediastende çapı 3,5 cm’ye ulaşan multipl
LAP’ler, bazallerde interstisyel fibrozis ile
uyumlu parankim değişiklikleri mevcuttu
(Şekil-2 ve 3).
İzm Ünv Tıp Derg 2013; 1:33-36
Izm Unıv Med J 2013; 1:33-36
Şekil 3. Hastanın toraks BT mediasten görüntüsü.
Hastanın ileri yaşı, sedimentasyon ve CA125
yüksekliği göz önüne alındığında malignite
öntanısıyla
yapılan
tetkiklerinde,
tüm
abdominal BT’de endometrium ve servikste
şüpheli kalınlaşma rapor edilmesi üzerine,
34
Emre ve ark
Emre et al
kadın hastalıkları ve doğum hekimi ile konsülte
edilerek küretaj uygulandı. Alınan örneklerin
patolojisi benign olarak sonuçlandı.
Kesin tanıyı koyabilmek amacıyla sağ
supraklavikular LAP’ye eksizyonel biyopsi
uygulandı. Patolojisi nonkazeifiye granülom
yapıları ve asteroid cisimcikler olarak
raporlanan olgu akciğer radyolojisi ile evre II
sarkoidoz olarak değerlendirildi. Sistemik
tutulum araştırılması amacıyla yapılan
dermatolojik,
oküler
ve
kardiak
değerlendirmede
patolojik
bulguya
rastlanmadı. Laboratuvar tetkiklerinde serum
kalsiyumu 9.1 mg/dl, 24 saatlik idrar kalsiyumu
12 mg/gün olarak normal sınırlarda ölçüldü.
Anjiotensin dönüştürücü enzim (ACE) düzeyi
hastanemizde bakılamadı. Bronkoskopiyi kabul
etmeyen ve tıbbi gereklilik de düşünülmeyen
olguya osteoporoz, hipertansiyon ve düzensiz
seyreden kan şekeri düzeyleri nedeniyle
kortikosteroid ve ileri yaş nedeniyle de
immunsupresif tedavi başlanmadı, takibe
alındı. Arteryal kan gazı analizinde hipoksik
solunum yetmezliği bulunan olguya evde
sürekli
oksijen tedavisi
için
oksijen
konsantratörü temin edildi.
Tartışma
Sarkoidoz değişen yaygınlık ve derecede olmak
üzere tüm organları tutabilir (5). Güncel otopsi
çalışmaları yaşlılardaki sarkoidozla ilgili yeni
veriler sunmaktadır. Japonya’da 80 yaş
üzerinde 38 sarkoidoz otopsi vakası ile 40
yaşından genç 60 vaka karşılaştırılmış ve 40
yaş altında ölüm öncesi tanı oranı %50 iken, 80
yaş üstünde %5.9 bulunmuştur (6).
Yaşlı sarkoidoz hastalarında en sık nefes
darlığı, öksürük ve göğüs ağrısı görülmekle
beraber, klinik olarak genel sağlık durumunda
bozulma (kaşeksi veya kilo kaybı) izlendiği de
belirtilmektedir (7). Olgumuz da kilo kaybı,
nefes darlığı ve öksürük semptomları ile
kliniğimize başvurdu.
İzmir Üniversitesi Tıp Dergisi
Izmir University Medical Journal
nedenler
dışlandıktan
sonra,
biyopsi
materyalinde kazeifiye olmayan granülomatöz
lezyonların gösterilmesi ile konmaktadır (1, 5).
Olgumuzun yaşı ve spesifik olmayan
yakınmaları nedeniyle öncelikle malignite
düşünüldü. Ancak yapılan tetkiklerinde malign
bir lezyon saptanmadı. Supraklavikular LAP’nin
eksizyonal biyopsisi ile patolojik tanı kondu.
Olgumuzda malignite taraması amacıyla
istenen tümör belirteçlerinden CA125
yüksekliği mevcuttu. Literatürde CA125
yüksekliği saptanan olgularda periton
tutuluşunun
laparoskopik
biyopsi
ile
kanıtlandığı görülmektedir (8). Olgumuzda
periton
tutuluşuna
ait
semptomlar
bulunmaması
nedeniyle
laparoskopi
düşünülmemiştir.
Bağcı ve ark.’nın çalışmasında ileri yaş
grubunda
ayırıcı
tanıda
sarkoidozun
düşünülmesi gerektiği belirtilmiş, angiotensin
dönüştürücü enzim (ACE) düzeyi literatür ile
uyumlu şekilde 50 yaş üzeri hastalarda düşük
saptanmıştır (p=0,04) (9). Bizim olgumuzda ise
ACE düzeyi teknik nedenlerden dolayı
bakılamadı.
Yaşlı hastalarda kortikosteroid ve TNF alfa
bloker tedavileri ile remisyon bildirilen vakalar
bildirilmiş olsa da tedavi tartışmalıdır (10).
Olgumuzun ileri yaşı, klinik olarak stabil olması
ve ayrıca ek hastalıkları nedeniyle steroid ve
immunsupresif tedavi başlanmadı.
Çalışmalar, otopside sarkoidoz saptanan yaşlı
hastalarda, belirgin, subklinik veya sistemik
tutulumu ile ortaya çıkabilen olgular
olabileceğini ortaya koymaktadır. Yaşlılardaki
sarkoidozda, toraks içi ve akciğer dışı
tutulumun hem olağan hem de ender
görünümleri olabilir. Bu nedenlerle ileri yaştaki
hastalarda, özellikle mediastinal lenfadenopati
varlığında diğer ayırıcı tanılar arasında
sarkoidozun da düşünülmesi gerektiğine
dikkat çekmek için olgumuzu sunduk.
Sarkoidozda tanı için spesifik bir laboratuvar
testi bulunmamaktadır. Kesin tanı, diğer
İzm Ünv Tıp Derg 2013; 1:33-36
Izm Unıv Med J 2013; 1:33-36
35
Emre ve ark
Emre et al
İzmir Üniversitesi Tıp Dergisi
Izmir University Medical Journal
Kaynaklar
1. Musellim B, Kumbasar OO, Ongen G, et al.
Epidemiological features of turkish patients
with sarcoidosis. Respir Med 2009; 103: 907912
2. Yanardag H, Pamuk ON. Older sarcoidosis
patients: experience of a medical center in
Turkey. South Med J. 2004; 97(5): 472-474
3. Lazarus A. Sarcoidosis: epidemiology,
etiology, pathogenesis and genetics. Dis Mon
2009; 55: 649–660
4. Giovinale M, Fonnesu C, Soriano A, et al. A
typical sarcoidosis: case reports and review of
the literature. Eur Rev Med Pharmacol Sci
2009; 13 (Suppl 1): 37–44
5. Kıter G, Müsellim B, Çetinkaya E, et al.
Clinical presentations and diagnostic work-up
in sarcoidosis: a series of Turkish cases (clinics
and diagnosis of sarcoidosis). Tuberk Toraks.
2011; 59(3): 248-58
6. Iwai K, Tachibana T, Takemura T, Matsui Y,
Kitaichi M, Kawabata Y. Pathological studies
on sarcoidosis autopsy. I. Epidemiological
features of 320 cases in Japan. Acta Pathol
Jpn. 1993; 43: 372–376
7. Chevalet P, Clément R, Rodat O, Moreau A,
Brisseau JM, Clarke JP. Sarcoidosis diagnosed
in elderly subjects: retrospective study of 30
cases. Chest 2004; 126(5): 1423–1430
8. Iyer S, Afshar K, Sharma Om P. Peritoneal
and pleural sarcoidosis: an unusual
association-review and clinical report. Curr
Opin Pulm Med. 2008; 14(5): 481–487
9. Bağcı AB, Bilgin S, Selvi Ü, et al. Yaş
faktörünün sarkoidoz üzerine etkisi. İzmir
Göğüs Hastanesi Dergisi 2013; 27(1): 1-11
10. Saleh S, Ghodsian S, Yakimova V,
Henderson J, Sharma OP. Effectiveness of
infliximab in treating selected patients with
sarcoidosis. Respir Med. 2006; 100: 2053-2059
İzm Ünv Tıp Derg 2013; 1:33-36
Izm Unıv Med J 2013; 1:33-36
36